סיכום יניב - תל אביב

May 20, 2018 | Author: Anonymous | Category: N/A
Share Embed


Short Description

Download סיכום יניב - תל אביב...

Description

‫נוירולוגיה ונוירוכירורגיה‬ ‫פברואר‪-‬מרץ ‪2102‬‬

‫‪1‬‬

‫בדיקה נוירולוגית‬ ‫שבץ מוחי‬ ‫פתולגיות של עמ"ש‬ ‫אבדן הכרה אפיזודי‬ ‫פרכוסים ואפילפסיה‬ ‫הפרעות תנועה‬ ‫טרשת נפוצה והפרעות‬ ‫דמיאלנטיביות‬ ‫הפרעות קוגנטיביות‬ ‫זיהומים במע"מ‬ ‫סיבוכים נוירולוגים של ‪AIDS‬‬ ‫ניקור מותני‬ ‫הפרעות שיווי משקל‬ ‫נוירואופתלמולוגיה והפרעות ראייה‬ ‫כאבי ראש‬ ‫דמצניה ודלריום‬ ‫מחלות נוירומוסקלריות‬ ‫קומה וחבלת ראש‬ ‫יתר לחץ תוך גולגולתי‬ ‫גידולים‬ ‫נוירופתיה היקפית‬ ‫בדיקות עזר‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪2-9‬‬ ‫‪01-21‬‬ ‫‪20-22‬‬ ‫‪22‬‬ ‫‪22-10‬‬ ‫‪12-19‬‬ ‫‪01-02‬‬ ‫‪01-02‬‬ ‫‪02-22‬‬ ‫‪21‬‬ ‫‪20‬‬ ‫‪22-29‬‬ ‫‪21-22‬‬ ‫‪22-21‬‬ ‫‪20-01‬‬ ‫‪00-02‬‬ ‫‪02-92‬‬ ‫‪92-92‬‬ ‫‪90-012‬‬ ‫‪011-010‬‬ ‫‪019-001‬‬

‫‪2‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הבדיקה הנוירולוגית‬ ‫א‪ .‬עצבי הגולגולת‪:‬‬ ‫‪ - Olfactory .1‬בד"כ לא בודקים אותו אלא שואלים באנמנזה‪ .‬אם יש סיבה מיוחדת (גידול פרונטאלי‬ ‫למשל) אז כן בודקים אותו בעזרת חומר ריח כמו סבון‪ .‬במקרים נדירים יש מבחן ריח ע"ש פנסילבניה‬ ‫ ‪ 40‬קרטונים שמגרד ים ויוצא מהם ריח‪ ,‬והחולה צריך לזהות את הריח במעין מבחן‪.‬‬‫‪ - Optic .2‬שונה משאר העצבים בכך שהוא חלק מהמוח (חומר לבן)‪ ,‬וגם הרטינה היא חלק מהמוח‪.‬‬ ‫בבדיקה של עצב זה בודקים מספר דברים‪:‬‬ ‫א‪ .‬חדות ראייה ‪ -‬העצב האופטי מורכב ממיליון סיבים ‪ -‬כמספר הסיבים במסילה הפירמידלית‪ .‬את‬ ‫חדות הראייה בודקים בעזרת כרטיס מיוחד (רוזנבאום) מקרוב‪ ,‬עליו יש מספרים ‪ -‬סוגרים עין‬ ‫אחת ובודקים כל עין לחוד; בודקים את החולה עם המשקפיים‪ .‬חולה שקורא עד שורה אחת לפני‬ ‫הסוף (‪ )J1‬זה תקין‪ .‬אם החולה לא מצליח לקרוא כלום ‪ -‬השלב הבא הוא ספירת אצבעות ( ‪CF -‬‬ ‫‪ .)COUNTING FINGERS‬אם הוא לא מזהה אצבעות ‪ -‬בודקים אם הוא מזהה תנועת יד‬ ‫ומאיזה מרחק‪ .‬אם גם זה לא עוזר ‪ -‬מאירים על האישון עם פנס‪ ,‬ועל החולה לזהות אור‪ .‬אם הוא‬ ‫לא רואה אור ‪ -‬זה נקרא ‪( NLP‬עיוורון מוחלט) ‪.NO LIGHT PERCEPTION -‬‬ ‫ב‪ .‬תגובות האישונים ‪ -‬יש לבדוק כשהאור בחדר מעומעם; מבקשים מהנבדק להביט על מטרה‬ ‫רחוקה‪ .‬ברגע שמאירים על אישון אחד‪ ,‬שני האישונים מתכווצים בצורה שווה (תגובה‬ ‫קונסנסואלית) ‪ -‬חלק מהסיבים במוח עוזבים את ‪ OPTIC RADIATION‬והולכים למידבריין‪,‬‬ ‫שם יש גרעין שמוציא סיבים פאראסימפטטיים שהולכים עם עצב ‪ 3‬לעיניים‪ .‬אם ייחתך העצב‬ ‫האופטי בעין אחת ‪ -‬האישונים יישארו שווים‪ .‬אם יש פגיעה בעצב ‪ - 3‬האישון יתרחב‪ ,‬כי החלק ה‪-‬‬ ‫‪ EFFERENT‬יהיה פגוע‪ .‬בדיקת אישונים‪ ,‬לכן‪ ,‬קשורה גם לעצב ‪ 2‬וגם ל‪( 3-‬חלק ‪ AFFERENT‬ו‪-‬‬ ‫‪ EFFERENT‬בהתאמה)‪.‬‬ ‫‪ -PERRLA‬קיצור שמשמעותו אישונים שווים‪ ,‬עגולים‪ ,‬מגיבים לאור ואקומודציה תקינה‪.‬‬ ‫בבדיקה עצמה מאירים על אישון אחד‪ ,‬רואים איך הוא מתכווץ‪ ,‬ואז עוברים לשני‪ .‬אחר כך‬ ‫מבצעים מבחן בשם ‪ - LIGHT SWINGING TEST‬מאירים על אישון אחד‪ ,‬ועוברים לצד השני‬ ‫מיד‪ .‬אם למישהו יש פגיעה בעצב האופטי ‪ -‬בפגיעה קלה‪ ,‬שני האישונים יגיבו לאור‪ ,‬אך ברגע‬ ‫שנעבור מהעין הבריאה לחולה ‪ -‬האישון יתרחב במקום להתכווץ ‪ -‬זה נקרא ‪RELATIVE‬‬ ‫‪ AFFERENT PUPILLARY DEFECT‬או ‪ RAPD‬או אישון ע"ש מרקוס גאן; הסיבה היא‬ ‫שהתגובה הישירה לאור היא יותר חלשה מאשר התגובה הקונסנסואלית‪.‬‬ ‫כשמאירים על אישון אחד‪ ,‬אם ממשיכים להאיר האישון מעט יתרחב‪ ,‬ואח"כ יתכווץ שוב וכו' ‪ -‬זה‬ ‫נקרא ‪ PUPILLARY PLAY‬והסיבה היא משוב שלילי (ברגע שהאישון מתכווץ‪ ,‬נכנס פחות אור‪,‬‬ ‫ואז הוא יותר יתרחב וחוזר חלילה)‪.‬‬ ‫ג‪ .‬שדות ראייה ‪ -‬זוהי בדיקה גסה שנותנת אומדן די טוב‪ .‬אם זקוקים לבדיקה מדויקת יותר‪,‬‬ ‫שולחים למרפאת עיניים (שם יש מכשיר אוטומטי)‪ .‬מבצעים את הבדיקה בשני שלבים ‪ -‬בשלב‬ ‫ראשון בשתי העיניים פתוחות‪ ,‬יושבים מטר מהחולה‪ ,‬ובודקים ע"י מספרים באצבעות למעלה‬ ‫ולמעטה; בודקים סימולטנית את ‪ 2‬הצדדים‪ ,‬ואח"כ כל צד לחוד (יש מצב בו יש הזנחה של צד‬ ‫אחד רק בגירוי סימולטני)‪ .‬אחר כך עוברים לבדיקה של כל עין לחוד ‪ -‬מבקשים לעצום עין אחת‪,‬‬ ‫מביאים כל פעם יד מכיוון אחר ושואלים את החולה מתי הוא רואה את היד‪ .‬אחר כך בודקים את‬ ‫שדה הראייה בצבעים ‪ -‬מזיזים את היד עם עצם צבעוני‪ ,‬והחולה צריך להגיד מה הצבע (הוא יראה‬ ‫את היד לפני שהוא יזהה את הצבע ‪ -‬כי שדה הראייה המרכזי הוא של ‪.)CONES‬‬ ‫הליקוי האופייני לפגיעה בעצב הראייה הוא ‪ - CENTRAL SCOTOMA‬ליקוי בשדה הראייה‬ ‫שמוקף בשדה ראייה תקין ‪ -‬באמצע לא רואים טוב ובפריפריה רואים טוב יותר‪ .‬סקוטומה חיובית‬ ‫ רואים כתם שחור בראייה (עקב דימום בזגוגית למשל)‪ .‬סקוטומה שלילית ‪ -‬ליקוי שלא מודעים‬‫אליו; כל הסקוטומות בנוירולוגיה הן שליליות‪.‬‬ ‫פגיעה בכיאזמה תגרום המיאנופסיה ביטמפורלית (פגיעה בסיבים המצטלבים)‪ .‬כל מה שהוא‬ ‫רטרו‪-‬כיאזמטי יגרום לפגיעה הומונימית (אותו ליקוי בשתי העיניים) ‪ -‬המיאנופסיה או‬ ‫קוודריאנופסיה‪.‬‬ ‫אם הפגיעה היא טמפורלית ‪-‬נקבל קוודריאנופסיה עליונה‪ .‬בפגיעה פריאטלית ‪ -‬קוודריאנופסיה‬ ‫תחתונה‪ .‬בפגיעה אוקסיפיטלית ‪ -‬המיאנופסיה מלאה‪.‬‬ ‫ד‪ .‬קרקעית העין (פונדוס) – נבדק בעזרת אופתלמוסקופ‪.‬‬

‫‪3‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הדיסקה הנורמלית היא אליפטית‪ ,‬בצבע ורדרד‪-‬צהבהב‪ ,‬וממנה יוצאים כלי דם עורקים וורידיים‬ ‫(הורידים רחבים יותר ומלאים‪ ,‬בניגוד לעורקים)‪ .‬המצבים שמעניינים אותנו זה פפילאדמה ו‪-‬‬ ‫‪ .OPTIC ATROPHY‬פפילאדמה מעידה על לחץ תוך גולגולתי מוגבר ‪ -‬נראה טשטוש גבולות של‬ ‫הדיסק‪ ,‬בצקת‪ ,‬בלט פנימה של הדיסקה‪ ,‬דימומים ואקסודטים‪ ,‬לא רואים את מהלך כלי הדם‪.‬‬ ‫כשיש פפילאדמה‪ ,‬חדות הראייה תהיה תקינה‪.‬‬ ‫רק בתהליך הכרוני נקבל ירידה בחדות הראייה ו‪ .OPTIC ATROPHY-‬אטרופיה אופטית יכולה‬ ‫לנבוע גם מחבלה ישירה‪ ,‬דלקת או לחץ על עצב הראייה (גידול למשל)‪ .‬הדיסקה תהיה חיוורת‬ ‫ולבנה כולה‪ ,‬קטנה יותר‪ ,‬והגבולות יהיו חדים מאוד‪.‬‬ ‫פפיליטיס ‪-‬דלקת של העצב האופטי בראש העצב; זה מחקה פפילאדמה ונדיר יחסית‪ .‬דלקת של‬ ‫העצב האופטי מאחורי גלגל העין נקראית ‪ RETRO BULBAR NEURITIS‬והיא יותר נפוצה‪.‬‬ ‫בפפיליטיס יש ירידה בחדות הראייה‪ ,‬והיא רק בעין אחת ‪ -‬כך נבדיל מפפילאדמה‪ .‬כמו כן נראה‬ ‫‪.RAPD‬‬ ‫לגבי הדופק הוורידי‪ :‬בתוך הדיסקה זה המקום היחידי בגוף בו נוצר דופק ורידי ‪ -‬בתוך העין יש‬ ‫לחץ תוך עיני שנמוך מהלחץ בורידים; הלחץ בתוך העין אינו קבוע ומשתנה עם הדופק ‪ -‬בזמן‬ ‫הסיסטולה הלחץ התוך עיני גדל והוריד עובר ‪ ,COLLAPSE‬וכך נוצר הדופק הורידי‪ .‬ב‪85%-‬‬ ‫מהאנשים יש דופק ורידי ספונטאני‪ .‬ברגע שה‪ ICP-‬עולה‪ ,‬הדופק הורידי נעלם ‪ -‬וזוהי חשיבות‬ ‫הדופק הורידי‬ ‫‪ – Oculomotor .3‬הבדיקה מתחילה בהסתכלות ‪ -‬רואים שהעניים מביטות קדימה וכו'‪ .‬עצב ‪ 3‬מעצבב ‪5‬‬ ‫מתוך ‪ 7‬שרירים אוקולריים (‪ 4‬מעצבב ‪ SUPERIOR OBLIQUE‬ו‪ 6-‬את ‪.)LATERAL RECTUS‬‬ ‫בשיתוק מלא של עצב ‪ 3‬יש פטוזיס וסטיית העין לטרלית‪.‬‬ ‫אחרי ההסתכלות‪ ,‬בודקים את תנועות העיניים (עצבים ‪ 3,4,6‬ביחד) ‪ -‬מבקשים מהנבדק להסתכל על‬ ‫האצבע שלנו ובודקים את תנועות גלגל העין; עוצרים בקצוות כדי לחפש ניסטגמוס‪ .‬אם יש ניסטגמוס‬ ‫מהיר ועדין בקצה ‪ -‬זהו ניסטגמוס פיזיולוגי חסר משמעות‪.‬‬ ‫ככלל‪ ,‬לא אמורים לראות ‪ SCLERA‬בהזזת העיניים‪ .‬בעת המבט למטה‪ ,‬יש להרים את העפעפיים‪.‬‬ ‫אלה הם תנועות עיניים איטיות‪.‬‬ ‫בשלב שני‪ ,‬בודקים סקאדות (תנועות עיניים מהירות) ‪ -‬הפרעות בסקאדות מעידות על פגיעות‬ ‫צרבלריות‪ /‬בגזע המוח‪.‬‬ ‫‪ – Trochlear .4‬קשה מאוד לבדוק עצב זה‪ .‬שיתוק של עצב ‪ 4‬יגרום לדיפלופיה במבט למטה‪.‬‬ ‫‪ – Trigeminal .5‬מעצבב תחושה בפנים ושרירי לעיסה‪ .‬יש לו ‪ 3‬ענפים ‪ -‬אופתלמי‪ ,‬מקסילרי‪ ,‬מנדיבולרי‪.‬‬ ‫בבדיקה נוגעים לחולה בפנים (עם אצבע או צמר גפן) ומבקשים ממנו להרגיש‪.‬‬ ‫הגבולות האנטומיים של הענף הראשון הם משני שליש עליונים של הגולגולת (שליש תחתון מעוצבב‬ ‫ע"י ‪ )C2‬דרך העפעף התחתון ועד קצה האף‪ .‬הענף המקסילרי ‪ -‬אזור המקסילה והשפה העליונה וכן‬ ‫השיניים‪ ,‬רירית הפה העליונה‪ .‬ענף מנדיבולרי ‪ -‬חלק תחתון של פה‪/‬שיניים‪/‬רירית‪ ,‬תחושה סומטית‬ ‫בלשון‪ ,‬לסת תחתונה עד קו הצוואר (שמעוצבב ע"י ‪ .)C3‬זווית הלסת מעוצבבת ע"י ‪ C2-3‬ולא ע"י עצב‬ ‫‪.5‬‬ ‫אח"כ בודקים לעיסה ‪ -‬מבקשים מהחולה לנשוך חזק‪ ,‬ומרגישים ע"ג הלסת את מסת שריר ה‪-‬‬ ‫‪ .Maseter‬השריר שפותח את הפה הוא מילוהיואיד‪ .‬עוד דבר שבודקים זה החזר הקרנית ‪ -‬נוגעים‬ ‫בקרנית וזה גורר עצימה של העפעפיים‪ .‬דבר נוסף שבודקים בעצב ‪ 5‬זה החזר סנטר ‪ -‬מי שיש לו החזר‬ ‫ער‪ ,‬הסנטר עולה למעלה וזה פתולוגי‪.‬‬ ‫‪ - Abducens .6‬הגרעין של ‪ 6‬משמש כמרכז התנועה ההוריזונטלית של העיניים ‪ -‬שם יש ‪PONTINE‬‬ ‫‪ GAZE CENTER‬ששולח מסלולים (‪ )MLF‬לגרעין של עצב ‪ - 3‬כך ‪ 2‬העיניים זזות יחד‪.‬‬ ‫אופתלמופלגיה אינטר‪-‬נוקלארית (‪ - )INO‬שיתוק של מדיאל רקטוס וניסטגמוס בעין שעושה את‬ ‫האבדוקציה‪ ,‬עקב פגיעה ב‪ .MLF-‬זהו ממצא שכיח בטרשת נפוצה‪ ,‬באירועים מוחיים ועוד‪ .‬לגבי‬ ‫תנועות ורטיקליות ‪ -‬המרכז של תנועות אלה נמצא במידבריין‪.‬‬ ‫‪ – Facial .7‬הבדיקה מתחילה בהסתכלות; למי שיש שיתוק של ‪ 7‬מימין אין קמטים‪ ,‬העין פתוחה‪ ,‬כפל‬ ‫נזו‪-‬לביאלי נעלם‪ ,‬הגבה שמוטה (פרונטליס רפוי)‪ .‬אחר כך מבקשים מהנבדק להרים גבות‪ ,‬לעצום‬ ‫עיניים חזק‪ ,‬לחייך‪ ,‬לשרוק‪ ,‬לנפח אוויר בפה וכו'‪ .‬חשוב להבדיל בין ‪ 7‬מרכזי לפריפרי‪ .‬בשיתוק מרכזי‬ ‫החלק העליון של הפנים יהיה שמור יחסית ‪ -‬החלק העליון מקבל עצבוב בילטרלי משני הצדדים של‬ ‫העצב‪.‬‬

‫‪4‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הפתולוגיה השכיחה ביותר היא ‪ - BELLS PALSY‬שיתוק של ‪ 7‬מסיבה לא ברורה‪ ,‬כנראה עקב‬ ‫ראקטיבציה של הרפס‪.‬‬ ‫ל‪ 7-‬יש עוד ענף תחושתי ‪ -‬כורדה טימפני שמעצבב טעם בשני שליש קדמיים של הלשון‪ 7 .‬מעצבב גם‬ ‫את הסטפדיוס וגם בלוטות רוק סאב לינגואליות (בלוטות רוק מינוריות)‪.‬‬ ‫‪ – Vestibulocochlear .8‬מתחלק לשני עצבים‪:‬‬ ‫א‪ – Vestibular .‬פגיעה אקוטית תגרום לורטיגו (סחרחורת‪ ,‬הקאות) ובבדיקה נראה ניסטגמוס ‪-‬‬ ‫שיהיה חד צדדי בפגיעה פריפרית‪ ,‬ולכל הצדדים בפגיעה מרכזית‪ .‬במצב הכרוני המערכת‬ ‫הוסטיבולרית תתאושש‪ ,‬וכדי לזהות פגיעה יש טסט קלורי‪.‬‬ ‫ב‪ - Cochlear .‬בבדיקה מרשרשים עם האצבעות‪ .‬אם יש ירידה בשמיעה‪ ,‬יש מבחנים ליד מיטת‬ ‫החולה בעזרת קולן בתדירות נמוכה (לא אידאלי לבדוק שמיעה ‪ -‬כי תדירות דיבור היא ‪500-‬‬ ‫‪ 2000‬הרץ ותדירות הקולן היא ‪ .)128‬ניתן גם לשלוח את החולה לבדיקה אודיוגרמית‪ .‬בחני‬ ‫קולן ליד מיטת החולה הם ‪ RINE‬ו‪ .VEBER -‬המטרה הראשונה היא להשוות בין הולכת‬ ‫אוויר להולכת עצם‪ ,‬והשנייה היא לאבחן האם מדובר בבעיית הולכה או ירידה סנסורי‪-‬‬ ‫נאורלית בשמיעה‪.‬‬ ‫במבחן ‪ RINNE‬שמים קולן על המסטואיד ואחר כך דרך האוויר של האוזן החיצונה (דרך‬ ‫עצמימי השמע) ‪ -‬זה בודק פגיעה קונדוקטיבית מול סנסורית ‪ -‬נאורלית‪.‬‬ ‫במבחן ‪ VEBER‬שמים קולן במרכז הגולגולת ושואלים את החולה איפה הוא שומע את‬ ‫הצליל ‪ -‬אמורים לשמוע זאת במרכז‪ ,‬ואדם עם פגיעה סנסורי‪-‬נאורלית שומע את זה בצד‬ ‫הבריא‪ .‬אדם עם פגיעה קונדוקטיבית יישמע את זה בצד הפגוע‪.‬‬ ‫‪ – Glossopharyngeal .9‬השרירים שהוא מעצבב הם שרירי הלוע העליונים (קריקופרינגאוס)‪ ,‬שרירי‬ ‫הבליעה‪ ,‬חיך (‪ 3‬מתוך ‪ 4‬שרירים שלו)‪ ,‬שליש אחורי של לשון‪ ,‬תחושה בחלק העליון של הלוע‪ .‬החולה‬ ‫יתלונן על קושי בבליעה‪ .‬הבדיקה היא ע"י הסתכלות על תנועתיות החיך ‪ -‬רואים שהחיך מתרומם‬ ‫כשהחולה פותח פה (אם יש פגיעה נראה חוסר סימטריה)‪ .‬הדבר השני שבודקים זה ‪- GAG REFLEX‬‬ ‫תגובה למג ע בדופן הפרינקס האחורי גורם רפלקס הקאה‪ .‬זהו לא החזר בליעה (שהוא החזר פיזיולוגי)‪.‬‬ ‫לפני שמתחילים צריך להזהיר את החולה מהתחושה הלא נעימה‪ .‬מבצעים את הבדיקה בשני הצדדים‬ ‫של הפרינקס‪.‬‬ ‫אם הרפלקס חסר בצד אחד ‪ 9 -‬פגוע באותו צד‪ .‬אם זה דו צדדי במבוגר ‪ -‬לרוב זה חסר משמעות‪ .‬חד‬ ‫צדדי זה תמיד פתולוגי‪ ,‬וכן דו צדדי בצעירים‪ .‬עצב ‪ 9‬מעצבב גם את הפרוטיס‪.‬‬ ‫‪ - Vagus .10‬העצבוב הפאראסימפטטי פחות מעניין את הנוירולוגים‪ .‬השרירים המעוצבבים הם שרירי‬ ‫הלרינקס ‪ -‬חולה עם ואגוס פגוע יתלונן על צרידות‪ .‬נוירולוגים ככלל לא בודקים ואגוס‪ ,‬ושולחים‬ ‫לאא"ג כדי לבדוק מיתרים‪.‬‬ ‫‪ - Accessory .11‬השורשים שלו הם ב‪ ;C1-4-‬שורשיו עולים למעלה דרך פורמן מגנום והוא יוצא החוצה‬ ‫דרך פורמן ג'וגולריס‪ .‬הוא מעצבב את שרירי ‪ SCM‬וטרפזיוס‪.‬‬ ‫הבדיקה כוללת ראשית הסתכלות ‪ -‬האם היו ניתוחי צוואר למשל (שיכולים לפגוע בעצב‪ ,‬כי הוא‬ ‫שטחי)‪ .‬בד"כ הפגיעה היא בטרפזיוס ‪ -‬ומה שנראה זה כתף שמוטה‪ .‬את ה‪ SCM-‬בודקים ע"י סיבוב‬ ‫הראש ‪ -‬כל שריר כזה מסובב את הראש לצד השני‪.‬‬ ‫‪ - Hypoglossal .12‬מעצבב את כל שרירי הלשון‪.‬‬ ‫בהסתכלות ‪ -‬מחפשים פסיקולציות או אטרופיה‪ .‬בחלק השני‪ ,‬מבקשים להוציא את הלשון ‪ -‬והלשון‬ ‫תסטה לצד הפגוע‪ .‬ניתן גם לבדוק את כוח הלשון ע"י לחיצה והתנגדות דרך הלחי‪ .‬עצב זה הוא עצב‬ ‫מוטורי טהור‪.‬‬ ‫ב‪ .‬המערכת המוטורית‪:‬‬ ‫ה‪ UMN-‬יוצא מקורטקס מוטורי ויורד דרך קפסולה אינטרנה לגזע המוח; ההצטלבות היא בפירמידות של‬ ‫המדולה‪ .‬אח"כ המסלול עובר במסילות הלטרליות של חוט השדרה ועושה סינפסה בקרן הקדמית‪ .‬לגבי‬ ‫עצבי הגולגולת ‪ -‬הדקוזציה נעשית בגובה גזע המוח‪.‬‬ ‫בדיקת המערכת המוטורית כוללת‪:‬‬ ‫‪ .1‬הסתכלות ‪ -‬מביטים על הליכה‪/‬ישיבה‪/‬שכיבה‪ ,‬מנח הגפיים‪ ,‬תנועות לא רצוניות‪ ,‬תנועתיות מופחתת‪,‬‬ ‫הזזת הגפיים‪ ,‬האם יש אטרופיה של השרירים‪ ,‬האם יש פסיקולציות (קפיצות קטנות של השרירים‬

‫‪5‬‬

‫‪.2‬‬

‫‪.3‬‬

‫‪.4‬‬ ‫‪.5‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫מתחת לעור ‪ -‬בד"כ אלה פגיעות פרוקסימליות)‪ .‬יש להבדיל בין פסיקולציות לפיברילציות ‪-‬‬ ‫פיברילציות הן התכווצות של סיבי שריר בודדים (שניהם ביטוי לפגיע ב‪.)LMN-‬‬ ‫בדיקת טונוס ‪ -‬הגדרת טונוס היא התנגודת של השריר להנעה פאסיבית של המפרק‪ .‬מבקשים מהחולה‬ ‫להרפות את השרירים לצורך הבדיקה‪ .‬בודקים בגפיים העליונות והתחתונות ‪ -‬יש מספר שיטות לבדוק‬ ‫טונוס‪ .‬יש ‪ 2‬מצבים לא תקינים ‪-‬‬ ‫א‪ .‬היפוטוניה (פלסידיות) ‪ -‬ביטוי לפגיעה ב‪ LMN-‬או בצרבלום או פגיעה חדה ב‪( UMN-‬בשלב‬ ‫ראשון)‪ .‬למשל ‪ -‬כשיש טראומה וחתך של ‪ T5‬בשלב ראשון יהיה שיתוק רפה של גפיים‬ ‫תחתונות ורק אח"כ נקבל ספסטיות; כנ"ל בשבץ‪.‬‬ ‫ב‪ .‬היפרטונוס ‪ -‬מתחלק לספסטיות וריגידיות‪:‬‬ ‫ספסטיות זה ביטוי של פגיעה ב‪ - UMN-‬הטונוס מוגבר‪ ,‬אך לא לכל אורך טווח התנועה ‪-‬‬ ‫הטונוס מוגבר בתחילה ונשבר לקראת סוף התנועה (ספסטיות של אולר)‪ .‬בנוקשות (ריגידיות) ‪-‬‬ ‫הטונוס מוגבר לכל אורך טווח התנועה‪ .‬זהו ביטוי לפגיעה במערכת האקסטרה‪-‬פירמידלית‪.‬‬ ‫נוקשות מתחלקת לשניים ‪ -‬גלגל שיניים (אופייני לפרקינסון) וצינור עופרת (טונוס נוקשה‬ ‫ואחיד לכל אורך התנועה)‪.‬‬ ‫‪ - Pronation drift‬החולה שם ידיים מקדימה בסופינציה ועוצם עיניים; אם יש חולשה פירמידלית‬ ‫קלה בצד אחד‪ ,‬תהיה צניחה של הגפה יחד עם פרונציה‪.‬‬ ‫לגבי הגפיים התחתונות עושים מבחן '‪ - Barre‬החולה שם רגליים בפלקסיה ב‪ 90-‬מעלות כשהוא שוכב‬ ‫(עם ברך מכופפת)‪ ,‬ורואים שהרגל לא צונחת‪.‬‬ ‫תנועות עדינות – מבקשים לעשות תנועת הקלדה עם האצבעות‪.‬‬ ‫בדיקת שרירים בצורה אינדיבידואלית‪:‬‬

‫השריר‬ ‫‪Deltoid‬‬ ‫‪Biceps‬‬ ‫‪Triceps‬‬ ‫‪Hand flexors‬‬ ‫‪Hand extensors‬‬ ‫‪Finger flexors‬‬ ‫‪Interossei‬‬ ‫‪Iliopsoas‬‬ ‫‪Quadriceps‬‬ ‫‪Tibialis ant.‬‬ ‫‪Ext. Hall. Long‬‬ ‫‪Gastrocnemius‬‬ ‫‪Hamstrings‬‬ ‫‪Adductors‬‬ ‫‪Gluteus max.‬‬ ‫‪Gluteus med.‬‬ ‫‪Peroneous‬‬ ‫‪Tibialis post.‬‬ ‫‬‫‬‫‬‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫פעולה‬ ‫אבדוקציה של זרוע‬ ‫פלקציה של המרפק‬ ‫אקסטנציה של מרפק‬ ‫פלקציה של כף היד‬ ‫אקסטנציה של כף היד‬ ‫פלקציה של האצבעות‬ ‫אבדוקציה ואדוקציה של האצבעות‬ ‫פלקציה של הירך‬ ‫אקסטנציה של ברך‬ ‫דורסיפלקציה של כף רגל‬ ‫אקסטנציה של הבוהן‬ ‫אקסטנציה של כף הרגל‬ ‫פלקציה של הברך‬ ‫אדוקציה (קירוב) של הירכיים‬ ‫אקסטנציה של ירך‬ ‫אבדוקציה של ירך‬ ‫איברסיה (כיפוף החוצה) של כף הרגל‬ ‫אינברסיה (כיפוף פנימה) של כף הרגל‬

‫עצב פריפרי מעצבב‬ ‫‪Axillary‬‬ ‫‪Musculocutaneous‬‬ ‫‪Radial‬‬ ‫‪Median‬‬ ‫‪Radial‬‬ ‫‪ Median‬וגם ‪Ulnar‬‬ ‫‪Ulnar‬‬ ‫‪Femoral‬‬ ‫‪Femoral‬‬ ‫‪Deep peroneal‬‬ ‫‪Deep peroneal‬‬ ‫‪Tibial‬‬ ‫‪Sciatic‬‬ ‫‪Obturator‬‬ ‫‪Inf. gluteal‬‬ ‫‪Sup. gluteal‬‬ ‫‪Sup. Peroneal‬‬ ‫‪Tibial‬‬

‫שורשי עצב‬ ‫‪C5,6‬‬ ‫‪C5,6‬‬ ‫‪C7‬‬ ‫‪C7,8‬‬ ‫‪C6,7‬‬ ‫‪C7,8‬‬ ‫‪C8,D1‬‬ ‫‪L2-4‬‬ ‫‪L2-4‬‬ ‫‪L4,5‬‬ ‫‪L5‬‬ ‫‪S1‬‬ ‫‪L5,S1‬‬ ‫‪L2-4‬‬ ‫‪S1‬‬ ‫‪L5‬‬ ‫‪L4,5‬‬ ‫‪L5‬‬

‫ככלל יש ‪ 6‬דרגות של כוח שריר‪:‬‬ ‫דרגה ‪ – 0‬חוסר פעילות שרירית‪.‬‬ ‫דרגה ‪ - 1‬התכווצות קלה של שריר שלא מספיקה כדי להזיז את הגפה‪.‬‬ ‫דרגה ‪ - 2‬תזוזה של המפרק כאשר מנטרלים את כוח הגרביטציה‪.‬‬ ‫דרגה ‪ - 3‬תנועה מלאה כנגד גרביטציה (אך לא נגד תנגודת)‪.‬‬ ‫דרגה ‪ - 4‬תנועה מלאה נגד תנגודת‪ ,‬אולם יש חולשה; זוהי דרגה מאוד רחבה‪.‬‬ ‫דרגה ‪ - 5‬כוח תקין‪.‬‬

‫איך מבדילים בין פגיעה פריפרית לפגיעה בשורש עצב? למשל ברגל שמוטה ‪ -‬אם זה שורש ‪ ,L5‬תהיה‬ ‫חולשה גם בגלוטאוס מקסימום‪.‬‬

‫‪6‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫דוגמה שנייה ‪ -‬אדם הגיע עם חולשה קשה של פסואס ופמורל והיעדר החזר פיקה‪ .‬יש ‪ 2‬אפשריות ‪ -‬עצב‬ ‫פמורלי ושורש של ‪ ;L2-3‬במקרה זה נבדוק אדוקטורים ‪ -‬שמעוצבבים ע"י אובטורטור‪ .‬מכאן חשיבות‬ ‫הידע האנטומי‪.‬‬ ‫ג‪ .‬רפלקסים‪:‬‬ ‫זוהי בדיקה מלאכותית ‪ -‬אנו מכים על הגיד ומותחים את השריר‪ ,‬ואז יש מערכת רפלקס והשריר מתכווץ‪.‬‬ ‫הרפלקסים יכולים להיות מופחתים או מוגברים‪ ,‬ויש וריאביליות גדולה בין אנשים נורמאליים‪.‬‬ ‫אסימטריה היא תמיד פתולוגית‪ .‬הרפלקסים חסרים או ירודים בפגיעות ‪ ,LMN‬ומוגברים בפגיעות ‪UMN‬‬ ‫(כנראה כי נוירון עליון עושה אינהיביציה לרפלקסים)‪.‬‬ ‫ההחזרים הנבדקים הם‪:‬‬ ‫‪ .1‬החזרים בידיים ‪ -‬אנו מפיקים ‪ 4‬החזרים‪ ,Brachioradialis ,Triceps ,Biceps :‬ואצבעות‪.‬‬ ‫‪ .2‬החזרים ברגליים ‪ -‬בודקים ‪ 2‬החזרים‪ :‬פיקה (ארבע ראשי)‪ ,‬אכילס‪.‬‬ ‫‪ .3‬ההחזרים הפתולוגיים בגפיים העליונות‪:‬‬ ‫א‪ .‬טרמנר ‪ -‬מכים על האצבעות של היד מלמטה ומביטים על האגודל (פלקציה=פתולוגי)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הופמן ‪" -‬מקפיצים" את האצבע המורה‪ ,‬וכשיש פלקציה של האגודל זה פתולוגי‪.‬‬ ‫‪ 2‬ההחזרים הנ"ל מופיעים כשיש היפר רפלקסיה ‪ -‬כלומר זה משמש כבדיקה פירמידלית‪ .‬החזרים‬ ‫יכולים להיות ערים בשני מובנים ‪ -‬הראשון זה קפיצת יתר של השריר‪ ,‬והשני זה התפשטות לשרירים‬ ‫אחרים ‪ -‬וזה מה שקורה בהופמן וטרמנר‪ .‬כשיש הופמן וטרמנר דו"צ קל אין לזה משמעות‪ .‬אם זה‬ ‫בולט או אסימטרי ‪ -‬זה פתולוגי‪ .‬כאמור‪ ,‬זהו סימן של ‪.UMN‬‬ ‫‪ .4‬ההחזרים הפתולוגיים בגפיים התחתונות‪:‬‬ ‫א‪ .‬בבינסקי ‪ -‬החזר ספינאלי שמדוכא ע"י המערכת הפירמידלית‪ .‬מעבירים עצם חד לאורך כרית‬ ‫הרגל ‪ -‬ובאופן נורמלי יש פלקציה של הבוהן; כשהרפלקס חיובי ‪ -‬יש אקסטנציה של הבוהן‪,‬‬ ‫ובמקרה עוד יותר בולט יש פריסה של הבהונות‪.‬‬ ‫ב‪ - Confirmatory reflexes .‬עוזרים להחליט אם יש בבינסקי או לא ‪ -‬החזר צ'אדוק הוא ההחזר‬ ‫הראשון (מעבירים עצם מאחורי ה‪ Lat. maleolus -‬ורואים אקסטנציה של הבוהן)‪ ,‬ויש גם גורדון‬ ‫(סחיטה של הסובך) ואופנהיים (החלקה לאורך הטיביה עם ‪ 2‬אצבעות)‪.‬‬ ‫‪ .5‬החזרים פתולוגיים נוספים‪:‬‬ ‫א‪ .‬החזר סנטר ער ‪ -‬ביטוי לפגיעה דו צדדית מעל הפונס‪.‬‬ ‫‪ .6‬ההחזרים השטחיים‪:‬‬ ‫א‪ .‬החזר הבטן ‪ -‬מעבירים מטוש לאורך הבטן בצורה חלשה ורואים התכווצות של הבטן באותו צד‬ ‫באופן נורמלי‪ .‬חד צדדי זה תמיד פתולוגי‪ .‬כשיש פגיעה ב‪ UMN-‬החזר זה נעלם ונחלש ‪ -‬זהו החזר‬ ‫שטחי‪.‬‬ ‫ב‪ .‬החזר הקרמסטר ‪ -‬מעבירים מטוש על דופן הירך הפנימית ורואים התכווצות של הקרמסטר‬ ‫ועלייה של האשך‪ .‬רפלקס זה נעלם בפגיעת ‪.UMN‬‬ ‫‪ .7‬החזרים פרימיטיביים ‪ .PALMOMENTAL, GRASP, SNOUT -‬החזרים אלה מופיעים בפגיעה‬ ‫דיפוזית באונות פרונטאליות‪ ,‬או באנצפלופתיה וכו'‪ - Palmomental .‬מגרדים את כף היד ורואים‬ ‫התכווצות קטנה ב‪ .Mentalis-‬ב‪ - Grasp-‬יש רפלקס תפיסה‪.‬‬ ‫ד‪ .‬המערכת הסנסורית‪:‬‬ ‫בדיקה תחושתית כוללת ‪ 2‬מערכות ‪-‬‬ ‫‪ .1‬ספינותלמית (סיבים דקים‪ ,‬סיבי ‪ - )C‬טמפ'‪ ,‬חום‪ ,‬קור וכאב‪ .‬המערכת עושה סינפסה ראשונה בחוט‬ ‫השדרה‪ ,‬שנייה בתלמוס‪ ,‬ושלישית בקורטקס סנסורי‪ .‬יש דקוזציה בגובה חוט השדרה והאקסונים‬ ‫עולים לטרלית עד לתלמוס‪.‬‬ ‫‪ .2‬מסילות אחוריות (סיבים עבים) ‪ -‬תחושת הרטט והמנח‪ .‬בפגיעות של חצי חוט שדרה‪ ,‬תיפגע תחושת‬ ‫המנח והרטט בצד האיפסילטרלי ותחושת הכאב והטמפ' בצד הקונטרא לטרלי‪.‬‬ ‫איך בודקים תחושה?‬ ‫תחושת כאב בודקים ע"י דקירה ‪ -‬שוברים את המטוש ודוקרים‪ .‬כנ"ל עושים לגבי מגע וטמפ'‪.‬‬ ‫לגבי הדרמטומים ‪ -‬אזור המפשעה הוא ‪ ,L1‬טבור הוא ‪ ,D10‬פטמות זה ‪ ,D5‬ברכיים זה ‪ ,L3-4‬השוק זה‬ ‫‪ S1‬וכו'‪ .‬כשעולים למעלה יש מעבר חד מ‪ D3-‬ל‪ C4 -‬מעט מתחת לקלביקולה; לכן כדי לדעת מה קורה עם‬ ‫שאר העצבים שביניהם יש ללכת לגפיים‪ C7 .‬מעצבב את האצבע האמצעית‪ .‬אגודל ואצבע ‪ .C6 -‬אזור‬ ‫הכתף ‪ C5 -‬וכו'‪.‬‬

‫‪7‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫לגבי תחושת ויברציה ‪ -‬שמים קולן על האצבעות והבהונות ואומרים לחולה להגיד מתי הוא מפסיק‬ ‫להרגיש‪ .‬מעל גיל ‪ 60‬יש ירידה מהירה בתחושת הויברציה‪ .‬ברגליים התחושה היא פחות טובה מהידיים‪.‬‬ ‫הדבר הבא שבודקים זה תחושת המנח ‪ -‬אומרים לחולה לעצום עיניים ומזיזים מעט את אצבע החולה‬ ‫בתנועות קלות‪.‬‬ ‫מיפוי הדרמטומים‪:‬‬ ‫שורש‬ ‫פריפרי‬ ‫‪C2‬‬ ‫‪C3‬‬ ‫‪C4‬‬ ‫‪C5‬‬ ‫‪C6‬‬ ‫‪C7‬‬ ‫‪C8‬‬ ‫‪D1‬‬ ‫‪D2-D12‬‬ ‫‪L1‬‬ ‫‪L2‬‬ ‫‪L3‬‬ ‫‪L4‬‬ ‫‪L5‬‬ ‫‪S1‬‬ ‫‪S2‬‬ ‫‪S3‬‬ ‫‪S4‬‬ ‫‪S5‬‬

‫עצבוב סנסורי‬ ‫זווית הלסת‪.‬‬ ‫קדמית ‪ -‬קדמת הצוואר עד קו הגרוגרת‪ .‬אחורית ‪ -‬עורף (‪.)Occiput‬‬ ‫קדמית – עד הקלביקולה (לא כולל)‪ .‬אחורית – צוואר אמצעי‪.‬‬ ‫קדמית – אספקט מרכזי‪-‬לטרלי של היד‪ ,‬מהכתף ועד פרק כף היד ‪ .‬אחורית – צוואר תחתון‪.‬‬ ‫אספקט לטרלי ביותר של היד‪ ,‬כולל אגודל עד קו ה‪ ,Thenar -‬כולל קצה הכתף‪.‬‬ ‫קדמית – אצבע ואמה‪ .‬אחורית – מרכז היד‪ ,‬מהכתף ועד האצבע והאמה כולל‪.‬‬ ‫קדמית – אספקט מידיאלי ביותר של יד‪ ,‬כולל קמיצה וזרת‪ .‬אחורית – כנ"ל‪.‬‬ ‫קדמית – אספקט מרכזי‪-‬מידיאלי של היד עד פרק כף היד‪ .‬אחורית – דרמטום רוחבי‪.‬‬ ‫דרמטומים רוחביים‪ D4 .‬הוא קו הפטמות‪ D10 .‬הוא קו טבור‪.‬‬ ‫קדמית – אזור מפשעה עד קו ‪ .Inguinal‬אחורית – דרמטום רוחבי‪.‬‬ ‫אזור ירך עליונה פנימית‪.‬‬ ‫אזור ירך תחתונה פנימית‪ ,‬כולל פן מידיאלי של ברך ותאומים‪.‬‬ ‫ברך‪ ,‬בקו יורד מידיאלית עד ‪ Medial maleolus‬ופן מידיאלי של בוהן‪.‬‬ ‫פן לטרלי של ברך‪ ,‬יורד מידיאלית עד קרסול קדמי ורוב כף הרגל כולל כף רגל אחורית‪.‬‬ ‫קדמית – פן לטרלי של שוק‪ ,‬כולל אצבע קטנה‪ .‬אחורית – פן מרכזי‪-‬לטרלי של הרגל כולה‪.‬‬ ‫קדמית ‪ -‬גניטליה (עם ‪ .)S3‬אחורית – פן מרכזי‪-‬מידיאלי של הרגל כולה‪.‬‬ ‫קדמית – גניטליה (עם ‪ .)S2‬אחורית – פרינאום‪.‬‬ ‫פרינאום‪.‬‬ ‫אזור פרי‪-‬אנאלי‪.‬‬

‫ה‪ .‬מבחני קואורדינציה ומוחון‪:‬‬ ‫הצרבלום אחראי על ש"מ וקואורדינציה‪ .‬המבחנים מראים על פגיעות איפסילטרלית (כי בצרבלום יש‬ ‫דקוזציה כפולה)‪ .‬דיברנו על ניסטגמוס ודיסימטריה אוקולרית ‪ -‬אלה הם סימנים צרבלריים‪.‬‬ ‫המבחנים הצרבלריים העיקריים הם‪:‬‬ ‫‪ .1‬אצבע‪-‬אף – המבחן הידוע ביותר; יש לבצע את התנועה מרחוק ולהשאיר על האף כמה שניות; כשיש‬ ‫פגיעה צרבלרית‪ ,‬ככל שמתקרבים יותר יש רעד והחולה לא יכול להשאיר את האצבע על האף עקב‬ ‫הרעד‪ .‬הרעד הוא בניצב לכיוון התנועה‪ .‬הסימן הוא כאמור איפסילטרלי לפגיעה‪ .‬המבחן מבוצע תחילה‬ ‫בעיניים פקוחות ואח"כ בעיניים סגורות (ובשלב שני זה לא בודק צרבלום אלא פרופריוצפטיבה)‪.‬‬ ‫‪ .2‬הטונוס גם הוא חלק מבדיקה צרבלרית‪.‬‬ ‫‪ .3‬בדיקת רבאונד (סימן הולמס) ‪ -‬מכופפים את יד החולה ועוזבים באופן פתאומי ‪ -‬ואז היד קופצת‬ ‫לכיוון פרצוף הנבדק‪.‬‬ ‫‪ .4‬מבחן עקב‪-‬ברך ‪ -‬המקבילה ברגל לאצבע‪-‬אף‪.‬‬ ‫‪ .5‬עמידה והליכה ‪ -‬העמידה היא על בסיס רחב כשיש פגיעה צרבלרית‪ .‬כשיש פגיעה חד צדדית‪ ,‬יש נטייה‬ ‫גם ליפול וגם ללכת לכיוון הפגוע‪.‬‬ ‫‪ .6‬דיאדוכוקינזיס (נמצא בשילוב של המערכת הפירמידלית וה‪ - )EPS-‬כשצרבלום פגוע זה נקרא‬ ‫אדיאדוכוקינזיס או דיסדיאדוכוקינזיס‪.‬‬ ‫‪ .7‬מבחן רומברג ‪ -‬מבקשים מהנבדק לעמוד ‪ 30‬שניות‪ ,‬ואח"כ עוד ‪ 30‬שניות בעיניים עצומות ‪ -‬אם הוא‬ ‫נוטה ליפול (בעיניים עצומות) קוראים לזה סימן רומברג‪ ,‬שמצביע על ‪ 2‬בעיות ‪ -‬פגיעה סנסורית עמוקה‬ ‫(פרופריוצפטית) או פגיעה וסטיבולרית דו"צ; בפגיעה צרבלרית הנפילה תהיה בעיניים פקוחות‪.‬‬ ‫‪ .8‬הליכה עקב בצד אגודל ‪ -‬בפגיעה צרבלרית הנבדק נוטה ליפול לצד הפגוע‪.‬‬

‫‪8‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫נספח לבדיקה הנוירולוגית – צירי בדיקה‬ ‫‪ .1‬סימנים של פגיעה קורטיקוספינאלית (פירמידלית)‪:‬‬ ‫א‪ .‬טונוס מוגבר‪.‬‬ ‫ב‪ .‬רפלקסים עמוקים מוגברים (דרגה ‪ 4‬היא באופן מוחלט פתולוגית)‪.‬‬ ‫ג‪ .‬קלונוס‪.‬‬ ‫ד‪ .‬החזרים פתולוגיים‪:‬‬ ‫ בבינסקי (רגיש ב‪.)96%-‬‬‫ אופנהיים‪.‬‬‫ צ'אדוק ‪ -‬הכי אמין מהקונפירמטוריים‪.‬‬‫ גורדון‪.‬‬‫ טרמנר והופמן ‪ -‬רגישות של ‪.35%‬‬‫ רפלקס פירמידלי פתולוגי נוסף ברגליים הוא ‪ Spreading‬של רפלקס הפיקה (רוזנטל)‪.‬‬‫ה‪ .‬היעלמות רפלקסים שטחיים (בטן וקרמסטר)‪.‬‬ ‫ו‪ .‬החזר הסנטר ‪ -‬החזר קורטיקוספינאלי היחיד (של ‪ )UMN‬שנמצא מהצוואר למעלה‪ .‬פסיקולציה‬ ‫ואטרופיה של הלשון הם הסימן היחיד ל‪ LMN-‬מהצוואר ומעלה‪.‬‬ ‫‪ .2‬סימנים של פגיעה אקסטרא‪-‬פירמידלית‪:‬‬ ‫להוציא ארבעת הסימנים של פרקינסון (רעד‪ ,‬נוקשות‪ ,‬ברדיקינזיה ורפלקסיה פוסטורלית) ‪ -‬הרפלקס‬ ‫היחידי השימושי הוא ה‪ Glabellar-‬שנקרא גם מאיירסון (הסגוליות לפרקינסון היא כ‪.)70%-‬‬ ‫‪ .3‬סימנים של פגיעה פרונטאלית‪:‬‬ ‫א‪ –Palmomental .‬הרפלקס הכי פשוט ושכיח‪ .‬הסגוליות היא לא מאוד גבוהה – סימן זה קיים גם‬ ‫בבריאים יחסית‪ .‬זהו סימן איפסילטרלי במהותו‪.‬‬ ‫ב‪ - Snout .‬הסימן הכי גבולי ומשמעותי‪ .‬זהו סימן בו הסגוליות והרגישות הם גבוהים בזמן‬ ‫שהקליניקה אינה בולטת‪.‬‬ ‫ג‪ - Grasping .‬תמונה דרמטית שלא מוצאים באדם בהכרה‪.‬‬ ‫ד‪ - Rooting ,Boxer sign .‬סימנים נוספים‪.‬‬ ‫כל הרפלקסים הנ"ל הם דיסאינהיביטוריים ‪ -‬מקורם של כל סימנים אלה הוא פריאטלי‪,‬‬ ‫והאינהיביציה מצויה באונה פרונטאלית‪.‬‬ ‫ה‪ .‬סימנים לפגיעה קוגניטיבית ‪ -‬במבחן מיני מנטל ב‪ 5 -‬הנקודות של החשבון (‪ - )100-7‬הקלקוליה‬ ‫תהיה תקינה‪ ,‬הזיכרון יהיה תקין‪ ,‬אך מה שייפגע זה תשומת לב שהיא פרונטאלית ‪ -‬כלומר האדם‬ ‫לא יוכל להתמיד במשימה‪ .‬האונה הפרונטאלית אחראית על חלק ביצועי (אקסקוטיבי) והיכולת‬ ‫לעשות היקשים מבחינה אינטלקטואלית‪ .‬במחלת פרקינסון למשל התמונה העיקרית היא של‬ ‫פגיעה פרונטאלית אקסקוטיבית‪.‬‬ ‫‪ .4‬סימנים של פגיעה צרבלרית‪:‬‬ ‫א‪ .‬הפרעה בדיבור (דיבור מקוטע)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬טונוס ירוד‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הפרעה בתנועות עיניים ‪ -‬הבעיה העיקרית היא הפרעה של הניסטגמוס‪.‬‬ ‫ד‪ .‬אטקסיה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬מבחן אצבע‪-‬אף‪.‬‬ ‫ו‪ .‬מבחן הולמס (מבחן ריבאונד)‪.‬‬ ‫ז‪ .‬מבחן רומברג (בודק יותר פרופריוצפסיה)‪.‬‬ ‫ח‪ .‬מבחן קוגניטיבי – ‪.Tower of Saigon‬‬ ‫הצרבלום מתחלק בשתי סוגי חלוקות ‪ -‬חלוקה התפתחותית וחלוקה תפקודית‪.‬‬ ‫החלוקה התפקודית היא ל‪ 3-‬חלקים‪:‬‬ ‫א‪ .‬חלק ראשון לטרלי‪ .‬חלק זה אחראי על הגפיים ‪ -‬והבדיקה הקלאסית היא אצבע‪-‬אף‪ ,‬עקב‪-‬ברך וכו'‬ ‫ כלומר היכולת לתקן תוך כדי תנועה‪ .‬המערכת הלטרלית היא הרבה יותר גדולה‪ ,‬ולכן בד"כ יש‬‫בה יותר פגיעות ‪ -‬לכן בדיקת אצבע‪-‬אף היא הבדיקה הנורמטיבית לתפקוד של צרבלום‪.‬‬

‫‪9‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ב‪ .‬חלק שני ‪ .Paramedian‬חלק זה אחראי על המהירות של האגוניסטים והאנטגוניסטים (הבדיקות‬ ‫הקשורות לחלק זה הן דיאדוכוקינזיס‪ ,‬ריבאונד)‪.‬‬ ‫ג‪ .‬חלק שלישי אקסיאלי‪ .‬חלק זה כולל ורמיס ואחראי על הגו ‪ -‬הבדיקות שקשורות אליו הן רומברג‪,‬‬ ‫ניסטגמוס‪ ,‬דיבור‪ ,‬אטקסיה של גו והליכה‪.‬‬ ‫בתוך הצרבלום יש גם גרעינים שונים ‪ -‬הגרעין הקלאסי הגדול (‪ )Dentate‬שייך לחלק הלטרלי‪ ,‬בעוד‬ ‫הגרעינים הקטנים שייכים ל‪ .Paramedian-‬בורמיס אין גרעינים‪.‬‬ ‫עד לפני כעשור דיברו על הצרבלום כאיבר די מיותר ומוטורי בתפקידו; כיום ידוע כי יש לו תפקיד ברור‬ ‫בזיכרון המוטורי וגם בזיכרונות אחרים ‪ -‬היכולת לזכור כיצד ללכת‪ ,‬כיצד לעשות פעילות מוטורית ‪-‬‬ ‫מצויה בצרבלום‪ .‬התפקיד של הצרבלום הוא תפקיד שהוא במהותו גם קוגניטיבי‪ .‬בדיקה קוגניטיבית‬ ‫שקשורה לצרבלום היא ‪ - Tower of saigon‬בניית מגדל סיני כשכל פעם שמים חלק יותר קטן על חלק‬ ‫יותר גדול; יכולת ההבנה הזאת טמונה בצרבלום‪.‬‬ ‫מבחינה התפתחותית‪ ,‬הצרבלום בנוי מחלקים ראשונים בשם לוקוס ופלוקולוס שהם חלק מהורמיס ‪-‬‬ ‫אלה הם חלקים שהכי פחות נפגעים מבחינה וסקולרית‪ ,‬והתמונה הקלאסית שלהם היא הניסטגמוס ‪-‬‬ ‫זה יופיע ל א בשבץ אלא בסוגים מסוימים של מחלות ניווניות של הצרבלום‪ .‬הניסטגמוס מעיד על בעיה‬ ‫בחלק ה‪.Cerebello-spinal-‬‬ ‫הנאו‪-‬צרבלום הוא הלובוס העליון של הצרבלום‪ ,‬והפלאו‪-‬צרבלום הוא החלק התחתון של הצרבלום;‬ ‫החלוקה ביניהם היא טופוגרפית ‪ -‬החלק העליון אחראי לגפיים תחתונות‪ ,‬והתחתון לגפיים עליונות‬ ‫בצורה איפסילטרלית‪.‬‬ ‫הדגנרציה של החלק הנאו‪-‬צרבלום (העליון) היא הרבה יותר שכיחה; הבעיה השכיחה ביותר בצרבלום‬ ‫מבחינת תהליך ניווני היא ‪ ;Alcohol induced‬בחולה כזה מבחן עקב‪-‬ברך יהיה גרוע‪ ,‬והאדם לא יוכל‬ ‫ללכת ‪ -‬בחולים אלכוהוליסטים האזור שנפגע הוא הנאו‪-‬צרבלום ולכן ההפרעה היא בגפיים תחתונות‬ ‫וזה הדבר הכי שכיח‪.‬‬ ‫ההבדל בין אלכוהוליסט ותיק לשתיין אקוטי שעדיין אינו בפגיעה ‪ -‬באדם השני נקבל הפרעה‬ ‫קוגניטיבית צרבלרית (בעיה בשיפוט ההליכה הנכונה‪ ,‬חוסר קואורדינציה במרחב) אך תפקוד צרבלרי‬ ‫מעולה‪ .‬אצבע‪-‬אף לא ייפגע באופן המיידי‪ .‬אטקסיה והליכה על בסיס רחב יהיו בפגיעה צרבלרית‬ ‫כרונית‪.‬‬ ‫‪ .5‬סימנים של פגיעה סנסורית‪:‬‬ ‫הבדיקה התחושתית היא בשלושה מישורים‪:‬‬ ‫א‪ .‬תחושה שטחית ‪ -‬כאב‪ ,‬דיקור‪ ,‬מגע וטמפרטורה‪ ,‬דרך המסילה הספינותלמית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬תחושה עמוקה – מגע‪ ,‬תחושת מצב (פרופריוצפסיה)‪ ,‬ויברציה (לגבי הויברציה יש ויכוח האם זה‬ ‫מעורב‪ ,‬עמוק או שטחי ‪ -‬אך ידוע כי ירידה בויברציה היא הפגיעה הראשונה שמתבטאת)‪ .‬תחושה‬ ‫עמוקה עוברת במסילות האחוריות (גרציליס וקונאטוס)‪.‬‬ ‫ג‪ .‬תחושה מורכבת ‪ -‬סטראוגנוזיס‪ ,‬ברוגנוזיס (כמה כבד החפץ)‪ ,‬ויזוגנוזיס (התמצאות במרחב ‪ -‬האם‬ ‫זה יותר למעלה או למטה)‪ .‬התחושה המורכבת היא בד"כ פריאטלית‪.‬‬ ‫התבנית התחושתית בתלמוס בנויה כך שב‪ VPL-‬לכל מקום בגוף יש ייצוג (הוא סומטוטופי)‪ .‬כל‬ ‫המסילות האחרות אינן סומטוטופיות ‪ -‬לכן כשיש פגיעה פריפרית‪ ,‬ברגל למשל‪ ,‬כל המסילות נפגעות‬ ‫ואנו מרגישים כאב ברגל‪ .‬אם הפגיעה היא בתלמוס ‪ -‬ניתן לקבל דסוציאציה של המצב ‪ -‬אם ייפגע ה‪-‬‬ ‫‪ VPL‬אנו לא נרגיש ברגל‪.‬‬ ‫לחזור לסנסוריום‪ ,‬עמ' ‪ 5‬מטה‪ ,‬אחרי מצגת רוטשנקר!‬

‫שבץ מוחי‬ ‫מבוא‬ ‫שבץ הוא סיבת המוות השלישית בשכיחותה בעולם המערבי‪ ,‬אחרי מחלות לב וסרטן‪ .‬בישראל מדובר על כ‪-‬‬ ‫‪ 20,000‬חולים בשנה‪ .‬ההיארעות עולה עם הגיל‪ ,‬ושני שליש מהמקרים מתרחשים מעל גיל ‪ .65‬השכיחות‬ ‫גבוהה מעט יותר בגברים‪.‬‬ ‫גורמי סיכון לשבץ כוללים‪:‬‬ ‫‪ .1‬יתר לחץ דם סיסטולי או דיאסטולי – גורם הסיכון המשמעותי ביותר לשבץ אתרומטוטי‪.‬‬ ‫‪ .2‬סוכרת‪.‬‬ ‫‪ .3‬היפרכולסטרולמיה‪.‬‬ ‫‪ .4‬עישון‪.‬‬

‫‪11‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .5‬צריכת אלכוהול כבדה‪.‬‬ ‫‪ .6‬שימוש באמצעי מניעה פומיים‪.‬‬ ‫לגורמים גנטיים יש גם חשיבות בפתוגנזיס‪ ,‬אולם הסיבה ברוב השבצים היא מולטיפקטוריאלית ומשלבת‬ ‫תורשה פוליגנית וסביבה‪.‬‬ ‫שבץ הוא גם תוצאה של מספר הפרעות מנדליות המשפיעות על כלי הדם‪ ,‬הלב‪ ,‬או הדם ‪ -‬כגון‬ ‫קרדיומיופתיות או הפרעות קצב משפחתיות‪ ,‬הומוציסטינוריה‪ ,‬דיסליפידמיות‪ ,‬המוגלובינופתיות‪,‬‬ ‫קואגולופתיות‪ ,‬אנצפלופתיות מיטוכונדריאליות‪ ,‬מחלות של רקמת חיבור‪ ,‬ומיגרנה‪ .‬בנוסף‪ ,‬זוהו גם מספר‬ ‫הפרעות מונוגניות הגורמות לשבץ כביטוי עיקרי‪.‬‬ ‫שבץ הוא סינדרום שמתאפיין בהופעה חריפה של חסר נוירולוגי‪ ,‬שנשאר למשך לפחות ‪ 24‬שעות‪ ,‬משקף‬ ‫מערבות פוקאלית של ה‪ ,CNS-‬ונגרם כתוצאה מהפרעה לזרימת הדם הצרברלית‪.‬‬ ‫לשבץ מספר מאפיינים בסיסיים‪:‬‬ ‫‪ .1‬הופעה אקוטית ‪ -‬שבץ מתחיל בצורה חדה; החוסרים הנוירולוגיים יכולים להיות מקסימאליים‬ ‫בהופעה (נפוץ בשבץ אמבולי) או יכולים להתפתח במשך שניות עד שעות (או לעתים ימים) – כנפוץ‬ ‫בשבץ תרומבוטי עורקי או בתסחיף חוזר‪ .‬שבץ שהולך ומחמיר פרוגרסיבית בגלל ההפרעה הוסקולרית‬ ‫הבסיסית (ולא עקב בצקת מוחית) נקרא‬ ‫‪ Stroke in evolution‬או ‪ .Progressive stroke‬בחוסרים נוירולוגיים פוקאליים שמתפתחים‬ ‫באיטיות (במהלך שבועות עד חודשים)‪ ,‬לא סביר שהגורם הוא שבץ – והכיוון הוא יותר גידול ‪ ,‬מחלה‬ ‫זיהומית או מחלה דגנרטיבית‪.‬‬ ‫‪ .2‬משך הסימפטומים – בהגדרה‪ ,‬שבץ גורם חוסרים נוירולוגיים שנותרים למשך לפחות ‪ 24‬שעות‪.‬‬ ‫כשהתסמינים והסימנים חולפים לאחר תקופה קצרה יותר (בד"כ תוך ‪ 30‬דקות)‪ ,‬משתמשים במונח‬ ‫‪ TIA .)TIA( Transient ischemic attack‬חוזרים עם מאפיינים קליניים זהים‪ ,‬מרמזים על‬ ‫תרומבוזיס או אמבולי מתוך מעגל הצירקולציה המוחי‪ TIA .‬שנבדלים בקליניקה שלהם מאירוע‬ ‫לאירוע‪ ,‬מרמזים על תסחיף חוזר ממקור לבבי‪ .‬חשוב לזהות ‪ ,TIA‬משום שבערך שליש מחולי ‪TIA‬‬ ‫יפתחו שבץ במשך ‪ 5‬שנים – וע"י טיפול ניתן להוריד סיכון‪.‬‬ ‫במקרים אחרים‪ ,‬החוסרים הנוירולוגיים נמשכים יותר מ‪ 24-‬שעות אולם נעלמים לגמרי או כמעט‬ ‫לגמרי תוך ימים ספורים – אירועים אלה נקראים ‪ Minor stroke‬או ‪Reversible ischemic‬‬ ‫‪ TIA .)RIND( neurological deficit‬ו‪ ,RIND-‬כפי ששמם מרמז‪ ,‬קשורים לאיסכמיה מוחית בלבד –‬ ‫ולא למצבי דימום‪.‬‬ ‫‪ .3‬מעורבות פוקאלית – שבץ גורם לתסמינים וסימנים פוקאליים שמקבילים לאזור המוח בו נפגעה‬ ‫אספקת הדם‪ .‬שבץ דימומי‪ ,‬בניגוד לאיסכמי‪ ,‬גורם לתבנית פחות צפויה של מעורבות פוקאלית‪ ,‬בגלל‬ ‫סיבוכים כגון ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬בצקת מוחית‪ ,‬דחיקה של רקמת מוח וכלי דם‪ ,‬או פיזור של דם דרך החלל‬ ‫התת עכבישי או חדרי המוח – שיכולים לשבש את תפקודי המוח באזורים מרוחקים מאתר הדימום‪.‬‬ ‫הפרעות צרברווסקולריות יכולות להשפיע על המוח גם בצורה יותר דיפוזית ולגרום לחוסר תפקוד‬ ‫גלובאלי של המוח‪ ,‬אולם במקרים אלה אין להשתמש במונח ‪ ;stroke‬הפרעות אלה כוללות ‪Global‬‬ ‫‪( cerebral ischemia‬בד"כ עקב דום לב) ו‪.Subarachnoid hemorrhage -‬‬ ‫המונח המקובל כיום לשבץ הוא ‪ ;Stroke‬המונח ‪ CVA‬פחות מקובל כיום‪.‬‬ ‫שבץ כולל בתוכו דמם או שבץ איסכמי ‪ -‬היחס ביניהם הוא בערך ‪ 20%‬על ‪ .80%‬דמם מתחלק ל‪ICH-‬‬ ‫(דימום תוך צרברלי) ול‪( SAH-‬דמם תת עכבישי)‪.‬‬ ‫טרנספורמציה דימומית (‪ )Hemorrhagic transformation‬היא שבץ איסכמי שהתחיל לדמם משנית לנמק‬ ‫של הרקמה ‪ -‬קבוצה זו אופיינית בעיקר לשבץ ממקור לבבי; היא מחולקת לשני סוגים ‪ -‬סימפטומטי ולא‬ ‫סימפטומטי‪ .‬הימים בהם מתפתחים הסימפטומים הם ימים ‪ 3-5‬לאחר יום האירוע‪ .‬הטיפול בסוג זה זהה‬ ‫לטיפול בשבץ איסכמי (הטיפול לא משתנה בעקבות הדמם)‪.‬‬ ‫ב‪ CT-‬בד"כ לא רואים מיד שבץ איסכמי – אלא לאחר ‪ 24-48‬שעות; דמם כן רואים ישר‪ .‬כשרואים דימום‬ ‫ב‪ - CT-‬זה יכול להיות דימום ראשוני או דימום משני‪ ,‬ולכן בכל שבץ עושים ‪ CT‬מיידית כדי לשלול דימום‪.‬‬ ‫שבץ איסכמי‬ ‫החלוקה העיקרית של שבץ איסכמי היא של ‪ ;NIH‬החלוקה הישנה היא חלוקה ע"פ כלי הדם שנחסם (יש‬ ‫לזה משמעות בהקשר של התמונה הקלינית)‪.‬‬

‫‪11‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫החלוקה של ‪ NIH‬היא לפי האתיולוגיה‪:‬‬ ‫‪ .1‬סיבה אתרומטוטית (‪ - )40%‬פלאק בכלי דם במוח שגורם לחסימה‪ ,‬ע"י קרע של הפלאק או דימום‬ ‫משני‪ .‬שבץ זה מתרחש בכלי דם גדולים ‪ - MCA, ACA, PCA -‬למערכות אלה יש אנסטומוזות רבות‬ ‫(בין ימין לשמאל‪ ,‬בין קדימה לאחורה‪ ,‬בין החוץ לפנים)‪.‬‬ ‫לעומת זאת ‪ -‬כלי דם קטנים (שבץ לקונרי) הם ‪ - Perforating arteries‬אין להם אנסטמוזות‪ ,‬אך מצד‬ ‫שני האוטם יהיה קטן‪.‬‬ ‫‪ .2‬קבוצה תסחיפית אמבולית (‪ - )15-20%‬מתחלקת לתסחיף עורקי‪-‬עורקי או לתסחיף שאינו עורקי‪-‬‬ ‫עורקי (מהלב וכו')‪.‬‬ ‫‪ .3‬אוטם לקונרי (‪ - )15-20%‬אוטם לקונרי הוא חסימה או פגיעה של כלי דם חודרים קטנים שהם‬ ‫סעיפים של הכלים הגדולים (לעומת שבץ אתרומטוטי‪ ,‬שהוא בכלי דם גדולים); זוהי הגדרה רדיולוגית‬ ‫שכוללת גודל מסוים (קטן) של אוטם‪.‬‬ ‫בד"כ האוטם הלקונרי הוא בכל דם שמזינים את גרעיני הבסיס‪ ,‬התלמוס‪ ,‬הקפסולה הפנימית והפונס‪.‬‬ ‫בחלק מהספרות מתייחסים לאוטמים הלקונריים כמחלה נפרדת משבץ ‪ -‬בתחילה מחלה זו הוגדרה כ‪-‬‬ ‫‪ 4‬סינדרומים‪ .‬כיום ידוע כי יש כ‪ 12-‬ביטויים קליניים של אוטמים לקונריים (כלומר יש הרבה תופעות‬ ‫מעבר לסינדרומים המתוארים)‪ .‬הסינדרומים הם‪:‬‬ ‫א‪ - Pure motor syndrome .‬חולה עם חסר מוטורי מבודד (ללא אבדן תחושה) של מחצית הגוף‪.‬‬ ‫מדובר על ‪ 50%‬ממקרי הסינדרומים‪ ,‬והנגע הוא בקפסולה הפנימית או בפונס‪.‬‬ ‫ב‪ - Pure sensory syndrome .‬תמונת הראי של המקרה הקודם‪ .‬הנגע הוא בתלמוס הנגדי‪.‬‬ ‫ג‪ – Disarthria clumsiness .‬הנגע הוא בפונס או בקפסולה הפנימית‪.‬‬ ‫ד‪ - Hemiparesis hemiataxia syndrome .‬פגיעה במסילה הקורטיקו‪-‬ספינאלית ובצרבלום במקביל‪.‬‬ ‫במוחון יש ‪ 3‬מסילות ‪ -‬מסילה יורדת (צרבלוספינאלית)‪ ,‬מסילה אמצעית (צרבלו‪-‬פונטינית)‬ ‫ומסילה עולה ‪ -‬צרבלו‪-‬צרברלית (לקורטקס)‪ .‬כל מסילה עוברת ב‪ Peduncles -‬שלה‪ .‬המסילה‬ ‫העולה מתפצלת ‪ -‬שני שליש מהסיבים הולכים לצד הקונטרא‪-‬לטרלי; אם סיבים אלה ייפגעו‪,‬‬ ‫נקבל קליניקה קונטרא לטרלית ‪ -‬כלומר אטקסיה והמיפרזיס‪.‬‬ ‫‪ .4‬סיבות שונות (‪.)5%‬‬ ‫‪ .5‬סיבות לא מוגדרות‪.‬‬ ‫**סיבות אפשריות לשבץ בצעירים‪:‬‬ ‫‪ .1‬מצבים דלקתיים – ‪.AIDS ,Syphilitic arteritis ,Granulomatous angiitis ,PAN ,SLE‬‬ ‫‪ – Fibromuscular dysplasia .2‬מחלה שפוגעת בכלי דם גדולים של ילדים ומבוגרים צעירים‪.‬‬ ‫‪ .3‬דיסקציה של קרוטיד או עורק ורטברלי‪/‬בזילרי‪.‬‬ ‫‪ .4‬שימוש בסמים – קוקאין‪ ,‬אמפתמינים‪ ,‬הרואין‪.‬‬ ‫‪.Venous or Sinus thrombosis .5‬‬ ‫‪ .6‬מחלות לב – מחלת לב ראומטית‪ ,‬הפרעות קצב‪ ,‬אנדוקרדיטיס‪ ,‬מומי לב (‪ )ASD‬ועוד‪.‬‬ ‫‪ .7‬הפרעות המטולוגיות – תרומבוציטוזיס‪ ,‬פוליציטמיה‪ ,‬אנמיה חרמשית‪ ,‬לוקמיה‪ ,‬מצבים‬ ‫היפרקואגולביליים (למשל ‪.)APLA‬‬ ‫טבלה ‪289‬‬ ‫קליניקה של המערכת הקדמית (מערכת ה‪:)Carotid -‬‬ ‫‪ .1‬חסימת ה‪ -Internal carotid-‬כל העורקים חוץ מ‪ PCA-‬ייפגעו‪ ,‬כולל ‪ Ophtalmic artery‬שמספק את‬ ‫הרשתית‪ .‬אם רואים ב‪ CT-‬עירוב של ‪ MCA‬וגם ‪ - ACA‬הסיבה הסבירה ביותר היא שכל הקרוטיס‬ ‫סגור (עקב דיסקציה‪ ,‬פלאק וכו')‪ .‬סגירת ה‪ Internal carotid -‬מהווה כחמישית מכלל השבצים‬ ‫האיסכמיים‪ .‬החומרה הקלינית היא משתנה מאוד‪ ,‬ותלויה באספקת הדם הקולטרלית ממעגל ויליס‬ ‫(שנוטה לפצות במצבי חסימה איטית של הקרוטיד)‪ .‬התמונה הקלינית תכלול‪:‬‬ ‫א‪ .‬המיפרזיס‪/‬המיפלגיה קונטרא לטרלית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיס קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬ ‫ג‪ .‬המיאנופסיה (בשל פגיעה ב‪.)Optic radiation-‬‬ ‫ד‪ .‬אפזיה גלובאלית (במידה וזה באזור הדומיננטי)‪.‬‬ ‫ה‪ .‬סימני אונה פריאטלית‪.‬‬ ‫**דיסקציה של הקרוטיד‪ :‬דיסקציה של הקרוטיד קשורה לדימום לתוך דופן כלי הדם – שיכול לסגור‬ ‫את כלי הדם או להוות גורם ליצירת תרומבוס ושליחת תסחיפים‪ .‬הדיסקציה מתרחשת בד"כ ליד‬ ‫הביפורקציה של הקרוטיד‪ ,‬ויכולה להתקדם לכיוון בסיס הגולגולת‪ .‬לעתים יש פרודרום בצורת‬

‫‪12‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫איסכמיה המיספרית חולפת או עיוורון בעין אחת‪ .‬דיסקציה של הקרוטיד לעתים מלווה בכאב של‬ ‫הלסת או הצוואר‪ ,‬הפרעות ראיה (כמו של מיגרנה)‪ ,‬או סינדרום הורנר‪.‬‬ ‫‪ .2‬חסימת ‪ - MCA‬ה‪ MCA-‬מספק כשני שליש מההמיספרה ומבנים תת קורטיקליים; הוא מסתעף‬ ‫לסעיף יורד (אחורי) וסעיף עולה (קדמי‪ ,‬שנקרא גם רולנדי)‪ .‬הרולנדי אחראי על הגירוסים הפרה‬ ‫והפוסט צנטרליים (וגם ברוקה)‪ ,‬והחלק היורד אחראי על אזור פריאטלי וטמפורלי (כולל ‪Optic‬‬ ‫‪ ,radiation‬אזור קורטקס הראייה שאחראי לראייה מקולרית ואזור ורניקה)‪ .‬שכיחות חסימת החלק‬ ‫העולה הוא פי ‪ 2-3‬מאשר חסימת כל ה‪ MCA-‬ופי ‪ 10‬מחסימת הסעיף האחורי‪.‬‬ ‫חסימה של ‪ MCA‬עולה תגרום‪:‬‬ ‫א‪ .‬המיפרזיס קונטרלטרלית – פחות ברגל (שמסופקת ע"י ‪.)ACA‬‬ ‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיה קונטרא לטרלית‪.‬‬ ‫ג‪ .‬אפזיה מוטורית (ברוקה) ‪ -‬אם זה הצד הדומיננטי‪.‬‬ ‫ד‪ .‬לעתים סטיית מבט (בשל עירוב ‪.)SMA‬‬ ‫ה‪ .‬לעתים הפרעת בליעה‪.‬‬ ‫פגיעה ב‪ MCA-‬היורד תגרום‪:‬‬ ‫א‪ .‬סימני אונה פריאטלית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬המיאנופסיה קונטרא‪-‬לטרלית הומונימית‪.‬‬ ‫ג‪ .‬אפזיה סנסורית (ורניקה) ‪ -‬אם זה באזור דומיננטי‪.‬‬ ‫אנשים אלה בשטח הם בחלק מהמקרים מאוד לא נוחים בתור חולים ‪ -‬אין להם פגיעה מוטורית‪ ,‬ויש‬ ‫להם פגיעה קוגניטיבית שמעצבנת אותם ואפזיה סנסורית (הם רוצים לדבר אך איש לא מבין אותם)‪.‬‬ ‫ענפים ‪( Lenticulostriate‬מסוג ‪ )Perforating‬יוצאים מהחלק הפרוקסימלי ביותר של ‪( MCA‬לפני‬ ‫פיצולו) ומספקים את גרעיני הבסיס‪ ,‬ומסלולים מוטוריים של הפנים‪ ,‬יד ורגל (שעוברים בזרוע‬ ‫האחורית של ה‪ .)Internal capsule -‬כשיש חסימה של ענף כזה‪ ,‬נקבל אוטם לקונרי עם התמונה‬ ‫הבאה‪:‬‬ ‫א‪ .‬המיפרזיס – כולל רגל‪.‬‬ ‫ב‪ .‬המיהיפואסתזיס‪.‬‬ ‫ג‪ .‬אפזיה‪.‬‬ ‫**ההחלטה האם השבץ הוא קורטיקלי או סאב‪-‬קורטיקלי קטן היא קרדינלית בהקשר של הטיפול‬ ‫המיידי‪ .‬חולה שאיבד שני שליש מהקורטקס יהיה ישנוני‪ ,‬סטופורוטי‪ ,‬ובמצב הכרה ירוד‪ .‬לגבי אוטם‬ ‫לקונרי בקפסולה אינטרנה ‪ -‬החולה יהיה צלול‪ ,‬ונבחין מיד שהאוטם קטן‪.‬‬ ‫בפגיעה של ‪ MCA‬כולו ולעתים גם בסעיף העליון יש את העניין של סטיית מבט ‪ -‬סטיית מבט‬ ‫משמעותה שיש עירוב של הקורטקס (ולא סאב קורטקס)‪ .‬סטיית המבט נוצרת בצורה כזאת שהעיניים‬ ‫(שתיהן תמיד) מסתכלות לכיוון של הצד הפגוע במוח‪ .‬ה‪ SMA-‬הוא ליד הגירוס הפרה‪-‬צנטרלי‪ ,‬ואזור‬ ‫זה הוא ה"סטרטר" של התנועה‪ ,‬כולל של תנועת גלגל העין ‪ -‬אם אזור זה נפגע‪ ,‬אין אפשרות להתחיל‬ ‫את התנועה לכיוון הצד הנגדי ‪ -‬לכן ‪ 2‬העיניים יזוזו לכיוון הפגיעה‪ .‬באפילפסיה תהיה גם סטיית מבט‪,‬‬ ‫אך במקרה זה העין תסתכל לכיוון ההפוך‪.‬‬ ‫ליד אזור ה‪ SMA-‬יש גם את המרכז הסופרא‪-‬נוקלארי של הלרינקס והפרינקס ‪-‬יכולים להיות מקרים‬ ‫בהם קיימת הפרעת בליעה כתוצאה מאוטם סופרה‪-‬נוקלארי; הפרעת בליעה זו חולפת לאחר כ‪3-‬‬ ‫שבועות‪ ,‬בניגוד להפרעת בליעה שמקורה בגזע המוח‪.‬‬ ‫**חסימת ה‪ MCA-‬כולו יכולה להיות באזור הביפורקציה לסעיף העולה והיורד (ואז נקבל שילוב של‬ ‫שתי הקליניקות)‪ ,‬ויכולה להיות בבסיס יציאת ה‪ – MCA-‬במקרה השני תהיה חסימה גם של ענפים‬ ‫‪ ,Lenticulostriate‬ומעורבות גם של הרגל – וזה ההבדל ביניהם‪.‬‬ ‫לגבי סימנים פריאטליים‪:‬‬ ‫א‪ .‬פגיעה בתפקודים קוגניטיביים – תפקודים אלה הם יונילטרליים‪ .‬התפקודים הקוגניטיביים‬ ‫הגבוהים הם לקסיה (קריאה)‪ ,‬גרפיה (כתיבה)‪ ,‬וקלקוליה (חשבון) ‪ -‬והם מצויים באזור‬ ‫הדומיננטי‪ .‬התסמונת ע"ש גרסטמן היא פגיעה באזור הפריאטלי האחורי הדומיננטי ‪ -‬התסמונת‬ ‫כוללת אקלקוליה‪ ,‬חוסר יכולת לדעת איזה צד זה (ימין או שמאל)‪ ,‬ואגנוזיה של אצבעות (האדם‬ ‫לא יודע לנקוב בשם האצבע)‪ .‬בגלל המיקום‪ ,‬התסמונת הולכת גם עם בעיה בקריאה‪ ,‬למרות שהיא‬

‫‪13‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫לא חלק מהטריאדה‪ .‬המושג של אקלקוליה מכיל מספר מרכיבים ‪ -‬יכולת קריאת המספר‪ ,‬יכולת‬ ‫הבנת הפעולה החשבונית‪ ,‬וביצוע החישוב עצמו (שהוא זה שפגוע באקלקוליה)‪ .‬בפגיעה פריאטלית‬ ‫נקבל גם אלקסיה ואגרפיה‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אסטראוגנוזיס ‪ -‬חוסר יכולת לאפיין עצם עקב פגיעה באזור סנסורי שניוני; שמים לאדם למשל‬ ‫מפתח ביד והוא לא יכול לזהות את העצם‪ .‬יש גם פגיעה‬ ‫ב‪ - 2 point discrimination -‬אלה הם תפקודים פריאטליים אחוריים תחושתיים‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הכחשה והזנחה ‪ -‬בפגיעות שהן בעיקר פריאטליות‪ ,‬בעיקר קורטיקליות‪ ,‬אך לא דומיננטיות ‪-‬‬ ‫מופיעה תופעה של ‪ Denial‬או ‪.Neglect‬‬ ‫‪ - Denial‬ע"י פגיעה באזור לא דומיננטי‪ ,‬בעיקר עם מעורבות פריאטלית‪ ,‬האדם לא מודע לפגיעה‬ ‫שיש לו ‪ -‬התמונה היא שכיחה והיא משמעותית בהיבט השיקומי (למשל ‪ -‬אדם משותק לגמרי‪,‬‬ ‫מבקשים ממנו להרים יד והוא טוען שהוא בסדר גמור)‪.‬‬ ‫‪ - Neglect‬כאשר חצי הגוף‪ ,‬החצי הבריא הדומיננטי‪ ,‬מוציא את החלק החולה ממערכת החשיבה‬ ‫של ה‪ Esteem -‬של כל הגוף ‪ -‬למשל אותו אדם מתגלח רק בצד אחד‪.‬‬ ‫יש גם מצבים בהם הצד הדומיננטי נפגע‪ ,‬והצד הלא דומיננטי מנסה לשלוט על הגוף ולהתגבר עליו‬ ‫ היד הלא דומיננטית מנסה לחסל את היד הדומיננטית (לחתוך את היד השנייה‪ ,‬לחנוק את האדם‬‫וכו') ‪ -‬מצב זה נקרא ‪.Alien hand‬‬ ‫‪ .3‬חסימת ‪ – ACA‬שבץ של ה‪ ACA-‬אינו נפוץ כמו שבץ של ‪( MCA‬כנראה עקב קוטרו הקטן יותר)‪.‬‬ ‫‪ ACA‬מספק את האונה הפרונטאלית להוציא את הגירוס הפרה‪-‬סנטרלי (מלבד קטע קורטקס קטן של‬ ‫האומנקולוס שאחראי על גפיים תחתונות) ‪ -‬לכן בחסימה של ‪ ACA‬נקבל חולשה קונטרה‪-‬לטרלית רק‬ ‫של הרגל‪ .‬כשיש חסימת ‪ ,MCA‬הפגיעה בגפה התחתונה היא כתוצאה מפגיעה במסילות הפירמידליות‬ ‫ולא בקורטקס‪.‬‬ ‫לכן פגיעה ב‪ ACA-‬תתבטא ב‪:‬‬ ‫א‪ .‬מונופרזיס קונטרלטרלי; לעתים רחוקות גם מונוהיפואסתזיה קונטרא‪-‬לטרלית (כשיש פגיעה‬ ‫בגירוס פוסט‪-‬סנטרלי)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הפרעה בשתן – ‪ - Urine incontinence‬כתוצאה מפגיעה בגירוס סופריו‪-‬לטרלי שאחראי על‬ ‫השתן‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות‪ .‬באונה הפרונטאלית‪ ,‬החלק העליון כולל אזורים שהם‬ ‫קוגניטיביים ‪ -‬תשומת לב‪ ,‬יכולת ביצועית וכו'‪ .‬החלק התחתון של האונה הפרונטאלית הוא‬ ‫חלק מהמערכת הלימבית ונקרא אונה באזו‪-‬אורביטאלית ‪ -‬הפרעות באזור זה תהיינה‬ ‫התנהגותיות במהותן‪ .‬ההפרעות הלימביות שבאזור הטמפורלי הן ההפרעות הקלאסיות ‪ -‬היפר‬ ‫או היפוסקסואליות‪ ,‬התפרצויות זעם וכו'‪ .‬בחלק הפרונטאלי ‪ -‬זה יתבטא בדיסאינהיביציה‬ ‫וב ביטוי קוגניטיבי (האדם יהיה אפאתי‪ ,‬בגלל חוסר אמוציונאלי של הביצוע ‪ -‬האדם לא רוצה‬ ‫לעשות דבר)‪ .‬בטראומה עליונה בראש למשל‪ ,‬הפגיעה יכולה להיות פרונטאלית ותהיה‬ ‫קוגניטיבית; לעומת זאת ‪ -‬אדם שחטף טראומה והשבר הוא מלמטה‪ ,‬הבעיות תהיינה יותר‬ ‫התנהגותיות‪.‬‬ ‫**‪ - NPH‬מצב בו לחולים מבוגרים קיימת הפרעה בספיגת הנוזל השדרתי ‪ -‬זאת בשל דלקות‪ ,‬שינויים‬ ‫אתרומטוטיים‪ ,‬ד מם קטן וכו'‪ .‬באופן כללי‪ ,‬באדם בריא תנגודת רקמת המוח היא מספיק גדולה כדי‬ ‫לא להיהרס ‪ -‬ואז לחץ הנוזל גובר‪ .‬בגילאים מבוגרים יותר‪ ,‬הרקמה היא פחות עמידה והתנגודת יותר‬ ‫קשה ‪ -‬החדר נהיה יותר גדול‪ ,‬והוא גדל עד לאותו גודל בו לא יהיה יותר לחץ ‪ -‬לכן זה נקרא‬ ‫‪ .Normopressure hydrocephalus‬הלחץ תקין כי רקמה סביב החדר נעלמה‪ .‬לחולים הללו יש תמונה‬ ‫קלינית ברורה ‪ -‬יש להם טריאדה ע"ש אדמס וחכים של הפרעת הליכה ("הליכה מגנטית" ‪ -‬האדם‬ ‫מושך את הרגליים)‪ ,‬ירידה קוגניטיבית ואי שליטה על סוגרים‪ .‬אלה הם בעצם סימנים של ‪- ACA‬‬ ‫והסיבה היא שבחלק הפרונטאלי רקמת המוח היא פחות עמידה ולכן ההתפשטות תהיה ברובה לכיוון‬ ‫הקדמי הפרונטאלי‪ ,‬והחלק שייפגע (הרקמה שתיעלם) יהיה רקמה פרונטאלית‪ .‬הבדיקה המעשית כדי‬ ‫לבדוק זאת היא בדיקה אמפירית ‪ -‬מוציאים ‪ 50‬סמ"ק של נוזל שדרתי ב‪ LP-‬ובודקים תוך זמן מסוים‬ ‫כיצד האדם מגיב (ב עיקר בהליכה וגם עושים בדיקה קוגניטיבית)‪ .‬ע"י הורדת הנוזל יש הורדה של‬ ‫הלחץ‪ ,‬ויכולת האזור הפרונטאלי לתפקד גדלה‪ .‬הטיפול הוא טיפול כירורגי של הכנסת שאנט‬ ‫פריטונאלי‪ .‬הפגיעה בהליכה היא בשל ‪ - Gait ataxia‬פגיעה במיומנות ההליכה‪.‬‬

‫‪14‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫חסימת ‪ ACA‬דו צדדית‪:‬‬ ‫התבנית של ה‪ ACA-‬מאופיינת בכך שהווריאציה האנטומית שלה היא מאוד רחבה בבני אדם שונים ‪-‬‬ ‫בערך ב‪ 30%-‬יש סטייה מהווריאציה העיקרית ‪ -‬יש ‪ ACA‬גדול שאמור לספק את שני הצדדים‪ ,‬וממנו‬ ‫יוצאים שני ה‪ .ACA-‬חסימה של עורק זה תיתן ביטוי דו צדדי (כמו חסימה של שני ‪ - )ACA‬ובמקרה‬ ‫כזה נקבל‪:‬‬ ‫א‪ .‬בימונופרזיס של הגפה התחתונה (או פאראפרזיס)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הפרעות קוגניטיביות‪ ,‬אך קשות יותר ‪ -‬התמונה הרחבה נקראת ‪ ,Abulia‬וזהו מצב בו החולה‬ ‫יושב כמו בול עץ ולא מגיב ‪ -‬זהו מצב של אפתיה קיצונית ביותר למרות שיש הכרה שמורה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הפרעות בשליטה בשתן‪.‬‬ ‫נניח שחולה סובל מגידול שפיר (למשל מנינגיומה פאראסגיטלית) שיושב מעל האונה הפרונטאלית ‪-‬‬ ‫הקליניקה תהיה כמו הביפרונטאלית‪ ,‬רק בצורה הדרגתית ‪ -‬כי הגידול יושב על האזור המוטורי של‬ ‫הרגליים‪ .‬כלומר ‪ -‬אם יש פאראפרזיס ממקור ‪ ,UMN‬יש לחפש פתולוגיה בחוט שדרה‪ ,‬אך הבירור‬ ‫חייב לכלול ‪ CT‬מוח ‪ -‬כי במקרה הנ"ל ה ביטוי יהיה גם פאראפרזיס‪ .‬ההבדל יהיה בפלס התחושתי ‪-‬‬ ‫אם יש פלס תחושתי ברור‪ ,‬לא ייתכן שהמקור יהיה מרכזי מהמוח‪.‬‬ ‫המערכת הורטברו‪-‬בזילארית (האחורית)‪:‬‬ ‫תמונה ‪288‬‬

‫אספקת הדם של גזע המוח‪:‬‬ ‫אספקת הדם לגזע המוח היא ע"י המערכת הורטברובזילרית ‪ -‬ישר מהעורק הבזילרי ומהרטברליים יש‬ ‫ענפים קטנים שחודרים לגזע המוח ומזינים אותו (‪ .)Paramedian branches‬מהעורק הבזילארי יוצאים גם‬ ‫‪ Pontine arteries‬המזינים את ה‪ .pons-‬בנוסף‪ ,‬ישנם ‪ 3‬ענפים ‪ - Circumferential‬שמקיפים את גזע המוח‬ ‫לכיוון הצרבלום ומזינים את הצרבלום ‪ .PICA, AICA, SCA -‬המשמעותי מכולם הוא ‪ - PICA‬כלי זה‬ ‫נסגר בשכיחות גבוהה והוא עושה פגיעה בצרבלום ובחלק מסוים של גזע המוח‪ .‬אך ורק ה‪ PICA-‬יוצא‬ ‫מעורק ורטברלי‪ ,‬וכל היתר יוצאים מבזילרי ‪ -‬לכן רק ל‪ PICA-‬אין גיבוי זרימה מהצד השני במקרה של‬ ‫הפרעה‪.‬‬ ‫ישנם ‪ 4‬עורקים ‪ Perforating‬שמספקים דם להיפוקמפוס‪ ,‬ל‪ Choroid -‬ולתלמוס ‪ -‬התלמוס מקבל את‬ ‫אספקת הדם מהמערכת האחורית‪ ,‬והפגיעות בו הן תחושתיות וגם קוגניטיביות (הכרה‪ ,‬ישנוניות וכו')‪ .‬לכן‬ ‫כשיש פגיעה קוגניטיבית ‪ -‬יש לחפש גם מערכת אחורית‪ .‬הפגיעה הסנסורית בתלמוס יכולה להיות ראשונית‬ ‫(הפרעה בתחושה ‪ -‬פגיעה ב‪ )VPL, VPM-‬או פגיעה בגרעינים הפארא‪-‬צנטרליים (אחראיים לאמוציה של‬ ‫התחושה ‪ -‬ניתן לקבל למשל אסימבוליה של הכאב)‪.‬‬ ‫‪ - Dejarine Russy‬תסמונת שנגרמת ע"י דימום ב‪ VPL-‬וביטויה הוא כאב בלתי נסבל‪ .‬זהו המקרה היחיד‬ ‫והאזור היחיד בו האזור שנפגע‪ ,‬ביטויו הוא כאב‪.‬‬ ‫ה‪ PCA -‬מספק דם לאונה העורפית‪.‬‬ ‫אנטומיה בסיסית של גזע המוח‪:‬‬ ‫בגזע המוח לאורך קו האמצע יש ‪( Reticular formation‬אחראי לעירנות‪ ,‬הכרה וכו') – מיקום גרעינים‬ ‫אלה הוא ב‪ Paramedian core -‬מאחורי המסלולים האחוריים‪.‬‬ ‫המסלולים המוטוריים עוברים בפירמידות בקדמת גזע המוח‪.‬‬ ‫לגבי מסלולים סנסוריים ‪ -‬המסלול הספינותלמי עולה למעלה (‪ ,)Afferent‬ומיקומו הוא לטרלית בגזע‬ ‫המוח; המסלולים הפוסטריוריים (של תחושה עמוקה) מקומם בלמניסקוס המדיאלי‪.‬‬ ‫הקשר של הצרבלום עם הקורטקס וגזע המוח הוא ע"י ‪ - Peduncles‬יש ‪ 3‬כאלה‪ .‬המיקום בגזע המוח הוא‬ ‫אחורי‪-‬לטרלי‪.‬‬ ‫לגבי מוצא העצבים הקרניאליים ‪ -‬עצב ‪ I‬לא קשור לגזע המוח; כנ"ל עצב ‪ .II‬עצב ‪ III‬יושב ב‪ ,Midbrain-‬וכן‬ ‫‪ .IV‬עצב ‪ V‬יושב ב‪ Pons -‬וכן עצב ‪ ,VI‬ו‪ .VII -‬עצב ‪ VIII‬יושב על הגבול פונס‪-‬מדולה‪ .‬במדולה ‪ -‬נמצאים‬ ‫עצבים ‪.XII ,XI ,X ,IX‬‬ ‫לגבי יציאת העצבים הקרניאליים ‪ -‬עיניים ולשון יוצאים מידיאלית מגזע המוח‪ ,‬וכל השאר יוצאים‬ ‫לטרלית‪ .‬עצב ‪ 9‬הוא סנסורי מיוחד ללשון‪ ,‬והוא יוצא לטרלית‪.‬‬ ‫מהם הסימפטומים הקליניים האופייניים לפגיעה בגזע המוח?‬ ‫‪ .1‬סימפטומים איפסילטרליים שקשורים לעצבים קרניאליים‪:‬‬ ‫א‪ .‬לגבי עצבים ‪ – 3,4,6‬דיפלופיה; השרירים הלטרליים למשל – יגרמו לדיפלופיה הוריזונטלית‪ .‬כך‬ ‫אופי הדיפלופיה תרמז על העצבים המעורבים‪.‬‬

‫‪15‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ב‪ .‬לגבי עצב ‪ - 5‬הפרעות תחושה או כאב בפנים‪ ,‬או בעיה בלעיסה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬עצב ‪ - 7‬חולשת שרירים בצד אחד של הפנים‪.‬‬ ‫ד‪ .‬עצב ‪ - 8‬אבדן שמיעה או טיניטוס‪ ,‬ו‪/‬או ורטיגו (עצב וסטיבולרי) ‪ -‬תחושה שהכל מסתובב כמו‬ ‫בקרוסלה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬עצב ‪ - 9,10,12‬גורמים לשלוש ‪ :D‬דיספגיה‪ ,‬דיסארתריה (בעיות דיבור)‪ ,‬דיספוניה (צרידות)‪.‬‬ ‫‪ .2‬אבדן הכרה מיידי (כשיש פגיעה ב‪ - )Reticular formation -‬אופייני סיפור של התמוטטות מיידית‬ ‫של אדם שפתאום מוצא את עצמו על הרצפה‪.‬‬ ‫‪ .3‬כשהמערכת המוטורית (פירמידלית) מעורבת ‪ -‬נקבל סימני נוירון מוטורי עליון של צד קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬ ‫‪ .4‬לגבי מסילה ספינותלמית – כשהיא מעורבת נקבל סימנים של צד נגדי‪ .‬במסילות האחוריות ‪ -‬גם נקבל‬ ‫סימני צד נגדי (ההצטלבות היא בתחתית המדולה)‪.‬‬ ‫בחסימות של כלי דם לאורך גזע המוח (מערכת ורטברו בזילארית) ‪ -‬העיקרון של האוטם הוא‬ ‫‪ .Alternating symptoms‬הביטוי הקליני בסופו של דבר הוא פגיעה קרניאלית איפסילטרלית והפרעה‬ ‫מוטורית או תחושתית קונטרא‪-‬לטרלית‪ .‬דוגמות‪:‬‬ ‫א‪ .‬אם נפגע המסלול הארוך של סיבי עצב ‪( 5‬עם סיבים ספינותלמיים) ‪ -‬נקבל פגיעה תחושתית בגוף (ומעל‬ ‫המצח) בצד קונטרא לטרלי ופגיעה בפנים בצד איפסילטרלי‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אם תהיה פגיעה במידבריין הקדמי ‪ -‬נקבל סימני נוירון מוטורי עליון קונטראלטרלי‪ ,‬סימני עצב ‪3‬‬ ‫(פטוזיס‪ ,‬אישון מורחב‪ ,‬אישון לטרלי) איפסילטרליים‪.‬‬ ‫ג‪ .‬בפגיעה בפונס – נקבל סימנים מוטוריים קונטרא לטרליים‪ ,‬פגיעה ב‪ 6,7-‬באותו צד‪.‬‬ ‫ד‪ .‬בפגיעה של המדולה ‪ -‬סימנים מוטוריים כנ"ל‪ ,‬חולשת לשון איפסילטרלית (הלשון תפנה לצד הפגוע‬ ‫והענבל‪/‬חיך רך יפנו לצד הנגדי)‪.‬‬ ‫כלומר ‪ -‬כשיש סימנים קרניאליים באותו צד וסימנים מוטוריים של הגוף בצד שני‪,‬המשמעות היא שיש‬ ‫פגיעה בגזע המוח‪.‬‬ ‫תסמינים קליניים של המערכת האחורית‪:‬‬ ‫‪ .1‬חסימה של ‪ – PCA‬ה‪ PCA-‬מספק את הקורטקס האוקסיפיטלי‪ ,‬אונה טמפורלית מידיאלית‪ ,‬תלמוס‬ ‫וחלק מגזע המוח‪ .‬אמבולי שעובר בעורק הבזילרי נוטה להיתקע בקצהו – ויכול לחסום ‪ PCA‬אחד או‬ ‫את שניהם‪ .‬קליניקה של חסימת ‪ PCA‬כוללת‪:‬‬ ‫א‪ .‬המיאנופסיה הומונימית קונטרא‪-‬לטרלית עם ‪ .Macular sparing‬דפקט הראייה הוא דחוס יותר‬ ‫סופריורית (בניגוד לחסימת ‪.)MCA‬‬ ‫ב‪ .‬הפרעות אוקולריות – שיתוק מבט ורטיקלי‪ ,‬שיתוק של ‪ – INO ,III‬כשחסימת ה‪ PCA-‬היא‬ ‫במוצא העורק‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הפרעות קוגניטיביות ‪ -‬קושי בשיום (‪ ,)Anomic aphasia‬אלקסיה ללא אגרפיה‪,‬‬ ‫‪ – Visual agnosia‬כשיש פגיעה באונה אוקסיפיטלית דומיננטית‪.‬‬ ‫חסימה דו צדדית של ‪ PCA‬תגרום לעיוורון קורטיקלי‪ ,‬ליקוי זיכרון (מעירוב פריאטלי)‪ ,‬חוסר יכולת‬ ‫לזהות פרצופים מוכרים (‪ ,)Prosopagnosia‬ושינויי התנהגות (בעיקר בלבול)‪.‬‬ ‫‪ .2‬חסימה של עורק בזילרי – העורק הבזילרי נוצר מאיחוד של ‪ 2‬עורקים ורטברליים‪ ,‬ועובר בקדמת גזע‬ ‫המוח עש שמסתיים באזור המידבריין ויוצר את ‪ .PCA‬ענפים של העורק הבזילרי מספקים את האונה‬ ‫האוקסיפיטלית‪ ,‬אונה טמפורלית מידיאלית‪ ,‬התלמוס המדיאלי‪ ,‬גזע המוח כולו והצרבלום‪.‬‬ ‫סינדרומים קליניים שמערבים עורק בזילרי כוללים‪:‬‬ ‫א‪ .‬חסימה פרוקסימלית של עורק בזילרי – בד"כ נגרמת עקב תרומבוזיס באזור מוצא העורק (האזור‬ ‫בו יוצא ‪ .)AICA‬זהו אירוע חמור שלעתים אינו מאפשר חיים‪ ,‬בגלל עירוב הענפים הרבים‬ ‫המעורבים‪ .‬חסימה של ‪ 2‬העורקים הורטברליים יכולה לגרום לתמונה דומה‪.‬‬ ‫תרומבוזיס של עורק בזילרי בד"כ מתרחש בחלק הפרוקסימלי‪ ,‬שמספק את ה‪.Pons-‬‬ ‫עירוב החלק הדורסלי (טגמנטום) של הפונס תגרום לשיתוק חד‪/‬דו צדדי של ‪ ,VI‬פגיעה בתנועות‬ ‫עיניים הוריזונטליות‪ ,‬כיווץ אישונים (בשל פגיעה במסלולים סימפטטיים בפונס)‪ ,‬המיפלגיה או‬ ‫קוודריפלגיה‪ ,‬ולעתים קרובות קומה‪.‬‬ ‫בחולים מסוימים‪ ,‬הפגיעה היא בחלק ה‪ Ventral-‬של הפונס ולא בטגמנטום – חולים אלה נותרים‬ ‫בהכרה אך קוודריפלגיים ומצב זה נקרא ‪ .Locked in syndrome‬חולים אלה יכולים לעתים לרמז‬

‫‪16‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫על הכרתם ע"י פתיחת עיניהם או הזזת העיניים בצורה ורטיקלית לפי פקודה‪ .‬לעתים דרוש ‪EEG‬‬ ‫עם סטימולציות כדי להבדיל מצב זה מקומה‪.‬‬ ‫ב‪ .‬חסימה דיסטאלית של עורק בזילרי – בד"כ נגרמת ע"י תסחיף‪ ,‬שנתקע בקצה העורק הבזילרי‬ ‫במוצא עורקי ה‪ .PCA-‬התוצאה היא אבדן או ליקוי הכרה מיידי (עקב פגיעה באספקת הדם ל‪-‬‬ ‫‪ ,)Reticular formation‬שיתוק חד‪/‬דו צדדי של ‪ ,III‬המיפלגיה או קוודריפלגיה עם תנוחה של‬ ‫דצרברציה או דקורטיקציה (בשל עירוב מסלולים פירמידליים) – מצב זה מבלבל עם כשל של גזע‬ ‫המוח עקב ‪.Uncal herniation‬‬ ‫תסמינים קליניים עיקריים בגזע המוח‪:‬‬ ‫‪ .1‬השבץ הנפוץ ביותר במידבריין הוא מידיאלי וגורם לשיתוק מוטורי (המיפרזיס – עקב פגיעה במסילות‬ ‫הקורטיקו‪-‬ספינאליות בעיקר) ופגיעה בעצב ‪.III‬‬ ‫שבץ זה נקרא ‪ .Weber syndrome‬הביטוי הקליני יהיה עין עם פגיעה של ‪( III‬סטיית עין לטרלית‬ ‫ולמטה‪ ,‬צניחת עפעף) ובצד השני של הגוף חולשה מוטורית עם בבינסקי וכו'‪ .‬החלק הסנסורי נפגע‬ ‫פחות במקרה זה‪.‬‬ ‫**כשמקבלים חולה במיון עם עין "תקועה" לטרלית ‪ -‬זה מעיד על פגיעה של ‪ ;III‬כעת עלינו לקבוע‬ ‫האם מדובר בעצב‪ ,‬מוח‪ ,‬או שריר‪:‬‬ ‫אם מדובר בשריר ‪ -‬למשל במיאסטניה גרביס ‪ -‬האישון יהיה תקין‪ ,‬וזה יעשה את ההבדל‪ .‬לגבי המוח‬ ‫(הכי נפוץ ‪ -‬פגיעה במידבריין) ‪ -‬יהיו גם סימנים קונטרא‪-‬לטרליים בשל עירוב המסילה‬ ‫הקורטיקוספינאלית‪.‬‬ ‫לגבי העצב ‪ -‬הסבירות היא ‪ 90%‬ויותר שהפגיעה היא בעצב‪ .‬אתיולוגיה אחת של פגיעה בעצב היא‬ ‫פגיעה איסכמית בעצב‪ ,‬וזה המצב השכיח יותר ‪ -‬זה מאוד שכיח בסוכרת למשל; האתיולוגיה השנייה‬ ‫היא לחץ על העצב ‪ -‬הלחץ הקלאסי הוא ע"י אניוריזמות של העורק‪ Posterior communicating‬או‬ ‫ע"י הרניאציה‪.‬‬ ‫השאלה הראשונית במיון היא האם האישון מעורב או לא; אם הוא לא מעורב ‪ -‬זה לא יכול להיות נזק‬ ‫טראומטי ‪ -‬כי אם משהו לוחץ על העצב‪ ,‬הוא חייב ללחוץ מבחוץ ולהשפיע על האישון (כי הסיבים‬ ‫הפאראסימפטטיים הם חיצוניים)‪ .‬אם יש מעורבות של האישון וגם של ‪ - III‬זה יכול להיות איסכמי או‬ ‫עקב לחץ‪ ,‬ואז מומלץ אנגיוגרפיה‪ .‬המצב נהיה דרמטי ברגע שיש לנו בעיקר פגיעה של האישון ומעט‬ ‫עירוב של ‪ III‬עצמו ‪ -‬ואז המקרה הקלאסי הוא של הרניאציה‪.‬‬ ‫‪ .2‬שבץ יכול להופיע גם בפונס ולתת סימנים מוטוריים עם פגיעה ב‪ VI-‬ו‪– VII -‬‬ ‫סינדרום ‪ .Millard-Gubler‬באופן כללי‪ ,‬פגיעה בגרעין של ‪ VII‬תיתן תמונה של ‪.LMN‬‬ ‫אם ייפגע הגרעין של ‪ - VII‬התמונה תהיה של פציאליס פריפרי‪ ,‬כלומר המצח יהיה מעורב (כמו ב‪-‬‬ ‫‪ Bells palsy‬רגיל) ‪ -‬לכן במקרה של ‪ Bells palsy‬חובה לבדוק ולשלול סימנים קונטרא‪-‬לטרליים‬ ‫מוטוריים וסנסוריים‪ ,‬כי מבחינת הפנים התמונה היא זהה‪.‬‬ ‫‪ .3‬במדולה ‪ -‬אופייני שבץ לטרלי קדמי של מדולה עליונה‪ ,‬שיפגע במסלול ספינותלמי‪ ,‬עצב וסטיבולרי‪,‬‬ ‫עצב ‪ ,IX‬עצב ‪ X‬וצרבלום‪ .‬סינדרום זה ידוע בשם ‪.)PICA syndrome( Wallenberg syndrome‬‬ ‫בנוסף לפגיעה בצרבלום (עקב ‪ – PICA‬פגיעה ב‪ ,)Inferior peduncle -‬נקבל ורטיגו (וניסטגמוס)‪,‬‬ ‫סימנים ספינותלמיים‪ ,‬בעיות דיבור (‪ .)3D‬גם עצב ‪ V‬ייפגע כי יש לו גרעין ארוך‪.‬‬ ‫הסימנים האיפסילטרליים הראשונים יהיו הפרעת בליעה‪ ,‬צרידות‪ ,‬צניחת חיך ‪ -‬עקב פגיעה בגרעין של‬ ‫‪ .X‬שנית‪ ,‬תהיה פגיעה ב‪ V-‬בגלל הגרעין הספינאלי המאורך שלו ‪-‬הביטוי יהיה ירידה בתחושה‪ ,‬בעיקר‬ ‫של כאב‪ ,‬איפסילטרלית‪ .‬שלישית‪ ,‬יכולים להיות סימנים צרבלריים קלים‪ .‬יכול להיות גם ורטיגו ‪-‬‬ ‫בגלל מעורבות של ‪ .VIII‬בנוסף יהיה הורנר ‪ -‬בגלל המסילה הסימפטטית שהיא איפסילטרלית‪ .‬בצד‬ ‫הקונטרא‪-‬לטרלי ‪ -‬לא יעורב החלק המוטורי אלא רק החלק הספינותלמי‪ ,‬כלומר נקבל ירידה בתחושה‬ ‫קונטרא‪-‬לטרלית‪.‬‬ ‫בניגוד לכל שאר המקרים בהם התחושה היא קונטראלטרלית כולה‪ ,‬במקרה זה נקבל חולה עם תחושה‬ ‫של ‪ V‬שתהיה איפסילטרלית בפנים וקונטרא‪-‬לטרלית בגוף‪.‬‬ ‫‪ .4‬לגבי המערכת האוטונומית‪ :‬מיקומה הוא לטרלי בחוט השדרה (וגם בגזע המוח)‪ .‬פגיעה בה תגרום‬ ‫לסינדרום הורנר ‪ -‬פטוזיס‪ ,‬מיוזיס‪ ,‬אנהידרוזיס‪.‬‬ ‫**סימפטומים פסאודו‪-‬בולבריים ‪ -‬מקבלים שלוש ‪ D‬בלי תסמינים מוטוריים בגוף‪ .‬בנוסף רואים גם‬ ‫לאביליות רגשית‪ .‬זה נוצר מפגיעה בנוירון מוטורי עליון במסלול הקורטיקובולברי; הפגיעה חייבת להיות‬ ‫דו צדדית‪.‬‬ ‫‪http://www.wrongdiagnosis.com/medical/pseudobulbar_palsy.htm‬‬

‫‪17‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אבחנת שבץ‬ ‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬ ‫בדגש על גורמי סיכון‪ onset ,‬ומהלך (הבדלה בין ‪ TIA‬לשבץ בהתפתחות או שבץ שהושלם‪ ,‬וכן הבדלה‬ ‫בין שבץ תרומבוטי לאמבולי) ותסמינים נלווים – כגון פרכוסים (מלווים את מיעוט מקרי השבץ‪ ,‬יותר‬ ‫בשבץ אמבולי) או כאבי ראש (קיימים ב‪ 25%-‬ממקרי שבץ איסכמי)‪.‬‬ ‫‪ .2‬בדיקה גופנית‪:‬‬ ‫בדיקה גופנית כללית‪ ,‬ואחריה בדיקה נוירולוגית שמטרתה היא למקם אנטומית את הנגע‪.‬‬ ‫‪ .3‬בדיקות עזר‪:‬‬ ‫א‪ .‬בדיקות דם – תכליתן לזהות גורמים לשבץ ולשלול מצבים שמחקים שבץ; בדיקות אלה כוללות‬ ‫‪( CBC‬לגילוי תרומבוציטוזיס‪ ,‬פוליציטמיה‪ ,‬אנמיה חרמשית‪ ,‬לוקמיה)‪( ESR ,‬לגילוי‬ ‫וסקוליטידים)‪ ,‬סרולוגיה לסיפיליס‪ ,‬גלוקוז (היפוגליקמיה או היפרגליקמיה היפראוסמוטית‬ ‫יכולים לחקות שבץ)‪ ,‬כולסטרול וליפידים בסרום (גורמי סיכון לשבץ)‪( CRP ,‬מדד לטרשת‬ ‫עורקים)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אק"ג – לזיהוי ‪ MI‬או הפרעות קצב כמו ‪ – AF‬מצבים שיכולים לגרום לשבץ אמבולי‪.‬‬ ‫ג‪ CT .‬או ‪ – MRI‬בדיקות אלה מבוצעות כרוטינה כדי להבדיל בין שבץ איסכמי לדימומי‪ ,‬כדי לשלול‬ ‫סיבות שיכולות לחקות שבץ (גידול‪ ,‬אבצס) וכדי למקם את הנגע‪ .‬בד"כ ‪ CT‬מועדף כאמצעי אבחנה‬ ‫ראשוני‪ ,‬משום שהוא זמין ומהיר ויכול להבחין בקלות בין דימום לאיסכמיה‪ MRI .‬הוא עדיף ע"פ‬ ‫‪ CT‬בהדגמת אוטמים מוקדמים‪ ,‬בהדגמת שבץ איסכמי בגזע המוח או הצרבלום ובאבחנת‬ ‫תרומבוזיס של סינוס ורידי‪.‬‬ ‫ד‪ – LP .‬יש לבצע במקרים נבחרים כדי לשלול ‪ SAH‬או כדי לאבחן סיפיליס‪.‬‬ ‫ה‪ .‬אנגיוגרפיה – אמצעי אבחנתי וטיפולי‪.‬‬ ‫ו‪ .‬דופלר – יכול להדגים היצרות של הקרוטיד אך פחות רגיש מאנגיוגרפיה‪.‬‬ ‫ז‪ .‬אקו לב‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת של שבץ איסכמי‪:‬‬ ‫‪ .1‬הפרעות וסקולריות אחרות – ‪ ,ICH‬המטומה סאבדורלית‪/‬אפידורלית‪ – SAH ,‬קיים בהן סיפור של‬ ‫טראומה או של כאב ראש עז‪ ,‬פגיעה עמוקה יותר בהכרה או קשיון עורף‪.‬‬ ‫‪ .2‬נגעים אחרים במוח – כמו גידול או אבצס‪.‬‬ ‫‪ .3‬הפרעות מטבוליות – היפוגליקמיה או היפרגליקמיה היפראוסמוטית‪.‬‬ ‫הטיפול בשבץ איסכמי‬ ‫‪ – Asymptomatic carotid bruit or stenosis .1‬אוושות קרוטידיות והיצרות קרוטידית (מודגמת ע"י‬ ‫דופלר) הן שכיחות בגיל המבוגר‪ .‬המהלך של היצרות קרוטידית הוא משתנה‪ ,‬ולכן קשה לחזות את‬ ‫הסיכון לשבץ בחולים עם היצרות קרוטידית‪.‬‬ ‫להיצרות חמורה יש קשר חזק לשבץ (גם בצד הנגדי)‪ ,‬ולכן טיפול הבחירה הוא אספירין וחלק‬ ‫מהמקרים גם מנותחים (‪.)Endarterectomy‬‬ ‫‪ TIA – TIA .2‬יכול לרמוז על שבץ שעומד להתרחש‪ ,‬ולכן יש לתת פרופילקטיקה של‪:‬‬ ‫א‪ .‬אנטיאגרגטים – בעיקר ל‪ TIA-‬מסיבה לא קרדיאלית (תרומבוזיס עורקי); תרופות שכיחות הן‬ ‫אספירין‪ ,‬פלביקס‪ ,‬טיקלופידין‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אנטיקואגולנטים – במקרי ‪ TIA‬עקב תסחיף קרדיאלי; יש להמשיך את הטיפול כל עוד גורם‬ ‫הסיכון (‪ ,AF‬מסתם תותב) נמשך‪ .‬הפרין הוא תרופת הבחירה לאנטיקואגולציה אקוטית‪ ,‬ו‪-‬‬ ‫‪ Warfarin‬משמש לטיפול ארוך טווח (יש לשמור על ‪ INR‬של ‪.)3-4‬‬ ‫ג‪ – Carotid endarterectomy .‬מבוצע במקרים של היצרות בינונית עד חמורה של הקרוטיד עם ‪TIA‬‬ ‫של המערכת הקדמית‪ .‬במקרים אלה יש יתרון ל‪ Endarterectomy-‬עם אספירין‪ .‬הניתוח לא‬ ‫מבוצע ב‪ TIA-‬ממקור ורטברו‪-‬בזילרי או אינטרא‪-‬קרניאלי‪.‬‬ ‫לפני ביצוע הניתוח‪ ,‬יש לעבור אנגיוגרפיה כדי לבחור את החולים המתאימים לניתוח‪.‬‬ ‫ד‪ .‬אנגיופלסטיקה וסטנטים – אנגיופלסטיקה של הקרוטיד והעורקים הורטברליים עם הצבת סטנט‬ ‫הם תהליכים ניסיוניים כרגע‪.‬‬ ‫טבלה ‪308‬‬

‫‪18‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Stroke in evolution .3‬הטיפול האופטימאלי במקרה זה אינו ברור‪ .‬הטיפול המקובל ביותר הוא‬ ‫אנטיקואגולציה עם הפרין ומתן עוקב של קומדין‪ ,‬למרות שיעילות הטיפול לא הוכחה‪ .‬גם ל‪ TPA-‬יכול‬ ‫להיות יתרון מסוים‪.‬‬ ‫‪ -Completed stroke .4‬הטיפול מתחלק למספר מרכיבים‪:‬‬ ‫א‪ .‬טיפול תרומבוליטי ‪ TPA – IV‬הוא סרין פרוטאזה שמזרז הפיכת פלסמינוגן לפלסמין‪ ,‬ומכאן‬ ‫יכולתו לפרק קרישים מכילי פיברין‪ .‬מתן של ‪ TPA‬עד ‪ 3‬שעות מתחילת הסימפטומים מוריד‬ ‫תמותה ומוגבלות משבץ איסכמי‪ .‬המינון הוא ‪ 0.9‬מ"ג לקילו עד למנה מקסימלית של ‪ 90‬מ"ג‪10% .‬‬ ‫מהמנה ניתנת כבולוס‪ ,‬ושאר המנה במשך שעה‪ .‬הסיבוך העיקרי של טיפול זה הוא דימום – שיכול‬ ‫להשפיע על המוח או על רקמה אחרת‪ .‬ה‪ C/I-‬העיקריות הן שימוש בתרופות נוגדות קרישה או‬ ‫תרומבוציטופניה (פחות מ‪ ,)100k-‬וכן סיכון מוגבר לדימום מוחי (טראומה או שבץ ב‪ 3-‬חודשים‬ ‫אחרונים)‪ ,‬דימומים לאחרונה‪ ,‬ל"ד גבוה‪ ,‬חולים שתסמיניהם משתפרים במהירות (‪ )TIA‬או חולים‬ ‫עם תסמינים קלים ומבודדים‪ .‬במהלך היממה הראשונה לאחר מתן ‪ ,TPA‬אין לתת אנטיאגרגטים‬ ‫או אנטיקואגולנטים‪ ,‬ויש להימנע משימוש במיכשור רפואי פולשני (קטטר‪ ,‬זונדה‪ ,CVP ,‬דם‬ ‫עורקי)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬טיפול תרומבוליטי תוך עורקי – תוצאות מוקדמות הראו כי ‪( Prourokinase‬ואולי גם‬ ‫התרומבוליטיים האחרים) שניתן עם מנה קטנה של ‪ IV‬הפרין‪ ,‬יעיל בטיפול בשבץ ‪ MCA‬אם‬ ‫מטפלים תוך ‪ 3-6‬שעות מתחילת סימפטומים‪.‬‬ ‫ג‪ .‬אנטיאגרגטים – כמו ב‪ ,TIA-‬גם כאן אספירין מוריד סיכון לאירוע נוסף‪.‬‬ ‫ד‪ .‬אנטיקואגולנטים – לא יעילים ברוב המקרים‪ ,‬ויש לתת אותם רק כשיש מקור לבבי פרסיסטנטי‬ ‫לתסחיף‪ .‬בכל מקרה‪ ,‬הם לא משפיעים על מהלך השבץ והם משמשים לפרופילקטיקה בלבד‪.‬‬ ‫ה‪ .‬ניתוח – האינדיקציות לניתוח הן מצומצמות ביותר‪ .‬כשחולה מידרדר עקב לחץ על גזע המוח‬ ‫שנוצר בגלל אוטם צרבלרי‪ ,‬דקומפרסיה של הגומה האחורית ע"י סילוק רקמה צרבלרית נמקית‬ ‫יכולה להציל חיים‪.‬‬ ‫**נספח – קליניקה של שבץ איסכמי ע"פ העורק המעורב‪:‬‬ ‫מערכת‬

‫העורק המעורב‬

‫סימנים מוטוריים‬

‫סימנים סנסוריים‬

‫סימנים קרניאליים‬

‫ק‬ ‫ד‬ ‫מ‬ ‫י‬ ‫ת‬

‫‪Internal carotid‬‬

‫המיפרזיס‪/‬המיפלגיה‬ ‫קונטרא לטרלית‪.‬‬

‫המיהיפואסתזיס‬ ‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬

‫המיאנופסיה‪.‬‬

‫‪ MCA‬עולה (רולנדי)‬

‫המיפרזיס‬ ‫קונטרלטרלית‪.‬‬

‫המיהיפואסתזיס‬ ‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬

‫לעתים סטיית מבט (‪;)SMA‬‬ ‫לעתים הפרעת בליעה‪.‬‬ ‫המיאנופסיה‪.‬‬

‫‪ MCA‬יורד‬ ‫אוטם לקונרי‬ ‫(בחלק ‪Perforating‬‬ ‫של ‪ MCA‬עולה –‬ ‫קפסולה פנימית)‬ ‫‪( ACA‬לעתים החסימה‬ ‫היא דו"צ)‬ ‫א‬ ‫ח‬ ‫ו‬ ‫ר‬ ‫י‬ ‫ת‬

‫המיפרזיס‬ ‫לטרלי‪.‬‬

‫קונטרא‪-‬‬

‫מונופרזיס‬ ‫קונטרלטרלי (לעתים‬ ‫– פאראפרזיס)‬

‫המיהיפואסתזיס‬ ‫קונטרא‪-‬לטרלי‪.‬‬ ‫לעתים רחוקות ‪-‬‬ ‫מונוהיפואסתזיס‬ ‫קונטרא‪-‬לטרלית‪.‬‬

‫‪PCA‬‬

‫‪Weber syndrome‬‬

‫המיפרזיס‬

‫‪Millard-Gubler‬‬ ‫‪Wallenberg‬‬

‫המיפרזיס‬ ‫סימנים‬ ‫ספינותלמיים‬ ‫קונטרא‪-‬לטרליים‪.‬‬

‫המיאנופסיה המונימית עם‬ ‫‪.Macular sparing‬‬ ‫לעתים הפרעות אוקולריות‪.‬‬ ‫פגיעה ב‪ – III-‬סטיית עין‬ ‫לטרלית‪ ,‬פטוזיס‪.‬‬ ‫פציאליס פריפרי‬ ‫הפרעת בליעה‪ ,‬צרידות‪,‬‬ ‫צניחת חיך‪.‬‬ ‫ירידה בתחושה בפנים באותו‬ ‫צד (בעיקר כאב)‪.‬‬ ‫ורטיגו (וניסטגמוס)‪.‬‬

‫קוגניטיביים‪/‬‬ ‫סימנים‬ ‫התנהגותיים‪/‬אחרים‬ ‫אפזיה גלובאלית (אם‬ ‫באזור הדומיננטי)‪.‬‬ ‫סימני אונה פריאטלית‪.‬‬ ‫אפזיה מוטורית (אם‬ ‫דומיננטי)‪.‬‬ ‫סימני אונה פריאטלית‪.‬‬ ‫אפזיה סנסורית (אם זה‬ ‫באזור דומיננטי)‪.‬‬ ‫אפזיה‪.‬‬

‫אי שליטה בשתן‪.‬‬ ‫קוגניטיביות‬ ‫הפרעות‬ ‫(עד‬ ‫והתנהגותיות‬ ‫‪.)Abulia‬‬ ‫בפגיעה דומיננטית – קושי‬ ‫בשיום‪ ,‬אלקסיה‪Visual ,‬‬ ‫‪.agnosia‬‬

‫סימנים צרבלריים קלים‪.‬‬ ‫סינדרום הורנר‪.‬‬

‫‪19‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪Intracerebral Hemorrhage‬‬ ‫הסיבה הנפוצה ביותר ל‪ ICH-‬לא טראומטי היא ‪ .Hypertensive hemorrhage‬סיבות נוספות ל‪ICH-‬‬ ‫כוללות טראומה‪ ,‬מלפורמציות ווסקולריות‪ ,‬קוקאין‪/‬אמפתמין‪ ,‬עמילואידוזיס‪ ,‬קואגולופתיות ועוד‪.‬‬ ‫יל"ד כרוני פוגע בדפנות של עורקים קטנים ומהווה גורם סיכון ל‪( ICH-‬יוצר אניוריזמות ע"ש שרקו‪-‬‬ ‫בושארד)‪ .‬גם יל"ד אקוטי משחק תפקיד בפתוגנזה של ‪ -ICH‬ובחולי ‪ ICH‬רבים אין כלל היסטוריה של‬ ‫יל"ד כרוני (או נזק לאברי מטרה) – כלומר גם עלייה אקוטית של לחץ הדם (כמו בעת שימוש בקוקאין או‬ ‫אמפתמין) יכולה לגרום ל‪ .ICH-‬עלייה אקוטית של לחץ הדם יכולה להיות גם הגורם המיידי שגורם ל‪-‬‬ ‫‪ ICH‬בחולי יל"ד כרוני‪.‬‬ ‫רוב הדימומים מתרחשים בכלי דם עם נטייה לכך; מדובר בעורקים ‪ penetrating‬ארוכים וצרים בהם‬ ‫מתפתחות אניוריזמות של שרקו‪-‬בושארד – כלי דם אלה כוללים ‪ Caudate and putaminal branches‬של‬ ‫‪ ,)42%( MCA‬ענפים של עורק בזילרי המספקים את הפונס (‪ ,)16%‬ענפים תלמיים של ‪ , )15%( PCA‬וענפים‬ ‫של ‪ SCA‬שמספקים את ‪ Dentate nuclei‬וחומר לבן עמוק של הצרבלום (‪.)12%‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫דימום היפרטנסיבי מתרחש ללא אזהרה‪ ,‬לרוב כשהחולה ער‪ .‬כאב ראש קיים ב‪ 50%-‬ויכול להיות חמור‪.‬‬ ‫נפוץ גם לראות הקאות‪ .‬לחץ הדם גבוה לאחר שהדימום אירע‪ ,‬והגיל הוא בד"כ מעל ‪ .50‬לכן לחץ דם תקין‬ ‫או נמוך בחולה שבץ‪ ,‬עושה את אבחנת ‪ ICH‬בלתי סבירה‪.‬‬ ‫בעקבות הדימום‪ ,‬בצקת שמקיפה את אזור הדימום גורמת להחמרה קלינית במשך דקות עד ימים‪ .‬יחד עם‬ ‫זאת‪ ,‬משך זמן הדימום האקטיבי הוא קצר‪ .‬לאחר שהמצב מתייצב‪ ,‬שיפור מתרחש לאט‪ .‬בגלל שהחוסר‬ ‫הנוירולוגי נוצר עקב דימום ובצקת‪ ,‬שלוחצים על רקמת מוח ולא הורסים רקמה‪ ,‬ייתכן שיפור משמעותי‪.‬‬ ‫דימום היפרטנסיבי מאסיבי יכול לחדור מרקמת מוח לתוך החדרים‪ ,‬ולגרום ל‪ CSF-‬דמי‪.‬‬ ‫תוצאה קטלנית של ‪ ICH‬היא בד"כ עקב הרניאציה שנוצרת בגלל אפקט המסה של הדמם והבצקת‪.‬‬ ‫המאפיינים הקליניים הם משתנים עם אתר הדימום‪:‬‬ ‫טבלה ‪ – Deep cerebral hemorrhage .1 314‬שני האתרים השכיחים ביותר לדימום היפרטנסיבי הם הפוטמן‬ ‫והתלמוס‪ ,‬אשר מופרדים ע"י הזרוע האחורית של הקפסולה הפנימית (באזור זה עוברים סיבים‬ ‫מוטוריים וסנסוריים‪ ,‬כולל ‪ .)Optic radiation‬לחץ על סיבים אלה כתוצאה מהמטומה בתלמוס או‬ ‫בפוטמן יגרום לחוסר סומטוסנסורי קונטרא‪-‬לטרלי‪ .‬בכלליות‪ ,‬דימום בפוטמן יוביל לחוסר סנסורי‬ ‫משמעותי יותר‪ ,‬ודימום בתלמוס לחוסר סנסורי‪ .‬המיאנופסיה הומונימית יכולה להופיע כתופעה‬ ‫חולפת לאחר דימום תלמי‪ ,‬או כתופעה קבועה לאחר דימום בפוטמן‪ .‬בדימום תלמי משמעותי‪ ,‬העיניים‬ ‫יכולות לסטות כלפי מטה‪ ,‬בגלל לחץ על גזע המוח במרכז ה‪ .Upward gaze-‬אפזיה יכולה להתרחש‬ ‫בכ"א מהמקרים‪ ,‬בשל לחץ על אזורי השפה הקורטיקליים‪.‬‬ ‫‪ – Lobar hemorrhage .2‬דימום בחומר הלבן של אחת מאונות המוח‪ .‬הסימפטומים משתנים בהתאם‬ ‫למיקום – הם יכולים לכלול כאב ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬המיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס‪ ,‬אפזיה‪ ,‬ופגמים בשדה‬ ‫הראייה‪ .‬פרכוסים הם יותר שכיחים מאשר דימומים במקומות אחרים‪ ,‬בעוד קומה פחות שכיחה‪.‬‬ ‫‪ – Pontine hemorrhage .3‬בעת דימום לפונס‪ ,‬קומה מופיעה תוך שניות עד דקות ובד"כ מובילה למוות‬ ‫תוך ‪ 48‬שעות‪ .‬הממצאים יהיו אישוני סיכה‪ ,‬ליקוי בתנועות עיניים הוריזונטליות‪ ,‬קוודריפרזיס‪ ,‬תנוחת‬ ‫דצרברציה‪ .‬לעתים קיימת היפרתרמיה‪ .‬בניגוד לתיאור הנ"ל‪ ,‬ייתכנו גם דימומים קטנים בפונס שלא‬ ‫פוגעים ב‪ RAS-‬וקשורים להחלמה מצוינת‪.‬‬ ‫‪ – Cerebellar hemorrhage .4‬התסמינים האופייניים הם כאב ראש‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬הקאות‪ ,‬וחוסר יכולת‬ ‫לעמוד או ללכת – והם מתחילים בפתאומיות‪ ,‬בתוך דקות מתחילת הדימום‪ .‬למרות שהחולה יכול‬ ‫להיות ערני בהתחלה או רק מעט מבולבל‪ ,‬דימומים גדולים מובילים לקומה תוך ‪ 12-24‬שעות‪ .‬ישנם‬ ‫ממצאים אוקולריים שכיחים ‪ -‬כולל בעיה בהסטת מבט לצד הנגע‪ .‬חולשת פנים איפסילטרלית מסוג‬ ‫‪ LMN‬מופיעה במחצית המקרים‪ .‬בבינסקי חיובי מופיע בהדרגה‪ ,‬עם הידרדרות החולה‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫‪ .1‬אוטם צרברלי – קשה להבדיל בינו לבין דימומים בפוטמן‪ ,‬תלמוס או ‪ .Lobar‬סימנים לדימום הם כאב‬ ‫ראש חמור‪ ,‬בחילות והקאות וליקוי בהכרה‪ CT .‬עושה את ההבדלה הסופית‪.‬‬ ‫‪ .2‬אוטם צרבלרי ‪ /‬שבץ של גזע המוח – יכולים לחקות דימום צרבלרי‪ .‬ההבדלה היא בעיקר ע"י הדמיה‪,‬‬ ‫ואם זו לא זמינה – ע"י אנגיוגרפיה‪.‬‬ ‫‪ .3‬וסטיבולופתיה פריפרית חריפה – כמו דימום צרבלרי‪ ,‬גורמת לבחילות‪ ,‬הקאות ו‪.gait ataxia -‬‬ ‫תסמינים כמו כאב ראש חמור‪ ,‬ליקוי הכרה‪ ,‬ל"ד גבוה וגיל מבוגר יעשו את האבחנה‪.‬‬

‫‪21‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫טיפול‪:‬‬ ‫‪ .1‬טיפול ניתוחי‪:‬‬ ‫א‪ – Cerebellar decompression .‬זוהי הפעולה ההתערבותית החשובה ביותר‪ ,‬שבלעדיה יש סיכוי‬ ‫לתוצאה קטלנית או הידרדרות‪ .‬פרוצדורה זו יכולה גם להחזיר את החוסר הנוירולוגי‪ .‬הניתוח‬ ‫צריך להתבצע מוקדם‪ ,‬כשהחולה בהכרה – כי זה משפר תוצאה‪.‬‬ ‫ב‪ – Cerebral decompression .‬במקרים בהם דימום שטחי בחומר הלבן הצרברלי הוא גדול מספיק‬ ‫כדי לגרום לאפקט מסה עם סטיית קו האמצע והרניאציה‪ .‬גם כאן הפרוגנוזה משתפרת כשהחולה‬ ‫נמצא בהכרה‪.‬‬ ‫ג‪ C/I .‬לניתוח – ניתוח אינו פתרון בדימום ‪ Pontine‬או דימום צרברלי עמוק‪ ,‬מפני שלרוב יש‬ ‫דקומפרסיה ספונטאנית עם פריצת הדימום לחדרים‪ ,‬וכדי להגיע לאזורי דימום אלה יש פגיעה‬ ‫ברקמת מוח בריאה‪.‬‬ ‫‪ .2‬טיפול תרופתי‪:‬‬ ‫א‪ .‬טיפול אנטי היפרטנסיבי – שנוי במחלוקת (יכול לגרום לאוטם)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬משתנים – אם קיים מצב של ‪ Volume overload‬שהוביל ליל"ד‪.‬‬ ‫ג‪ .‬סטרואידים – שנוי במחלוקת‪.‬‬ ‫‪Global Cerebral Ischemia‬‬ ‫מצב זה קורה כשאספקת הדם אינה עונה על הצרכים המטבוליים של המוח – למשל בדום לב‪.‬‬ ‫השינויים הנוירופתולוגיים תלויים במידת ומשך האיסכמיה המוחית‪.‬‬ ‫פגיעה מולטת באספקת הדם למוח (כמו בדום לב) פוגעת סלקטיבית בקורטקס‪ ,‬גרעיני הבסיס ובצרבלום‪.‬‬ ‫כשיש תת לחץ דם פחות עמוק‪ ,‬הנזק מתרכז ב‪ Border zones -‬שבין הטריטוריות של העורקים הגדולים‪,‬‬ ‫ובעיקר הנזק חמור ב‪ Watershed region -‬שבין ‪ 3‬עורקי המוח הגדולים‪.‬‬ ‫הפחתה של דרישת האנרגיה מוחית‪ ,‬ע"י הרדמה או היפותרמיה‪ ,‬יכולה לצמצם את מידת הנזק‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫‪ .1‬אירוע איסכמי קצר – במקרה זה הקליניקה תהיה אנצפלופתיה הפיכה; קומה תימשך עד ‪ 12‬שעות‪.‬‬ ‫בהתעוררות ייתכן בלבול חולף‪ ,‬אך ההחלמה היא מהירה ומלאה‪ .‬חלק מהחולים מדגימים אמנזיה‬ ‫אנטרוגרדית ורטרוגרדית‪ ,‬והחלמה תתרחש תוך ימים עד חודש‪.‬‬ ‫‪ .2‬אירוע איסכמי ארוך‪:‬‬ ‫א‪ – Focal cerebral dysfunction .‬החולים נמצאים בקומה לפחות ‪ 12‬שעות‪ ,‬ובהתעוררות סובלים‬ ‫מחסרים מוטוריים‪ ,‬סנסוריים וקוגניטיביים‪ .‬החלמה מלאה היא נדירה‪ ,‬וחלק מהחולים יזדקקו‬ ‫לתמיכה סיעודית בהמשך חייהם‪.‬‬ ‫סימנים פוקאליים נוירולוגיים לאחר דום לב כוללים עיוורון קורטיקלי מלא או חלקי (לרוב חולף)‪,‬‬ ‫חולשה של ‪ 2‬הידיים‪ ,‬וקוודריפרזיס‪ .‬הקליניקה נובעת מפגיעה ב‪ Border zones -‬של העורקים‬ ‫הגדולים‪.‬‬ ‫ב‪ – Persistent vegetative state .‬חלק מהחולים יגיעו למצב זה‪ ,‬עקב מוות של הנאו‪-‬קורטקס‬ ‫(‪ .)Neocortical death‬יש להבדיל מצב זה ממוות מוחי‪ ,‬בו גם גזע המוח פגוע‪.‬‬ ‫ג‪ – Spinal cord syndromes .‬חוט השדרה עמיד יותר לאיסכמיה מאשר המוח‪ ,‬כך שנזק איסכמי‬ ‫לחוט השדרה מלווה בנזק קשה למוח‪ .‬אולם במקרים מסוימים היפופרפוזיה מובילה לאוטם‬ ‫מבודד של חוט השדרה‪ ,‬בחלק הקדמי והמרכזי של החוט (שם יש ‪ border zone‬בין עורקים‬ ‫ספינאליים קדמי ואחורי)‪ .‬זהו ‪( Spinal stroke‬אדמקביץ')‪.‬‬ ‫הטיפול ב‪ Global Cerebral Ischemia -‬הוא תומך וכולל החייאה‪ ,‬חידוש פרפוזיה למוח‪ ,‬והנשמה בעת‬ ‫הצורך‪.‬‬

‫חוט השדרה‬ ‫אנטומיה מוטורית של חוט השדרה‪:‬‬ ‫נוירון מוטורי תחתון ‪ -‬נמצא בקרן קדמית של חוט השדרה ובגזע המוח (של עצבים קרניאליים)‪ .‬נוירון‬ ‫מוטורי עליון נמצא בקורטקס וכולל בעצם כל מה שמעל הגרעין של הנוירון התחתון‪.‬‬ ‫סימנים של נוירון מוטורי עליון ‪ -‬היפרטונוס‪ ,‬היפר‪-‬רפלקסיה‪ ,‬קלונוס‪ ,‬סימנים פירמידליים (בבינסקי)‬ ‫חיוביים – וסימנים אלה הם הפוכים מפגיעה בנוירון מוטורי תחתון‪.‬‬ ‫נוירון מוטורי עליון הוא בעצם מסלול קורטיקוספינאלי ומסלולים נוספים שמגיעים לנוירון התחתון‪.‬‬ ‫מנוירון מוטורי תחתון ומטה ‪ -‬נקבל סימנים של נוירון מוטורי תחתון‪ .‬פגיעה בשורש תמיד תכלול גם כאב‪.‬‬ ‫פגיעה בעצב ספינאלי ‪ -‬תמיד תכלול גם פגיעה תחושתית בנוסף‪.‬‬ ‫הלמינות של רקסי הן חלוקה של החומר האפור בחוט השדרה (למינות מוטוריות ‪.)9, 8 -‬‬

‫‪21‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫לגבי מיוטומים ‪ -‬מספר שורשים מעצבבים את אותו המיוטום‪ ,‬בניגוד לדרמטום שמעוצבב ע"י שורש אחד‪.‬‬ ‫למשל ‪ L2-4 -‬אחראיים על כיווץ הארבע ראשי (החזר פיקה)‪.‬‬ ‫לגבי פגיעות מוטוריות‪ ,‬פגיעה מעל הפורמן מגנום תגרום לשיתוק קונטרא‪-‬לטרלי‪ ,‬ומתחת לפורמן מגנום‬ ‫(אחרי ההצלבה) ‪ -‬שיתוק איפסילטרלי‪.‬‬ ‫אנטומיה סנסורית של חוט השדרה‪:‬‬ ‫סימן הזיהוי הקלאסי של פגיעת חוט שדרה הוא פלס תחושתי‪ .‬המונח פלס תחושתי מתייחס רק לגו ולא‬ ‫לגפיים (כי בהם העצבוב הוא אורכי) ‪ -‬לכן לא תיתכן פגיעת חוט שדרה שתביא לפגיעה בעצבוב של הגפיים‬ ‫בצורת פלס‪.‬‬ ‫הדרמטומים בגו הם תמיד אופקיים‪ ,‬ובגפיים הם תמיד אורכיים; הפיזור לגפה העליונה‬ ‫הוא ‪ ;C5-T1‬לגפה תחתונה ‪ L1 -‬ועד הסוף (גם מבחינה מוטורית)‪.‬‬ ‫המערכת הספינותלמית היא מערכת תחושתית‪ ,‬שעוברת דרך שורש אחורי וגנגליון‪ .‬מערכת זו מעבירה‬ ‫תחושת חום‪ ,‬קור‪ ,‬טמפרטורה‪ ,‬כאב‪ ,‬ומעט מגע‪.‬‬ ‫הסיבים מצטלבים באלכסון בגובה של ‪ 1-3‬סגמנטים; המשמעות ‪ -‬פגיעת חוט שדרה תגרום להפרעה‬ ‫תחושתית בגובה נמוך יותר ביחס למיקום הפגיעה‪ .‬הסיבים מגיעים לתלמוס לגרעין ‪( VPL‬בניגוד ל‪VPM-‬‬ ‫שהולך לפנים)‪.‬‬ ‫הסג מנטים החיצוניים במסילה הספינותלמית הם סקרליים‪ ,‬ואח"כ לומבריים‪ ,‬תורקליים וכו'‪ .‬זהו סדר‬ ‫הפגיעה למשל בגידול חוט שדרה שגדל מהחוצה פנימה‪.‬‬ ‫המסילות הסנסוריות האחוריות מעבירות תחושה עמוקה (ויברציות‪ ,‬פרופריוצפסיה‪ ,‬מגע) ‪ -‬מסלולים אלה‬ ‫עוברים דרך גנגליון דורסלי אחורי‪ ,‬לא נכנסים לחומר אפור ‪ -‬ונמשכים עד למדולה; הם עולים‬ ‫איפסילטרלית עד למדולה‪ ,‬ושם יש סינפסה (בגרעינים גרצילוס וקונאטוס ‪ -‬רגל ויד בהתאמה)‪ .‬רק‬ ‫מהמדולה מתחילה הצלבה לצד השני (דרך למניסקוס מדיאלי)‪.‬‬ ‫דוגמות‪:‬‬ ‫נניח שמגיע אדם למיון עם פגיעת חוט שדרה ב‪( T5-‬קו הפטמות) ‪ -‬התלונות יהיו של פלס תחושתי‪ ,‬חולשת‬ ‫רגליים‪ ,‬עצירת שתן (בשלב אקוטי)‪.‬‬ ‫בבדיקה ‪ -‬טונוס ברגליים יהיה מוגבר‪ ,‬נמצא פלס תחושתי‪ ,‬היפר‪-‬רפלקסיה‪ ,‬סימנים פירמידליים (קלונוס)‪.‬‬ ‫אם תהיה פגיעה בחצי חוט שדרה בגובה ‪ T5‬בצד שמאל ‪ -‬מבחינה מוטורית נקבל חולשה מסוג נוירון‬ ‫מוטורי עליון ‪ -‬כלומר חולשה של רגל שמאל כולל קלונוס‪ ,‬רפלקסים‪ ,‬בבינסקי ‪ -‬בצד שמאל‪ .‬מבחינת‬ ‫תחושה ‪ -‬היא תהיה באותו צד לגבי פרופריוצפטיבה‪ ,‬ובצד שני לגבי כאב‪.‬‬ ‫מיאלופתיות ותסמונות שדרתיות‬ ‫עמוד השדרה מחולק ל‪ 4-‬חלקים‪ :‬בחלק הצווארי יש עצבוב לראש‪ ,‬צוואר‪ ,‬ידיים ודיאפרגמה‪ .‬באזור‬ ‫תורקלי ולומברי יש עצבוב לגו‪ ,‬גב ורגליים‪ .‬בחלק הסקראלי יש עצבוב לשלפוחית‪ ,‬מעיים‪ ,‬ותפקוד מיני‪.‬‬ ‫נגעים בחוט השדרה יכולים להוביל להפרעות מוטוריות‪ ,‬סנסוריות או ספינקטריאליות וגם לשילוב שלהן‪.‬‬ ‫כתלות בהיותה חד צדדית או דו צדדית‪ ,‬פגיעה מעל גובה ‪ C5‬תגרום להמיפרזיס איפסילטרלי או‬ ‫קוודריפרזיס‪ .‬בנגעים נמוכים יותר‪ ,‬עירוב הגפה העליונה הוא חלקי‪ ,‬ונגע מתחת ל‪ T1-‬משפיע רק על‬ ‫הרגליים‪.‬‬ ‫ספסטיות היא תופעה נפוצה של ‪ ,UMN‬והיא יכולה להיות מטרידה במיוחד בחולים עם מיאלופתיות‪.‬‬ ‫כשהרגליים חלשות‪ ,‬הטונוס הספסטי יכול לעזור לייצב את החולה בתנוחה זקופה‪.‬‬ ‫אולם ספסטיות בולטת יכולה לגרום לדפורמציות‪ ,‬להפריע בעשיית צרכים‪ ,‬ולגרום לספאזם פלקסורי או‬ ‫אקסטנסורי כואב‪ .‬טיפול פרמקולוגי בספאזם כולל וליום‪ ,‬בקלופן‪ ,‬דנטרולן או טיזנידין – אולם הירידה‬ ‫בטונוס עלולה להוביל למוגבלות עקב חולשת הרגליים‪.‬‬ ‫חיתוך מלא של חוט השדרה (מיאלופתיה טראומטית)‪:‬‬ ‫חיתוך יהיה לרוב עקב פגיעה טראומטית (שבר ודיסלוקציה של חוליות‪ ,‬באזור צווארי‪ ,‬תורקלי תחתון או‬ ‫לומברי עליון) ‪ ,‬וגם גידולים ומחלות וסקולריות יכולים לגרום לכך‪.‬‬ ‫בשלב הראשון (החריף) של פגיעה זו נכנסים למצב קליני בשם ‪ ;Spinal shock‬יש שיתוק פלסידי מסוג‬ ‫‪ - LMN‬חוסר רפלקסים‪ ,‬טונוס פלסידי‪ ,‬טטראפרזיס או פאראפרזיס (שיתוק רגליים בלבד; דיפרזיס =‬ ‫שיתוק ידיים בלבד)‪ .‬כל התחושות מתחת לרמת הפגיעה נפגעות‪ ,‬וגם אין רפלקסים כלל ופעילות‬ ‫אוטונומית‪ .‬יש גם רטנציה של שתן וצואה‪ .‬בשלב מאוחר יותר חוזרים הרפלקסים הפרימיטיביים –‬ ‫הראשון שחוזר הוא בולבוקברנוזוס‪ ,‬וזה מעיד על יציאה משוק ספינאלי‪.‬‬ ‫כשהשוק הספינאלי חולף (במהלך השבועות העוקבים)‪ ,‬יש שיפור יחסי של הפגיעה כתלות ברמתה‪ .‬אם‬ ‫הפגיעה היא צווארית ‪ -‬נראה פגיעה של ‪ LMN‬בגפיים עליונות ו‪ UPN-‬בגפיים תחתונות‪ .‬רואים הופעת‬ ‫רפלקסים ובבינסקי ‪ -‬ואז זה מעיד על יציאה משוק ספינאלי‪ .‬השלפוחית נהיית מכווצת וספסטית; ניתן‬

‫‪22‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫לקבל ‪ .Overflow incontinence‬מתחילה להופיע היפר רפלקסיה ‪ -‬האדם מאוד רגיש ויש ‪Mass reflexes‬‬ ‫ הזעת יתר פתאומית‪ ,‬שערות סומרות‪ ,‬התרוקנות פתאומית של השלפוחית או המעיים‪ .‬ככל שמתקדמים ‪-‬‬‫הספסטיות נהיית יותר חזקה‪ .‬מתקבלת תמונה חזקה של ‪.Spastic paraplegia/quadriplegia‬‬ ‫בהמשך מתפתחות התכווצויות שרירים כואבות עקב הספסטיות (ספאזם פלקסורי או אקסטנסורי של‬ ‫הרגליים) – שמגורות אפילו ע"י גירוי קל ביותר של העור‪ ,‬בעיקר בנוכחות פצעי לחץ או ‪ .UTI‬בסופו של‬ ‫דבר‪ ,‬הרגליים מקבלות תנוחה קבועה של פלקציה או אקסטנציה (אקסטנציה היא נפוצה יותר בפגיעה‬ ‫צווארית או בחיתוך מלא של החוט)‪.‬‬ ‫הסכנה בספסטיות היא התפתחות קונטרקטורות‪.‬‬ ‫בפגיעה פחות חמורה של חוט השדרה‪ ,‬החולה יכול להיוותר עם פאראפרזיס או קוודריפרזיס קלים‪ ,‬או‬ ‫הפרעות סנסוריות דיסטאליות‪ .‬גם תפקוד הסוגרים יכול להיפגע – ובעיקר נפוצים דחיפות ו‪Urgency -‬‬ ‫‪.incontinence‬‬ ‫אחת הפגיעות הקלות ביותר בחוט השדרה היא "הצלפת שוט" ‪ -‬זאת פגיעת האצה‪-‬האטה‪ ,‬בה הראש עף‬ ‫אחורה‪ .‬ידוע כי בפגיעה זו יש סימפטומים ספציפיים עקב פגיעה בחוט השדרה ‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬סחרחורות‪,‬‬ ‫קושי בתנועות צוואר לצדדים ‪ -‬ובד"כ תלונות אלה חולפות ספונטאנית או עם אנלגטיקה תוך כחודש‪ .‬רוב‬ ‫אנשים אלה מסתדרים תוך חצי שנה‪ .‬בהדמיה לא מוצאים שום פגיעה ופעמים רבות האנשים מואשמים‬ ‫בהתחזות‪.‬‬ ‫הטיפול בפגיעה אקוטית בחוט השדרה הוא אימוביליזציה‪ ,‬ובמקרה הצורך ניתוח דחוף לדקומפרסיה (אם‬ ‫יש קומפרסיה של החוט)‪ .‬עמוד שדרה לא יציב דורש פיקסציה ע"י ניתוח‪.‬‬ ‫בשלב החריף (עד ‪ 8‬שעות) גם נותנים סטרואידים (להורדת בצקת ושיפור פרוגנוזה)‪.‬‬ ‫בשלבים היותר מתקדמים‪ ,‬כשמתפתחת ספסטיות‪ ,‬התרופות היעילות הן בקלוסל (פועל על ‪,)GABA‬‬ ‫דיאזפם‪ ,‬טיזנידין (אגוניסט אלפא‪ 2‬מרכזי)‪ .‬אם תרופות אלה לא יעילות‪ ,‬ניתן להזריק בוטוקס כנגד‬ ‫הספסטיות‪.‬‬ ‫הסכנה למוות היא בשלבים המוקדמים ‪ -‬מסתבר כי בלי טיפול שיעור המוות הוא גבוה (עקב שוק‪ ,‬הרחבה‬ ‫גסטרית)‪.‬‬ ‫אם הפגיעה היא ממוקמת ובחצי חוט שדרה‪ ,‬זה נקרא סינדרום בראון‪-‬סקארד‪ .‬זה יכול להיות על רקע‬ ‫טראומה‪ ,‬זיהום‪ ,‬גידול וכו'‪ .‬הקליניקה היא שיתוק מוטורי בצד הפגיעה מתחת לרמת הפגיעה‪ ,‬הפרעה‬ ‫בפרופריוצפציה באותו צד מתחת לפגיעה‪ ,‬ובצד הקונטרא‪-‬לטרלי ירידה בתחושת חום וכאב כ‪ 2-‬דרמטומים‬ ‫מתחת לרמת הפגיעה‪ .‬התחושה השטחית אינה נפגעת‪.‬‬ ‫‪:Sub acute combined degeneration of cord‬‬ ‫זוהי תסמונת שנגרמת מחוסר ויטמין ‪ .B12‬חסר ויטמין ‪ B12‬יכול לנבוע מבעיית ספיגה בדרכי העיכול או‬ ‫מתזונה צמחונית טהורה‪.‬‬ ‫בתחילת החוסר ב‪ B12-‬נראה פולינוירופתיה בגפיים התחתונות של עצבים פריפריים שתתבטא בפרסטזיות‬ ‫(נימול) ובהמשך תהיה גם פגיעה בעמודות האחוריות ‪ -‬מתחילות בעיות של ש"מ ונפילות (אטקסיה)‪ .‬בשלב‬ ‫של הפולינוירופתיה יש החזרים ירודים‪ .‬לעתים קיים ‪ ,Lhermitte sign‬ובבדיקה מגלים פגיעה בתחושה‬ ‫העמוקה וחולשה פירמידלית של הרגליים (בשלב היותר מתקדם; יש היפררפלקסיה‪ ,‬ונראה גם בבינסקי;‬ ‫רוב החולים לא יגיעו לשלבים אלה כי זה מתגלה מוקדם)‪.‬‬ ‫לעתים מופיעים בנוסף סקוטומה מרכזית גדלה או ‪ ,Optic atrophy‬ושינויים התנהגותיים או‬ ‫פסיכיאטריים (דיכאון)‪.‬‬ ‫התסמינים הנוירולוגים לעתים קרובות מלווים ע"י אנמיה מקרוציטית מגלובלסטית‪ .‬אין קורלציה בין‬ ‫התמונה הנוירולוגית למדדי האנמיה‪ ,‬וגם עם תיקון האנמיה‪ ,‬יש פער של חודשים עד לשיפור הנוירולוגי‪.‬‬ ‫רמת ‪ B12‬בסרום היא ירודה‪ .‬הטיפול הוא זריקות ‪ IM‬יומיות של ‪ B12‬לשבועיים‪ ,‬אח"כ זריקות שבועיות‬ ‫לחודשיים‪ ,‬ואחר כך זריקות חודשיות‪.‬‬ ‫מיאלופתיות זיהומיות‪:‬‬ ‫‪ -Poliomyelitis .1‬מחלה שדי נכחדה‪ ,‬אך מופיעה פה ושם‪ .‬מדובר בוירוס שפוגע בגרעינים המוטוריים‬ ‫של גזע המוח וחוט השדרה‪ .‬לא כל החולים מפתחים פוליו נוירולוגי ‪ -‬רוב החולים הם‬ ‫אסימפטומטיים‪ .‬החולים הסימפטומטיים מפתחים מנינגיטיס אספטי דמוי מנינגיטיס ויראלי‬ ‫שמתאפיין במהלך חום עם ‪ 2‬פיקים ‪ -‬פיק אחד אחרי האינקובציה‪ ,‬ואח"כ פיק נוסף‪ .‬יש גם פוטופוביה‪,‬‬ ‫סונופוביה‪ ,‬הקאות וכו'‪ .‬אחר כך החולים מפתחים פגיעה בגפה אחת בד"כ (מונופרזיס)‪ ,‬לרוב באחת‬ ‫הרגליים‪ .‬יותר נדיר המיפרזיס או טריפרזיס‪ .‬כל הפגיעות הן מסוג ‪ - LMN‬ובמהלך השנים נראה‬ ‫אטרופיה‪ ,‬טונוס ירוד‪ ,‬אין ספסטיות‪ ,‬השרירים כואבים בתחילה‪ .‬למחלה אין טיפול ‪ -‬יש חיסון שהוא‬

‫‪23‬‬

‫‪.2‬‬

‫‪.3‬‬ ‫‪.4‬‬ ‫‪.5‬‬

‫‪.6‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫טיפול מניעתי‪ .‬בפגיעות ‪ LMN‬יכולות להתפתח קונטרקטורות במשך השנים ‪ -‬לכן יש לדאוג להנעת‬ ‫הגפיים‪.‬‬ ‫‪ – Epidural abscess‬יכול להופיע כסיבוך של זיהום עור‪ ,‬ספטיסמיה‪ OM ,‬חולייתי‪ ,IVDA ,‬טראומה‬ ‫או ניתוח בגב‪ ,‬או ‪ .LP‬גורמי חשיפה כוללים ‪ AIDS‬ודיכוי חיסוני‪ .‬הפתוגנים השכיחים הם סטפ'‬ ‫אריוס‪ ,‬סטרפים‪ ,‬מתגים גרם‪ ,-‬ואנאירוביים‪.‬‬ ‫התסמינים המוקדמים הם חום‪ ,‬כאב ורגישות בגב‪ ,‬כאב בתפוצה של שורש עצב פריפרי‪ ,‬כאב ראש‬ ‫ותחושה רעה; בהמשך מופיעים פאראפרזיס שמתקדם במהירות‪ ,‬הפרעות סנסוריות ברגליים ורטנציה‬ ‫של שתן וצואה‪ .‬זהו מצב חירום נוירולוגי; ‪ MRI‬עם חומר ניגוד הוא בדיקת הבחירה‪ .‬הטיפול כולל‬ ‫ניתוח וא"ב‪.‬‬ ‫סיפיליס – יכול לגרום למנינגו‪-‬וסקוליטיס של החוט‪ ,‬שתוצאתו היא אוטם של חוט השדרה‬ ‫(מיאלופתיה וסקולרית)‪.‬‬ ‫‪ – TB‬יכול לגרום למחלה של החוליה‪ ,‬עם קומפרסיה משנית של החוט‪ ,‬מנינגו‪-‬וסקוליטיס (ואוטם)‪ ,‬או‬ ‫קומפרסיה של החוט ע"י ‪.Tuberculoma‬‬ ‫‪ – AIDS‬בחולים אלה יש הפרעה בשם ‪( Vacuolar myelopathy‬הפרעה זו נמצאה ב‪ 20%-‬מהנתיחות‬ ‫בחולי איידס) – המתבטאת בוקואולות בחומר הלבן של חוט השדרה‪ ,‬בעיקר בעמודות הלטרליות‬ ‫והאחוריות‪ .‬הגורם אינו ברור‪ ,‬ויש לכך תיאוריות שונות (הדבקת התאים ע"י ‪ ,HIV‬תיאוריה מטבולית‬ ‫ועוד)‪ .‬הקליניקה דומה לזו של חוסר ‪ ,B12‬אולם במקרה זה יש איבוד שליטה מוקדם יותר על‬ ‫הסוגרים‪ ,‬ועירוב סנסורי פחות בולט‪ .‬מיאלופתיה בחולי איידס יכולה להיגרם גם ע"י לימפומה‪,‬‬ ‫קריפטוקוקוס‪ ,‬או הרפס‪.‬‬ ‫התסמינים מתקדמים תוך שבועות וחודשים וכוללים חולשת רגליים‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬איבוד שליטה על‬ ‫סוגרים‪ ,‬אין אונות‪ ,‬ופרסטזיה‪.‬‬ ‫טטנוס – זוהי הפרעה של הולכה עצבית הנגרמת ע"י קלוסטרידיום טטני‪ .‬חיידק זה מדביק פצע‪ ,‬ושם‬ ‫הוא משחרר טוקסין שנודד לאורך עצבים מוטוריים עד לחוט השדרה (או לגזע המוח‪ ,‬במקרה של‬ ‫פצעים בראש או בפנים)‪ .‬הטוקסין גם מתפשט בזרם הדם ומגיע לשרירי השלד – שם הוא צובר גישה‬ ‫לעצבים מוטוריים נוספים‪.‬‬ ‫בגזע המוח וחוט השדרה‪ ,‬הטוקסין מונע שחרור של ‪ NT‬אינהיביטוריים‪ ,‬כולל גליצין ו‪ – GABA-‬וזה‬ ‫גורם להיפראקטיביות של עצבים מוטוריים‪ .‬גם עצבים אוטונומיים מושפעים‪.‬‬ ‫אחרי תקופת דגירה של עד ‪ 3‬שבועות‪ ,‬המחלה מתבטאת בטריזמוס (חוסר יכולת לפתוח את הפה‬ ‫כראוי)‪ ,‬קשיי בליעה‪ ,‬או ספאזם של שרירי הפנים שדומה לחיוך מעוקל (‪ .)Risus sardonicus‬כיווצי‬ ‫שרירים כואבים מערבים את הגו והגפיים ויכולים לגרום לאופיסטוטונוס (תנוחה היפר‪-‬‬ ‫אקסטנסורית)‪ .‬לרינגוספאזם וחוסר יציבות אוטונומית הם סיבוכים מסכני חיים‪.‬‬ ‫האבחנה היא קלינית‪ ,‬ויכולה להסתייע ב‪ EMG-‬של המסטר‪ CK ,‬גבוה ומיוגלובינוריה‪.‬‬ ‫זוהי מחלה שניתן למנוע ע"י חיסון עם טוקסואיד‪ .‬החיסון מחזיק ‪ 5-10‬שנים‪ .‬לחולים עם סיכון‬ ‫הידבקות גבוה (פצעים מזוהמים במיוחד)‪ ,‬יש לתת ‪.Tetanus IG‬‬ ‫הטיפול בטטנוס כולל אשפוז בט"ן‪ ,‬מתן ‪ IG‬לנטרול הטוקסין (‪ IM‬או אינטרה‪-‬תקלית)‪ ,‬ופניצילין או‬ ‫פלז'יל לפצע עצמו‪ .‬וליום או כלורפרומזין יעילים לטיפול בספסטיות; ניתן לתת גם בקלופן אינטרה‪-‬‬ ‫תקלית‪ .‬אחוזי התמותה הם ‪ ;10-60%‬מאלו שמחלימים‪ 95% ,‬מבריאים ללא נזקי שיירי‪.‬‬

‫מיאלופתיות וסקולריות‪:‬‬ ‫‪( Infarction of the spinal cord .3‬סינדרום אדמקביץ')– אירוע נדיר שקורה בטריטוריה של ‪Anterior‬‬ ‫‪ .spinal artery‬עורק זה מספק את שני השליש הקדמיים של החוט‪ ,‬והוא מסופק ע"י מספר מוגבל של‬ ‫כלי דם‪ ,‬בעוד העורקים האחוריים מסופקים ע"י כלי דם רבים ברמות שונות – לכן הסינדרום נובע‬ ‫מהפרעה באחד הענפים המספקים‪ .‬הסיבות כוללות טראומה‪ ,‬דיסקציה של האאורטה‪ ,‬אארוטוגרפיה‪,‬‬ ‫‪ ,PAN‬ומשבר היפוטנסיבי‪ .‬מכיוון שהעורק הספינאלי הקדמי מסופק היטב באזור הצווארי‪ ,‬אוטמים‬ ‫מתרחשים באזור תחתון יותר (בד"כ ‪.)T10-T11‬‬ ‫הקליניקה האופיינית היא פאראפרזיס חריף ופלסידי‪ ,‬ולאחר שהשוק הספינאלי חולף לאחר מספר‬ ‫ימים או שבועות‪ ,‬מתפתח פאראפרזיס ספסטי עם היפררפלקסיה ובבינסקי‪ .‬בנוסף – יש פגיעה‬ ‫סנסורית של כאב וטמפרטורה‪ ,‬אולם המסילות האחוריות שמורות‪ .‬הטיפול הוא סימפטומטי‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה לא טובה ‪ -‬אנשים אלה לא חוזרים ללכת‪ ,‬ולרוב יש שיפור של הפרזיס אך לא חזרה‬ ‫לעצמאות‪.‬‬ ‫‪ – Hematomyelia .4‬דימום לתוך חוט השדרה הוא נדיר; הוא נגרם ע"י טראומה‪ ,‬אנומליה וסקולרית‪,‬‬ ‫הפרעת דימום או טיפול באנטי‪-‬קואגולנטים‪ .‬מתפתח סינדרום שדרתי חמור שמלווה בדם ב‪.CSF-‬‬ ‫הפרוגנוזה תלויה במידת הדימום ומהירות ההתפתחות‪.‬‬

‫‪24‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .5‬דימום אפידורלי או סאבדורלי – יכולים להיגרם מטראומה‪ ,‬גידול‪ ,‬טיפול נוגד קרישה‪/‬טסיות‪ ,‬קטטר‬ ‫אפידורלי‪ ,‬או ‪ .LP‬לעתים הדימום מופיע ספונטאנית‪.‬‬ ‫הסיכון לדימום (בד"כ אפידורלי) לאחר ‪ LP‬הוא מוגבר כשיש הפרעת קרישה קיימת‪ .‬לכן לפני ‪ LP‬יש‬ ‫לבדוק תפקודי קרישה וטסיות ולהימנע ממתן אנטי‪-‬קואגולנטים עד שעה אחרי הפרוצדורה‪ .‬חולים עם‬ ‫פחות מ‪ 20k-‬טסיות צריכים לקבל מנת טסיות לפני ‪.LP‬‬ ‫דימום ספינאלי אפידורלי לרוב מתבטא ככאב גב שיכול להקרין לתפוצת אחד או יותר שורשי עצבים;‬ ‫לעתים הדימום הוא חסר כאב‪ .‬פארא‪/‬קוודריפרזיס‪ ,‬הפרעות סנסוריות ברגליים ופגיעה בתפקוד‬ ‫המעי‪/‬שלפוחית יכולים להתפתח במהירות – זה מחייב ‪ CT/MRI‬והוצאה כירורגית של ההמטומה‪.‬‬ ‫‪ – AVM or Fistula .6‬יכולים להופיע עם ‪ SAH‬או עם מיאלופתיה‪ .‬רוב נגעים אלה מערבים את החלק‬ ‫התחתון של החוט‪ .‬התסמינים כוללים הפרעות סנסוריות ומוטוריות ברגליים והפרעות בתפקוד‬ ‫הסוגרים‪ .‬לעתים יש כאב בולט ברגליים או בגב‪ .‬בבדיקה‪ ,‬ייתכנו סימני ‪ LMN ,UMN‬או עירוב שלהם‬ ‫ברגליים‪ .‬הסימנים הסנסוריים הם בד"כ נרחבים ולעתים רדיקולריים‪ .‬בחולים עם נגע צווארי‪ ,‬ייתכנו‬ ‫תסמינים גם בידיים‪ .‬לעתים ניתן לשמוע אוושה מעל חוט השדרה‪ ,‬ויכולה להיות גם אנגיומה עורית‪.‬‬ ‫האבחנה היא ע"י ‪ MRI‬ומאושרת ע"י ארתריוגרפיה‪ .‬רוב הנגעים הם אקסטרה‪-‬מדולריים ואחוריים‬ ‫לחוט; ניתן לטפל בהם ע"י אמבוליזציה‪ ,‬קשירה של כלי דם מזינים‪ ,‬או חיתוך המלפורמציה‪ .‬ללא‬ ‫טיפול‪ ,‬החולה יתדרדר לנכות‪.‬‬ ‫‪:Cervical Spondylosis‬‬ ‫זהו מצב שמאופיין ע"י חלק (או כל) המאפיינים הבאים‪ :‬כאב ונוקשות בצוואר; כאב בזרועות‪ ,‬עם או בלי‬ ‫חסר סגמנטרי מוטורי או סנסורי; וחסר ‪ UMN‬ברגליים‪.‬‬ ‫הגורם הוא דגנרציה כרונית של הדיסק הצווארי‪ ,‬עם הרניאציה של הדיסק‪ ,‬הסתיידויות משניות‪ ,‬וצמיחת‬ ‫אוסטאופיטים‪ .‬זה יכול להוביל לעירוב של שורשי עצב בצד אחד או שניהם ולמיאלופתיה עקב‬ ‫לקומפרסיה‪ ,‬פגיעה ווסקולרית‪ ,‬או טראומה מינורית לחוט‪.‬‬ ‫החולים בד"כ מופיעים עם כאב צוואר והגבלת תנועות הראש או כאב ראש אוקסיפיטלי‪ .‬במקרים‬ ‫מסוימים‪ ,‬יש כאב רדיקולרי לזרועות או הפרעות סנסוריות בהן; יכולה להיות חולשת ידיים או רגליים‪.‬‬ ‫הבדיקה חושפת פלקסיה לטרלית מוגבלת ורוטציה מוגבלת של הצוואר‪ .‬יכולה להיות תבנית סגמנטרית של‬ ‫חולשה או אבדן סנסורי בדרמטום ביד אחת או יותר‪ ,‬ביחד עם דיכוי הרפלקסים הנלווים‪ .‬ספונדילוזיס‬ ‫צווארי נוטה להשפיע בעיקר על שורשי ‪ – C5-C6‬וזה יגרום לחולשת שרירים מתאימים (דלטואיד‪,‬‬ ‫סופרה‪/‬אינפרה ספינטוס‪ ,‬ביספס‪ ,‬ברכיורדיאליס) וחוסרים סנסוריים באזורים אלה‪ .‬אם יש מיאלופתיה‬ ‫נלווית‪ ,‬מתקבלת חולשת ‪ UMN‬ברגליים עם שינויי טונוס ורפלקסים; יכולים להופיע גם חסרים סנסוריים‬ ‫אחוריים או ספינותלמיים‪.‬‬ ‫צילום רנטגן חושף שינויים ניווניים‪ ,‬ו‪ MRI/CT-‬מאשרים את האבחנה ושוללים מצבים אחרים‪.‬‬ ‫ב‪ DD-‬יש ‪ ,MS‬מחלות נוירון מוטורי‪ ,‬חוסר ‪ ,B12‬גידול‪ ,‬סירינגומיאליה‪ ,‬ועוד‪.‬‬ ‫הטיפול כולל צווארון להקלת הכאב‪ ,‬ולעתים ניתוח דקומפרסיה למניעת הידרדרות‪.‬‬ ‫‪:Syringomyelia‬‬ ‫תעלה (קביטציה) שמתפתחת בתוך חוט השדרה הצווארי או התורקלי; סירינגומיאליה יכולה להיות‬ ‫‪( Communicating‬עם חיבור בין ה‪ Central canal -‬של החוט לחלל הסירינגס – וזוהי הפרעה הידרודינמית‬ ‫של דרכי ה‪ )CSF-‬והיא יכולה להיות ‪( Non communicating‬דילטציה ציסטית של החוט שלא מחוברת ל‪-‬‬ ‫‪.)CSF‬‬ ‫הקליניקה תלויה באתר הקביטציה – באופן טיפוסי יש אבדן סנסורי מלא ממיקום הפגיעה – תחושת‬ ‫דקירה וטמפרטורה פגועה‪ ,‬אולם מגע עדין הוא שמור‪.‬‬ ‫חולשה ודלדול שרירים מופיעים ברמת הנגע בשל עירוב הקרן הקדמית של החוט‪ .‬לעתים מופיע חוסר‬ ‫פירמידלי ופגיעת סוגרים מתחת לרמת החוט‪ ,‬בשל גליאוזיס או קומפרסיה של מסלולים‬ ‫קורטיקוספינאליים בעמודות הלטרליות של החוט‪ .‬ההחזרים הגידיים יכולים להיות מדוכאים ברמת הנגע‪,‬‬ ‫ומוגברים מתחתיו‪.‬‬ ‫עקמת מלווה באופן שכיח קביטציה בחוט‪ .‬הקביטציה מתרחשת באופן נפוץ באזור הצווארי – זה יכול‬ ‫לגרום לאבדן סנסורי בצורת שכמייה‪/‬בלרינה – מעל כתף אחת או שתיים‪ ,‬עם כאב דיפוזי בצוואר‪ ,‬וכאב‬ ‫רדיקולרי בזרועות‪.‬‬ ‫עירוב של סגמנט ‪ T1‬מוביל באופן טיפוסי לסינדרום הורנר איפסילטרלי‪.‬‬ ‫אם הקביטציה מערבת את גזע המוח התחתון (‪ – )Syringobulbia‬יכול להופיע גם דלדול לשון‪ ,‬חולשת חיך‪,‬‬ ‫שיתוק מיתרי קול‪ ,‬אבדן תחושה טריגמינלית‪ ,‬ועוד סימנים של עירוב גזע מוח‪.‬‬

‫‪25‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫סירינגומיאליה ‪ Communicating‬לעתים קרובות קשורה למלפורמציות של אזור גזע המוח והפורמן מגנום‬ ‫– כמו ארנולד כיארי ‪( 1‬צניחה של הטונסילות הצרבלריות וגזע המוח התחתון לתוך הפורמן מגנום; לכן‬ ‫יכולות להיות גם הפרעות צרבלריות בחולים אלה)‪.‬‬ ‫סירינגומיאליה ‪ Non communicating‬נגרמת עקב טראומה‪ ,‬גידולים אינטרה‪-‬מדולריים‪ ,‬או‬ ‫ארכנואידיטיס ספינאלי‪ .‬במקרה פוסט‪-‬טראומטי‪ ,‬הקביטציה מתפתחת בחולים עם חסרים נוירולוגיים‬ ‫קשים‪ ,‬שנים לאחר הטראומה; התמונה אז היא החמרה של חוסר נוירולוגי קיים‪.‬‬ ‫הטיפול תלוי בסיבה הבסיסית‪ ,‬וכולל גישות ניתוחיות שונות‪.‬‬ ‫‪:Spinocerebellar Ataxia‬‬ ‫זוהי קבוצת מחלות תורשתיות המאופיינות בהתפתחות פרוגרסיבית של אטקסיה צרבלרית המשפיעה על‬ ‫ההל יכה מוקדם ויכולות לרתק את החולה למיטה‪ .‬רוב מחלות אלה הן בתורשה אוטוזומלית דומיננטית‪,‬‬ ‫מתחילות בבגרות ומקיימות ‪( Anticipation‬גיל ההופעה יורד או חומרת המחלה עולה) בדורות עוקבים‪.‬‬ ‫רוב המוטציות הגנטיות קשורות לחזרות נוקלאוטידיות‪.‬‬ ‫במחלות אלה יש אטרופיה של הצרבלום ולעתים של גזע המוח‪ ,‬אולם האבחנה הדפיניטיבית היא גנטית‪.‬‬ ‫אין טיפול למחלות אלה‪.‬‬ ‫המחלה הנפוצה ביותר בקבוצה זו היא פרידריך אטקסיה – זוהי מחלה משפחתית אוטוזומלית רצסיבית‬ ‫שניתנת לגילוי גנטי‪ .‬המוטציה היא חזרה טרינוקלאוטידית של ‪ GAA‬בגן ‪.Frataxin‬‬ ‫מחלה זו מתחילה בילדות (בניגוד לשאר המחלות בקבוצה זו)‪ ,‬והתופעות הדומיננטיות הן צרבלריות‬ ‫ותחושתיות‪ .‬הפתולוגיה היא בעיקר בחוט השדרה‪ ,‬וכוללת ניוון של המסלולים הספינוצרבלריים‪ ,‬העמודות‬ ‫האחוריות‪ ,‬והשורשים האחוריים‪.‬‬ ‫הילדים הללו מתחילים לסבול (אחרי גיל ‪ )4‬מחוסר ש"מ‪ ,‬נפילות חוזרות‪ ,‬הליכה אטקטית‪ ,‬חוסר תחושה‬ ‫ברגליים ודיסארתריה צרבלרית‪.‬‬ ‫בבדיקה רואים שרירים אטרופיים‪ ,‬חוסר רפלקסים‪ ,‬בבינסקי‪ ,‬והרבה חולים מפתחים קיפוסקוליוזיס‬ ‫וקשת גבוהה בכף הרגל‪ .‬מבחינה מנטאלית אין שינויים‪ ,‬אך מתפתחת קרדיומיופתיה וזוהי סיבת המוות;‬ ‫הם לא מגיעים לגילאי ‪ .40‬זו מחלה נדירה מאוד‪.‬‬ ‫‪:ALS‬‬ ‫מחלה נוספת שפוגעת בגרעינים המוטוריים‪ .‬זו מחלה די נדירה‪ ,‬בד"כ ספורדית (ב‪ 10%-‬משפחתית)‪ ,‬לרוב‬ ‫במבוגרים‪ ,‬יותר בגברים‪ .‬המוטציה שגורמת למחלה אוטוזומלית דומיננטית היא בגן שמקודד ל‪-‬‬ ‫‪.Superoxide dismutase‬‬ ‫המחלה מערבת סימנים של ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬בו"ז‪ ,‬ללא פגיעה סנסורית מכל סוג שהוא‪ .‬המחלה הקלאסית‬ ‫נקראת ‪( Amyotrophic Lateral Sclerosis‬בגלל פגיעה בעמודות הלטרליות של חוט השדרה‪ ,‬וניוון‬ ‫השרירים)‪ .‬המחלה מתחילה באופן טיפוסי עם אטרופיה של אחת הגפיים העליונות‪ .‬בהמשך האטרופיה‬ ‫מתפשטת לשאר הגפיים‪ .‬מה שמוזר זה שאין פגיעה אוטונומית ‪ -‬יש שליטה בשתן ובצואה גם בשלבים‬ ‫מתקדמים‪ .‬אין פגיעה גם בעצבים הקרניאליים‪.‬‬ ‫יש וריאנט של המחלה בשם מילס ‪ -‬זה מתבטא כהמיפלגיה שמתפתחת בצורה פרוגרסיבית ובהמשך גם‬ ‫הצד השני מעורב‪ .‬הצורה הקשה ביותר היא זאת שפוגעת בגזע המוח ‪ -‬צורה בולברית; זה נקרא‬ ‫‪ .Progressive bulbar palsy‬לחולים אלה יש קשיי בליעה שמתפתחים במהלך הזמן‪ ,‬ומחמירים‪.‬‬ ‫בבדיקה רואים סימנים של ‪ UMN‬ו‪ ,LMN-‬אטרופיות‪ ,‬פסיקולציות‪ ,‬החזרים ערים ‪/‬פתולוגיים‪ .‬השילוב‬ ‫של ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬הוא אופייני‪ ,‬ללא פגיעה סנסורית‪ .‬אופייני גם פסיקולציות של הלשון‪ .‬האבחנה היא‬ ‫קלינית בעיקר ומאוששת ע"י ‪ .EMG‬כדי לשלול פגיעה ספינאלית צווארית יש לעשות להם הדמיה טובה‬ ‫(‪ .)MRI‬הפרוגנוזה היא גרועה ‪ -‬רובם מתים תוך חודשים‪ ,‬ולמעט הצורה המשפחתית היפנית ‪ -‬החולים‬ ‫שמורים קוגניטיבית ובהכרה מלאה‪ .‬הטיפול ברילוזול (אנטי גלוטמטרגי) הוא טיפול תומך מאריך חיים‪,‬‬ ‫והשפעתו מינימלית (הארכת החיים הטובים בכמה חודשים בלבד)‪.‬‬

‫אבדן הכרה אפיזודי‬ ‫ההכרה נאבדת כאשר נפגע תפקוד ‪ 2‬ההמיספרות הצרברליות‪ ,‬או תפקוד ה‪Reticular activating system -‬‬ ‫בגזע המוח‪ .‬חוסר תפקוד אפיזודי של מבנים אלה גורם לאבדן הכרה חולף‪ ,‬ולעתים קרובות חוזר‪ .‬ישנם ‪2‬‬ ‫גורמים עיקריים לאבדן הכרה אפיזודי‪:‬‬ ‫‪ .1‬פרכוסים – הפרעות המאופיינות בפריקת יתר חשמלית של נוירונים‪.‬‬ ‫‪ .2‬סינקופה – אבדן הכרה עקב הפחתה בזרימת הדם להמיספרות או לגזע המוח‪ .‬זה יכול לנבוע מסיבות‬ ‫שונות‪.‬‬ ‫כדי להבחין בין פרכוסים לסינקופה‪ ,‬נברר את הנושאים הבאים‪:‬‬

‫‪26‬‬ ‫א‪.‬‬ ‫ב‪.‬‬

‫ג‪.‬‬ ‫ד‪.‬‬ ‫ה‪.‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫פרודרום שקדם לאירוע – בפרכוסים‪ ,‬לעתים יש ‪ Aura‬מסוגים שונים (קפיצה של יד‪ ,‬נימול בחצי‬ ‫פנים‪ ,‬תחושת פחד‪ ,‬ריח‪ ,‬הזיות) או שאבדן ההכרה מתחיל בפתאומיות גמורה ללא שום תסמין‬ ‫מבשר‪ .‬בסינקופה‪ ,‬יש סיפור של סחרחורת‪ ,‬ראייה מעומעמת‪ ,‬ותחושת התעלפות‪.‬‬ ‫תופעות במהלך האירוע – פרכוס טוני קלוני מאופיין למשל בתנועות ספציפיות‪ .‬ירידה בזרימת‬ ‫הדם למוח (סינקופה) בד"כ מאופיינת בפלסידיות‪ ,‬אך לעתים מתבטאת בנוקשות או תנועות של‬ ‫‪( Jerking‬בעיקר כשהחולה מוחזק בעמידה וההיפופרפוזיה נמשכת) – אבדן הכרה של סינקופה‬ ‫לרוב לא נמשך יותר מ‪ 15-‬שניות ולא מלווה במצב פוסט איקטלי‪.‬‬ ‫בפרכוסים יש לעתים איבוד שליטה על הסוגרים‪ ,‬אולם גם בחלק ממצבי סינקופה‪.‬‬ ‫בפרכוסים העיניים פקוחות ויש סטיית מבט (בסינקופה ‪ -‬סגורות)‪ .‬נפילה על הרצפה ‪ -‬קיימת יותר‬ ‫באפילפסיה (ולכן באפילפסיה יש גם יותר חבלות)‪ .‬בסינקופה ההתקפים מתרחשים יותר בשעות‬ ‫היום (אפילפסיה ‪ -‬בכל השעות)‪ .‬בפרכוסים יש ‪ EEG‬חיובי (פתולוגי)‪.‬‬ ‫התנוחה בה התרחש אבדן ההכרה – תת ל"ד אורתוסטטי והתעלפויות פשוטות מתרחשים‬ ‫בעמידה או בישיבה‪ .‬אפיזודות שקורות בשכיבה מרמזות לכיוון פרכוסים או הפרעת קצב‪.‬‬ ‫מאמץ גופני – סינקופה שקשור למאמץ הוא בד"כ עקב חסימה בתפוקת הלב (‪,OHCM ,AS‬‬ ‫מיקסומה עלייתית) או הפרעות קצב‪.‬‬ ‫תופעות לאחר האירוע – מצב פוסט איקטלי (בלבול‪ ,‬חוסר התמצאות‪ ,‬אגיטציה) מופיע לאחר‬ ‫התקף טוני‪-‬קלוני‪ .‬תקופת הבלבול היא קצרה (דקות)‪ .‬מצב ממושך של שינוי הכרה ( ‪Prolonged‬‬ ‫‪ )postictal state‬יכול להופיע לאחר סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬או לאחר פרכוס אחד בחולים עם מחלה‬ ‫מבנית דיפוזית של המוח (כמו דמנציה‪ ,‬פיגור שכלי‪ ,‬אנצפליטיס)‪ .‬בהתאוששות מהתעלפות פשוטה‪,‬‬ ‫יש חזרה לצלילות מלאה‪.‬‬

‫פרכוסים ואפילפסיה‬ ‫פרכוסים (‪ )Seizures‬הם שינויים שנובעים מהתקפים פרוקסיזמליים‪ ,‬שמקורם הוא פעילות חשמלית‬ ‫במוח‪ .‬בודקים זאת ב‪ - EEG-‬מחברים אלקטרודות שקולטות מתח שנובע מהתאים הקורטיקליים (אך גם‬ ‫ממבנים עמוקים יותר)‪.‬‬ ‫אפילפסיה מוגדרת כלפחות ‪ 2‬התקפים אידיופטיים של פרכוסים‪ .‬אחרי התקף אחד לא ניתן לקבוע‬ ‫אפילפסיה‪ .‬שכיחות אפילפסיה באוכלוסייה הכללית היא כ‪ .0.5%-‬הסיכון לפתח פרכוסים במהלך החיים‬ ‫הוא כ‪.3%-‬‬ ‫שכיחות פרכוסים היא גבוהה מאוד בגיל הצעיר‪ ,‬והיא עולה גם אחרי גיל ‪ .60‬בין גיל ‪ 20-60‬השכיחות היא‬ ‫נמוכה יותר‪.‬‬ ‫‪ 2‬המאפיינים האנמנסטיים שמרמזים ביותר לכיוון פרכוסים הם האאורה (שקשורה לפרכוסים פוקאליים)‬ ‫ומצב בלבולי פוסט‪-‬איקטלי (שקשור לפרכוס כללי טוני‪-‬קלוני)‪.‬‬ ‫רוב התקפי הפרכוס (‪ )75%‬הם אידיופטיים; רק במיעוט המקרים מוצאים סיבות ברורות‪.‬‬ ‫תמונה ‪ 265‬הסיבות לפרכוסים משתנות לפי הגיל‪ .‬הסיבות לפרכוסים כוללות‪:‬‬ ‫‪ .1‬הפרעות נוירולוגיות ראשוניות‪:‬‬ ‫ג‪ .‬פרכוסי חום שפירים (בילדות) – מתרחשים בגילאי ‪ 3‬חודשים עד ‪ 5‬שנים במהלך חום‪.‬‬ ‫ד‪ .‬אפילפסיה אידיופטית – בד"כ מתחילה בגיל ‪.5-25‬‬ ‫ה‪ .‬חבלת ראש – סיכון של ‪ 10%‬לפרכוסים ו‪ 2%-‬לאפילפסיה‪.‬‬ ‫ו‪ .‬שבץ או מלפורמציה וסקולרית – לאחר שבץ יש ‪ 8%‬סיכון לאפילפסיה‪.‬‬ ‫ז‪ .‬גידולי מוח או אבצסים‪.‬‬ ‫ח‪ .‬מנינגיטיס או אנצפליטיס‪.‬‬ ‫ט‪ – HIV encephalopathy .‬פרכוסים באיידס בד"כ קשורים ל‪.AIDS dementia c. -‬‬ ‫י‪ - Mesial temporal sclerosis .‬צלקת באזורים הטמפורליים במוח‪ ,‬שמהווה את הסיבה השכיחה‬ ‫ל‪.Complex partial seizures -‬‬ ‫‪ .2‬הפרעות סיסטמיות‪:‬‬ ‫א‪ .‬היפוגליקמיה – רמות גלוקוז של ‪ 20-30‬מ"ג‪/‬ד"ל תגרומנה לפרכוסים‪.‬‬ ‫ב‪ .‬היפונתרמיה – ברמת נתרן של ‪ 120‬או פחות‪.‬‬ ‫ג‪ .‬מצבים היפראוסמולריים (היפרגליקמיה‪ ,‬היפרנתרמיה) – באוסמולריות מעל ‪.330‬‬ ‫ד‪ .‬היפוקלצמיה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬אורמיה‪.‬‬ ‫ו‪ .‬אנצפלופתיה כבדית‪.‬‬

‫‪27‬‬ ‫ז‪.‬‬ ‫ח‪.‬‬ ‫ט‪.‬‬ ‫י‪.‬‬ ‫יא‪.‬‬ ‫יב‪.‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫פורפיריה‪.‬‬ ‫‪ - Drug overdose‬תרופות שיכולות להוריד סף להתכווצויות הן תאופילין‪ ,‬איזוניאזיד‪ ,‬אנטי‬ ‫פסיכוטיות‪ ,‬פניצילין‪ ,TCA ,‬אציקלוביר‪ ,‬אינסולין‪ ,‬קוקאין‪ ,‬גמילה מסמים (בעיקר ‪)sedatives‬‬ ‫ואלכוהול‪.‬‬ ‫איסכמיה צרברלית גלובאלית – אחרי החייאה או בעיית לב למשל‪ .‬פרכוסים אלה מתאפיינים‬ ‫במיוקלונוס (תנועות קצרות דמויות שוק חשמלי)‪.‬‬ ‫אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪.‬‬ ‫רעלת היריון‪.‬‬ ‫היפרתרמיה‪.‬‬

‫קלסיפיקציה וקליניקה של אפילפסיה‪:‬‬ ‫אפילפסיה מתחלקת באופן כללי ל‪ 2-‬קבוצות‪:‬‬ ‫‪ .1‬אפילפסיה כללית (‪ – )Generalized‬כוללת מספר תת קבוצות‪:‬‬ ‫א‪ – Absence / Petit mal .‬אלה הם פרכוסים המועברים גנטית שתמיד מתחילים בילדות ונדיר‬ ‫שממשיכים לבגרות‪ .‬ההתקפים מאופיינים באבדן הכרה קצר (‪ 5-10‬שניות) ללא איבוד טונוס‬ ‫תנוחתי‪ .‬לעתים יש תנועות מוטוריות עדינות‪ ,‬כגון מצמוץ או סיבוב ראש קל‪ .‬עם הפסקת הפרכוס‪,‬‬ ‫יש חזרה להכרה מלאה‪ .‬יכולים להיות גם מאות התקפים כאלה ביום‪ ,‬וזה מוביל לבעיות‬ ‫בלימודים ובתפקוד חברתי (לעתים הילדים מאובחנים בטעות כפיגור שכלי)‪ .‬ה‪ EEG-‬מראה תבנית‬ ‫אופיינית של ‪ 3/s spike and wave‬במהלך ההתקפים‪.‬‬ ‫ב‪ – Tonic-Clonic / Grand mal .‬אלה הם פרכוסים בהם יש אבדן הכרה‪ ,‬בד"כ ללא אאורה או‬ ‫סימני אזהרה‪ .‬ההתקף נמשך עד ‪ 2‬דקות; השלב הטוני נמשך ‪ 10-30‬שניות‪ ,‬ובו כל השרירים‬ ‫מכווצים‪ ,‬כולל שרירי הנשימה‪ ,‬והאדם נופל לרצפה (ויכול להיפצע); כיווץ השרירים גורם‬ ‫לאקסטנציה של הגפיים והקשתת הגוף‪ .‬גם שרירי הלעיסה פועלים‪ ,‬ולכן יכולה להיות טראומה‬ ‫ללשון‪.‬‬ ‫אח"כ בא שלב קלוני – בו יש התכווצויות והרפיית שרירים לסירוגין‪ ,‬ו"זריקת" גפיים‪ .‬שלב זה נמשך‬ ‫‪ 30-60‬שניות או יותר‪ .‬האדם מתחיל לנשום‪ ,‬והכיחלון נעלם‪ .‬האדם יכול לרייר מהפה‪ ,‬ויש אבדן‬ ‫שליטה על הסוגרים‪ .‬עם הזמן‪ ,‬תנועות ה‪ Jerking -‬נעשות פחות תכופות‪ ,‬עד שהתנועות מפסיקות‬ ‫והשרירים נעשים פלסידיים‪.‬‬ ‫כשהאדם חוזר להכרה‪ ,‬יש מצב פוסטאיקטלי של בלבול ולעתים קרובות כאב ראש‪ .‬בדיקה‬ ‫פיסיקלית במצב זה תהיה תקינה‪ ,‬למעט בבינסקי חיובי לעתים‪ .‬לאחר כ‪ 10-30-‬דקות האדם חוזר‬ ‫לצלילות מלאה‪ .‬כשמוצאים במצב הפוסטאיקטלי המיפרזיס חולף (‪ )Todd paralysis‬זה יכול לרמז‬ ‫על נגע מוחי פוקאלי כגורם לפרכוס‪.‬‬ ‫ג‪ .‬סוגים אחרים‪:‬‬ ‫ ‪ – Tonic‬ללא שלב קלוני אחריהם‪.‬‬‫ ‪ – Clonic‬ללא שלב טוני לפניהם‪.‬‬‫ ‪ – Myoclonic‬קבוצה שכוללת כמה צורות‪ ,‬למשל ‪ Juvenile myoclonic epilepsy‬בצעירים‪.‬‬‫התקפים אלה מאופיינים בהתכווצויות פתאומיות ומהירות דמויות שוק חשמלי; הן יכולות‬ ‫להיות כלליות או ממוקמות לקבוצת שרירים‪ ,‬לגפה אחת או יותר‪.‬‬ ‫ ‪ – Atonic‬איבוד טונוס תנוחתי שמוביל לנפילה‪ .‬התקפים אלה נפוצים בהפרעות התפתחות‬‫שונות כגון ‪.Lennox-Gastaut‬‬ ‫‪ .2‬אפילפסיה חלקית (‪ – )Partial‬מאופיינת בהתקפים שניתנים למיקום במוח‪ .‬מתחלקת ל – ‪ Simple‬ו‪-‬‬ ‫‪ .Complex‬כל צורה של ‪ Simple‬או ‪ Complex‬יכולה לעבור גנרליזציה משנית ולהפוך להתקף כללי‬ ‫טוני‪-‬קלוני ‪ -‬כלומר יכול להיות קושי באבחנת הסוג הספציפי‪:‬‬ ‫א‪ – Simple Partial .‬אין איבוד הכרה‪ .‬ההתקף נמשך עד ‪ 30‬שניות; יכולות להיות הפרעות מוטוריות‪,‬‬ ‫תחושתיות (טעם או ריח)‪ ,‬אוטונומיות‪ ,‬פסיכיאטריות (התקפות של פחד) וכו' – בהתאם לאזור‬ ‫המעורב בקורטקס‪ .‬לדוגמה – תנועות קלוניות של קבוצת שרירים בפנים‪ ,‬בגפה או בפרינקס‪.‬‬ ‫סימפטומים אוטונומיים יכולים להתבטא בחיוורון‪ ,‬הסמקה‪ ,‬הזעה‪ ,‬סמירת שיער‪ ,‬הרחבת אישונים‪,‬‬ ‫הקאה‪ ,‬אי שליטה על סוגרים‪.‬‬ ‫ההתקף יכול לכלול גם אאורה ומצב פוסטאיקטלי‪.‬‬ ‫ב‪ – Complex partial .‬התקפים עם הפרעה בהכרה‪ .‬מהווים את הסוג השכיח במבוגרים‪.‬‬ ‫בצורה הקלאסית המוקד הוא טמפורלי‪ ,‬אך ייתכן גם מוקד אקסטרה‪-‬טמפורלי (בעיקר פרונטאלי)‪.‬‬ ‫כדי לאפיין את ההתקף‪ ,‬ניתן לעשות ‪( Video EEG‬כשיש התקפים בתדירות גבוהה) ‪ -‬זה מאפשר‬ ‫לאבחן את סוג ההתקף וגם לזהות פסאודו‪-‬פרכוסים (מתחזים)‪.‬‬

‫‪28‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ CPS‬נמשך בין ‪ 1-3‬דקות‪ .‬בזמן ההתקף יש הפרעה בהכרה ויש תנועות אוטומטיות ללא הכרה‬ ‫(‪ – )Automatism‬ב‪ 75%-‬מהחולים התנועות הן של ‪ ,Orobuccolingual‬ותנועות אחרות הן פחות‬ ‫נפוצות (למשל עמידה וישיבה‪,‬הכנסת שקע לתקע או שפשוף ידיים) ‪ -‬חובה לאבחן שהחולה אינו‬ ‫בהכרה‪.‬‬ ‫ההתקף יכול להתחיל עם הפרעות בריח‪ ,‬טעם‪ ,‬הרגשה מוזרה בראש‪ ,‬ראיית אור‪ ,‬אי נוחות בקיבה‬ ‫(הכי נפוץ) ‪ -‬כלומר יכול להיות מצב של אאורה‪ .‬אחרי ההתקף יכול להיות גם מצב פוסט‪-‬איקטלי‪.‬‬ ‫אין איבוד שליטה על סוגרים‪.‬‬ ‫ההתקפים הפרונטאליים יכולים להופיע מתוך שינה; יש תנועות ריתמיות של כל הגוף‪ ,‬ולעתים‬ ‫החולים משמיעים קול‪ .‬אופייני סטיית מבט וסטיית ראש‪.‬‬ ‫אבחנה‪:‬‬ ‫האבחנה היא קלינית‪ ,‬ויכולה להיעזר ב‪ – EEG-‬אולם רק ‪ 60%‬מהבדיקות הן חיוביות בין ההתקפים‪ .‬בזמן‬ ‫הבדיקה עושים פרובוקציות של גירוי אורי‪ ,‬נשימת יתר‪ ,‬או חסך שינה ‪ -‬זה מעלה את רגישות הגילוי בעוד‬ ‫כ‪.10%-‬‬ ‫ב‪ EEG-‬יש פעילות של כל מיני גלים ‪ -‬פעילות אלפא (תדירות של ‪ 8-13‬גלים בשנייה באזורי מוח אחוריים‬ ‫בעיניים עצומות) היא פעילות תקינה; פעילות בטא (פעילות קדמית) ‪ -‬פעילות מהירה ונמוכה (תקין)‪.‬‬ ‫פעילות תטא (פעילות איטית) היא חולנית‪ ,‬וכן פעילות דלתא (אופיינית לאנצפליטיס)‪ .‬סימנים ב‪EEG-‬‬ ‫שמכוונים לאפילפסיה הם ‪ Abnormal spikes,polyspike discharges‬ו‪spike-wave complexes -‬‬ ‫(אופייני ל‪.)Absence-‬‬ ‫התקף איקטלי (פעילות בזמן התקף) מתחיל באופן מוקדי‪ ,‬אח"כ מופיעה פעילות מהירה‪.‬‬ ‫מלבד ‪ ,EEG‬בפרכוסים שהתחילו לאחרונה יש לבצע בירור מטבולי וטוקסי – כי מצבים אלה אינם דורשים‬ ‫נוגדי פרכוס (ואינם מגיבים להם)‪ .‬פרכוסים עם התחלה פוקאלית או שמופיעים אחרי גיל ‪ 25‬דורשים‬ ‫שלילה של נגע מבני במוח ע"י ‪.MRI‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫לטיפול התרופתי יש מספר עקרונות‪ :‬יש לוודא אבחנת אפילפסיה לפני הטיפול‪ ,‬לבחור את התרופה הנכונה‬ ‫לסוג הפרכוס‪ ,‬לטפל בפרכוסים ולא ברמת התרופה בדם‪ ,‬לשאוף למונותרפיה‪.‬‬ ‫טיפול מונע יש להתחיל אחרי ‪ 2‬התקפים או יותר ‪ -‬המטרה היא טיפול בתרופה בודדת (מונותרפיה) וכ‪-‬‬ ‫‪ 70%‬מגיבים לטיפול כזה; ‪ 30%‬יהיו רפרקטוריים לטיפול ‪ -‬ואז אם תרופה אחת לא עוזרת במינון‬ ‫מקסימלי – יש למדוד רמות תרופה בדם (כדי לוודא שאכן הטיפול לא הופרע)‪ ,‬להחליף לתרופה אחרת ורק‬ ‫לבסוף מוסיפים עוד תרופה (או שתיים)‪ .‬הסיכוי שתרופה שלישית תעזור הוא מאוד קטן – ואז לאחר‬ ‫שנתיים של כישלון פרמקולוגי יש ‪ 2‬אפשרויות‪:‬‬ ‫‪ .1‬גירוי עצב הואגוס ע"י קוצב‪.‬‬ ‫‪ .2‬ניתוחים ‪ -‬כשבטוחים שיש מוקד והוא זה שגורם להתקפים‪ .‬למשל – במצב של ‪Mesial Temporal‬‬ ‫‪ ,Sclerosis‬מבצעים כריתה חד צדדית של אונה טמפורלית קדמית‪.‬‬ ‫התרופה‬ ‫י ‪Phenobarbital‬‬ ‫ש (לומינל)‬ ‫נ‬ ‫ו‬ ‫ת‬ ‫‪Phenytoin‬‬

‫‪Carbamezapine‬‬ ‫(טגרטול)‬

‫‪Valproic acid‬‬ ‫(דפלפט)‬

‫אחזקה‬ ‫יומית (מ"ג)‬ ‫‪90-180‬‬ ‫במנה‬

‫‪300-400‬‬ ‫במנה אחת‬ ‫או יותר‬

‫‪400-1600‬‬

‫ב‪ 3-‬או ‪4‬‬ ‫מנות‬

‫‪750-3000‬‬

‫ב‪ 2-‬או ‪3‬‬ ‫מנות‬

‫אינדיקציות‬

‫ת"ל‬

‫אינטראקציות‬

‫‪P,G,S‬‬

‫סדציה‪ ,‬אינסומניה‪ ,‬הפרעת‬ ‫דיפלופיה‪,‬‬ ‫התנהגות‪,‬‬ ‫אטקסיה‪ ,‬פריחה‪ ,‬סטיבן‪-‬‬ ‫ג'ונסון‪.‬‬

‫רמתו מוגברת‬ ‫‪.Valproate‬‬

‫‪P,G,S‬‬

‫דיפלופיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬נפיחות‬ ‫יתר‪,‬‬ ‫שיעור‬ ‫חניכיים‪,‬‬ ‫פולינוירופתיה‪,‬‬ ‫אנמיה‬ ‫אוסטאומלציה‪,‬‬ ‫מגלובלסטית‪ ,‬פריחה‪ ,‬חום‪,‬‬ ‫דיסקרזיה של דם ועוד‪.‬‬ ‫דיפלופיה‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬חוסר‬ ‫נוחות ‪ ,GI‬סדציה‪ ,‬פריחה‪,‬‬ ‫דיסקרזיה של דם‪ ,‬הפרעת‬ ‫ג'ונסון‪,‬‬ ‫סטיבן‬ ‫כבד‪,‬‬ ‫‪.SIADH‬‬ ‫נשירת שיער‪ ,‬עליית משקל‪,‬‬ ‫תרומבוציטופניה‪,‬‬ ‫תסמונת‬ ‫פנקראטיטיס‪,‬‬ ‫ציסטות בשחלות‪ ,‬בצקת‬

‫רמתו מוגברת ע"י‬ ‫‪ Topiramate‬ו‪.BD-‬‬ ‫רמתו יורדת ע"י‬ ‫טגרטול‪ ,‬פנוברביטל‪.‬‬

‫‪P,S‬‬

‫‪G,M,A,P,S‬‬

‫הערות‬ ‫ע"י‬

‫לא משמש בטיפול מונע‬ ‫אלא רק בסטטוס‬ ‫מפני‬ ‫אפילפטיקוס‬ ‫שעושה הפרעות קצב‬ ‫קרדיאליות‪.‬‬ ‫לא משמש בטיפול מונע‪.‬‬

‫ע"י‬

‫הבחירה‬ ‫תרופת‬ ‫באפילפסיה מוקדית‪.‬‬

‫רמתו מוגברת‬ ‫‪.Valproate‬‬ ‫רמתו יורדת ע"י‬ ‫פניטואין‪ ,‬פנוברביטל‪,‬‬ ‫‪.Oxcarbazapine‬‬ ‫רמתו יורדת ע"י‬ ‫פניטואין‪,‬‬ ‫טגרטול‪,‬‬ ‫‪,Lamotrigine‬‬ ‫וטופמקס‪.‬‬

‫הבחירה‬ ‫תרופת‬ ‫כללית‬ ‫באפילפסיה‬ ‫(טובה גם למוקדית)‪.‬‬

‫‪29‬‬

‫‪ 100-400‬ב‪-‬‬ ‫‪ 2‬מנות‬

‫‪G,P,S‬‬

‫‪200-500‬‬ ‫ב‪ 2-‬מנות‬

‫‪G,P,S‬‬

‫‪Oxcarbazapine‬‬ ‫(טרילפטל)‬

‫‪ 600-2400‬ב‪-‬‬ ‫‪ 2‬מנות‬

‫‪P,S‬‬

‫‪Levetiracetam‬‬

‫‪ 1000-3000‬ב‪-‬‬ ‫‪ 2‬מנות‬

‫‪G,P‬‬

‫ח ‪Topiramate‬‬ ‫ד (טופמקס)‬ ‫ש‬ ‫ו‬ ‫ת‬ ‫‪Lamotrigine‬‬ ‫(למיקטל)‬

‫‪Y.B‬‬

‫פריפרית‪ ,‬הפרעת כבד‪.‬‬ ‫אטקסיה‪ ,‬בלבול‪,‬‬ ‫כליה‪ ,‬גלאוקומה‪.‬‬ ‫הפרעות‬ ‫לעשות‬ ‫יכול‬ ‫מצבים‬ ‫או‬ ‫התנהגות‬ ‫פסיכוטיים‪.‬‬ ‫סחרחורת‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬פריחה‬ ‫(‪ ,)1%‬סטיבן‪-‬ג'ונסון‪.‬‬ ‫אבני‬

‫יכול לגרום (כמו טגרטול)‬ ‫להיפונתרמיה משמעותית‪.‬‬ ‫בנוסף – פריחה‪.‬‬ ‫הפרעות בהתנהגות‪.‬‬

‫רמתו יורדת ע"י‬ ‫פניטואין‪,‬‬ ‫טגרטול‪,‬‬ ‫‪.Valproate‬‬ ‫ע"י‬

‫עולה‬ ‫רמתו‬ ‫‪.Valproate‬‬ ‫רמתו יורדת ע"י‬ ‫טגרטול‪ ,‬פנוברביטל‬ ‫ופניטואין‪.‬‬ ‫נגזרת של טגרטול‪.‬‬ ‫תרופה טובה‬ ‫אינטראקציות‪.‬‬

‫רוב התרופות האנטי‪-‬אפילפטיות הן מייצבות תעלות נתרן‪ ,‬עובדות על ‪ GABA‬וכו'‪ .‬התרופות מתחלקות‬ ‫לישנות וחדשות; ת"ל של התרופות הישנות‪ ,‬בגדול ‪ -‬דיסקרזיות של דם (דיכוי מח עצם)‪ ,‬הפרעות תפקודי‬ ‫כבד והפרעות ‪ ;GI‬בהרעלה ‪ -‬סחרחורת‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬הפרעות צרבלריות‪.‬‬ ‫בעיקר טגרטול ודפלפט גורמים לדיסקרזיה ולהפרעה כבדית – לכן לפני טיפול יש לקחת ‪ CBC‬ותפקודי‬ ‫כבד‪ ,‬וגם במרווחי זמן תוך כדי הטיפול (שבועיים‪ ,‬וחודשים ‪ 6, 3 ,1‬וכל חצי שנה)‪.‬‬ ‫חולי אפילפסיה (בעיקר ילדים) מטופלים ללא פרכוסים במשך ‪ 2-5‬שנים לעתים רוצים להפסיק את‬ ‫הטיפול‪ .‬בחולים עם אינטליגנציה ובדיקה נוירולוגית תקינה‪ ,‬סיכון ההישנות של פרכוסים הוא רק כ‪.25%-‬‬ ‫הסיכון מוגבר כאשר יש האטות או ‪ Spikes‬ב‪ .EEG-‬כשמורידים טיפול תרופתי‪ ,‬יש להפסיק כל תרופה‬ ‫בתורה‪ ,‬ע"י הפחתה הדרגתית של המנה לאורך ‪ 6‬שבועות‪ .‬הפרכוסים חוזרים ב‪ 20%-‬מהילדים ו‪40%-‬‬ ‫מהמבוגרים‪ ,‬ובמקרה כזה יש להחזיר את הטיפול התרופתי הקודם‪.‬‬ ‫***‪ - Status Epilepticus‬מצב חירום בנוירולוגיה; חולים אלה יכולים למות‪.‬‬ ‫הגדרת סטטוס היא חולה שנמצא יותר מחצי שעה בפעילות אפילפטית‪ ,‬או ‪ 2‬או יותר התכווצויות בלי חזרה‬ ‫להכרה מלאה ביניהם‪ .‬יש גם מצב שנקרא ‪ - Non convulsive Status Epilepticus‬אנשים שהיו להם‬ ‫מספר התקפים אפילפטיים‪ ,‬ולאחר טיפול הם לא חוזרים להכרה ‪ -‬במקרים אלה חובה לבצע ‪ EEG‬ואז‬ ‫רואים פעילות אפילפטית ‪ -‬זהו סטטוס‪ ,‬אך לא פרכוסי‪ .‬כלומר אין התכווצויות קליניות‪ ,‬אך רואים סטטוס‬ ‫ב‪.EEG-‬‬ ‫הטיפול ב‪ SE-‬כולל מספר שלבים‪:‬‬ ‫‪ .1‬ניהול מוקדם – הבטחת נתיב אוויר‪ ,‬סימנים חיוניים‪ ,‬בדיקות מעבדה (גלוקוז‪ ,‬סידן‪ ,‬אלקטרוליטים‪,‬‬ ‫תפקודי כבד וכליה‪ ,CBC ,‬טוקסיקולוגיה)‪ ,‬מתן דקסטרוז ‪ 50( 50%‬מ"ל)‪ ,‬בדיקה גופנית מהירה (דגש‬ ‫על טראומה‪ ,‬גירוי מנינגיאלי‪ ,‬פפילדמה‪ ,‬סימנים פוקאליים)‪ ,‬גזים עורקיים‪( LP ,‬אם יש חום או‬ ‫סימנים מנינגיאליים)‪ ,ECG ,‬שתן לרעלים‪.‬‬ ‫‪ .2‬מתן תרופות לשליטה בפרכוסים – פרכוס כללי פוגע במוח אם הוא נמשך יותר מ‪ 30-‬דקות‪ ,‬ולכן יש‬ ‫להתחיל טיפול באנטי‪-‬אפילפטיים מוקדם ככל הניתן‪.‬‬ ‫הטיפול בסטטוס מתחיל (עוד באמבולנס) עם בנזודיאזפינים ‪ -‬לורזפם או דיאזפם ‪( IV‬דיאזפם ‪ 10‬מ"ג‬ ‫‪ IV‬במשך ‪ 2‬דקות)‪ .‬ביחד עם ה‪ BD-‬נותנים אחזקה של פניטואין ‪ IV‬במינון ‪ 20‬מ"ג לקילו‪ -‬הפניטואין‬ ‫שומר על המצב לאורך זמן; יש לתת אותו לאט (מקסימום ‪ 50‬מ"ג לדקה) ‪ -‬כי הוא גורם להפרעות קצב‬ ‫ול"ד‪ .‬אם מנה שנייה של פניטואין (‪ 10‬מ"ג‪/‬קילו) לא עוזרת ‪ -‬נותנים פנוברביטל (‪ 20‬מ"ג‪/‬ק"ג)‪ .‬אם כל‬ ‫זה לא עוזר ‪ -‬מעבירים לט"ן שם מבצעים הרדמה כללית עם פנוברביטל‪ ,‬תיאופנתל או פרופופול‪.‬‬ ‫‪ .3‬ניהול היפרתרמיה – ההשלכות המטבוליות של ‪ SE‬מיוחסות לפעילות מוטורית מוגברת ורמות גבוהות‬ ‫של קטכול אמינים בסירקולציה – השלכות אלה כוללות היפרתרמיה (עד ‪ 42-43‬מעלות)‪ ,‬אצידוזיס‬ ‫לקטי (עד ‪ PH‬נמוך מ‪ )7-‬ולויקוציטוזיס (עד ‪ .)60k‬תופעות אלה חולפות במשך מספר שעות לאחר‬ ‫הפסקת הפרכוסים‪ ,‬מלבד היפרתרמיה – שדורשת יחס מיוחד‪ .‬טיפול בהיפרתרמיה כולל קירור עם‬ ‫אמצעים מיוחדים ובעת הצורך מתן משתק שרירים כגון ‪ .Curare‬בהיפרתרמיה קלה עד בינונית אין‬ ‫צורך לטפל‪.‬‬ ‫***‪ - SUDEP‬מוות פתאומי לא צפוי באפילפסיה‪ .‬הסיבה לכך אינה ברורה‪ ,‬והשכיחות של זה גדלה כיום‪.‬‬

‫ללא‬

‫‪31‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫פרוגנוזה של אפילפסיה‪:‬‬ ‫לאחר פרכוס אחד‪ ,‬רק שליש עד חצי מהחולים יחוו הישנות (כלומר יפתחו אפילפסיה)‪ .‬אם פרכוס שני‬ ‫מופיע‪ ,‬סיכוי ההישנות מגיע ל‪ 75%-‬ועל כן יש להתחיל טיפול אנטי אפילפטי‪ .‬עם טיפול תרופתי מתאים‪,‬‬ ‫ניתן לשלוט טוב בפרכוסים גם אם לא להעלימם‪ ,‬במרבית החולים‪ .‬בתחילת הטיפול יש לראות את החולים‬ ‫מדי כמה חודשים כדי לנטר את תדירות הפרכוסים ושנות מינונים בעת הצורך‪.‬‬ ‫‪Pseudoseizures‬‬ ‫התקפים שמדמים פרכוסים (פרכוסים פסיכוגניים) יכולים להיות ביטוי של הפרעה פסיכיאטרית כגון‬ ‫‪ ,Conversion disorder‬הפרעת סומטיזציה‪ ,Factitious ,‬או ‪ .Malingering‬בשתי ההפרעות הראשונות‪,‬‬ ‫החולה אינו מודע לאופי הפסיכוגני של ההתקפים ולמוטיבציה ליצירתם‪ .‬בהפרעה של ‪ ,Factitious‬החולה‬ ‫יודע שהוא גורם להתקפים‪ ,‬אך לא מזהה מהי הסיבה שהוא עושה זאת‪ .‬בהפרעת ‪ ,Malingering‬החולה גם‬ ‫מודע לרווח שברצונו להשיג‪.‬‬ ‫ניתן להבדיל בין ‪ Pseudoseizures‬לפרכוסים אמיתיים ע"י קליניקה וגם ‪.EEG‬‬ ‫בחולים שמדמים התקף טוני‪-‬קלוני‪ ,‬יכולים להיות סימני אזהרה לפני ההתקפה; בד"כ אין שלב טוני‪,‬‬ ‫והשלב הקלוני כולל תנועות פרועות‪ .‬אין אבדן שליטה על סוגרים‪ .‬במקרים מסוימים‪ ,‬יש תנועות‬ ‫אבנורמליות של כל הגפיים ללא אבדן הכרה; באחרים – יש צעקות או ביטויים מגונים תו"כ אבדן הכרה‬ ‫נראה לעין‪.‬‬ ‫אין מצב פוסטאיקטלי או סימנים קליניים אבנורמליים אחרי ההתקפה‪ .‬ה‪ EEG-‬שמבוצע תו"כ האירוע לא‬ ‫מראה פעילות חריגה ולא ‪.postictal slowing‬‬

‫‪Syncope‬‬ ‫סינקופה הוא אבדן הכרה אפיזודי שקשור לאבדן טונוס תנוחתי‪ .‬הפתופיזיולוגיה שונה מזו של פרכוסים‬ ‫וכוללת היפופרפוזיה גלובאלית של המוח או גזע המוח‪.‬‬ ‫טבלה ‪ 279‬סיבות לסינקופה כוללות‪:‬‬ ‫‪( Vasovagal syncope .1‬התעלפות פשוטה) ‪ -‬מצב נפוץ שקורה בכל הגילים‪ .‬גורמי חשיפה כוללים‬ ‫גירוי אמוציונאלי‪ ,‬כאב‪ ,‬מראה של דם‪ ,‬עייפות‪ ,‬מכשור רפואי‪ ,‬אבדן דם או עמידה ממושכת ללא‬ ‫תנועה‪.‬‬ ‫הגירוי הוגאלי גורם לירידה בל"ד ובקצב הלב‪ ,‬וזה מוביל להיפופרפוזיה מוחית וסינקופה‪ .‬לעתים‬ ‫איסכמיה מוחית תתבטא בתנועות טוניות‪-‬קלוניות‪.‬‬ ‫אפיזודות וזווגאליות בד"כ מתחילות בעמידה או ישיבה‪ .‬לעתים יש פרודרום שנמשך שניות עד‬ ‫דקות וכולל תחושת סחרחורת‪ ,‬בחילה‪ ,‬חיוורון‪ ,‬ריור‪ ,‬טשטוש ראייה וטכיקרדיה‪ .‬לאחר מכן‬ ‫החולה מאבד הכרה ונופל לקרקע‪ .‬כשהחולה מאבד הכרה‪ ,‬ברדיקרדיה מחליפה את הטכיקרדיה‪.‬‬ ‫במהלך אבדן ההכרה‪ ,‬ייתכנו תנועות אבנורמליות‪ ,‬בעיקר אם החולה נותר מאונך יחסית‪ .‬תנועות‬ ‫אלה הן בעיקר טוניות או אופיסתוטוניות‪ ,‬אך לעתים טוניות‪-‬קלוניות (ואז ניתן לטעות ולאבחן‬ ‫כאפילפסיה)‪ .‬אי שליטה בשתן יכולה להופיע גם היא‪ .‬החולה חוזר להכרה מהר מאוד (שניות עד‬ ‫דקות בודדות)‪ ,‬אולם ייתכנו תסמינים שיוריים של עצבנות‪ ,‬סחרחורת‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬בחילה‪ ,‬חיוורון‪,‬‬ ‫ודחף לצאייה‪.‬‬ ‫מצב פוסטאיקטלי של בלבול אינו מופיע‪ ,‬או שהוא מאוד קצר (פחות מחצי דקה)‪ .‬ניתן להפיק‬ ‫סינקופה וזווגאלי חוזר ע"י ‪ .Tilt test‬בד"כ לא דרוש טיפול‪.‬‬ ‫‪ - Cardiovascular syncope .2‬יש לחשוד במנגנון זה כשאבדן ההכרה הוא בחולה שכוב‪ ,‬לאחר‬ ‫פעילות גופנית‪ ,‬או במחלת לב ידועה‪ .‬מנגנונים קרדיווסקולריים קשורים ברוב המקרים להורדת‬ ‫‪ CO‬והיפופרפוזיה מוחית כתוצאה ‪ -‬מנגנונים אלה כוללים‪:‬‬ ‫א‪ .‬דום לב‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הפרעות קצב ‪ -‬טכיאריתמיות או ברדיאריתמיות‪ ,‬כולל ‪( SVT‬אדם בריא יתעלף בקצב לב של‬ ‫‪ 200‬בערך)‪ ,VT, MVP, Long QT syndrome ,‬ועוד‪.‬‬ ‫ג‪.Cardiac inflow obstruction .‬‬ ‫ד‪.Cardiac outflow obstruction .‬‬ ‫ה‪ .‬שאנטים מימין לשמאל‪.‬‬ ‫ו‪ .‬דיסקציה של אניוריזמה באאורטה‪.‬‬ ‫ז‪ PE .‬חריף‪.‬‬

‫‪31‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .3‬תת ל"ד אורתוסטטי – יותר נפוץ בגברים‪ ,‬ובעיקר בעשור השישי‪-‬שביעי (אולם אפשרי גם‬ ‫במתבגרים)‪ .‬אבדן ההכרה מתרחש בקימה מהירה‪ ,‬בעמידה ממושכת ללא תנועה (בעיקר אחרי‬ ‫פעילות גופנית) ובעמידה אחרי שכיבה ממושכת (בעיקר בקשישים)‪.‬‬ ‫מצבים רבים יכולים להוביל לאורתוסטטיזם ‪ -‬והמשותף להם זה ירידה בנפח הדם או פגיעה‬ ‫בתפקוד המערכת האוטונומית (ע"י תרופות‪ ,‬נוירופתיה או הפרעות ‪ CNS‬שפוגעות במסלולים‬ ‫סימפטטיים) – ‪ 2‬דוגמות למצבים כאלה הן‬ ‫‪( Idiopathic Orthostatic Hypotension‬ניוון נוירונים סימפטטיים פוסט‪-‬גנגליוניים ללא שינויים‬ ‫נוירופתולוגיים נוספים) ו‪( Shy Drager Syndrome-‬ניוון נוירונים סימפטטיים פרה‪-‬גנגליוניים;‬ ‫זה בשילוב עם סימנים פרקינסוניים‪ ,‬פירמידליים‪ ,‬צרבלריים או ‪.)LMN‬‬ ‫לצורך אבחנה‪ ,‬צריכה להיות ירידה של ‪ 30‬ממ"כ בל"ד סיסטולי או ‪ 10‬ממ"כ בל"ד דיאסטולי‬ ‫כשהחולה עובר משכיבה לעמידה‪ .‬לעתים דרוש גם ‪.Tilt test‬‬ ‫‪ - Micturition syncope .4‬מצב בלעדי כמעט לגברים‪ ,‬כנראה עקב תנוחת ההשתנה בעמידה‪.‬‬ ‫האפ יזודה יכולה להופיע מיד לפני‪ ,‬במהלך או אחרי ההשתנה‪ .‬זה קורה יותר בלילה לאחר שכיבה‬ ‫ממושכת (שינה) והגורם הוא אגירת דם בפריפריה בשילוב ברדיקרדיה עקב אפקט וגאלי‪ .‬בד"כ‬ ‫השתנה בישיבה מונעת את התסמינים‪.‬‬

‫הפרעות תנועה‬ ‫הפרעות תנועה (הפרעות אקסטרפירמידליות) פוגעות ברגולציה של תנועות מוטוריות רצוניות מבלי‬ ‫להשפיע על כוח‪ ,‬תחושה או תפקוד צרבלרי‪ .‬הן מתחלקות בכלליות לשתי קבוצות‪:‬‬ ‫‪ .1‬הפרעות היפרקינטיות – הפרעות שקשורות לתנועות אבנורמליות לא רצוניות‪ .‬קבוצה זו כוללת‬ ‫כוריאה‪ ,‬אתטוזיס‪ ,‬המיבליזמוס‪ ,‬טיקים‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬ודיסקינזיה‪.‬‬ ‫‪ .2‬הפרעות היפוקינטיות – מאופיינות בעוני של תנועה; מחלת פרקינסון מהווה את המודל לקבוצה זו‪.‬‬ ‫הפרעות תנועה נובעות מפגיעה בתפקוד של מבני חומר אפור תת‪-‬קורטיקליים הידועים בשם גרעיני הבסיס‪.‬‬ ‫גרעינים אלה כוללים את ‪ Subthalamic nucleus ,Globus pallidus ,Putamen ,Caudate‬ו‪Substantia -‬‬ ‫‪ .negra‬הגרעינים פוטמן ו‪ GB-‬ידועים יחד בשם ‪.Lentiform nucleus‬‬ ‫השילוב של ‪ Lentiform‬ו‪ Caudate -‬ידוע בשם ‪.Corpus striatum‬‬ ‫גרעיני הבסיס פועלים בשלושה מעגלים אנטומיים בסיסיים‪:‬‬ ‫‪ – Corticocortical loop .1‬מסלול שיוצא מהקורטקס‪ ,‬עובר בגרעיני הבסיס‪ ,‬משם מגיע לתלמוס וחוזר‬ ‫לקורטקס‪.‬‬ ‫‪.Nigrostriatal loop .2‬‬ ‫‪.Striatopallidal loop .3‬‬ ‫בהפרעות תנועה מסוימות (למשל במחלת פרקינסון) ניתן לזהות אתר מבודד שפגוע במסלולים הנ"ל;‬ ‫במקרים אחרים (למשל – ‪ )essential tremor‬האבנורמליה האנטומית אינה ברורה‪.‬‬ ‫סוגים של הפרעות תנועה‪:‬‬ ‫‪ – Tremor .1‬תנועה ריתמית אוסצילטורית שיכולה להופיע במנוחה‪ ,‬במהלך שמירה על יציבה מסוימת‪,‬‬ ‫או במהלך תנועה‪ .‬הסיבות לרעד הן מרובות‪ .‬הרעד מוגבר ע"י סטרס אמוציונאלי ונעלם במהלך השינה‪.‬‬ ‫רעד מחולק למספר סוגים‪:‬‬ ‫א‪ – Static/rest tremor .‬רעד שמופיע כשהגפה במנוחה‪ .‬סוג זה של רעד זה קיים בפרקינסוניזם‬ ‫(אידיופטי או שניוני)‪ .‬רעד זה יכול להתבטא בצורה של "ספירת כסף"‪ ,‬בצורת פלקסיה‬ ‫ואקסטנציה של אצבעות היד‪ ,‬בפרונציה וסופנציה של הזרוע‪ ,‬או בצורת פלקסיה ואקסטנציה של‬ ‫כפות הרגליים‪.‬‬ ‫ב‪ – Postural tremor .‬רעד שמופיע ביציבה ממושכת (מתיחה של הידיים קדימה)‪ .‬רעד זה יכול‬ ‫להמשיך במהלך תנועה‪ ,‬אולם תנועה אינה מגבירה את חומרתו‪.‬‬ ‫רעד זה יכול להיות ‪( Physiologic tremor‬מוחמר ע"י גורמים שונים)‪ ,‬יכול להיות משפחתי‬ ‫(‪ )Benign essential tremor‬או להופיע במחלות כמו וילסון והפרעות צרבלריות‪.‬‬ ‫בצורה המשפחתית השפירה‪ ,‬הרעד מערב יד אחת או שתיים‪ ,‬או את הראש והקול‪ ,‬והרגליים אינן‬ ‫מעורבות‪ .‬התסמינים יכולים להתחיל אחרי גיל העשרה‪ .‬הרעד אינו מגביל‪ ,‬והבעיה היא יותר‬ ‫קוסמטית‪/‬סוציאלית‪ .‬במקרים בודדים‪ ,‬הרעד משפיע על פעולות עדינות כגון כתיבה‪ .‬החולים‬ ‫מדווחים כי כמות קטנה של אלכוהול גורמת להטבה משמעותית אך חולפת של הרעד (במנגנון לא‬ ‫ידוע)‪ .‬במקרים שמצריכים טיפול‪ ,‬ניתן לטפל ע"י פרופרנולול‪.‬‬

‫‪32‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ Asterixis‬יכול להיות קשור ל‪ ,Postural tremor -‬אך זוהי יותר צורה של מיוקלונוס‪ .‬תופעה זו‬ ‫נראית בעיקר בחולים עם אנצפלופתיה מטבולית כגון חולי א"ס כבד או כליה‪ .‬כדי לגלות‬ ‫אסטריקסיס‪ ,‬מבקשים מהחולה לפרוש את זרועותיו קדימה ולבצע אקסטנציה של פרקי כף היד –‬ ‫הפסקה אפיזודית של פעילות השרירים גורמת לפלקסיה של פרקי כף כיד‪ ,‬ואח"כ שוב אקסטנציה‬ ‫לסירוגין (משק כנפי פרפר) – כך שכפות הידיים רוטטות‪ ,‬לרוב בקצב אירגולרי‪ .‬האסטריקסיס‬ ‫חולף עם פתרון האנצפלופתיה המטבולית‪.‬‬ ‫ג‪ – Intention tremor .‬רעד שמופיע בתנועה אך לא במנוחה‪ .‬רעד זה (וגם ‪ )Postural tremor‬נקרא‬ ‫גם ‪.Action tremor‬‬ ‫בודקים רעד זה ע"י כך שמבקשים מהחולה לגעת באפו – היד רועדת‪ ,‬ורועדת יותר ככל שהיא‬ ‫מתקרבת למטרה‪ ,‬בתנועה ריתמית אוסצילטורית (וזהו ההבדל מ‪.)Limb ataxia -‬‬ ‫רעד זה נובע מפגיעה ב‪ ,Sup. Cerebellar peduncle -‬והוא גורם למוגבלות קשה‪.‬‬ ‫רעד זה יכול גם להופיע כביטוי של הרעלות סדטיבים‪,‬נוגדי פרכוס (למשל פניטואין) או אלכוהול‪.‬‬ ‫הוא נראה גם בחולים עם מחלת וילסון‪.‬‬ ‫‪ – Chorea .2‬טלטלת שרירים מהירה ואירגולרית שמתרחשת באופן לא רצוני ולא צפוי באזורים שונים‬ ‫של הגוף‪ .‬במקרים ברורים‪ ,‬רואים תנועות תדירות לא רצוניות של הראש והגפיים‪ ,‬עם עיוות הפנים‬ ‫ותנועות לשון‪ .‬תנועות רצוניות מתעוותות כשהן מופיעות ע"ג התנועות הבלתי רצוניות‪ .‬הכוח מלא‬ ‫כעקרון‪ ,‬אך לעתים קשה לשמור על שרירים מכווצים‪ ,‬למשל באחיזת היד ("אחיזת חולבת")‪ .‬צורת‬ ‫ההליכה נהיית בלתי יציבה וארגולרית‪ ,‬והחולה נוטה לפתע לצד אחד או אחר (הליכת ריקוד)‪ .‬לעתים‬ ‫קרובות הדיבור נהיה ארגולרי בעצמה ובקצב‪ ,‬ויכול להיות בעל אופי אקספלוסיבי‪ .‬בחולים מסוימים‪,‬‬ ‫‪ Athetosis‬או תנוחה דיסטונית יכולים להופיע‪ .‬כוראה נעלמת במהלך השינה‪.‬‬ ‫הבסיס הפתולוגי של כוראה אינו ברור‪ ,‬אולם במקרים מסוימים הוא קשור לאבדן תאים ב‪Caudate -‬‬ ‫וב‪ ,Putamen-‬וניתן לעורר אותו גם ע"י אגוניסטים של דופמין‪.‬‬ ‫האתיולוגיות לכוראה הן מרובות‪ ,‬ובד"כ קשורות לפגיעה כללית (סיסטמית) במוח ולא לפגיעה‬ ‫ממוקמת‪ .‬במקרים מסוימים כוראה קשורה לאבדן תאים ב – ‪ Cudate‬ובפוטמן‪ ,‬וניתן לגרות את‬ ‫הופעתה ע"י אגוניסטים דופמינרגיים‪.‬‬ ‫לדוגמה – ‪ Huntington chorea‬היא מחלה גנטית קשה של תנועות לא רצוניות דמויות ריקוד‪.‬‬ ‫הקליניקה היא טריאדה של הפרעת תנועה‪ ,‬הפרעה מנטאלית והפרעה נפשית‪ .‬זוהי מחלה משפחתית‬ ‫בד"כ‪ ,‬ללא מרפא‪ .‬המחלה מתחילה בגילאים ‪ 30-40‬בד"כ‪ ,‬ולעתים גם בגילאי העשרה (ואז היא יותר‬ ‫אגרסיבית)‪ .‬המחלה של גילאי העשרה מתבטאת בהיפוקינזיה‪ ,‬התקפים אפילפטיים ודמנציה‪ .‬זוהי‬ ‫מחלה של רצפי דנ"א חוזרניים ‪ -‬הגן כנראה קשור לתפקוד תקין של תאים בכל הגוף; החלבון‬ ‫הנטינגטין הוא חלבון ציטופלסמטי‪ ,‬והחלבון המוטנטי חודר לגרעין ומשנה את הדנ"א כך שמתחילה‬ ‫קסקדה של נזק ואפופטוזיס לתאים ספציפיים במוח‪ .‬התאים שנפגעים הם תאים שמפרישים ‪GABA‬‬ ‫(יש הרבה תאים כאלה בצרבלום‪ ,‬ב‪ Caudate-‬ובפוטמן)‪.‬‬ ‫בהדמיה ‪ -‬רואים ‪ Caudate‬מצומק וכתוצאה החדר עובר ‪ Balooning‬והמרחק בין ‪ 2‬ה‪ Caudate-‬גדל‪.‬‬ ‫הפוטמן הוא הראשון שנפגע‪ .‬הדבר הראשון שנפגע בחולים אלה הוא תנועות העיניים‪.‬‬ ‫חלק מהם מפתחים דיכאון ומגיעים לפסיכיאטר וניסיונות אובדניים‪ .‬ניתן לאבחן את המחלה בבדיקה‬ ‫גנטית‪ ,‬גם באבחון פרה‪-‬נטאלי‪ .‬תוחלת החיים לאחר פרוץ המחלה היא נמוכה‪ .‬החולים מאבדים את‬ ‫היציבות‪ ,‬מורידים דרסטית במשקל‪ ,‬הם לא נרדמים בלילה‪ ,‬הם נעשים אובססיביים‪ ,‬הליבידו נעלם‪,‬‬ ‫הם מפתחים בהמשך קושי בבליעה ועושים אספירציות (חלק מגיעים ל‪ .)PEG-‬הטיפול הוא פליאטיבי‬ ‫בלבד וכולל תרופות אנטי דופמינרגיות ‪ -‬טטרבנזין (תרופה לא נוירולפטית שמונעת ‪ Uptake‬של‬ ‫‪ GABA‬בסינפסה) כדי להקפיא תנועה‪ ,‬טיפול אנטי דפרסיבי וכו'‪ .‬גם זיפרקסה הוא טיפול יעיל‬ ‫שמרגיע גם תנועות וגם מרגיע נפשית‪.‬‬ ‫‪ – Hemiballismus .3‬זוהי כוראה חד צדדית שהיא אלימה במיוחד‪ ,‬בגלל עירוב של השרירים‬ ‫הפרוקסימליים של הגפיים‪ .‬ב‪ 90%-‬הגורם הוא מחלה וסקולרית ממוקמת (אירוע מוחי) בגרעין‬ ‫הסובתלמי הקונטרא‪-‬לטרלי‪ ,‬ולעתים זה חולף ספונטאנית שבועות לאחר ההופעה‪ .‬לעתים הגורם הוא‬ ‫מחלה מבנית אחרת‪ .‬בעבר‪ ,‬זה היה סיבוך שכיח של ‪.Thalamotomy‬‬ ‫תנועות המיבליזמיות הן תנועות אנרכיות (אף תנועה אינה מקבילה לתנועה השנייה) – אלה אינן‬ ‫תנועות סטראוטיפיות‪ ,‬בניגוד לכוראה‪.‬‬ ‫‪ – Athetosis .4‬תנועות אבנורמליות איטיות ומפותלות (תנועה תולעתית של האצבעות)‪ .‬כשהתנועות הן‬ ‫מושהות במידה כזאת שהן הופכות ליציבה אבנורמלית‪ ,‬משתמשים במושג ‪ – Dystonia‬וכיום יש‬

‫‪33‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫חפיפה בין המושגים‪ .‬התנועות והיציבות האבנורמליות יכולות להיות כלליות (‪ )Generalized‬או‬ ‫מוגבלות (לגפה אחת או יותר – ‪ ,Segmental dystonia‬או לקבוצת שרירים – ‪.)Focal dystonia‬‬ ‫דיסטוניה היא בעצם סינדרום שכולל התכווצות סימולטנית של שרירים עם אפקט אנטגוניסטי ‪-‬‬ ‫התנועה הופכת להיות מעוותת‪ ,‬וזה בד"כ קשור לתנועה (ומאמץ) ויכול להופיע בכל קבוצה של שרירים‪.‬‬ ‫בדיסטוניה פוקאלית ‪ -‬תו"כ הפעלה מסוימת של אזור מסוים‪ ,‬הפעולה נפגעת (הגורם יכול להיות‬ ‫משפחתי‪ ,‬פוסט טראומטי ועוד)‪.‬‬ ‫התנועות האבנורמליות של דיסטוניה אינן מופיעות בשינה‪ .‬הן מוגברות ע"י סטרס אמוציונאלי וע"י‬ ‫פעילות רצונית‪ .‬במקרים אחדים‪ ,‬התנועות האבנורמליות מתרחשות רק תוך כדי פעילות רצונית‬ ‫ולעתים תוך כדי פעילות ספציפית כמו כתיבה‪ ,‬דיבור או לעיסה‪.‬‬ ‫הסיבות השכיחות לאתטוזיס‪/‬דיסטוניה הן אנוקסיה פרינטאלית‪ ,‬טראומה בלידה‪ ,‬וקרניקטרוס –‬ ‫במצבים אלה התנועות האבנורמליות מתפתחות לפני גיל ‪ 5‬בד"כ‪.‬‬ ‫דוגמה לדיסטוניה כללית היא דיסטוניה ע"ש אופנהיים – זוהי מחלה גנטית‪ ,‬שמקורה ביהודי ליטא‬ ‫ואופיינית ליהודים אשכנזים‪ .‬זוהי מחלה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירות משתנה של ‪.30%‬‬ ‫המחלה מתחילה בילדות (התסמינים מופיעים לראשונה בגיל ‪ ,)7-8‬ובד"כ מתחילה ברגליים והופכת‬ ‫לדיסטוניה כללית‪ .‬הילדים החולים מגיעים עד כדי מצב של ריתוק למיטה‪ .‬כיום הטיפול כולל הכנסת‬ ‫קוצב למוח (בעבר היו צורבים מסלולים בתלמוס)‪ .‬ניתן לקבוע את תדירות הקוצב ולשחק איתה עד‬ ‫שהרעד נעצר‪ .‬הדיסטוניה יכולה לתפוס גם את מיתרי הקול למשל‪ ,‬ונקבל דיספוניה‪.‬‬ ‫בילדים יש הצלחה של עד ‪ 90-95%‬עם הכנסת קוצב למוח‪ .‬עם הניתוחים הקודמים‪ ,‬הייתה הצלחה‬ ‫זמנית של שנים ספורות בלבד ואז התופעות חזרו‪.‬‬ ‫דוגמות לדיסטוניה פוקאלית‪:‬‬ ‫א‪ .‬לפרוספאזם ‪ -‬חולשה של אורביקולריס אוקולי‪ ,‬שממוקמת רק לעיניים‪.‬‬ ‫ב‪ - Mage syndrome .‬דיסטוניה של כל אזור הפנים; טיפול הבחירה הוא הזרקת בוטוקס כדי‬ ‫להחליש את התכווצות היתר של השריר‪.‬‬ ‫ג‪ - Hemifacial spasm post Bells palsy .‬שיתוק שנותר אחרי פציאליס בניגוד לרוב המקרים‬ ‫שחולפים לחלוטין‪ .‬טיפול הבחירה הוא בוטוקס‪.‬‬ ‫ד‪ .‬דיסטוניה פוקאלית של הצוואר‪.‬‬ ‫‪ – Myoclonus .5‬תנועות מיוקלוניות הן עיוותי שרירים פתאומיים ומהירים והן מסווגות ע"פ תפוצתן –‬ ‫‪ Generalized myoclonus‬הוא בעל תפוצה רחבה‪ ,‬בעוד ‪ Focal/segmental myoclonus‬הוא מוגבל‬ ‫לחלק של הגוף‪ .‬מיוקלונוס יכול להיות ספונטאני‪ ,‬או להתעורר בעקבות גירוי סנסורי‪ ,‬התעוררות או‬ ‫התחלת תנועה (‪.)Action myoclonus‬‬ ‫מיו קלונוס יכול להופיע גם כתופעה נורמאלית (מיוקלונוס פיזיולוגי) באנשים בריאים‪ ,‬וגם כביטוי של‬ ‫אפילפסיה‪ .‬הוא יכול להופיע גם במגוון של מחלות דגנרטיביות‪ ,‬זיהומיות ומטבוליות‪.‬‬ ‫‪ Segmental myoclonus‬יכול לנבוע מפגיעות בקורטקס הצרברלי‪ ,‬גזע המוח או חוט השדרה‪ ,‬ויש לו‬ ‫אתיולוגיות משותפות רבות עם מיוקלונוס כללי סימפטומטי‪.‬‬ ‫מיוקלונוס יכול להיות קשה לטיפול‪ ,‬ולעתים הוא מגיב לנוגדי פרכוס כמו חומצה ולפרואית או‬ ‫קלונזפם‪.‬‬ ‫‪ – Tics .6‬הדוגמה הקלאסית היא תסמונת טורט; זוהי מחלה של טיקים גופניים וקוליים מרובים‪ .‬ב‪-‬‬ ‫‪ 80%‬יש קומורבידיות עם שינויי התנהגות (‪ )OC, ADHD‬ושינויים מנטאליים‪ .‬הטיפול הוא נוירולפטי‬ ‫ ריספרידל למשל‪.‬‬‫‪ - Dyskinesia .7‬תנועה מהירה‪ ,‬לא מסודרת ולא סטראוטיפית‪ ,‬שיכולה להופיע בכל מקום בגוף‪ ,‬ולא‬ ‫נכנסת לאף הפרעת תנועה אחרת ספציפית‪ .‬האתיולוגיה היא בעיקר ‪ – Tardive‬כתוצאה משימוש‬ ‫בתרופות אנטי פסיכוטיות‪ ,‬בעיקר קלאסיות כמו הלידול ופרפנן – שחוסמות רצפטורים ‪ D1‬ו‪.D2-‬‬ ‫מחלת פרקינסון‬ ‫פרקינסוניזם היא הפרעת תנועה נפוצה שמופיעה יותר עם הזדקנות האוכלוסייה‪ ,‬ומאופיינת ברעד‪,‬‬ ‫היפוקינזיה‪ ,‬ריגידיות ואבנורמליות של הליכה ויציבה‪.‬‬ ‫הסיבה השכיחה לפרקינסוניזם היא אידיופטית (מחלת פרקינסון)‪ ,‬וסיבות נוספות כוללות ‪Encephalitis‬‬ ‫‪ ,Drug/toxin induced ,lethargica‬וצורה משפחתית‪.‬‬

‫‪34‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫מחלת פרקינסון תוארה לראשונה ע"י ג'יימס פרקינסון כרעד לא רצוני‪ ,‬עם ירידה בכוח השרירים‪ ,‬נטייה‬ ‫של הגוף ללכת קדימה‪ ,‬תחושות ואינטלקט שמורים; בהמשך התברר כי תיאור זה אינו מדויק (ואין למשל‬ ‫ירידה בכוח השרירים)‪ .‬שרקו תיאר בהמשך את המחלה בצורה מדויקת יותר‪ ,‬וקבע את שם המחלה‬ ‫כ"מחלת פרקינסון"‪ .‬רק כמאה שנה אח"כ התגלתה הפגיעה האנטומית בחומר השחור (‪ ,)1919‬ובהמשך‬ ‫התברר כי יש חוסר בדופמין‪.‬‬ ‫ב‪ 1979-‬בוצעו מודלים של המחלה בחיות‪ ,‬ובהמשך פותחו טיפולים תרופתיים ‪ -‬תחילה אנטי כולינרגיים‬ ‫ואז ‪( L-DOPA‬מאז ‪ .)1963‬לפני השימוש בדופמין ניסו ניתוחים בפרקינסון ‪ -‬ניתוחים אלה התבססו על‬ ‫‪ Thalamotomy‬ולוו בהמון ת"ל ומקרי תמותה‪ .‬כיום הניתוחים חזרו בצורה של הכנסת קוצב‪.‬‬ ‫אפידמיולוגיה‪:‬‬ ‫השכיחות של מחלת פרקינסון היא סביב ‪ 1-2%‬מעל גיל ‪ .65‬המחלה פוגעת יותר במבוגרים מפני שהיא‬ ‫מחלה דגנרטיבית‪ .‬בעוד ‪ 2-3‬עשורים מספר החולים בעולם צפוי לגדול פי ‪ 5‬בגלל הזדקנות האוכלוסיה‪ .‬כ‪-‬‬ ‫‪ 25%‬מחולי הפרקינסון נותרים לא מאובחנים‪.‬‬ ‫גורמי סיכון לפרקינסון‪:‬‬ ‫א‪ .‬גיל ‪ -‬אחרי גיל ‪ 65‬יש יותר ויותר חולים‪ .‬מעל גיל ‪ 85‬פרקינסון ואלצהיימר מגיעות לשכיחות של ‪10%‬‬ ‫מהאוכלוסייה (אלה הן ‪ 2‬המחלות הניווניות הקלאסיות)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬היסטוריה משפחתית ‪ -‬לאחרונה מתגלים גנים חדשים‪ .‬ידוע כי זו מחלה מולטיפקטוריאלית שמערבת‬ ‫תורשה וסביבה‪ ,‬ובשנים האחרונות המשקל של החלק הגנטי גדל‪.‬‬ ‫ג‪ .‬גורמים אפשריים‪ :‬חומרים חיצוניים שיכולים לפגוע בגרעיני הבסיס כגון חומרי הדברה‪ ,‬מתכות‬ ‫כבדות‪.‬‬ ‫ד‪ .‬שנוי במחלוקת‪ :‬קווי אישיות אובססיביים‪ ,‬חיים בכפר וחשיפה למי באר‪.‬‬ ‫ה‪ .‬גורמים מגנים אפשריים‪ :‬צריכת תה וקפה‪ ,‬ניקוטין‪.‬‬ ‫פתולוגיה וגנטיקה‪:‬‬ ‫במחלת פרקינסון‪ ,‬בדיקה פתולוגית חושפת אבדן פיגמנטציה ותאים ב‪ Substantia negra -‬ובמרכזים‬ ‫אחרים בגזע המוח‪ ,‬ב‪ GB-‬ובפוטמן‪ .‬הבסיס הפתולוגי של המחלה הוא דגנרציה של נוירונים דופמינרגיים‬ ‫ניגרוסטריאטלים ‪ -‬נוירונים אלה מפתחים אפופטוזיס ומתים‪.‬‬ ‫כמו כן ניתן למצוא גופיפי לוי (‪ )Lewy bodies‬שהם גופיפי הסגר נוירונליים המכילים את החלבון ‪Alpha-‬‬ ‫‪ sinuclein‬בגרעיני הבסיס‪ ,‬גזע המוח‪ ,‬חוט השדרה וגנגליונים סימפטטיים‪.‬‬ ‫המחלה הקלאסית היא המחלה בה מעורבים גופיפי הלוי ‪ -‬בעבר גופיף לוי היה נחשב סמן פתוגנומוני של‬ ‫המחלה‪ .‬בהמשך הוכח כי גופיף לוי לא קיים רק בחומר השחור‪ ,‬אלא מצוי גם בתאים אחרים למשל‬ ‫בקורטקס ובחלקי מוח אחרים; כמו כן ‪ -‬ניתן למצוא גופיפי לוי באנשים שמתו ולא סבלו מפרקינסון; לכן ‪-‬‬ ‫גופיף לוי הוא בעצם צורת התמודדות של התאים עם התהליך הניווני (וסמן לתהליך הניווני) ‪ -‬ונוכחות‬ ‫גופיף לוי מראה בעצם שהתא יודע לשרוד‪ .‬יש להבדיל את מחלת פרקינסון ממחלה אחרת בשם ‪Diffused‬‬ ‫‪ - Lewy Bodies Disease‬זוהי מחלה ניוונית של הגיל המבוגר שמהווה סיבה שלישית בשכיחותה לדמנציה‬ ‫ המחלה כוללת התדרדרות קיצונית‪ ,‬ראשית מנטלית ואז מוטורית; אנשים אלה רגישים קיצונית‬‫לנוירולפטיקה (מפתחים תגובה פרדוקסלית)‪.‬‬ ‫כיום ידועים ‪ 12‬גנים שקשורים לפרקינסון ‪ -‬כ"א מהם מצוי בכרומוזום אחר‪ .‬יש צורות מחלה שאין להן‬ ‫תוצר גן של אלפא‪-‬סינוקלאין ואין בהן גופיפי לוי‪ .‬אין מרקר ביולוגי פתוגנומוני לפרקינסון‪.‬‬ ‫בשנת ‪ 2002‬יצאה תיאוריה של ‪ Braak‬שמתארת את התקדמות המחלה וה‪ Staging-‬שלה ע"פ הופעת‬ ‫גופיפי הלוי ‪ -‬בראק מצא כי המחלה לא מתחילה בעצם בגרעיני הבסיס‪ ,‬ומופיעה הרבה לפני שיש קליניקה‬ ‫של גרעיני בסיס‪ .‬המחלה הקלינית מתחילה רק כאשר חצי מהתאים מפרישי הדופמין פגועים; אולם הרבה‬ ‫לפני שלב זה‪ ,‬יש ביטויים אחרים ‪ -‬המחלה מתחילה במדולה ב‪ Dorsal vagal nucleus-‬ו‪Olfactory bulb -‬‬ ‫ זהו שלב פרה‪-‬סימפטומטי‪ .‬בהמשך גופיפי הלוי עולים למעלה ותופסים את ‪ - Reticular formation‬ואז‬‫יכולות להיות הפרעות שינה; בשלב שלישי המחלה מגיעה לאמיגדלה ולחומר השחור‪ .‬בהמשך התהליך‬ ‫הניווני ממשיך הלאה לקורטקס‪ ,‬כולל לקורטקס מוטורי וסנסורי ‪ -‬ואלה כבר שלבי המחלה הסופיים‪ .‬זה‬ ‫מסביר סימפטומים של המחלה שלא מגיבים לדופמין ‪ -‬כי גם הקורטקס מעורב ואזורים נוספים‪.‬‬ ‫פתוגנזה‪:‬‬ ‫במחלת פרקינסון (פרקינסוניזם אידיופטי)‪ ,‬הסברה היא כי מופר האיזון בין דופמין לאצטיל כולין בקורפוס‬ ‫סטריאטום‪ ,‬עקב חוסר דופמין במסלול הניגרו‪-‬סטריאטלי‪ .‬ידוע כי ‪ NT‬נוספים‪ ,‬כמו ‪ ,NE‬גם חסרים‬ ‫במוחות של חולי פרקינסון – אולם החשיבות הקלינית של חוסר זה פחות ברורה‪.‬‬

‫‪35‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫דופמין מדכא ‪ Output‬של ‪ GABA‬מהסטריאטום (‪ – )Caudate + putamen‬לעומת ‪ ACH‬שמגביר ‪Output‬‬ ‫כזה; במחלת פרקינסון‪ ,‬נוירונים מפרישי דופמין בחומר השחור מתנוונים‪ ,‬האיזון מופר‪ ,‬והתוצאה היא‬ ‫הגברת ה‪ GABAnergic output -‬מהסטריאטום‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫‪ .1‬רעד – הרעד הוא בתדירות של ‪ 4-6‬הרץ‪ ,‬והוא בולט ביותר במנוחה‪ .‬הוא מתגבר בעת סטרס‬ ‫אמוציונאלי ולעתים קרובו ת משתפר בפעילות רצונית‪ .‬הוא מתחיל בד"כ ביד או ברגל‪ ,‬ומתבטא בצורה‬ ‫ריתמית של כיווץ האצבעות (פלקציה‪-‬אקסטנציה)‪ ,‬או של היד‪/‬רגל‪ ,‬או פרונציה‪/‬סופינציה ריתמית של‬ ‫האמה‪ .‬לעתים קרובות יש גם מעורבות של אזור הפה‪.‬‬ ‫הרעד הוא בד"כ בכל הגפיים‪ ,‬אך יכול גם להיות מוגבל לאחת הגפיים או לשתי הגפיים באותו צד –‬ ‫למשך חודשים או שנים‪ ,‬עד שהרעד הופך לכללי‪.‬‬ ‫בחולים מסוימים‪ ,‬הרעד לעולם אינו הופך לבולט‪ .‬הופעת רעד בתחילת המחלה כסימן ראשוני היא סמן‬ ‫פרוגנוסטי טוב; יש גם וריאנט בשם ‪ Akinetic rigid type‬בו אין בו רעד; חולים אלה מתחילים את‬ ‫המחלה עם הליכה איטית‪ ,‬ומפתחים המיהיפוקינזיה (מפסיקים להזיז יד) ‪ -‬זהו וריאנט מליגני יותר‪,‬‬ ‫עם מהלך קשה יותר‪ .‬הסוג האקינטי של פרקינסון (‪ )34%‬הוא נפוץ יותר מסוג הרעד הדומיננטי (‪.)24%‬‬ ‫יש גם ‪ Equivalence type‬שמאחד את שניהם‪.‬‬ ‫‪ .2‬ריגידיות – ריגידיות היא טונוס מוגבר‪ ,‬כלומר תנגודת מוגברת של השריר לתנועה פאסיבית‪.‬‬ ‫הריגידיות היא שאחראית ליציבה המכופפת בחולי פרקינסון רבים‪ .‬הטונוס המוגבר הוא לכל אורך‬ ‫התנועה‪ ,‬בניגוד לספסטיות‪ ,‬והצורה האופיינית שלו היא של "גלגל שיניים"‪.‬‬ ‫‪ .3‬היפוקינזיה (נקרא גם ברדיקינזיה או אקינזיה) – המאפיין המגביל ביותר של המחלה; היפוקינזיה‬ ‫היא איטיות של תנועות רצוניות וירידה בתנועות אוטומטיות כגון הנפת הזרועות בזמן הליכה‪ .‬פני‬ ‫החולה הן קפואות יחסית ("פני מסיכה")‪ .‬הקול הוא חלש ומונוטוני‪ .‬יש הפרעה לתנועות עדינות או‬ ‫תנועות שמתחלפות במהירות‪ ,‬אך הכוח שמור (אם נותנים לו זמן להתפתח)‪ .‬כתב היד הוא קטן‪ ,‬רועד‪,‬‬ ‫וקשה לקריאה‪.‬‬ ‫‪ .4‬בעיות הליכה ויציבה – החולה מתקשה לקום מהמיטה או מכיסא‪ ,‬ונוטה לפתח יציבה מכופפת‬ ‫בעמידה‪ .‬לעתים קרובות החולה מתקשה להתחיל הליכה‪ ,‬והוא נשען קדימה ודורך במקום לפני שהוא‬ ‫מתחיל להתקדם‪ .‬ההליכה עצמה היא בצעדים קטנים ומדשדשים וללא הנפת הזרועות‪ .‬יש חוסר‬ ‫יציבות בעת סיבוב‪ ,‬ויש קושי לבצע עצירה‪ .‬במקרים מתקדמים‪ ,‬החולה נוטה ללכת במהירות מתגברת‬ ‫כדי למנוע נפילה‪.‬‬ ‫‪ .5‬סימנים אחרים ‪ -‬ישנם גם סימנים וגטטיביים לא מוטוריים‪ :‬סבוראה בפנים‪ ,‬סיאלוריאה (הפרשת‬ ‫יתר של רוק)‪ ,‬הפרעות במערכת העיכול (איטיות בפינוי הקיבה ועצירות)‪ ,‬פגיעה אוטונומית בשליטה על‬ ‫השתן (דחיפות) ופוטנטיות‪ ,‬נטייה לאורתוסטטיזם‪ ,‬בעיה בוויסות החום (הזעת יתר או בעיה בהזעה)‪.‬‬ ‫כמו כן‪ ,‬יש חלקים נפשיים למחלה ‪ -‬דיכאון (חצי מחולי פרקינסון)‪ ,‬ברדיפרניה (איטיות מנטלית; בעבר‬ ‫זה נקרא דמנציה תת קורטיקלית)‪ ,‬דמנציה‪.‬‬ ‫קריטריונים קליניים לאבחנה‪:‬‬ ‫‪ .1‬התחלה יונילטרלית של המחלה ‪ -‬המחלה היא חד צדדית‪.‬‬ ‫‪ .2‬רעד במנוחה ו‪/‬או לפחות ‪ 2‬מהסימפטומים העיקריים‪.‬‬ ‫‪ .3‬מהלך פרוגרסיבי‪.‬‬ ‫‪ .4‬תגובה טובה מאוד ל‪ L-DOPA -‬בתחילת המחלה‪.‬‬ ‫‪ .5‬שימוש ממושך ב‪ L-DOPA-‬מוביל למצב של פלוקטואציות מוטוריות – ‪;On and off phenomenon‬‬ ‫בשלב האחרון השימוש מוביל לתנועות לא רצוניות והיפרקינזיה ולכן הטיפול התרופתי נכשל לבסוף‪.‬‬ ‫‪ .6‬ללא סימנים אטיפיים‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫מטרת הטיפול היא להחזיר את האיזון הדופמינרגי‪-‬כולינרגי בסטריאטום ע"י חסימת ‪ ACH‬עם‬ ‫אנטיכולינרגיים או ע"י הגברת הולכה דופמינרגית‪ .‬התרופות שבשימוש הן‪:‬‬ ‫‪ .1‬תרופות אנטי‪-‬כולינרגיות – אנטיכולינרגיים מוסקריניים יעילים בעיקר בהפחתת רעד וריגידיות‬ ‫לעומת היפוקינזיה‪ ,‬אולם הם פחות יעילים מתרופות דופמינרגיות‪.‬‬

‫‪36‬‬

‫‪.2‬‬

‫‪.3‬‬

‫‪.4‬‬

‫‪.5‬‬ ‫‪.6‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ת"ל שכיחות נגרמות עקב חסימה מוסקרינית באברי מטרה‪ ,‬וכוללות יובש בפה‪ ,‬עצירות‪ ,‬עצירת שתן‬ ‫ופגיעה בהסתגלות האישון‪ .‬בקשישים ניתן לקבל גם בלבול עקב השפעה אנטי מוסקרינית מרכזית‪.‬‬ ‫‪ – Amantadine‬משמש בפרקינסוניזם קל כתרופה בודדת או במישלב עם אנטי‪-‬כולינרגיים‪ .‬מנגנון‬ ‫הפעולה המדויק אינו ברור‪ .‬הוא משפר את כל התסמינים הפרקינסוניים‪ ,‬ותופעות הלוואי שלו (קוצר‬ ‫מנוחה‪ ,‬בלבול‪ ,‬פריחות עור‪ ,‬בצקות‪ ,‬הפרעות קצב) נדירות יחסית‪.‬‬ ‫לרוע המזל‪ ,‬חולים רבים אינם מגיבים לתרופה זו או מגיבים לתקופה קצרה בלבד‪.‬‬ ‫זוהי התרופה היחידה שניתן לתת ‪( IV‬כדי לשחרר נוקשות למשל‪ ,‬בחולים שלא מסוגלים לבלוע)‪.‬‬ ‫‪ – Levodopa‬תרופה זו מומרת ב גוף לדופמין‪ ,‬ומשפרת את כל הקליניקה הפרקינסונית כולל‬ ‫היפוקינזיה (בניגוד לאנטי כולינרגיים)‪ .‬מועד התחלת הטיפול הדופמינרגי הוא שנוי במחלוקת – כנראה‬ ‫שהתרופה לא מאבדת מיעילותה עם הזמן‪ ,‬אולם לאחר מספר שנים של שימוש בה יש תגובה מטרידה‬ ‫של פלוקטואציות שקשה לשלוט בה‪.‬‬ ‫מומלץ לדחות ככל הניתן את השימוש בתרופה זו‪ ,‬ואז לשלב אגוניסט דופמינרגי כדי לשמור על מיון‬ ‫נמוך של ‪.Levodopa‬‬ ‫ת"ל נפוצות כוללות בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬תת ל"ד‪ ,‬תנועות אבנורמליות (דיסקינזיה)‪ ,‬חוסר מנוחה ובלבול‪.‬‬ ‫לעתים מופיעות גם הפרעות קצב‪.‬‬ ‫סיבוך מאוחר של שימוש ב‪ Levodopa -‬הוא פלוקטואציות בצורת ‪( Wearing-off effect‬הידרדרות‬ ‫מתרחשת זמן קצר לפני נטילת המנה הבאה) או ‪( On-off phenomenon‬הופעת פתע של‬ ‫פלוקטואציות בחומרת הפרקינסוניזם באינטרבלים תדירים במהלך היום‪ ,‬בלי קשר למנה האחרונה)‪.‬‬ ‫ניתן לשלב ‪ Levodopa‬עם ‪ - Carbidopa‬זהו מעכב של דופה דקרבוקסילז‪ ,‬שמפרק ‪Levodopa‬‬ ‫לדופמין; באופן זה פירוק ה‪ Levodopa -‬מתבצע מחוץ ל‪ ,CNS-‬וזה מוריד את מינון ה‪Levodopa -‬‬ ‫הדרוש ואת תופעות הלוואי‪.‬‬ ‫אגוניסטים של דופמין – פחות יעילים מ‪ Levodopa -‬בהפחתת הסימפטומים‪ ,‬אך מצד שני לא גורמים‬ ‫ל‪ On/off phenomenon -‬ולדיסקינזיה‪ .‬בד"כ תרופות אלה מוספות בקומבינציה ל‪Sinement -‬‬ ‫(התכשיר המשולב של ‪ L-DOPA‬וקרבידופה)‪.‬‬ ‫תופעות הלוואי הן בעיקר פסיכוטיות‪ ,‬וגם תופעות זהות לשל ‪.Levodopa‬‬ ‫‪ – COMT Inhibitors‬תרופות אלה נועדו לייצב את רמות הפלסמה של ‪ , Levodopa‬וכך להפחית‬ ‫מינון דרוש ופלוקטואציות‪.‬‬ ‫‪ – Selegiline‬תרופה מסוג ‪ MAO B‬שמונעת לכן פירוק דופמין‪ .‬היא מגבירה אפקט אנטי‪-‬פרקינסוני‬ ‫של ‪ Levodopa‬ויכולה להוריד פלוקטואציות קלות‪.‬‬

‫טיפולים לא פרמקולוגיים‪:‬‬ ‫‪ .1‬ניתוח – טיפול כירורגי בפרקינסון ע"י ‪( Thalamotomy‬יעיל יותר לרעד) או ‪( Pallidotomy‬יעיל יותר‬ ‫להיפוקינזיה) יכול להועיל כשהחולים אינם מגיבים לטיפול פרמקולוגי או מפתחים ת"ל ואינם סובלים‬ ‫טיפול תרופתי‪.‬‬ ‫טיפול ניתוחי משמש לעתים קרובות בחולים צעירים יחסית עם רעד וריגידיות חד צדדיים שנכשלים‬ ‫בטיפול תרופתי‪ .‬אחוז הסיבוכים גבוה בניתוח דו צדדי (‪ ,)20%‬ונמוך (מתחת ל‪ )5%-‬בניתוח חד צדדי‪.‬‬ ‫‪ – Deep brain stimulation .2‬גירוי של התלמוס בתדירות גבוהה הוא יעיל להקלת רעד פרקינסוני‪.‬‬ ‫גירוי עמוק של ‪ GP‬או גרעין סוב‪-‬תלמי יכול לעזור לכל תסמיני המחלה ולסייע בפלוקטואציות‪ .‬היתרון‬ ‫– זהו טיפול הפיך ונטול מורבידיות בהשוואה לניתוח‪ ,‬עם נזק מינימלי למוח‪.‬‬ ‫‪ .3‬טיפולים משלימים – טיפול פיזיותרפי‪ ,‬טיפול בדיבור‪ ,‬פסיכותרפיה וריפוי בעיסוק יכולים לשפר‬ ‫איכות חיים של חולים רבים‪.‬‬ ‫מחלת הנטינגטון (‪)Huntington disease‬‬ ‫זוהי הפרעה תורשתית שמאופיינת בהופעה הדרגתית ופרוגרסיה של כוריאה ודמנציה‪ .‬הפרעה זו מופיעה‬ ‫בכל הקבוצות האתניות‪ ,‬בשכיחות של ‪ 5‬ל‪ .100,000-‬בד"כ התסמינים מופיעים בבגרות (בין גיל ‪)30-50‬‬ ‫לאחר שהחולים כבר הקימו משפחה – וכך המחלה מועברת לדורות הבאים‪.‬‬ ‫זוהי מחלה גנטית אוטוזומלית דומיננטית בה יש מוטציה בגן ‪ Huntingtin‬בכרומוזום ‪ ;4‬למחלה יש‬ ‫חדירות מלאה‪ ,‬כך שלכל צאצא של חולה יש סיכון של ‪ 50%‬לחלות‪ .‬למחלה יש גם ‪( Anticipation‬החמרה‬ ‫במשך הדורות) ו‪ .Paternal descent -‬המחלה היא מחלה טרינוקלאוטידית‪ ,‬בה יש ריבוי של הרצף ‪CAG‬‬ ‫(לחולים יש מעל ‪ 40‬חזרות‪ ,‬לעומת ‪ 11-34‬באדם נורמלי)‪.‬‬ ‫בפתולוגיה – יש אבדן תאים בעיקר בקורטקס ובקורפוס סטריאטום‪.‬‬ ‫לא ברור כיצד חזרת הרצף ‪ CAG‬בגן הנטינגטין גורמת למחלה‪ ,‬וישנן תיאוריות שונות לכך‪.‬‬

‫‪37‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הסימפטומים בד"כ מתחילים בעשור הרביעי או החמישי‪ ,‬והמחלה היא פרוגרסיבית עם תוחלת חיים‬ ‫צפויה של ‪ 15‬שנים מתחילתה‪ .‬התסמינים הם‪:‬‬ ‫‪ .7‬דמנציה – השינויים המוקדמים כוללי ם איריטביליות‪ ,‬מצבי רוח‪ ,‬והתנהגות אנטי סוציאלית‪ ,‬ואחר כך‬ ‫מתפתחת דמנציה ברורה יותר‪ ,‬שמתבטאת בליקוי בתשומת הלב וביכולת הביצועית‪.‬‬ ‫‪ .8‬כוריאה – יכולה להתפתח מתנועות קלות של חוסר מנוחה‪ ,‬אך בהמשך מתפתחת כוריאה בולטת‪.‬‬ ‫‪ .9‬צורות אטיפיות – בעיקר מקרים שמתפתחים במהלך הילדות אך גם במבוגרים; בצורות אלה‬ ‫הקליניקה העיקרית היא ריגידיות ואקינזיה‪ ,‬עם היעדר או מעט כוריאה – זה ידוע בשם ‪Westphal‬‬ ‫‪ , variant‬והאבחנה מאומתת ע"י היסטוריה משפחתית ודמנציה‪ .‬אפילפסיה ואטקסיה צרבלרית הם‬ ‫מאפיינים שכיחים של מחלת הילדות (אך לא במבוגרים)‪.‬‬ ‫ניתן לבצע אבחנה דפיניטיבית ע"י בדיקה גנטית‪ CT .‬ו‪ MRI-‬מדגימים לעתים קרובות אטרופיה של‬ ‫הקורטקס ושל ה‪.Caudate -‬‬ ‫באבחנה המבדלת – יש סיבות אחרות של כוריאה; אבחנה מבדלת חשובה נוספת היא‬ ‫‪ –Benign hereditary chorea‬מחלה גנטית שמתאפיינת בכוריאה‪ ,‬מתחילה בילדות המוקדמת‪ ,‬אינה‬ ‫מתקדמת במהלך החיים הבוגרים ואינה מלווה בדמנציה‪.‬‬ ‫למחלה אין מרפא‪ ,‬והיא מלווה בתמותה לאחר ‪ 10-20‬שנה מתחילתה‪ .‬לדמנציה עצמה אין טיפול‪ ,‬אולם‬ ‫בהפרעת התנועה ניתן לטפל ע"י אנטי דופמינרגים (חוסמי ‪ D2‬כגון הלידול‪ /‬כלורפרומזין או תרופות‬ ‫שמפחיתות דופמין מקצה העצב כמו רזרפין)‪ SSRIS .‬יכולים לעזור לאגרסיביות ולאגיטציה‪.‬‬ ‫‪Wilson Disease‬‬ ‫זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית של מטבוליזם הנחושת‪ ,‬שגורמת לנזק נוירולוגי וכבדי‪ .‬המחלה נגרמת‬ ‫ע"י מוטציות שונות בגן על כרומוזום ‪.13‬‬ ‫הפתוגנזה היא קשירה מופחתת של נחושת לצרולופסמין‪ ,‬וכתוצאה כמויות גדולות של נחושת לא קשורה‬ ‫נכנסות לצירקולציה ושוקעות ברקמות כולל מוח‪ ,‬כבד‪ ,‬כליה‪ ,‬וקרנית‪.‬‬ ‫המחלה מתבטאת בילדות או בחיים הבוגרים המוקדמים‪ .‬גיל ההתחלה הממוצע הוא ‪ 11‬לחולים המופיעים‬ ‫עם פגיעה כבדית‪ ,‬ו‪ 19-‬לחולים המופיעים עם פגיעה נוירולוגית כביטוי ראשון‪ ,‬אך המחלה יכולה להתחיל‬ ‫גם מאוחר (עשור שישי)‪.‬‬ ‫סימפטומים כבדיים ונוירולוגיים הם נפוצים במידה שווה‪ ,‬ובחולים לא מטופלים ‪ 2‬מערכות אלה תהיינה‬ ‫מעורבות לבסוף‪ .‬פרזנטציות נדירות כוללות מחלת פרקים‪ ,‬חום‪ ,‬אנמיה המוליטית‪ ,‬והפרעות התנהגות‪.‬‬ ‫התסמינים במחלת וילסון כוללים‪:‬‬ ‫‪ .1‬ממצאים לא נוירולוגיים – בעיקר עירוב של עיניים וכבד‪ .‬בעיניים הממצא השכיח הוא טבעות קייזר‪-‬‬ ‫פליישר (טבעות קרנית חומות דו צדדיות שנובעות משקיעת נחושת); טבעות אלה קיימות בכל החולים‬ ‫עם עירוב נוירולוגי‪ ,‬אולם לעתים הן מתגלות רק עם מנורת סדק‪.‬‬ ‫העירוב הכבדי מוביל לצירוזיס שיכול להיות מלווה בהגדלת טחול‪ ,‬דליות בוושט‪ ,‬או כשל כבד‬ ‫פולמיננטי‪ .‬הגדלת הטחול יכולה לגרום לאנמיה המוליטית ולתרומבוציטופניה‪.‬‬ ‫‪ .2‬ממצאים נוירולוגיים – המחלה מערבת באופן לא אחיד את ה‪ ,Caudate -‬פוטמן‪ ,‬קורטקס צרברלי‬ ‫וצרבלום‪ .‬הסימנים הנוירולוגיים כוללים רעד במנוחה או תנוחתי‪ ,‬תנועות כוריאה של הגפיים‪ ,‬עוויתות‬ ‫פנים‪ ,‬ריגידיות‪ ,‬היפוקינזיה‪ ,‬דיסארתריה‪ ,‬דיספגיה‪ ,‬תנוחת פלקסיה אבנורמלית ואטקסיה‪ .‬לעתים יש‬ ‫גם פרכוסים‪.‬‬ ‫הפרעות פסיכולוגיות במחלת וילסון כוללות דמנציה‪ ,‬המאופיינת באיטיות מנטלית‪ ,‬בעיות ריכוז‬ ‫וליקוי זיכרון; הפרעות אפקט‪ ,‬התנהגות או אישיות; ולעתים נדירות פסיכוזות עם הלוצינציות‪.‬‬ ‫כשהמחלה מתחילה מתחת לגיל ‪ , 20‬יש נטייה לתמונה פרקינסונית או דיסטונית עם היפרפלקסיה‬ ‫ובבינסקי חיובי; בחולים מבוגרים יותר אופייני לראות רעד קל‪ ,‬כוריאה‪ ,‬או בליזמוס‪ .‬התסמינים‬ ‫יכולים להתקדם במהירות‪ ,‬בעיקר בחולים צעירים‪ ,‬אך בד"כ הם מתפתחים בהדרגה עם תקופות של‬ ‫רמיסיה ותקופות של אקססרבציה‪.‬‬ ‫האבחנה היא ע"י רמות נחושת וצרולופלסמין נמוכות בסרום‪ ,‬ורמות נחושת מוגברות באיסוף שתן ל‪24-‬‬ ‫שעות‪ .‬ביופסיית כבד חושפת עודף עצום של נחושת ובד"כ גם צירוזיס‪.‬‬ ‫הדמיה של המוח יכולה להדגים אטרופיה צרברו‪-‬קורטיקלית ואבנורמליות של גרעיני הבסיס‪.‬‬ ‫הטיפול הוא בעיקר ע"י פניצילמין (כלטור של נחושת) ומוקדם ככל הניתן‪ .‬התגובה לטיפול יכולה לקחת‬ ‫מספר חודשים‪ ,‬ויש לעקוב אחריה בעזרת בדיקות מנורת סדק ובדיקות כימיה של הדם‪.‬‬

‫‪38‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ת"ל של פניצילמין כוללות בחילה‪ ,‬סינדרום נפרוטי‪ ,MG ,‬ארתרופתיה‪ ,‬פמפיגוס‪ ,‬דיסקרזיות של הדם‬ ‫וסינדרום דמוי ‪ .SLE‬בנוסף‪ ,‬תרופה זו עלולה להחמיר את התסמינים הנוירולוגיים‪.‬‬ ‫בנוסף‪ ,‬יש להפחית נחושת בתזונה ולהוסיף לה אבץ‪.‬‬ ‫הטיפול ממשיך לאורך כל חיי החולה‪ ,‬ורוב החולים שטופלו מוקדם יכולים לצפות להחלמה מלאה או‬ ‫כמעט מלאה‪ .‬במקרים של אי ספיקת כבד פולמיננטית‪ ,‬ניתן לבצע השתלת כבד‪.‬‬ ‫צאצאים של החולים צריכים לעבור סקירה למחלה ע"י בדיקות נוירולוגיות‪ ,‬מנורת סדק‪ ,‬ובדיקות נחושת‬ ‫בסרום‪.‬‬ ‫‪Gilles de la Tourette syndrome‬‬ ‫מחלה זו מאופיינת ע"י טיקים מוטוריים וורבאליים מרובים המופיעים באופן כרוני (לכל החיים)‪.‬‬ ‫הסיבה למחלה אינה ידועה וידוע כי היא אינה קשורה למעמד סוציאלי‪ ,‬קבוצה אתנית‪ ,‬אבנורמליות סביב‬ ‫הלידה או טראומה בלידה‪.‬‬ ‫התסמינים מתחילים לפני גיל ‪ , 21‬והמהלך הוא של רמיסיה והישנות‪ .‬רוב המקרים הם ספוראדיים‪ ,‬למרות‬ ‫שיש מקרים משפחתיים (בתורשה אוטוזומלית דומיננטית)‪.‬‬ ‫גברים חולים במחלה יותר מנשים‪ .‬הפתופיזיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬אך כנראה מערבת מסלולים ‪Cortico-‬‬ ‫‪ .striato-thalamo-cortical‬חלק מהתיאוריות סוברות כי במלה יש עודף דופמינרגי במוח החולים‪ ,‬כנראה‬ ‫בגלל יעילות הטיפול בטיקים ע"י חוסמי דופמין‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫התסמינים מתחילים בד"כ בגיל ‪ .2-21‬ב‪ 80%-‬מהמקרים הסימנים הראשונים הם טיקים מוטוריים (ב‪-‬‬ ‫‪ 20%‬טיקים ורבאליים); יכול להופיע טיק אחד או טיקים מרובים‪ .‬כשהטיקים הראשוניים הם מוטוריים‪,‬‬ ‫הם לרוב מערבים את הפנים‪ ,‬ומופיעים בצורת הסנפה‪ ,‬מצמוץ‪ ,‬סגירת עין חזקה וכו'; בשלב זה לא ניתן‬ ‫לבצע אבחנה‪.‬‬ ‫כל החולים מפתחים בסופו של דבר מגוון שונה של טיקים מוטוריים וקוליים; הטיקים הקוליים הם בד"כ‬ ‫נביחות‪ ,‬כחכוחים‪ ,‬נאקות‪ ,‬או שיעול; לעתים טיקים אלה לובשים צורה של ביטויים – כולל קופרולליה‬ ‫(דיבור וולגרי וקללות)‪ ,‬אקולליה‪ ,‬אקופרקסיה (חיקוי תנועות של אחרים)‪ ,‬ופלילליה (חזרה על מילים‬ ‫וביטויים)‪.‬‬ ‫הטיקים משנים במשך הזמן את חומרתם‪ .‬ב‪ 50%-‬מהמקרים חלק מהטיקים כוללים תופעות של פגיעה‬ ‫עצמית (נשיכת ציפורניים‪ ,‬משיכת שיער‪ ,‬נשיכת שפתיים וכו')‪ .‬לעתים יש גם טיקים סנסוריים‪.‬‬ ‫הפרעות התנהגות‪ ,‬כולל ‪ OCD‬ו‪ ADHD-‬נפוצות בחולי טורט אולם הקשר לטיקים אינו ברור‪.‬‬ ‫הבדיקה הנוירולוגית בד"כ לא חושפת שום בעיה אחרת‪ ,‬אולם יש שכיחות גבוהה מהמצופה של שמאליים‬ ‫או מיומנים בשתי הידיים‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫הטיפול הוא סימפטומטי‪ ,‬וכולל חינוך של החולה‪ ,‬משפחתו והסביבה‪ .‬תרופות שמשפרות טיקים הן‬ ‫קלונידין (משפר ב‪ ,)50%-‬הלידול‪ ,Pimozide ,‬פנותיאזינים‪ .‬בנוסף יש לטפל פסיכיאטרית בהפרעות של‬ ‫‪ OCD‬ו‪.ADHD-‬‬ ‫‪Restless legs syndrome‬‬ ‫זהו סינדרום שמאופיין בתחושה לא נעימה של הרגליים שנתפסת כאילו היא נובעת מפנים הרגליים‪,‬‬ ‫ולעתים גם בזרועות‪ .‬סימפטומים אלה נוטים להופיע כשהחולים הם רגועים‪ ,‬בעיקר בשכיבה או ישיבה‪,‬‬ ‫ומובילים לצורך לזוז‪ .‬הסימפטומים מטרידים בעיקר בלילה ויכולים לפגוע בשינה (לעכב הירדמות)‪ .‬לעתים‬ ‫יש גם הפרעת שינה שמתבטאת בתנועות פריאודיות במהלך השינה‪ .‬הסיבה לתסמונת אינה ידועה‪ ,‬למרות‬ ‫שתיתכן פרדיספוזיציה גנטית‪.‬‬ ‫התסמונת נפוצה בעיקר בקרב נשים הרות והיא קיימת לעתים גם בחולים אורמיים או סוכרתיים עם‬ ‫נוירופתיה‪.‬‬ ‫לעתים הסימפטומים חולפים לאחר תיקון של אנמיה מחוסר ברזל‪ ,‬והם יכולים לעתים להגיב לטיפול‬ ‫באגוניסטים של דופמין‪ ,Levodopa ,‬וליום‪ ,‬קלונקס או אופיאתים‪ .‬טיפול דופמינרגי הוא טיפול הבחירה‬ ‫ויש להתחילו עם אגוניסטים דופמינרגיים ארוכי טווח‪.‬‬

‫‪39‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫טרשת נפוצה והפרעות דמיאלינטיביות‬ ‫טרשת נפוצה‬ ‫‪ Multiple sclerosis‬היא מחלה א"א שפוגעת במיאלין של מערכת העצבים המרכזית‪ .‬חלק מהפגיעה הוא‬ ‫הפיך‪ ,‬וחלק בלתי הפיך‪ .‬עם הזמן מתברר כי הפגיעה היא לא רק בחומר לבן אלא גם באקסונים‪ .‬זוהי‬ ‫מחלה שפוגעת בעיקר במבוגרים צעירים‪ ,‬יותר בנשים (כמעט כפול)‪.‬‬ ‫גיל ההופעה השכיח הוא בעשור השלישי‪-‬רביעי לחיים (גילאי ‪ .)20-40‬הרוב הגדול של המקרים מתחיל‬ ‫מתחת לגיל ‪ .50‬המחלה מביאה לנכות ניכרת הולכת ומצטברת‪ ,‬אבדן של ימי עבודה ונזק ניכר‪ .‬זוהי‬ ‫המחלה הנוירולוגית הנפוצה ביותר‪.‬‬ ‫אתיולוגיה‪:‬‬ ‫עדיין אין פתוגנזה ידועה; אחת ההשערות דיברה על חשיפה לוירוס במנגנון של חיקוי מולקולרי‪ .‬השכיחות‬ ‫של טרשת נפוצה עולה ככל שמתקרבים לקוטב הצפוני; השכיחות יותר נמוכה ככל שמתקרבים לקו‬ ‫המשווה‪ .‬אחת התיאוריות מתייחסת לחשיפה בילדות לאיזשהו וירוס‪ ,‬שגורמת פגיעה במיאלין‪ .‬ניסו לקשר‬ ‫את המחלה לוירוסים שונים‪ ,‬לפגיעה קודמת בחוט השדרה ועוד‪.‬‬ ‫האלל ‪ HLA DR2‬מגביר סיכון למחלה‪ .‬יש קשר משפחתי‪ ,‬אך לא בתורשה מנדלית‪.‬‬ ‫פתוגנזה‪:‬‬ ‫הפתוגנזה היא אוטואימונית ‪ -‬כנראה ע"י מערכת תאית ופחות ע"י נוגדנים‪ ,‬אם כי יש גם נוגדנים נגד‬ ‫מרכיבי מיאלין‪ .‬התגובה האימונית פוגעת ב‪ BBB-‬בתחילה‪ ,‬יש שבירה של המחסום‪ ,‬ואח"כ יש פגיעה‬ ‫במיאלין (תגובה א"א נגד אנטיגנים ע"ג המיאלין)‪ .‬כיום ידוע כי יש גם פגיעה באקסונים עצמם‪ ,‬אפילו‬ ‫בתחילת המחלה‪ .‬עם הזמן יש רה‪-‬מיאליניזציה בחלק מהנגעים‪ ,‬אך בחלק אחר לא‪.‬‬ ‫כשיש פגיעה במיאלין‪ ,‬תעלות הנתרן מתפזרות לכל אורך האקסון‪ ,‬וההולכה היא איטית יותר‪.‬‬ ‫הפגיעה האקסונלית‪ ,‬בניגוד לפגיעה במיאלין‪ ,‬היא בלתי הפיכה‪.‬‬ ‫בד"כ פגיעות של ‪ MS‬נצפות הכי טוב בחלון ‪ T2‬וב‪ Flair-‬ב‪ .MRI-‬אזורי פגיעה אקסונלית נראים ב‪T1-‬‬ ‫כ"חורים שחורים" ‪ -‬אלה הם חורים שהתמלאו ‪ CSF‬וזה אופייני לשלבים מתקדמים של המחלה; בשלבי‬ ‫מחלה מוקדמים‪ ,‬לעתים לא נראה דבר חריג ב‪.T1-‬‬ ‫לזיות של ‪ MS‬נראות בצבע של ‪ CSF‬ב‪( T2-‬לבן)‪ .‬הנגעים האופייניים הם אליפטיים וניצבים לציר החדרים‬ ‫(באזור ה‪.)Periventricular -‬‬ ‫עצבי הראייה הם חלק מה‪ ,CNS-‬להבדיל מעצבים קרניאליים אחרים ‪ -‬לכן תיתכן גם פגיעה בעצבי‬ ‫הראייה בנוסף לפגיעה במוח ובחוט השדרה‪.‬‬ ‫בנוסף לפגיעה הנקודתית‪ ,‬יש גם אטרופיה של המוח ויש גם פגיעה קוגניטיבית שמופיעה די מוקדם ‪ -‬אפילו‬ ‫עד התפתחות דמנציה מסוג סאב‪-‬קורטיקלי‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫הקליניקה תלויה במקום הפגיעה – והחולה יכול להופיע עם מגוון של סימפטומים‪ .‬תלונות שכיחות בעת‬ ‫טבלה ‪ 165‬ההופעה הן חולשה פוקאלית‪ ,‬נימול‪ ,‬או חוסר יציבות של גפה‪ .‬תסמין נפוץ נוסף הוא ‪( Optic neuritis‬דלקת‬ ‫של עצב הראייה שמתבטאת בטשטוש ראייה בעין אחת)‪ .‬תלונות נוספות כוללות דיפלופיה‪ ,‬חוסר ש"מ‪,‬‬ ‫דחיפות או היסוס בהשתנה‪ .‬יכולה להיות גם הפרעה בראיית צבעים (‪.)Red desaturation‬‬ ‫סימנים נוספים יכולים להיות המיפרזיס‪ ,‬אבדן המיסנסורי‪ ,‬מיאליטיס (דלקת של החוט ‪ -‬עם סימנים‬ ‫סנסוריים או מוטוריים בד"כ סימטריים מתחת לגובה המסוים עם סימנים פירמידליים ופלס תחושתי;‬ ‫במיאליטיס של ‪ MS‬יש בד"כ יותר נזק סנסורי ופחות מוטורי)‪.‬‬ ‫יכול להיות גם ‪ INO‬וגם ‪ Bilateral INO‬שהוא מאוד אופייני ל‪ .MS-‬יכולים להיות גם סימנים צרבלריים‪.‬‬ ‫מבדיקת החולה ניתן למקם את הפגיעה‪ ,‬אך קשה לקבוע את האתיולוגיה ‪ -‬כי האבחנה המבדלת היא‬ ‫רחבה‪.‬‬ ‫בד"כ התסמינים לא מופיעים תוך זמן קצר‪ ,‬אלא יש הופעה והחמרה איטיים יותר‪ ,‬תוך שעות וימים‪.‬‬ ‫הסימפטומים הם לעתים קרובות חולפים (לאחר ימים או שבועות)‪ ,‬אולם ייתכן נזק שארי‪.‬‬ ‫לאחר חלוף התסמינים‪ ,‬ייתכן אינטרבל של חודשים או שנים לפני שיופיעו שוב תסמינים נוירולוגיים‬ ‫(שיכולים להיות חדשים‪ ,‬או הופעה חוזרת של תסמינים קודמים)‪ .‬טריגרים להישנות (‪ )Relapse‬יכולים‬ ‫להיות זיהום‪ ,‬תקופה של ‪ 3‬חודשים לאחר לידה‪ ,‬עליית חום גוף (תגרום להידרדרות חולפת בחולים עם‬ ‫חוסר נוירולוגי קבוע)‪ .‬במשך הזמן‪ ,‬לאחר מספר אפיזודות שלרוב משאירות נזק מסוים‪ ,‬החולה נהיה יותר‬ ‫ויותר מוגבל בשל חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬הפרעות סנסוריות‪ ,‬חוסר יציבות של גפיים‪ ,‬ליקוי בראייה‪ ,‬וחוסר‬ ‫שליטה בשתן‪.‬‬

‫‪41‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫בהתבסס על מהלך המחלה‪ ,‬ישנם ‪ 4‬סוגים של טרשת נפוצה‪:‬‬ ‫‪ – Relapsing and remitting .1‬הסוג הנפוץ (‪ )85%‬וההתקפי‪ .‬בסוג זה ישנם התקפים‪ ,‬ואחרי כל התקף‬ ‫יש החלמה אם כי לא תמיד מלאה‪.‬‬ ‫רוב החולים הללו בשלב מסוים מפתחים ‪ - Secondary progressive MS‬זו מחלה בה הנכות הולכת‬ ‫ומצטברת מבלי שיהיו עוד התקפים‪.‬‬ ‫‪ – Primary progressive MS .2‬סוג נוסף פחות נפוץ (‪ .)10%‬זו מחלה פרוגרסיבית‪ ,‬עם נכות הולכת‬ ‫ומצטברת ללא התקפים‪.‬‬ ‫‪ – Progressive relapsing MS .3‬סוג נוסף בו יש החמרה מתמדת‪ ,‬אולם על גביה יש מדי פעם‬ ‫התקפים‪ .‬זו צורה נדירה‪.‬‬ ‫‪ - Benign MS .4‬סוג נדיר בו יש התקף אחד או שניים במהלך החיים‪.‬‬ ‫אבחנה‪:‬‬ ‫לצורך אבחנת ‪ ,MS‬צריכה להיות פגיעה בחומר לבן שמתפשטת בזמן ובמקום‪ .‬בעבר אבחנו ‪ MS‬רק אחרי ‪2‬‬ ‫התקפים או התקף אחד עם פגיעה בכמה מערכות‪ .‬כיום האבחנה היא בעיקר לפי ‪( MRI‬לצורך האבחנה יש‬ ‫להדגים פגיעה בלפחות ‪ 2‬מקומות שונים בחומר הלבן)‪ .‬לאחרונה יש קריטריונים אבחנתיים חדשים‬ ‫שמאפשרים לאבחן כבר אחרי התקף ראשון‪ .‬הטיפול המונע בארץ מאושר רק אחרי ‪ 2‬התקפים‪.‬‬ ‫אם אנו לא בטוחים באבחנה ורוצים לאבחן ‪ MS‬מוקדם (כי חשוב לטפל מוקדם) ‪ -‬יש עוד מספר בדיקות‬ ‫עזר ‪ -‬אחת מהן היא אלקטרופורזיס של ‪ CSF‬כדי לחפש נוגדנים שנוצרו ב‪( CSF-‬פסים אוליגוקלונאליים‬ ‫של ‪ – IgG‬נמצאים ב‪ 90%-‬מהחולים אך הסגוליות אינה ‪.)100%‬‬ ‫יש מספר סקאלות תפקודיות לפיהן מעריכים נכות ב‪ - MS-‬הסקאלה הכי טובה היא ‪ EDSS‬שמתבססת‬ ‫בעיקר על יכולת הליכה‪ .‬בציון של ‪ 0‬אין שום פגיעה‪ ,‬בציון של ‪ 4‬מתחילים להשתמש במקל ואח"כ בהליכון‪,‬‬ ‫ובסביבות ‪ - 7‬כסא גלגלים‪.‬‬ ‫עזרים נוספים לאבחנה הם ‪( Evoked potentials‬פחות בשימוש כיום)‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫ה‪ DD-‬הוא נרחב ביותר‪,‬ויש לשלול את כל הסיבות האחרות‪:‬‬ ‫א‪ .‬וסקוליטידים ומחלות ראומטיות (לופוס‪ ,APLA ,‬שיורגן)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬נגעים איסכמיים‪.‬‬ ‫ג‪.Optic neuropathy .‬‬ ‫ד‪ .‬מחלת ‪ - ADEM‬מחלה א"א עם פגיעה בחומר לבן ‪ -‬מחלה זו היא מונופאזית‪ ,‬כלומר של התקף אחד‬ ‫בלבד‪ ,‬לעומת ‪ .MS‬כמו כן זה שכיח יותר בילדים והקליניקה סוערת יותר‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫הטיפול מתחלק לטיפול בדלקת עצמה‪ ,‬וטיפול תומך בסיבוכים‪:‬‬ ‫‪ .1‬טיפול בדלקת עצמה ‪ -‬הטיפול בשלב החריף של ההתקף הוא בסטרואידים‪ ,‬ולמעט‬ ‫‪ Optic neuritis‬אין עדיפות ל‪ IV-‬ע"פ ‪ .PO‬למרות זאת ‪ -‬מקובל לתת טיפול ‪ IV‬בזמן התקף (תלוי גם‬ ‫בחומרת ההתקף); בהתקף קל סנסורי בלבד‪ ,‬לא מטפלים לעתים בסטרואידים ‪ -‬לטיפול זה אין‬ ‫השפעה על מהלך המחלה אלא רק על ההתקף הנוכחי‪ .‬תפקיד הסטרואידים הוא להוריד בצקת ולעזור‬ ‫לחזרת ה‪ BBB-‬למצבו התקין‪ .‬הם מקצרים את משך ההתקף‪.‬‬ ‫‪ .2‬הטיפול המונע האימונו‪-‬מודולטורי כולל נכון להיום מספר סוגי תרופות‪ .‬חשוב להתחיל את הטיפול‬ ‫בשלב מוקדם ככל הניתן‪ .‬התרופות הקיימות הן‪:‬‬ ‫א‪ .‬אינטרפרונים מסוג בטא ‪ -‬הטיפול המקובל כיום‪ .‬הבטא אינטרפרונים הם חלבונים שדומים‬ ‫לאינטרפרונים האנושיים ‪ -‬שניים מהם (רביף ואבונקס) מופקים מתרביות של תאים הומאניים‬ ‫ונבדלים ביניהם בגליקוזילציה‪ .‬הבטאפרון מופק מ‪ E.coli-‬ופחות דומה לחלבון האנושי‪ .‬היעילות‬ ‫של כולם היא זהה בערך; הם מונעים בכ‪ 30%-‬הופעת התקפים ומצמצמים את מספר הנגעים ב‪-‬‬ ‫‪ .MRI‬לכל החולים יש ת"ל ‪ -‬מלבד ת"ל במקום הזריקה‪ ,‬הם גורמים לתחושת שפעת‪ ,‬כאבי ראש‪,‬‬ ‫הפרעה בתפקודי כבד ולויקופניה‪.‬‬ ‫ב‪ .‬קופקסון – תרופה נוספת‪ ,‬בעלת פחות ת"ל ביחס לאינטרפרונים‪.‬‬ ‫ג‪ - Natalizumab .‬תרופה נוספת חדשה; זהו נוגדן נגד אינטגרין (חלבון שעוזר לאדהזיה של תאי ‪T‬‬ ‫ויציאתם מכלי הדם למוח)‪ .‬הוא ניתן פעם בחודש ‪ IV‬רק לחולים שלא הגיבו לטיפולים אחרים‪ .‬יש‬ ‫לו ת"ל מסוכנת של ‪ PML‬ולכן דרוש מעקב ‪.MRI‬‬

‫‪41‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ד‪ .‬מיטוקסנטרון ‪ -‬תכשיר אימונוסופרסיבי‪ ,‬שהראה יעילות ב‪ MS-‬שניוני פרוגרסיבי‪ .‬זהו טיפול‬ ‫ציטוטוקסי שיכול לפגוע בפוריות ובלב‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫מהלך המחלה הוא הולך ומתקדם עם הזמן ‪ -‬בסופו של דבר המחלה מגיעה לפלאטו‪ .‬החולים לא מתים מ‪-‬‬ ‫‪ ,MS‬אלא מפתחים סיבוכים משניים‪.‬‬ ‫הגורמים הפרוגנוסטיים הטובים הם מין נשי‪ ,‬התחלה לפני גיל ‪ ,40‬פרזנטציה עם תסמינים ויזואליים או‬ ‫סומטוסנסוריים (ולא פירמידליים או צרבלריים)‪ ,‬סוג המחלה (‪ Relapsing and remitting‬היא גורם‬ ‫פרוגנוסטי טוב לעומת מחלה פרוגרסיבית)‪ ,‬החלמה מלאה אחרי כל התקף‪ ,‬תדירות התקפים נמוכה‪,‬‬ ‫וסקאלה תפקודית טובה‪.‬‬ ‫גורמים רעים ‪ -‬מחלה שפוגעת מהתחלה בכמה מערכות (למשל צרבלום ועוד מערכת)‪ ,‬מחלה שמתחילה‬ ‫בגזע המוח‪ ,‬מחלה שמתחילה בגיל מבוגר (רוב חולי ‪ Primary progressive MS‬הם כאלה)‪ ,‬נגעים רבים ב‪-‬‬ ‫‪.MRI‬‬ ‫אחרי ‪ 10‬שנים מתחילת המחלה‪ ,‬כמחצית מהחולים הם נכים רק בצורה קלה או בינונית‪.‬‬ ‫)‪Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM‬‬ ‫מחלה זו מופיעה כאפיזודה בודדת של תסמינים וסימנים נוירולוגיים שמתפתחים במשך מספר ימים‬ ‫באסוציאציה לזיהום ויראלי‪ ,‬בעיקר חצבת או אבעבועות רוח‪ .‬החוסר הנוירולוגי חולף‪ ,‬לפחות בחלקו‪,‬‬ ‫במהלך השבועות העוקבים‪.‬‬ ‫בפתולוגיה יש אזורים ‪ Perivascular‬של דמיאלינציה שמפוזרים במוח ובחוט השדרה‪ ,‬עם תגובה דלקתית‬ ‫נלווית‪.‬‬ ‫התסמינים הראשונים כוללים כאב ראש‪ ,‬חום ובלבול‪ .‬לעתים יש גם פרכוסים‪ ,‬ובבדיקה יש סימני גירוי‬ ‫מנינגיאלי‪ .‬ממצאים שכיחים של פגיעת חוט שדרה הם חולשה והפרעות סנסוריות של הרגליים‪ ,‬בבינסקי‬ ‫ועצירת שתן‪ .‬סימנים נוירולוגיים אחרים כוללים עירוב של עצבי הראייה‪ ,‬ההמיספרות‪ ,‬גזע המוח או‬ ‫הצרבלום‪.‬‬ ‫בבדיקת ‪ CSF‬יש ספירה מונונוקלארית מוגברת‪ ,‬עם גלוקוז וחלבון תקינים‪.‬‬ ‫הטיפול כולל סטרואידים‪ IVIG ,‬או פלסמפרזיס (אין עדות ליעילות של אף אחד מהם)‪.‬‬ ‫אחוז התמותה הוא גבוה (‪ ,)5-30%‬ואלה ששרדו נותרים לעתים קרובות עם בעיות נוירולוגיות חמורות‪.‬‬

‫הפרעות קוגניטיביות‬ ‫המצב הקוגניטיבי כולל מגוון של בעיות פונקציונאליות ‪ -‬שפה‪ ,‬כתב וכו'‪ .‬הנושאים שנוירולוגים עוסקים‬ ‫בהם הם ‪ -‬שפה‪ ,‬קריאה‪ ,‬תשומת לב‪ /‬בלבול‪ /‬הזנחה‪ ,‬זיכרון ושכחה‪ ,‬אפרקסיה (יכולת האדם לבצע פעולות‬ ‫בצורה הגיונית ורציפה)‪ ,‬הפרעה ביכולת חשבון‪ ,‬אגנוזיה (יכולת הכרה והבנה)‪ ,‬עיבוד ויזואלי‪.‬‬ ‫הפרעות שפה ולשון‬ ‫אנו מחלקים את הבעיה השפתית לשני היבטים עיקריים – השפה(דיבור) והלשון‪.‬‬ ‫הבעיה של השפה היא חוסר היכולת שלנו לבטא בצורה נכונה את המילה ‪ -‬כאשר אין פגיעה בתבנית המילה‬ ‫עצמה וביכולת למצוא את המילה הנכונה ‪ -‬כלומר הבעיה היא מוטורית‪.‬‬ ‫בעיות הלשון הן אחרות ומקורן הוא בעיה בייצור השפה ‪ -‬ההפרעה יכולה להיות בהבנה‪ ,‬בהפקת המילה‬ ‫הנכונה או בשילוב שלהן‪ .‬בכלליות‪ ,‬הפרעות השפה הן פחות ספציפיות מבחינת המיקום האנטומי והפרעות‬ ‫הלשון הן יותר ממוקדות אנטומית‪.‬‬ ‫פירוט סוגי ההפרעות‪:‬‬ ‫‪ - Dysarthria .1‬זוהי הפרעה של החלק המוטורי (הפרעת דיבור)‪ .‬אנו מחלקים את הדיסארתריה לשלוש‬ ‫קבוצות עיקריות מבחינת אופי ההפרעה‪:‬‬ ‫א‪ .‬הפרעה של ‪ - UMN‬הפרעה זו היא אותו מצב בו החולה אומר את המילה בצורה מעוותת‬ ‫בקושי ‪ -‬כאילו הוא מתאמץ‪ .‬זהו הסוג הנפוץ ביותר‪ ,‬שלמעשה בא לידי ביטוי באירועים‬ ‫מוחיים (שבץ) והפגיעה יכולה להיות לכל אורך המסלול ‪ -‬מהקורטקס ועד גזע המוח (שכיח‬ ‫בקפסולה אינטרנה ובגזע המוח העליון‪ ,‬אך זה לא משהו ספציפי)‪.‬‬ ‫ב‪ - Scanning speech .‬זה ביטוי לפגיעה צרבלרית; המילה קטועה להברות שלה‪ ,‬וכל הברה‬ ‫יוצאת בצורה אקספלוסיבית וקטועה; זהו אחד הביטויים הרשמיים להפרעה הצרבלרית‪.‬‬ ‫אופי הדיבור דומה לדיבור סיני‪.‬‬

‫‪42‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ .‬הפרעה של ‪ - )Bulbar( LMN‬זוהי הפרעת שפה עקב פגיעה בעצב או שריר במערכת הלוע‬ ‫(הבולברית)‪ .‬האדם מדבר כאילו יש לו תפוחי אדמה חמים בפה‪ .‬זה יופיע במחלות שפוגעות‬ ‫בעצב ושריר‪ ,GBS -‬מיאסטניה‪ ,‬דיפטריה וכו'‪.‬‬ ‫בניגוד לדיסארתריה‪ ,‬יש הפרעות שפה שהן הפרעות לשון ‪ -‬החלוקה הראשונה של הפרעות אלה היא פגיעה‬ ‫בהמיספרה הדומיננטית לעומת ההמיספרה הלא דומיננטית‪.‬‬ ‫מבין הפגיעות הדומיננטית (אפזיות) ‪ -‬ניתן לחלק לפי המיקום לפגיעות קורטיקליות ופגיעות תת‬ ‫קורטיקליות ‪ -‬ההבדל ביניהן הוא בעצמת הפגיעה‪.‬‬ ‫האפזיה מוגדרת כהפרעה ביכולת יצירת או הבנת המילה והיא נקבעת ע"י הביטוי של ‪ 3‬קריטריונים‪:‬‬ ‫א‪ .‬רציפות הדיבור – כיצד יוצא המשפט‪ ,‬מהי המהירות שהאדם מוציא מילים‪ ,‬והאם המילים נכונות‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הבנה ‪ -‬האם האדם מסוגל להבין מה שאומרים לו‪.‬‬ ‫ג‪ - Repetition .‬האם האדם יכול לחזור על משפט בצורה טובה ותקינה אחרי שאמרנו אותו‪.‬‬ ‫‪ - )Broka( Motor Aphasia .2‬הסוג הקלאסי (שפעם נקרא ברוקה) של אפזיה נקרא אפזיה‬ ‫אקספרסיבית‪/‬מוטורית‪ .Non fluent /‬צריך להבדיל בין ‪ Broka major‬ל‪ - Minor -‬אם פוגעים בברוקה‬ ‫בלבד‪ ,‬מקבלים תמונת ברוקה מיינור ‪ -‬זוהי דיסארתריה פלוס‪ .‬אנו מדברים כרגע על ברוקה מייג'ור ‪-‬‬ ‫זוהי פגיעה של ברוקה פלוס השטח המקיף ‪ -‬הפגיעה מתאפיינת בדיבור איטי ולא שוטף (אדם רגיל‬ ‫יכול להוציא ‪ 60-100‬מילים לדקה; בברוקה ‪ 10 -‬מילים לדקה)‪ .‬לא תמיד המילים הן נכונות‪ ,‬אך‬ ‫השומע מבין את המילה‪ .‬מבחינת ההבנה ‪ -‬החולים עם הברוקה מבינים טוב מה שאומרים להם;‬ ‫כלומר אין הפרעה בהבנה‪ .‬גם הרפטיציה תהיה מופרעת ‪ -‬אם נאמר לו לחזור על משפט‪ ,‬התוצר יהיה‬ ‫מאולץ וקשה‪.‬‬ ‫אילו פתולוגיות בד"כ קשורות לברוקה? לרוב הברוקה מעורב בפגיעה מוטורית‪ ,‬כי הברוקה קרוב ל‪-‬‬ ‫‪ .Pre-central gyrus‬פגיעה ב‪ MCA-‬העולה (סעיף ע"ש רולנדי) תגרום להמיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס‬ ‫ואפזיה מוטורית; אלה הם חולי השבץ היותר שכיחים‪.‬‬ ‫‪ - )Wernicke's( Sensory aphasia .3‬קבוצה שנייה של הפרעות זה וורניקה (אפזיה סנסורית או‬ ‫‪ - )Fluent aphasia‬הפגיעה היא באונה הטמפורלית באזור הוורניקה‪ ,‬ובד"כ מעורבים אזורים אחרים‬ ‫נוספים‪ .‬מבחינה אנטומית‪ ,‬בד"כ הבעיה היא בסעיף האחורי של ‪ .MCA‬מאחר ויש פגיעה טמפורלית‪,‬‬ ‫יהיה גם קיטוע של מסלול הראייה ולאותם חולים יהיה גם המיאנופסיה או קוודריאנופסיה‪.‬‬ ‫כאשר חולה זה מדבר‪ ,‬הדיבור פר יחידת זמן הוא תקין ‪ -‬הוא מדבר מהר; ההבנה היא פגועה וזה‬ ‫העיקר ‪ -‬החולה לא מבין אותנו ולכן הוא לא יכול לעשות רפטיציה‪.‬‬ ‫בברוקה יש הפרעת הבנה מעניינת ‪ -‬יש הפרעת הבנה של משפטים פאסיביים (למשל ‪" -‬הבחור נושק‬ ‫ע"י הבחורה") ‪ -‬זאת בעברית; בשפות אחרות יש הפרעות אחרות‪.‬‬ ‫תוצר השפה בוורניקה יהיה פאראפזיה (התוצר נשמע שוטף אך לא נכון בתוכן)‪ ,‬וזה כולל ‪ 3‬תת סוגים‪:‬‬ ‫א‪ .‬פאראפזיה סמנטית (דגל במקום דלק)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬פאראפזיה ורבאלית (עיוות של אותיות או הברות בודדות (במקום חשבון ‪ -‬חשלום)‪.‬‬ ‫ג‪( Overfunctioning .‬האדם אומר מילות על ‪ -‬למשל רהיט במקום כיסא)‪.‬‬ ‫פאראפזיה ממשיך בז'רגון אפאזיה ובנאולוגיזם‪ .‬דוגמה ‪ -‬סטודנט לרפואה אומר במקום‬ ‫היפוקמפוס היפותלמוס‪ ,‬היפופוטם והיפוקם‪.‬‬ ‫‪ - Conductive aphasia .4‬הפרעה באזור שבין הברוקה לורניקה (אינסולה‪ ,‬וגירוס ‪.)Supramarginal‬‬ ‫פגיעות אלה אינן נדירות‪ .‬לעתים זה מלווה בפציאליס מרכזי‪.‬‬ ‫הביטוי‪ :‬הדיבור באותם חולים הוא בד"כ שוטף ולעתים מכיל פאראפזיות‪ .‬ההבנה היא לגמרי תקינה‪.‬‬ ‫הרפטיציה פגועה ‪ -‬החולה לא יכול לחזור על משפטים‪ .‬הדיבור הספונטאני יהיה די תקין‪.‬‬ ‫‪ .5‬אפזיה גלובאלית ‪ -‬פגיעה משולבת של ברוקה‪ ,‬ורניקה וכו' ‪ -‬האדם לא יכול לדבר‪ ,‬לא מבין‪ ,‬ולא יכול‬ ‫לחזור על משפטים‪ .‬זה קורה ב‪ MCA-‬נרחב ואלה הם חולים קשים‪.‬‬ ‫מבחינה אבחנתית‪ ,‬מבדילים בין פגיעה גלובאלית ל‪ - Mixed-‬במצב גלובאלי למשל יש ‪ MCA‬נרחב; ב‪-‬‬ ‫‪ Mixed‬יש את ‪ 2‬ההפרעות בנפרד‪.‬‬ ‫‪ .6‬אפזיה מוטורית טרנס‪-‬קורטיקלית (‪ - )TCA‬אפזיות שמקורן הוא קדימה לברוקה‪.‬‬ ‫כשיש פגיעה קדמית לברוקה‪ ,‬באזור ה‪ ,SMA-‬יש מצב בו אם נבקש מאדם לדבר ספונטאנית ‪ -‬יהיה לו‬ ‫קשה; הדיבור יהיה טלגרפי ‪ -‬לאדם יהיה קשה להתחיל וקשה לסדר את המילים‪ .‬הדיבור יהיה לא‬ ‫שוטף; ההבנה תהיה מלאה‪ .‬הרפטיציה היא שמורה ואף משפרת ‪ -‬לאדם יהיה קל לחזור‪.‬‬

‫‪43‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ TCA .7‬סנסורית ‪ -‬הפגיעה היא באזור אחורי לורניקה‪ .‬זה מלווה בהפרעות ראייה‪ .‬כמו בוורניקה‪,‬‬ ‫השפה היא שוטפת‪ .‬ההבנה היא כמו בורניקה ‪ -‬פגועה‪ .‬הרפטיציה לעומת זאת היא שמורה (אומרים‬ ‫לחולה משפט ‪ -‬והוא לא מבין אותו‪ ,‬אך חוזר על אותו משפט)‪.‬‬ ‫‪ - Pure word deafness .8‬בהפרעות דו צדדיות בגירוס הטמפורלי העליון ‪ -‬האדם לא מבין מילים‪.‬‬ ‫‪ .9‬אפזיות סובקורטיקליות ‪ -‬אפזיות יותר שכיחות‪ ,‬שכן האירועים המוחיים הסאב‪-‬קורטיקליים הם‬ ‫יותר שכיחים‪ .‬מחלקים זאת לשתי קבוצות‪:‬‬ ‫א‪ .‬פגיעה בגרעינים בזליים כולל קפסולה אינטרנה – אפזיה זו היא דומה לאפזיה מוטורית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬פגיעה בתלמוס ‪ -‬לתלמוס יש גם תפקידים קוגנטיביים חשובים‪ .‬אפזיה תלמית היא דומה לאפזיה‬ ‫סנסורית‪.‬‬ ‫חצי המוח הלא דומיננטי לגבי שפה‪ ,‬הוא זה שמעדן את השפה ‪ -‬אם ניקח את אזור הראי של ברוקה בצד‬ ‫השני ושם תהיה פגיעה‪ ,‬הביטוי העיקרי יהיה אפרוזודיה ‪ -‬האינטונציה של השפה נעלמת‪ .‬אותו דבר קורה‬ ‫גם בורניקה הלא דומיננטי ‪ -‬אם נפגע באזור זה‪ ,‬נאבד את הכישורים להבין את האינטונציה‪ .‬לגבי תחושה‬ ‫מוסיקלית ‪ -‬ההבנה המוסיקלית נמצאת באזור הטמפורלי הלא דומיננטי ‪ -‬חולה כזה יאבד כישורים לשיר‬ ‫ולזמזמם (למרות שיוכל לקרוא תוים)‪ .‬יש יוצא מהכלל אחד ‪ -‬והוא מוסיקת ג'אז‪ ,‬שתרגומה לא קשור‬ ‫לאזור הדומיננטי ולא ללא דומיננטי‪.‬‬ ‫טבלת סיכום של סוגי האפזיה העיקריים‪:‬‬ ‫סוג האפזיה‬ ‫‪)Broka( Motor‬‬ ‫‪)Wernicke( Sensory‬‬ ‫‪Conductive‬‬ ‫‪Global‬‬ ‫‪ TCA‬מוטורי‬ ‫‪ TCA‬סנסורי‬

‫רציפות ותקינות הדיבור הבנה‬ ‫דיבור איטי ולא שוטף‪ .‬תקינה‪.‬‬ ‫לא תמיד המילים נכונות‪,‬‬ ‫אך השומע מבין‪.‬‬ ‫תקינה; פגועה‪.‬‬ ‫רציפות‬ ‫פאראפזיה‪ ,‬נאולוגיזם‪.‬‬ ‫תקינה‪.‬‬ ‫רציפות תקינה;‬ ‫לעתים פאראפזיה‪.‬‬ ‫פגועה‪.‬‬ ‫פגוע‪.‬‬ ‫דיבור לא שוטף וטלגרפי‪ .‬תקינה‪.‬‬ ‫כמו פגועה‪.‬‬ ‫שוטף‬ ‫דיבור‬ ‫בוורניקה‪.‬‬

‫חזרה‬ ‫פגועה – תוצר מאולץ וקשה‪.‬‬ ‫פגועה – אין יכולת רפטיציה‪.‬‬ ‫פגועה – אין יכולת רפטיציה‪.‬‬ ‫פגועה‪.‬‬ ‫תקינה‪.‬‬ ‫תקינה למרות חוסר הבנה‪.‬‬

‫הפרעות כתב (אגרפיה)‬ ‫גם האגרפיה מחולקת למספר סוגים של הפרעת כתב ‪-‬‬ ‫‪ .1‬אגרפיה אנטריורית (פרונטאלית) ‪ -‬לרוב עקב פגיעה בברוקה‪ .‬כשמבקשים מהחולה לכתוב‪ ,‬הכתב יהיה‬ ‫לא ברור‪ ,‬קשקוש שלא ניתן להבנה‪.‬‬ ‫‪ .2‬אגרפיה פוסטריורית (אונה פריאטלית וטמפורלית) ‪ -‬הכתב עצמו יהיו ברור‪ ,‬אך המילה תהיה לא‬ ‫נכונה (כפל אותיות‪ ,‬חוסר אותיות‪ ,‬וכו')‪.‬‬ ‫‪ - Space graphia visual .3‬הפגיעה מתבטאת בהפרעה מסוימת במרחב הכתיבה ‪ -‬המילה תהיה כתובה‬ ‫נכון‪ ,‬אך לא נכון במרחב הנייר‪.‬‬ ‫אפרקסיה‬ ‫הפרעה של היכולת לבצע פעולות בסדר תקין ובדרך נכונה‪ .‬האפרקסיות מתחלקות למספר קבוצות‪ ,‬כמה‬ ‫מהן באונה פריאטלית וכמה באונה פרונטאלית‪:‬‬ ‫‪ .1‬אפרקסיה אידאומוטורית (אונה פריאטלית) ‪ -‬היכולת לבצע פעולות יום יומיות בצורה נכונה‪.‬‬ ‫למשל ‪ -‬נותנים לחולה אלצהיימר מפתח‪ ,‬והוא לא יודע מה לעשות איתו‪ .‬בבדיקה עצמה מבקשים‬ ‫מהחולה לבצע משהו פרקטי‪ .‬הביצוע של הפעולה בנוי משני שלבים ‪ -‬התכנון הוא יותר פריאטלי‪,‬‬ ‫והביצוע הוא יותר פרונטאלי‪.‬‬ ‫‪( Ideational apraxia .2‬אונה פריאטלית)‪ -‬נמצאת באזור פריאטלי אחורי יותר‪ ,‬והתמונה היא של חוסר‬ ‫יכולת לתכנן את הפעולה ‪ -‬התכנון הראשוני לא קיים‪ ,‬ולא החלק הביצועי‪.‬‬

‫‪44‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .3‬אפרקסיה גאוגרפית‪/‬טופוגרפית (אונה פריאטלית) ‪ -‬בעיה בהתמצאות במרחב‪ .‬הדבר שאובד ראשון‬ ‫הוא היכולת לפתור תשבצים (להבין מילה במאונך ובמאוזן)‪.‬‬ ‫‪( Gait apraxia .4‬אונה פרונטאלית) ‪ -‬הפרעת הליכה בה האדם לא יודע כיצד ללכת נכון‪.‬‬ ‫‪( Bucco-oral apraxia .5‬אונה פרונטאלית) ‪ -‬אנשים שיכולים לבלוע‪ ,‬אבל איבדו את הידע כיצד‬ ‫בולעים‪ .‬בחלק מחולי השבץ זה עובר תוך מספר שבועות‪.‬‬

‫זיהומים במערכת העצבים המרכזית‬ ‫מנינגיטיס חיידקית‬ ‫מנינגיטיס חיידקי הוא סיבה מובילה למצבי בלבול חריף‪ ,‬ואבחנה מוקדמת משפרת מאוד את התוצאה‪.‬‬ ‫גורמי חשיפה כוללים זיהומים סיסטמיים (בעיקר של מערכת הנשימה)‪ ,‬או זיהומים שסמוכים לקרומים‪,‬‬ ‫טראומת ראש‪ ,‬פגמים אנטומיים בקרומים‪ ,‬ניתוח נוירוכירורגי‪ ,‬סרטן‪ ,‬אלכוהוליזם ומצבי דיכוי חיסוני‬ ‫אחרים‪.‬‬ ‫הגורם האתיולוגי משתנה עם הגיל‪ ,‬ועם גורמי החשיפה השונים‪:‬‬ ‫גיל ‪ /‬מצב‬

‫גורמים אתיולוגיים‬

‫פחות מ‪ 3 -‬חודשים‬

‫‪S agalactiae‬‬ ‫‪E coli‬‬ ‫‪L monocytogenes‬‬ ‫‪N meningitides‬‬ ‫‪S pneumoniae‬‬ ‫‪H influenzae‬‬ ‫‪S pneumoniae‬‬ ‫‪N meningitides‬‬ ‫‪S pneumoniae‬‬ ‫‪L monocytogenes‬‬ ‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬ ‫‪L monocytogenes‬‬ ‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬ ‫‪Staphylococci‬‬ ‫‪Gram-Negative Bacilli‬‬ ‫‪S pneumoniae‬‬

‫‪ 3‬חודשים – ‪ 8‬שנים‬

‫‪ 50 – 18‬שנים‬ ‫מעל ‪50‬‬

‫חיסון תאי פגוע‬ ‫פגיעת ראש‬ ‫ניתוח נוירוכירורגי‬ ‫או שאנט ‪CSF‬‬

‫פתוגנזה ופתולוגיה‪:‬‬ ‫חיידקים חודרים ל‪ CNS-‬בדר"כ ע"י קולוניזציה של מוקוזת הנזופרינקס‪ ,‬שמובילה לחדירה לרקמות‬ ‫סמוכות‪ ,‬בקטרמיה וזריעה המטוגנית של החלל התת‪-‬עכבישי‪ .‬חיידקים יכולים לחדור גם ישירות לקרומים‬ ‫דרך פגמים אנטומיים בגולגולת או דרך אתרים פארא‪-‬מנינגיאליים כגון‪ :‬סינוסים פארא‪-‬נזאליים או אוזן‬ ‫תיכונה‪.‬‬ ‫קפסולות פוליסכרידיות של חיידקים‪ ,‬ליפופוליסכרידים וחלבוני ממברנה אחרים יכולים לתרום לחדירה‬ ‫ואלימות החיידק; הרמות הנמוכות של נוגדנים ומשלים בחלל התת‪-‬עכבישי אינן מספיקות כדי להכיל את‬ ‫הזיהום‪ .‬כתגובה דלקתית‪ ,‬משתחררים ציטוקינים כולל ‪ IL1‬ו‪ ,IL6 -‬ו – ‪ TNFα‬אשר גורמים לחדירות של‬ ‫ה‪ ,BBB-‬בצקת מוחית ווזוגנית‪ ,‬שינויים ב‪ CBF -‬ואולי רעילות נוירונלית ישירה‪.‬‬ ‫מבחינה פתולוגית‪ ,‬מנינגיטיס חיידקית מאופיינת בהסננת הקרומים והסננה פריווסקולרית ע"י ‪PMN‬‬ ‫ואקסודט דלקתי‪ .‬שינויים אלו מופיעים יותר על קימורי המוח בזיהומי ‪ S pneumoniae‬ו‪ ,HI -‬ועל בסיס‬ ‫המוח בזיהומי מנינגוקוק‪ .‬בצקת מוחית‪ ,‬הידרוצפלוס ואוטם מוחי יכולים להופיע‪ ,‬למרות שחדירה‬ ‫חיידקית ממשית למוח היא נדירה‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫רוב החולים מציגים סימפטומים למשך ‪ 1-7‬ימים – והסימפטומים כוללים‪:‬‬ ‫‪ .1‬חום ‪ -‬בבדיקה גופנית ניתן למצוא חום וסימני זיהום סיסטמי או פארא‪-‬מנינגיאלי (כגון אבצס עורי או‬ ‫אוטיטיס)‪.‬‬ ‫‪ .2‬בלבול ‪ -‬רמת ההכרה יכולה לנוע מבלבול קל ועד קומה‪ .‬בנוסף‪ ,‬יכולים להופיע סימנים נוירולוגיים‬ ‫פוקאליים‪ ,‬פרכוסים ושיתוק של עצבים קרניאליים‪.‬‬ ‫‪ .3‬הקאות‪.‬‬

‫‪45‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .4‬כאב ראש וקשיון עורף ‪ -‬סימני גירוי מנינגיאליים מופיעים ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬אך לעתים קרובות‬ ‫נעדרים בצעירים מאוד‪ ,‬קשישים או מעורפלי הכרה‪ .‬סימנים אלה כוללים קשיון עורף‪ ,‬סימן‬ ‫ברודז'ינסקי וסימן קרניג‪.‬‬ ‫‪ .5‬פריחה פטכיאלית ‪ -‬מופיעה בכ‪ 50%-‬ממקרי מנינגיטיס ע"י ‪N meningitides‬‬ ‫ממצאי מעבדה‪:‬‬ ‫‪ .1‬בדם פריפרי – ניתן למצוא לויקוציטוזיס (של ‪ )PMN‬עקב זיהום סיסטמי‪ ,‬או לויקופניה עקב דיכוי‬ ‫חיסוני‪ .‬ב‪ 40-90%-‬מהמקרים ניתן לתרבת את החיידק בדם‪.‬‬ ‫‪ .2‬רנטגן (חזה‪ ,‬סינוסים או עצמות המסטואיד) – יכול לחשוף אתר ראשוני לזיהום‪.‬‬ ‫‪ CT .3‬או ‪ – MRI‬מדגימים האדרה של קימורי המוח‪ ,‬בסיס המוח או אפנדימת החדרים‪.‬‬ ‫‪ – EEG .4‬בד"כ איטי דיפוזית‪ ,‬ושינויים פוקאליים יכולים להופיע עקב צרבריטיס מקומי‪ ,‬יצירת אבצס‬ ‫או הצטלקות‪.‬‬ ‫‪ – LP .5‬הבדיקה החיונית והחשובה ביותר‪ ,‬שתדגים את הממצאים הבאים‪:‬‬ ‫א‪ .‬לחץ ‪ CSF‬מוגבר – יהיה ב‪ 90%-‬מהמקרים (לחץ תקין – עד ‪ 180‬ממ"מ)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬נוזל עכור‪.‬‬ ‫ג‪ .‬ספירה לבנה של ‪ 1000-10,000‬עם שליטת ‪( PMN‬בליסטריה – תיתכן שליטת מונונוקלארים)‪.‬‬ ‫ד‪ .‬רמות חלבון של ‪.100-500 mg/dL‬‬ ‫ה‪ .‬רמת גלוקוז נמוכה מ‪ – 40 mg/dL-‬ב‪ 80%-‬מהמקרים‪.‬‬ ‫ו‪ .‬צביעת גרם – תהיה חיובית ב‪ 80%-‬מהמקרים‪.‬‬ ‫ז‪ .‬תרבית ‪ – CSF‬תהיה חיובית ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬ותיתן אבחנה דפיניטיבית כמו גם קביעת‬ ‫רגישות לא"ב‪.‬‬ ‫ח‪ – PCR .‬יכול לשמש לאבחנת ‪ ,HI‬מנינגוקוק וליסטריה‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫‪ – SAH .1‬לעתים יופיע עם סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬אולם בניקור נראה ‪ CSF‬דמי ‪.‬‬ ‫‪ .2‬מנינגיטיס ויראלי מוקדם – יכול להופיע עם סימפטומים זהים ושליטת ‪ PMN‬בניקור בשלב‬ ‫ההתחלתי‪ ,‬אולם ב‪ LP-‬לאחר ‪ 6-12‬שעות יש סטייה לכיוון שליטת לימפוציטים ורמת גלוקוז תקינה‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫אלא אם בדיקה גופנית (או ‪ )CT‬חושפת פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬יש לבצע ניקור מיידי‪.‬‬ ‫אם ה‪ CSF-‬אינו צלול – יש להתחיל מייד במתן א"ב‪.‬‬ ‫אם קיימים פפילאדמה או סימנים פוקאליים‪ ,‬יש לקחת תרבית דם ושתן‪ ,‬להתחיל א"ב ולעשות ‪ CT‬מוח –‬ ‫אם ב‪ CT-‬לא רואים נגע פוקאלי שיהווה ‪ C/I‬לניקור – יש לבצע ניקור מיידי‪.‬‬ ‫הא"ב הראשונית היא אמפירית‪ ,‬ע"פ גיל החולה וגורמי החשיפה‪ .‬לאחר צביעת הגרם‪/‬התרבית – מצמצמים‬ ‫את טווח הא"ב‪ .‬ניתן לחזור על ‪ LP‬כדי להעריך את התגובה לטיפול – תוך ‪ 24‬שעות ה‪ CSF-‬צריך להיות‬ ‫סטרילי‪ ,‬ולאחר ‪ 3‬ימים ניתן לראות ירידה ב‪ WBC-‬ובאחוז ה‪.PMN-‬‬ ‫מתן של סטרואידים (דקסמתזון) מייד לפני מתן הא"ב למשך ‪ 4‬ימים כל ‪ 6‬שעות‪ ,‬יכול לשפר פרוגנוזה‬ ‫ולהוריד תמותה‪.‬‬ ‫לגבי סוג הא"ב ‪ -‬אם ידוע כי מדובר על מנינגוקוק או פנאומוקוק נותנים פניצילין ולרוב הם רגישים‪ .‬אם‬ ‫לא יודעים במה מדובר ‪ -‬נותנים צפלו' דור ‪ , 3‬וניתן להוסיף ונקו (אליו מגיב המופילוס)‪ .‬זהו הטיפול‬ ‫הקלאסי‪ .‬התגובה הטיפולית היא דרמטית ‪ -‬ואם אדם לא משתפר תוך יממה‪ ,‬יש להרחיב את טווח הא"ב‪.‬‬ ‫משך הטיפול הוא שבועיים‪ .‬יש לתת פרופילקסיס לקרובי משפחה בין ‪ 2-4‬ימים (ריפמפין)‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫סיבוכים של מנינגיטיס חיידקית כוללים כאב ראש‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬הידרוצפלוס‪ ,SIADH ,‬שיירים של חוסרים‬ ‫נוירולוגיים (כולל הפרעות קוגניטיביות וקרניאליות – בעיקר של ‪ ,)VIII‬ומוות‪.‬‬ ‫זיהומי מנינגוקוק יכולים להסתבך ע"י מנינגוקוקסיה ודימום לאדרנל – שגורם לתת ל"ד ומוות (סינדרום‬ ‫ווטרהאוס‪-‬פרידריכסן)‪.‬‬ ‫שיעורי התחלואה והתמותה ממנינגיטיס חיידקית הם גבוהים – ‪ 20%‬מהמבוגרים ימותו‪ ,‬והשיעור אף גבוה‬ ‫יותר במחוללים מסוימים (פנאומוקוק‪ ,‬גרם‪ )-‬לעומת אחרים (‪ ,HI‬מנינגוקוק)‪.‬‬ ‫גורמים שמחמירים פרוגנוזה הם הימצאות בקצוות הגיל‪ ,‬עיכוב באבחנה ובטיפול‪ ,‬הופעת סיבוכים‪,‬‬ ‫‪ Stupor‬או קומה‪ ,‬פרכוסים וסימנים פוקאליים‪.‬‬

‫‪46‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫מחוללים חיידקיים מיוחדים‪:‬‬ ‫‪:TB meningitis .1‬‬ ‫זוהי אבחנה שיש לקחת בחשבון בחולה שנמצא במצב בלבולי‪ ,‬בעיקר אם יש היסטוריה של ‪ TB‬ריאתי‪,‬‬ ‫סיפור של דיכוי חיסוני או סיפור של אזור אנדמי‪.‬‬ ‫מנינגיטיס של ‪ TB‬בד"כ נובע מראקטיבציה של זיהום ראשוני – החידק נישא מהריאות ע"י זרם הדם‪,‬‬ ‫ומגיע ל‪ .CNS-‬הממצא העיקרי הוא תפליט מנינגיאלי שמכיל בעיקר מונונוקלארים‪ .‬ניתן למצוא‬ ‫גושים ע"ג הקרומים וע"ג משטח המוח‪ .‬החדרים יכולים להיות מורחבים עקב הידרוצפלוס‪.‬‬ ‫ארטריטיס יכולה לגרום לאוטם מוחי‪ ,‬וייתכן גם לחץ על עצבים קרניאליים‪.‬‬ ‫התסמינים כוללים חום‪ ,‬לתרגיות‪/‬בלבול‪ ,‬וכאבי ראש‪ .‬אבדן משקל‪ ,‬הקאות‪ ,‬קשיון עורף‪ ,‬ליקוי ראייה‪,‬‬ ‫דיפלופיה‪ ,‬חולשה פוקאלית ופרכוסים – יכולים גם להופיע‪.‬‬ ‫הממצאים השכיחים בבדיקה גופנית הם חום‪ ,‬סימני גירוי מנינגיאלי ובלבול – אך כל אלה לא חייבים‬ ‫להופיע‪.‬‬ ‫במעבדה – רק כמחצית מהחולים ידגימו ‪ PPD‬חיובי או עדות ברנטגן לשחפת‪ .‬האבחנה מושגת ע"י‬ ‫תרבית ‪ – CSF‬לחץ ה‪ CSF-‬הוא בד"כ מוגבר‪ ,‬והנוזל בד"כ צלול אך יכול ליצור קריש‪ .‬מבחינת תאים‪,‬‬ ‫הכי נפוץ לראות בספירה לימפוציטוזיס של ‪ 50-500‬תאים‪ ,‬אך בשלבים מוקדמים ניתן לראות ריבוי‬ ‫‪ PMN‬שיטעה לכיוון מנינגיטיס בקטריאלי‪ .‬החלבון ב‪ CSF-‬יהיה מוגבר מעל ‪ ,100‬ולעתים מעל ‪.500‬‬ ‫רמת הגלוקוז נמוכה‪ ,‬ויכולה להיות מתחת ל‪ .20-‬צביעת ‪ Acid fast‬היא חיובית רק במיעוט המקרים‪.‬‬ ‫האבחנה הדפיניטיבית היא בד"כ ע"י תרבית – זה לוקח מספר שבועות ודורש כמויות גדולות של ‪.CSF‬‬ ‫ניתן להשתמש גם ב‪.PCR-‬‬ ‫ב‪ DD-‬יש מצבים בלבוליים תת חריפים אחרים עם ריבוי מונונוקלארים בנוזל השדרתי – כולל‬ ‫סיפיליס‪ ,‬פטריות‪ ,‬גידולים ומנינגיטיס חיידקית מטופלת חלקית‪.‬‬ ‫טיפול יש להתחיל מוקדם ככל הניתן (עוד לפני קבלת תשובת תרבית) – בהתבסס על ניתוח ה‪CSF-‬‬ ‫(בעיקר לימפוציטוזיס וגלוקוז נמוך)‪ .‬לטיפול הראשוני משתמשים בארבע תקופות – איזוניאזיד‪,‬‬ ‫ריפמפין‪ ,‬פירזינמיד ואתמבוטול – כ"א אחת מהם נלקחת ‪ PO‬פעם ביום‪.‬‬ ‫במקרים של ‪ ,Spinal subarachnoid block‬סימנים פוקאליים או ‪ ICP‬מוגבר – יש להוסיף‬ ‫סטרואידים (אולם יש להוסיף להם תכשיר אנטי‪-‬פונגלי אם לא שללנו מנינגיטיס פטרייתי)‪.‬‬ ‫אפילו עם טיפול הולם‪ ,‬כשליש מהחולים אלה מתים‪ .‬קומה בעת האבחנה היא הגורם הפרוגנוסטי‬ ‫הגרוע ביותר‪.‬‬ ‫‪:Syphilitic meningitis .2‬‬ ‫לרוב מחלה זו מתרחשת תוך שנתיים מזיהום ראשוני‪ .‬היא יותר נפוצה במבוגרים צעירים‪ ,‬יותר‬ ‫בגברים‪ ,‬ודורשת טיפול מתאים כדי למנוע תופעות לא הפיכות של עגבת שלישונית‪.‬‬ ‫בבערך רבע מהחולים הנדבקים ב‪ Treponema palidum -‬החיידק חודר ל‪ ,CNS-‬וגורם למנינגיטיס‬ ‫שהיא בד"כ אסימפטומטית (=נוירוסיפיליס אסימפטומטית)‪ .‬בחולים מעטים‪ ,‬ההפרעה מתבטאת‬ ‫קלינית – בכאבי ראש‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬הפרעות מנטאליות‪ ,‬חולשה פוקאלית‪ ,‬פרכוסים‪,‬‬ ‫חירשות‪ ,‬וליקוי ראייה (שקיים עד חודשיים)‪ .‬בבדיקה ניתן לגלות סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬בלבול‪,‬‬ ‫פפילאדמה‪ ,‬המיפרזיס ואפזיה‪ .‬העצבים הקרניאליים שמעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר (לפי סדר)‬ ‫הם ‪ VI ,V ,III ,VIII ,VII‬ו‪ .II-‬בד"כ אין חום‪.‬‬ ‫האבחנה מתבצעת ע"י ממצאי ‪ – CSF‬לחץ הפתיחה הוא תקין או מעט מוגבר‪ .‬יש ריבוי תאים לבנים‬ ‫(‪ )100-1000‬עם אופי לימפוציטי או מונונוקלארי‪ .‬החלבון גבוה מעט (נמוך מ‪ )200-‬וגלוקוז נמוך מעט‪.‬‬ ‫‪ VDRL‬ב‪ CSF-‬ו‪ FTA-‬או ‪ MHA-TP‬בסרום בד"כ חיוביים‪.‬‬ ‫בד"כ המחלה מגבילה את עצמה‪ ,‬ללא נזק שיירי‪ .‬הטיפול הוא ע"י פניצילין ‪ G‬במתן ‪ IV‬למשך ‪10‬‬ ‫ימים‪ .‬יש לבדוק ‪ CSF‬כל חצי שנה עד לנירמולו‪.‬‬ ‫‪:Lyme disease .3‬‬ ‫זוהי מחלה המועברת ע"י קרציות שנובעת מזיהום סיסטמי ע"י הספירוכטה ‪.Borrelia burgdorferi‬‬ ‫רוב המקרים קורים בקיץ‪ .‬הזיהום הראשוני מתבטא בנגע עור טבעתי (אריתמה מיגרנס) שבד"כ מופיע‬ ‫בירך‪ ,‬מפשעה או בית שחי‪ .‬תסמינים אחרים כוללים עייפות‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬חום‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬כאבי‬ ‫פרקים ושרירים‪ ,‬אנורקסיה‪ ,‬יובש בגרון ובחילה‪.‬‬ ‫עירוב נוירולוגי יכול להופיע עד ל‪ 10-‬שבועות‪ ,‬והוא מתבטא במנינגיטיס או מנינגואנצפליטיס והפרעות‬ ‫בעצבים קרניאליים‪/‬פריפריים‪ .‬בשלב זה‪ ,‬יכולה להופיע גם פגיעה קרדיאלית‪.‬‬ ‫‪ Lyme meningitis‬בד"כ גורם לכאב ראש בולט‪ ,‬לעתים מלווה ע"י סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬פוטופוביה‪,‬‬ ‫כאב בהזזת עינ יים‪ ,‬בחילות והקאות‪ .‬כשקיים גם אנצפליטיס‪ ,‬הוא בד"כ קל ומאופיין באינסומניה‪,‬‬ ‫חוסר יציבות רגשית‪ ,‬והפרעה לריכוז‪/‬זיכרון‪.‬‬

‫‪47‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ה‪ CSF-‬בד"כ מדגים לימפוציטוזיס עם ‪ 100-200‬תאים‪ ,‬חלבון מוגבר מעט‪ ,‬וגלוקוז תקין‪ .‬ניתן לגלות‬ ‫גם באנדים אוליגוקלונאלים של ‪ .IgG‬האבחנה הדפיניטיבית היא ע"י סרולוגיה לבורליה‪ ,‬עדיף ע"י‬ ‫‪ Elisa‬ואחריה ‪ western blot‬אולם ניתן להשתמש גם ב‪.PCR-‬‬ ‫הטיפול במנינגיטיס של ‪ ,Lyme‬או במצבים אחרים שמערבים ‪ CNS‬כולל רוצפין ‪ IV‬או פניצילין למשך‬ ‫‪ 2-4‬שבועות‪ .‬הסימפטומים לרוב חולפים תוך ‪ 10‬ימים‪ .‬מקרים לא מטופלים יכולים להוביל להפרעות‬ ‫נוירולוגיות כרוניות – כגון פגיעה קוגניטיבית‪ ,‬חולשה פוקאלית ואטקסיה‪.‬‬ ‫מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס ויראלית‬ ‫זוהי מחלה נפוצה בילדים ובמבוגרים צעירים‪ ,‬שמהווה את אחת הסיבות למצב בלבולי חריף‪ .‬הגורמים‬ ‫השכיחים ביותר למנינגיטיס הם ‪ ,Enteric viruses‬ולאנצפליטיס הם וירוסים של מחלות ילדות (חצבת‪,‬‬ ‫חזרת‪ ,‬וריצלה‪ ,‬רובלה)‪ ,‬גורמים המועברים ע"י פרוקי רגליים‪ ,‬והרפס (‪.)HS1‬‬ ‫פתולוגיה‪:‬‬ ‫זיהומים ויראליים יכולים להשפיע על ‪ CNS‬בשלוש דרכים‪ :‬זריעה המטוגנית של זיהום סיסטמי (למשל –‬ ‫וירוסים המועברים ע"י פרוקי רגליים)‪ ,‬התפשטות נוירונלית של הוירוס דרך האקסון (למשל הרפס‪ ,‬כלבת)‬ ‫ודמיאליניזציה אוטואימונית לאחר זיהום (וריצלה‪ ,‬אינפלואנזה)‪.‬‬ ‫במנינגיטיס ויראלי‪ ,‬יש תגובה דלקתית של הקרומים שמתווכת ע"י לימפוציטים‪.‬‬ ‫באנצפליטיס‪ ,‬יש הסננה לימפוציטרית ושגשוג של ‪ Microglia‬בעיקר בחומר האפור התת קורטיקלי;‬ ‫לעתים רואים גם גופיפי הסגר‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫התסמינים כוללים חום‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬כאב בהזזת העיניים ופגיעה קלה בהכרה‪.‬‬ ‫החולים נראים חולים פחות ממנינגיטיס חיידקית‪ .‬זיהום ויראלי סיסטמי עלול לגרום לפריחה‪ ,‬פרינגיטיס‪,‬‬ ‫לימפאדנופתיה‪ ,‬פלאוריטיס‪ ,‬קרדיטיס‪ ,‬צהבת‪ ,‬אורגנומגליה‪ ,‬שלשול או אורכיטיס וממצאים אלו יכולים‬ ‫לרמז על הגורם האתיולוגי‪.‬‬ ‫אנצפליטיס מוחי מערב ישירות את המוח ולכן יתבטא בשינויי הכרה ניכרים‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬וסימנים‬ ‫נוירולוגים פוקאליים‪ .‬כשמופיעים סימני גירוי מנינגיאלי ופגיעה מוחית ביחד‪ ,‬המצב נקרא מנינגו‪-‬‬ ‫אנצפליטיס‪.‬‬ ‫ממצאי מעבדה‪:‬‬ ‫בדיקת המעבדה הכי חשובה היא בדיקת ‪ .CSF‬הלחץ הוא תקין או מוגבר‪ ,‬וקיים ריבוי של לימפוציטים או‬ ‫מונוציטים עם ספירת תאים של מתחת ל‪( 1,000-‬ספירה גבוהה יותר ניתן לראות בהרפס אנצפליטיס)‪ .‬ריבוי‬ ‫של ‪ PMN‬יכול להופיע בשלבים מוקדמים‪ ,‬ותאי דם אדומים יכולים להופיע בהרפס אנצפליטיס‪ .‬החלבון‬ ‫הוא תקין או גבוה מעט (‪ .)80-200‬הגלוקוז בדר"כ תקין אך עלול להיות ירוד בחזרת‪ ,‬הרפס זוסטר או הרפס‬ ‫סימפלקס אנצפליטיס‪ .‬צביעות גרם ותרביות של חיידקים‪ ,‬פטריות ושחפת יהיו שליליות‪ .‬לעתים ניתן לבצע‬ ‫אבחנה אתיולוגית ע"י בידוד הווירוס‪ ,PCR ,‬או היפוך רמת נוגדנים‪.‬‬ ‫ספירת דם יכולה להדגים ספירה לבנה תקינה‪ ,‬לויקופניה או לויקוציטוזיס קל‪ .‬לימפוציטים אטיפיים‬ ‫יכולים למשל להופיע במונונוקלאוזיס; עמילז יהיה מוגבר במקצת בחזרת‪ ,‬תפקודי כבד יהיו מופרעים‬ ‫בהפטיטיס ובמונונוקלאוזיס‪.‬‬ ‫ה‪ EEG-‬יהיה איטי דיפוזית‪ ,‬בעיקר אם יש מעורבות צרברלית ישירה‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫‪ .1‬מנינגיטיס חיידקית מטופלת חלקית כולל סיפיליס‪ .TB ,‬וגם פטריות‪ ,‬טפילים‪ ,‬גידולים‪.‬‬ ‫‪ – Immune mediated encephalomyelitis .2‬מצב שמופיע לאחר זיהומים ויראליים כגון אינפלואנזה‪,‬‬ ‫חצבת‪ ,‬או אבעבועות רוח‪.‬‬ ‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬ ‫מלבד אנצפליטיס ע"י הרפס סימפלקס‪ ,‬אין טיפול ספציפי למנינגיטיס או אנצפליטיס ויראלי‪ .‬אין יתרון‬ ‫במתן סטרואידים מלבד סינדרומים מתווכי‪-‬חיסון לאחר זיהום‪ .‬בכאבי הראש והחום ניתן לטפל באקמול‪,‬‬ ‫אך יש להימנע מאספירין בעיקר בילדים ובמבוגרים צעירים בגלל הקשר לסינדרום ‪ .REYE‬פרכוסים‬ ‫בדר"כ מגיבים לפניטואין או לפנוברביטל‪ .‬טיפול תומך בחולי קומה כולל הנשמה מלאכותית והזנה תוך‪-‬‬ ‫וורידית או לזונדה‪.‬‬ ‫התסמינים של מנינגיטיס ויראלית לרוב חולפים ספונטנית תוך שבועיים‪ ,‬אולם לעתים יש נזק שיירי‪.‬‬

‫‪48‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫התוצאה של אנצפליטיס ויראלית משתנה עם המחולל הספציפי – למשל‪ ,‬הרפס סימפלקס קשור לשיעורים‬ ‫גבוהים של תחלואה ותמותה‪.‬‬ ‫**‪:Herpes simplex Encephalitis‬‬ ‫כשני שליש מהמקרים הם מעל גיל ‪ . 40‬זיהום ראשוני של הרפס מתבטא בסטומטיטיס (הרפס ‪ )1‬או בנגע‬ ‫גניטלי (הרפס ‪ .)2‬הוירוס נודד דרך אקסונים לגנגליונים סנסוריים‪ ,‬שם הוא נשאר בצורה לטנטית עד‬ ‫שעובר ראקטיבציה‪ .‬לא ברור האם ‪ ,HSV1 Encephalitis‬הסוג הנפוץ במבוגרים‪ ,‬נגרם מזיהום ראשוני או‬ ‫מאקטיבציה של נגיף לטנטי‪ .‬בילודים‪ ,‬נפוץ יותר אנצפליטיס עקב הדבקת ‪ HSV2‬בעת מעבר בתעלת הלידה‬ ‫(כשלאם יש זיהום אקטיבי)‪ .‬במבוגרים‪ HSV2 ,‬בד"כ גורם למנינגיטיס ולא לאנצפליטיס‪.‬‬ ‫אנצפליטיס של ‪ HSV1‬היא תהליך דימומי חריף‪ ,‬נמקי‪ ,‬אסימטרי עם תגובת לימפוציטים ותאי פלסמה‪,‬‬ ‫שבד"כ מערב אונה טמפורלית אמצעית ואונה פרונטאלית תחתונה‪.‬‬ ‫הקליניקה יכולה לכלול כאבי ראש‪ ,‬קישיון עורף‪ ,‬הקאות‪ ,‬שינויי התנהגות‪ ,‬אבדן זיכרון‪ ,‬אנוזמיה‪ ,‬אפזיה‪,‬‬ ‫המיפרזיס‪ ,‬ופרכוסים פוקאליים או כלליים‪ .‬המחלה מתקדמת במהירות במשך מספר ימים‪ ,‬ויכולה להוביל‬ ‫לקומה או מוות‪ .‬הסקוולה הנפוצה ביותר בחולה ששרד היא הפרעות זיכרון והתנהגות‪ ,‬עקב פגיעה במבנים‬ ‫לימביים‪.‬‬ ‫ה‪ CSF-‬מדגים לחץ מוגבר‪ 50-100 ,‬תאים לימפוציטים (או עירוב עם ‪ ,)PMN‬עליית חלבון קלה‪ ,‬וגלוקוז‬ ‫תקין‪ .‬במקרים מסוימים ניתן לראות ‪ ,RBC‬קסנתוכרומיה וגלוקוז ירוד‪ .‬לעתים ניתן לאתר את הוירוס‬ ‫ע"י ‪ .PCR‬ב‪ EEG-‬ניתן לראות גלים איטיים באונה טמפורלית‪ ,‬וב‪ CT-‬או ‪ MRI‬ניתן לראות פתולוגיה של‬ ‫אונה טמפורלית אחת או שתיים‪ .‬לעתים ההדמיה היא תקינה‪.‬‬ ‫ה‪ DD-‬העיקרי הוא אבצס מוחי‪ ,‬ולעתים לא ניתן להבדיל בין ‪ 2‬המצבים ע"ב קליניקה‪ .‬גם זיהומי ‪CNS‬‬ ‫אחרים ווסקוליטידים יכולים לחקות ‪ .HSV Encephalitis‬אבחנה דפיניטיבית ניתן לבצע ע"י ביופסיה של‬ ‫אזור מוח נגוע‪ ,‬אולם בד"כ לא מבצעים ביופסיה אלא לאחר שהטיפול נכשל‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י אציקלוביר ‪ IV‬מדי ‪ 8‬שעות‪ ,‬למשך ‪ 14-21‬ימים‪ .‬יש להתחיל טיפול מוקדם ככל הניתן‪,‬‬ ‫משום שהפגיעה הנוירולוגית הקיימת בעת התחלת הטיפול היא גורם פרוגנוסטי חשוב‪.‬‬ ‫חולים מבוגרים מגיל ‪ 30‬ובתרדמת הם בעלי סיכויים פחותים יותר לשרוד‪ .‬בחולים שטופלו באציקלוביר‪,‬‬ ‫אחוז התמותה הוא ‪ 25%‬ב‪ 18-‬חודשים‪.‬‬ ‫טבלה ‪ 12‬טבלת סיכום – ממצאי ‪ CSF‬במנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס‪:‬‬ ‫הגורם‬

‫לחץ ‪CSF‬‬

‫ספירה לבנה‬

‫חלבון‬

‫גלוקוז‬

‫צביעה‬

‫תרבית‬

‫הערות‬

‫מנינגיטיס חיידקי‬

‫מעל ‪180‬‬

‫‪TB meningitis‬‬

‫מוגבר‬

‫‪Syphilitic‬‬ ‫‪meningitis‬‬

‫תקין או מעט‬ ‫מוגבר‬

‫‪1000-10,000‬‬ ‫שליטת ‪PMN‬‬ ‫‪50-500‬‬ ‫שליטת לימפו'‬ ‫‪100-1000‬‬ ‫שליטת‬ ‫מונונוקלארים‬

‫‪100-500‬‬

‫נמוך מ‪40-‬‬ ‫ב‪80%-‬‬ ‫נמוך‪ ,‬אפילו‬ ‫מתחת ל‪20-‬‬ ‫נמוך מעט‬

‫חיובית‬ ‫ב‪80%-‬‬ ‫לרוב‬ ‫שלילית‬

‫חיובית ב‪-‬‬ ‫‪80%‬‬ ‫אבחנה‬ ‫דפיניטיבית‬

‫צבע עכור‬

‫‪Lyme meningitis‬‬ ‫‪Viral meningitis/‬‬ ‫‪encephaitis‬‬

‫תקין‬ ‫מוגבר‬

‫‪HSV1‬‬ ‫‪Encephalitis‬‬

‫מוגבר‬

‫או‬

‫או‬

‫מעל ‪100‬‬ ‫מעל ‪500‬‬ ‫מעט‬ ‫מוגבר‬ ‫(מתחת ל‪)200-‬‬

‫‪100-200‬‬ ‫לימפוציטוזיס‬

‫מוגבר מעט‬

‫תקין‬

‫מתחת ל‪1000-‬‬ ‫לימפוציטים או‬ ‫מונוציטים‬ ‫‪ 50-100‬לימפו'‬ ‫או עירוב עם‬ ‫‪PMN‬‬

‫‪80-200‬‬ ‫תקין או גבוה‬ ‫מעט‬ ‫מוגבר מעט‬

‫בד"כ תקין‬ ‫תקין‪.‬‬ ‫לעתים ירוד‪.‬‬

‫שלילית‬

‫שלילית‬

‫צבע צלול אך‬ ‫נקרש‬ ‫‪ VDRL‬ב‪CSF-‬‬ ‫ומבחנים‬ ‫סרולוגיים‬ ‫חיוביים‪.‬‬ ‫אבחנה סופית‬ ‫ע"י סרולוגיה או‬ ‫‪.PCR‬‬ ‫ניתן לאבחן ע"י‬ ‫או‬ ‫‪PCR‬‬ ‫סרולוגיה‪.‬‬ ‫לעתים רואים גם‬ ‫‪ .RBC‬לעתים‬ ‫‪ PCR‬חיובי‪.‬‬

‫זיהומים וסיבוכים נוירולוגיים הקשורים ל‪AIDS-‬‬ ‫סיבוכים נוירולוגיים של ‪ AIDS‬כוללים דמנציה‪ ,‬מילופתיה‪ ,‬נוירופתיה‪ ,‬מיופתיה ושבץ‪ .‬מלבד המצבים‬ ‫שגורמים לבלבול חריף באנשים בריאים‪ ,‬חולי איידס הם בסיכון מוגבר להדבקת ה‪ CNS-‬ע"י נגיף ה‪,HIV-‬‬ ‫לזיהומים אופורטוניסטיים אחרים ולגידולים מסוימים‪.‬‬ ‫טבלה ‪ 31‬גורמים של מצב בלבולי חריף בחולי איידס כוללים‪:‬‬ ‫‪ – HIV1 meningitis .1‬סינדרום שמאופיין ע"י כאב ראש‪ ,‬חום‪ ,‬סימני גירוי מניגיאלי‪ ,‬שיתוק עצבים‬ ‫קרניאליים (בעיקר ‪ , )VII‬ביטויים פוקאליים או פרכוסים‪ .‬זה בד"כ קורה בזמן ‪ Seroconversion‬של‬

‫‪49‬‬

‫‪.2‬‬

‫‪.3‬‬

‫‪.4‬‬ ‫‪.5‬‬

‫‪.6‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .HIV1‬ב‪ CSF-‬אופייני למצוא ריבוי תאים מונונוקלארי של ‪ 200‬תאים בערך‪ .‬הסימפטומים בד"כ‬ ‫חולפים לבדם תוך חודש‪.‬‬ ‫‪ – Cryptococcal meningitis‬מתרחש ב‪ 5-10%-‬מחולי איידס‪ .‬הקליניקה כוללת כאבי ראש‪ ,‬בלבול‪,‬‬ ‫קישיון עורף‪ ,‬חום‪ ,‬בחילות‪/‬הקאות‪ ,‬פרכוסים ושיתוק עצבים קרניאליים‪ .‬בלל שה‪ CSF-‬יהיה נורמלי‬ ‫ב‪ 20%-‬מהחולים‪ ,‬האבחנה היא סרולוגית ע"י רמות אנטיגן קריפטוקוקלי ב‪.CSF-‬‬ ‫‪ – HSV & VZ Encephalitis‬בחולי איידס‪ ,‬גם ‪ HS1‬וגם ‪ HS2‬יכולים לגרום למחלה זו (בבריאים –‬ ‫בד"כ ‪ .)HS1‬הסימנים הנוירולוגיים הפוקאליים וה‪ CSF-‬הפתולוגי יכולים לא להופיע בחולי איידס‪,‬‬ ‫והמהלך יכול להיות יותר אינדולנטי‪ .‬בחולי איידס גם ‪ VZ‬יכול לגרום לאנצפליטיס (נדיר בבריאים)‪.‬‬ ‫‪ – CMV encephalitis‬נגיף זה גורם לרטיניטיס ופולירדיקולומיאליטיס בחולי איידס‪ .‬ניתן לזהות‬ ‫את הנגיף ב‪ CSF-‬או בביופסיה‪ .‬בד"כ החולים מתים תוך מספר שבועות‪ ,‬אם כי תוארו תגובות לטיפול‬ ‫בגנציקלוביר ופוסקרנט‪.‬‬ ‫‪ – Cerebral Toxoplasmosis‬מחלה זו מתבטאת בנגעים תוך מוחיים בחולי איידס‪ ,‬אולם שכיחותה‬ ‫יורדת עקב שימוש פרופילקטי בקוטרימוקסזול נגד ‪ PCP‬בחולי איידס‪.‬‬ ‫הקליניקה היא מצב בלבולי של ימים עד שבועות (‪ ,)30%‬חום‪ ,‬ממצאים פוקאליים (שיתק עצבים‬ ‫קרניאליים‪ ,‬המיפרזיס)‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬כאב ראש‪ ,‬סימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬מבחנים סרולוגיים‬ ‫לטוקסופלסמה הם לא אמינים בחולי איידס‪ MRI .‬הוא אמצעי האבחנה הרגיש ביותר‪ ,‬והוא מדגים‬ ‫נגע אחד או יותר‪ ,‬עם האדרה בשוליים‪ ,‬שממוקם לעתים בגרעיני הבסיס‪ .‬רוב חולי האיידס מגיבים‬ ‫היטב לטיפול‪.‬‬ ‫‪ – Primary CNS Lymphoma‬זהו גידול המוח השכיח ביותר הקשור לאיידס‪ .‬הקליניקה היא‬ ‫בלבול‪ ,‬המיפרזיס‪ ,‬אפזיה‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬שיתוק עצבים קרניאליים וכאב ראש‪ .‬סימני גירוי מנינגיאלי אינם‬ ‫שכיחים‪ .‬ב‪ CSF-‬לעתים מוצאים חלבון גבוה‪ ,‬ריבוי מונונוקלארים קל וגולוקוז נמוך‪ .‬הציטולוגיה‬ ‫חיובית לעתים נדירות‪ MRI .‬הוא רגיש יותר מ‪ ,CT-‬ומדגים נגעים שעוברים האדרה‪ ,‬ולא ניתן להבחין‬ ‫ביניהם לטוקסופלסמוזיס‪ -‬לכן אם נכשל הטיפול לטוקסופלסמה לאחר ‪ 3‬שבועות‪ ,‬חולים אלה צריכים‬ ‫לעבור ביופסיית מוח‪ .‬רוב חולי הלימפומה הראשונית של ‪ CNS‬מתים תוך חודשים‪.‬‬

‫‪:AIDS Dementia Complex‬‬ ‫טבלה ‪ 57‬זהו הסיבוך הנוירולוגי השכיח ביותר בחולי איידס; הוא נפוץ ביותר בשלבים הסופניים של הדיכוי‬ ‫החיסוני‪ ,‬אך יכול להופיע גם בתחילת המחלה‪.‬‬ ‫הפתוגנזה קשורה לחדירת הנגיף ‪ HIV1‬למוח – הנגיף מדביק מונוציטים‪ ,‬מקרופגים ומיקרוגליה – הוא‬ ‫מוכל בהם עד שיש דיכוי חיסוני משמעותי יותר‪ ,‬ואז הוא מתרבה במוח ואולי אף מדביק נוירונים‪ HIV .‬לא‬ ‫מתרבה בתוך נוירונים‪ ,‬אסטרוציטים או אוליגודנדרוציטים‪ ,‬ותאים אלה אינם נעלמים בחולי ‪AIDS‬‬ ‫‪ ,Dementia Complex‬לכן הוצע כי הנזק העצבי נגרם במנגנון נוירוטוקסי בלתי ישיר (ע"י שחרור‬ ‫ציטוקינים או תוצרי נגיף)‪.‬‬ ‫התחלת המחלה קשורה לתסמינים קוגניטיביים והתנהגותיים‪ ,‬כגון שכחה‪ ,‬אפתיה‪ ,‬נסיגה חברתית‬ ‫ותסמינים מוטוריים כמו פגיעה בש"מ‪ ,‬חולשת רגליים‪ ,‬והידרדרות כתב היד‪.‬‬ ‫בדיקה גופנית בשלבים מוקדמים יכולה לחשוף אטקסיה צרבלרית‪ ,‬סימנים פירמידליים‪ ,‬חולשת רגליים‪,‬‬ ‫רעד תנוחתי ודיסארתריה‪ .‬כשהחלה מתקדמת – מופיעים היפרטוניה‪ ,‬אי שליטה בסוגרים‪ ,‬החזרים‬ ‫פרימיטיביים‪ ,‬מיוקלונוס‪ ,‬פרכוסים‪ ,‬קוודריפרזיס‪ ,‬ופסיכוזה אורגאנית עם מחשבות שווא והזיות‪.‬‬ ‫ב‪ CSF-‬ניתן למצוא עליית חלבון קלה‪ ,‬פלאוציטוזיס מונונוקלארי קל ופסים אוליגוקלונאליים‪ CT .‬ו‪MRI-‬‬ ‫מדגימים אטרופיה צרברו‪-‬קורטיקלית עם הרחבת חדרים‪ ,‬ולעתים עם עירוב חומר לבן תת קורטיקלי‪.‬‬ ‫הטיפול התרופתי המשולב ל‪ HIV-‬יכול להאריך חיים ע"י בלימת הרפליקציה של הנגיף ושיפור התפקוד‬ ‫החיסוני‪.‬‬ ‫מהלך המחלה יכול להיות יציב ופרוגרסיבי‪ ,‬או שיכול להיות מוחמר פתאומית ע"י זיהום ריאתי מקביל‪.‬‬ ‫החולים מתים בד"כ לאחר ‪ 1-9‬חודשים לאחר תחילת הדמנציה מאספירציה או מזיהום אופורטוניסטי‪.‬‬ ‫‪)Carcinomatous Meningitis( Leptomeningeal metastases‬‬ ‫הזרעה גרורתית מפושטת של הקרומים יכולה להיות סיבוך של סרטן סיסטמי ‪ -‬בעיקר ‪,ALL‬‬ ‫‪ ,Non Hodgkin lymphoma‬מלנומה‪ ,AML ,‬סרטן שד‪ ,Hodgkin lymphoma ,‬סרטן ריאה‪ ,‬סרטן ‪,GI‬‬ ‫וסרקומה – זה יגרום לסינדרומים נוירולוגיים עם ליקוי קוגניטיבי בולט‪.‬‬ ‫גם גידולים ראשוניים מסוימים של ‪ CNS‬יכולים לעשות זאת‪.‬‬ ‫מנינגיטיס נאופלסטי בד"כ מתרחש ‪ 3‬חודשים עד ‪ 5‬שנים לאחר אבחנת סרטן‪ ,‬אולם יכול להופיע גם לאחר‬ ‫שנים רבות‪ ,‬בחולים בריאים לכאורה‪ .‬התסמינים השכיחים ביותר הם כאב ראש והפרעות קוגניטיביות‬ ‫כולל עייפות‪ ,‬בלבול‪ ,‬וליקוי זיכרון‪ .‬שכיחים גם בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פרכוסים והפרעות הליכה‪.‬‬

‫‪51‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫טבלה ‪ 39‬התסמינים השכיחים ביותר הם הפרעת הליכה (‪ ,)46%‬כאב ראש (‪ ,)38%‬שינוי מנטאלי וכאב גב‪.‬‬ ‫הסימנים השכיחים הם חולשת ‪ ,)78%( LMN‬היעלמות החזרים גידיים (‪ ,)60%‬הפרעות קוגניטיביות‬ ‫(‪ ,)50%‬בבינסקי חיובי (‪ ,)50%‬וחוסר סנסורי דרמטומי (‪.)50%‬‬ ‫בדיקת המעבדה היעילה ביותר היא ‪ ,LP‬והיא מדגימה לחץ פתיחה מוגבר (‪ ,)50%‬פלאוציטוזיס (‪,)57%‬‬ ‫חלבון מוגבר (‪ ,)81%‬וגלוקוז ירוד עד מאוד (‪ .)31%‬האבחנה היא ע"י מציאת תאים ממאירים ב‪CSF-‬‬ ‫בציטולוגיה‪.‬‬ ‫בנוסף‪ ,‬ניתן לזהות ב‪ CSF-‬מרקרים ביוכימיים כמו ‪ HCG ,CEA‬ו‪.AFP-‬‬ ‫באבחנה המבדלת יש מנינגיטיס זיהומי‪ ,‬אנצפלופתיה מטבולית‪ ,‬גרורות תוך מוחיות או ספינאליות‪ ,‬רעילות‬ ‫של כימותרפיה ואפקט של קרצינומה‪.‬‬ ‫ללא טיפול‪ ,‬החולים ימותו תוך חודשיים‪ .‬במקרים של לוקמיה‪/‬לימפומה ניתן לטפל ע"י הקרנות‬ ‫וכימותרפיה‪ ,‬וגם חולים עם סרטן שד או ‪ Small cell‬של הריאה יכולים להגיב לטיפולים אלה‪ .‬אולם‪ ,‬גם‬ ‫עם טיפול – רוב החולים הסובלים מ‪ Leptomeningeal metastases -‬של גידולים סולידיים‪ ,‬ימותו תוך‬ ‫חודשים בודדים‪.‬‬ ‫אבצס מוחי‬ ‫זוהי מחלה לא נפוצה‪ ,‬המהווה רק ‪ 2%‬מהמסות האינטרה‪-‬קרניאליות‪ .‬הגורמים‪ ,‬ע"פ סדר שכיחות יורד‪,‬‬ ‫הם הזרעה דרך הדם של זיהום סיסטמי (בעיקר ריאות); מעבר ישיר מאזורים פארא‪-‬מנינגיאליים‬ ‫(אוטיטיס‪ OM ,‬קרניאלי‪ ,‬סינוסיטיס); מקור לא ידוע; זיהום שקשור לטראומת ראש או קרניוטומיה;‬ ‫וזיהום שקשור למחלת לב כחלונית‪.‬‬ ‫הפתוגנים השכיחים ביותר הם סטרפים‪ ,‬ואנאירוביים גרם‪ -‬כגון ‪ Fusobacterium ,Bacteroides‬ו‪-‬‬ ‫‪ .Prevotella‬סטפ' אריוס‪ ,‬פרוטאוס ובצילים גרם‪ -‬אחרים הם פחות נפוצים‪.‬‬ ‫הקליניקה היא של מסה מתרחבת‪ ,‬ומתבטאת בד"כ בכאב ראש וסימנים פוקאליים‪ .‬קומה יכולה להתפתח‬ ‫תוך ימים‪.‬‬ ‫המאפיינים השכיחים הם כאב ראש (‪ ,)55%‬חום (‪ ,)58%‬ליקוי הכרה‪ ,‬המיפרזיס‪.‬‬ ‫ב‪ CT-‬או ‪ MRI‬רואים נגע שעובר האדרה בשוליים‪ .‬בדיקת ה‪ CSF-‬מדגימה לחץ מוגבר מעל ‪ 200‬ב‪75%-‬‬ ‫מהחולים‪ ,‬ריבוי תאים לבנים של ‪ 25-500‬או יותר‪ ,‬וחלבון מוגבר (‪ )45-500‬ב‪ 60%-‬מהחולים‪ .‬תרביות ‪CSF‬‬ ‫הן בד"כ שליליות‪ .‬כשחושדים באבצס מוחי‪ ,‬אין לבצע ‪ – LP‬מפני שהוא יכול להוביל להידרדרות קלינית‬ ‫מהירה בחולים אלה‪.‬‬ ‫הטיפול לאבצס מוחי מוגלתי יכול להיות א"ב בלבד או בשילוב ניקוז כירורגי (שמומלץ בעיקר כשיש אפקט‬ ‫מסה משמעותי או אבצס שסמוך לחדרים)‪ .‬טיפול רפואי בלבד ניתן כאשר האבצס אינו נגיש‪ ,‬או כשיש‬ ‫אבצסים מרובים‪ .‬טיפול מקובל כולל פניצילין ‪ G‬ומטרונידזול ‪.IV‬‬ ‫‪Creutzfeldt-Jacob disease‬‬ ‫זוהי מחלה קטלנית של ‪ CNS‬המאופיינת בדמנציה פרוגרסיבית מהירה ועירוב פוקאלי של הקורטקס‪,‬‬ ‫גרעיני הבסיס‪ ,‬צרבלום‪ ,‬גזע המוח וחוט השדרה‪.‬‬ ‫המחלה הנרכשת מופיעה בחולים בגיל ‪ ,16-82‬עם פיק סביב גיל ‪ .60‬השכיחות שווה בגברים ובנשים‪ .‬העברה‬ ‫מאדם לאדם (למשל ע"י השתלת קרנית או מתן תרופות ממקור אנושי) היא נדירה‪ .‬הגורם הזיהומי מצוי‬ ‫במוח‪ ,‬חוט השדרה‪ ,‬עיניים‪ ,‬ריאות‪ ,‬בלוטות לימפה‪ ,‬כליות‪ ,‬טחול‪ ,‬כבד ו‪( CSF-‬אך לא בנוזלי גוף אחרים)‪.‬‬ ‫הגורם האתיולוגי הוא ‪ .Prion‬מקרים משפחתיים‪ ,‬שהם לא נפוצים‪ ,‬קשורים למוטציה בחלבון ‪Prion‬‬ ‫‪ protein‬המבוטא ע"י נוירונים נורמאליים אולם תפקידו אינו ידוע‪ .‬במקרים ספוראדיים‪Prion protein ,‬‬ ‫אבנורמלי שנבדל מהחלבון התקין במבנהו השניוני‪ ,‬הוא הגורם למחלה‪ .‬בשני המקרים‪ ,‬התוצאה היא‬ ‫צבירת החלבון הלא תקין (‪ )PrPsc‬במוח‪ .‬הועלתה תיאוריה לפיה החלבון הפתולוגי גורם לשינוי‬ ‫קונפורמציה בחלבון התקין שמיוצר ע"י המוח‪ ,‬וכך הוא מתרבה למרות שאין לו חומצת גרעין‪.‬‬ ‫‪ Prions‬קשורים גם למחלות של בעלי חיים ולשלוש מחלות נוספות (נדירות) של בני אדם‪:‬‬ ‫‪ – Kuru .1‬מחלה הגורמת לדמנציה בשבטים בגינאה החדשה (מועברת ע"י קניבליזם כנראה)‪.‬‬ ‫‪ – Gerstmann-Strausller syndrome .2‬הפרעה משפחתית המתבטאת בדמנציה ואטקסיה‪.‬‬ ‫‪ – Fatal Familial Insomnia .3‬מחלה הגורמת להפרעות שינה והפרעות אוטונומיות‪ ,‬מוטוריות‬ ‫ואנדוקריניות‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫טבלה ‪ 52‬הביטוי הקליני יכול להיות של מעורבות דיפוזית של ‪ CNS‬או של הפרעה ממוקמת יותר‪ .‬דמנציה קיימת‬ ‫בכל המקרים‪ ,‬ויכולה להתחיל כליקוי קוגניטיבי גלובאלי קל או כהפרעה קורטיקלית פוקאלית כמו אפזיה‪,‬‬ ‫אפרקסיה או אגנוזיה‪ .‬תוך חודשים יש התקדמות לאילמות או לקומה‪.‬‬

‫‪51‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫תסמינים פסיכיאטריים כוללים חרדה‪ ,‬אופוריה‪ ,‬דיכאון‪ ,‬אפקט לבילי‪ ,‬דלוזיות‪ ,‬הזיות‪ ,‬ושינויי אישיות או‬ ‫התנהגות‪.‬‬ ‫מלבד הפרעות קוגניטיביות‪ ,‬הביטויים הקליניים השכיחים ביותר הם מיוקלונוס‪ ,‬סימפטומים ‪EPS‬‬ ‫(ריגידיות‪ ,‬ברדיקינזיה‪ ,‬רעד‪ ,‬דיסטוניה‪ ,‬כוראה או אתטוזיס)‪ ,‬וסימנים צרבלריים‪ .‬ביטויים פחות שכיחים‬ ‫הם פגמים בשדה הראייה‪ ,‬שיתוק עצבים קרניאליים ופרכוסים‪.‬‬ ‫וריאנט ברור של המחלה הוא זה שמועבר מפרות (‪ )Bovine Spongiform Encephalopathy‬לבני אדם‪.‬‬ ‫וריאנט זה מאופיין בגיל צעיר יותר (גיל ממוצע ‪ ,)30‬עירוב צרבלרי קבוע‪ ,‬הופעה פסיכיאטרית בולטת‪,‬‬ ‫ופלאקים עמילואידיים דיפוזיים‪.‬‬ ‫אבחנה והדמיה‪:‬‬ ‫‪ EEG‬מראה תבנית אופיינית של ‪ Spikes‬טריפאזיים פריאודיים‪ ,‬שמופיעים כל שנייה בערך‪.‬‬ ‫החלבון ב‪ CSF-‬יכול להיות מוגבר‪ ,‬וגם רמות החלבון ‪( 14-3-3‬חלבון נורמלי של המוח‪ ,‬המוגבר גם‬ ‫באנצפליטיס של ‪ MRI .)HSV‬יכול להדגים הגברת סיגנאלים בגרעיני הבסיס בחלון ‪ .T2‬אבחנה‬ ‫דפיניטיבית היא ע"י זיהוי אימונולוגי של החלבון ‪ PrPsc‬ברקמת מוח מביופסיה‪ ,‬או ע"י זיהוי גנטי בצורה‬ ‫המשפחתית‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫‪ .1‬מחלת אלצהיימר – בעיקר בחולה עם מהלך פחות סוער ומיעוט סימנים צרבלריים ו‪.EPS-‬‬ ‫‪ .2‬מחלת פרקינסון‪ ,‬ניוון צרבלרי‪ – progressive supranuclear palsy ,‬כשיש מעורבות תת קורטיקלית‬ ‫בולטת‪.‬‬ ‫‪ .3‬מסה אינטרה‪-‬צרברלית – כשיש סימנים פוקאליים‪.‬‬ ‫‪ .4‬הפרעות מטבוליות חריפות שגורמות לשינוי הכרה ומיוקלונוס – למשל גמילה מסדציה‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫אין טיפול למחלה‪ .‬המחלה היא פרוגרסיבית‪ ,‬ולמרות שייתכן שיפור חולף בתסמינים‪ ,‬המחלה היא קטלנית‬ ‫באופן בלתי נמנע‪ .‬ברוב המקרים הספורדיים‪ ,‬המוות מתרחש תוך שנה מתחילת הסימפטומים – משך‬ ‫החיים הממוצע של חולים אלה הוא ‪ 7‬חודשים‪ .‬במחלה המשפחתית‪ ,‬תוחלת החיים תלויה במוטציה‬ ‫הספציפית‪ ,‬ויכולה להיות קצרה או ארוכה יותר‪.‬‬

‫ניקור מותני‬ ‫אינדיקציות‪:‬‬ ‫‪ .1‬אבחנת מנינגיטיס או מחלות זיהומיות‪/‬דלקתיות אחרות‪ ,SAH ,‬אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬ממאירות של‬ ‫הקרומים‪ ,‬הפרעות פאראנאופלסטיות או הפרעות של ‪.ICP‬‬ ‫‪ .2‬הערכת התגובה לטיפול במנינגיטיס או במצבים זיהומיים‪/‬דלקתיים אחרים‪.‬‬ ‫‪ .3‬מתן תרופות אינטרה‪-‬תקלית או הזרקת חומר ניגוד לצרכי הדמיה‪.‬‬ ‫‪ .4‬הפחתת לחץ ‪( CSF‬נדיר)‪.‬‬ ‫קונטרה אינדיקציות‪:‬‬ ‫‪ .1‬חשד ל‪ – SOL-‬במקרה זה יש חשש להרניאציה‪.‬‬ ‫‪ .2‬זיהום מקומי באתר הניקור – במקרה זה‪ ,‬יש לבצע ניקור צווארי או ציסטרנלי‪.‬‬ ‫‪ .3‬קואגולופתיה – לפני ניקור‪ ,‬יש לתקן חוסר בפקטורי קרישה או טסיות נמוכות מ‪.20k-‬‬ ‫‪ .4‬חשד ל‪ SOL-‬בחוט השדרה – במקרה זה יש לבצע ‪ LP‬רק עם מיאלוגרפיה‪ ,‬להדגמת נוכחות וגובה‬ ‫פתולוגיה מבנית בחוט השדרה‪.‬‬ ‫טכניקת ביצוע הניקור‪:‬‬ ‫משכיבים את החולה בתנוחה עוברית‪ ,‬עם הגב לרופא‪ .‬עמוד השדרה צריך להיות בפלקציה מלאה‪ ,‬כדי‬ ‫לפתוח את המרווחים הבין חולייתיים‪ .‬עמוד השדרה צריך להיות מקביל למיטה‪ .‬לעתים מבצעים את‬ ‫התהליך כשהחולה יושב על קצה המיטה ולא שוכב‪.‬‬ ‫אתר הניקור הוא המרווח ‪ L3-4‬או ‪ ,L4-5‬משום שחוט השדרה (קונוס מדולריס) מסתיים בגובה ‪L1-2‬‬ ‫במבוגרים‪ .‬המרווח ‪ L3-4‬ממוקם ברמת ה‪.Posterior iliac crests -‬‬ ‫לאחר חיטוי‪ ,‬מחדירים את מחט הניקור עד שמרגישים "קפיצה" לאחר חדירת ה‪.Ligamentum flavum -‬‬ ‫לאחר שיוצא ‪ ,CSF‬מבקשים מהחולה ליישר את רגליו לפני חיבור המנומטר (שמודד את לחץ הפתיחה)‪.‬‬

‫‪52‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אחר כך‪ ,‬בד"כ ממלאים ‪ 1-2‬מ"ל בכל אחת מ‪ 5-‬המבחנות – לספירת תאים‪ ,‬גלוקוז וחלבון‪ ,VDRL ,‬צביעת‬ ‫גרם ותרביות‪ .‬יש לשים לב לצבע הנוזל וצלילותו‪ .‬לעתים לוקחים מבחנות נוזפות למבחנים נוספים –‬ ‫באנדים אוליגוקלונאלים‪ ,‬גלוטמין או ציטולוגיה (דורשת לפחות ‪ 10‬מ"ל)‪ .‬אם ה‪ CSF-‬דמי‪ ,‬יש לקחת עוד‬ ‫נוזל כדי לבצע את הספירה על המבחנה האחרונה שנאספה‪ .‬סיבוכי הניקור‪:‬‬ ‫א‪ .‬ניקור עורקי או ורידי – אם המחט נתקלת בכלי דם‪ ,‬יש להוציאה ולהשתמש במחט חדשה בגובה‬ ‫שונה‪ .‬בחולים עם קואגולופתיה או שמטופלים באספירין‪/‬אנטיקואגולנטים יש לעקוב בזהירות‬ ‫ולחפש סימני ‪ Spinal cord compression‬כתוצאה מהמטומה סאבדורלית או אפידורלית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬כאב ראש לאחר ניקור – כאב ראש קל‪ ,‬מוחמר בתנוחה זקופה ומוקל בשכיבה‪ .‬זוהי תופעה די‬ ‫נפוצה‪ ,‬שחולפת לבד אחרי שעות עד ימים‪ .‬הידרציה מאסיבית או השכבת החולה במיטה שעתיים‬ ‫אחרי ההליך אינם מונעים את כאב הראש‪ .‬כאב הראש מגיב לתרופות כמו ‪ NSAIDS‬או קפאין‪.‬‬ ‫ניתוח הממצאים‪:‬‬ ‫‪ .1‬מראה ה‪ – CSF-‬הנוזל התקין הוא צלול וחסר צבע‪ .‬כשכמות התאים הלבנים היא מעל ‪ 200‬הנוזל‬ ‫ייראה עכור‪ .‬בכמות תאים של ‪ ,50‬יש להחזיק את המבחנה מול אור כדי לגלות עכירות‪.‬‬ ‫הנוזל יכול להיות ורוד (המוגלובין)‪ ,‬צהוב (בילירובין) או לעתים נדירות שחור (מלנין)‪.‬‬ ‫‪ .2‬לחץ – הלחץ התקין הוא ‪ 180-200‬ממ"מ בתנוחה עוברית כשהגוף והרגליים ישרים‪ .‬פתולוגיות בהן‬ ‫הלחץ מוגבר כוללות תהליכם תופסי מקום‪ ,‬מנינגואנצפליטיס‪ SAH ,‬ו‪.PTC-‬‬ ‫‪ .3‬בדיקה מיקרוסקופית – כולל ספירת תאים ומבדלת‪ .‬לעתים מבצעים גם צביעות לחיידקים שונים או‬ ‫ציטולוגיה‪ CSF .‬תקין מכיל עד ‪ 5‬תאים מונונוקלארים (לימפוציטים או מונוציטים) למיקרוליטר‪ ,‬ללא‬ ‫‪ ,PMN‬ללא ‪( RBC‬אלא אם הניקור טראומטי)‪ .‬הנוזל התקין הוא סטרילי‪.‬‬ ‫‪ CSF .4‬דמי – במצב זה חובה להבדיל בין ניקור טראומטי לדימום ‪ .CNS‬רמזים לניקור טראומטי הם‬ ‫נוזל שנהיה צלול תוך כדי יציאתו‪ ,‬ירידה בספירת ‪ RBC‬במבחנה האחרונה ביחס לראשונה‪,‬‬ ‫‪ Supernatant‬חסר צבע לאחר סרכוז (בניגוד לקסנטוכרומי‪ ,‬כלומר צהוב‪ ,‬בדימום ‪ .)CNS‬לאחר ‪,SAH‬‬ ‫דם קיים ב‪ CSF-‬למשך ‪ 6‬ימים לפחות‪ .‬בכל מקרה בו יש דם ב‪ ,CSF-‬יש לצפות על כל ‪ 1000‬תאים‬ ‫אדומים לעלייה של ‪ WBC‬אחד ועליית ‪ 1mg/dL‬חלבון‪.‬‬

‫הפרעות שווי משקל‬ ‫שווי משקל הוא היכולת למקם את הגוף ביחס למרחב‪ .‬הוא תלוי ב‪ Input-‬ממערכת הראייה‪ ,‬המערכת‬ ‫הוסטיבולרית והמערכת הפרופריוצפטית‪ ,‬ובאינטגרציה בגזע המוח והצרבלום‪.‬‬ ‫הפרעות ש"מ נובעות ממחלות שמשפיעות על מסלולים וסטיבולריים (מרכזיים או פריפריים)‪ ,‬הצרבלום‪,‬‬ ‫או מסלולים סנסורים פרופריוצפטיים‪ .‬הפרעות כאלה בד"כ מתבטאות קלינית באחת משתי בעיות‪ :‬ורטיגו‬ ‫או אטקסיה‪ .‬ניתן להבדיל בין ‪ 2‬המצבים ע"י‪:‬‬ ‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬ ‫א‪ .‬מהלך ההפרעה – הופעה פתאומית של חוסר שיווי משקל אופיינית לאוטמים ודימומים של גזע המוח‬ ‫או הצרבלום (למשל – סינדרום וולנברג‪ ,‬או אוטם צרבלרי)‪.‬‬ ‫חוסר שיווי משקל חולף המופיע בצורה אקוטית יכול לכוון ל‪ TIA-‬של עורק בזילרי (בד"כ זה‬ ‫מלווה בחוסרים קרניאליים‪ ,‬סימנים נוירולוגיים בגפיים או שניהם יחד)‪ BPPV ,‬או מחלת‬ ‫‪( Meniere‬מלווה בד"כ ע"י אבדן שמיעה פרוגרסיבי וטיניטוס מלבד ורטיגו)‪.‬‬ ‫הפרעה כרונית ופרוגרסיבית (במהלך שבועות וחודשים) מאפיינת מצבים טוקסיים או תזונתיים‬ ‫(חוסר ‪ B12‬או ויטמין ‪)E‬‬ ‫ב‪ .‬סימפטומים נלווים – למשל נימול ברגליים באטקסיה סנסורית‪.‬‬ ‫ג‪ .‬היסטוריה רפואית – נחפש מחלה שמשפיעה על מסלולים סנסוריים (חוסר ‪ ,B12‬סיפיליס) או על‬ ‫הצרבלום (היפותירודיזם‪ ,‬גידולים‪ ,‬סינדרום פארא‪-‬נאופלסטי)‪ .‬כמו כן נברר על תרופות שפוגעות‬ ‫בש"מ ע"י פגיעה בתפקוד וסטיבולרי או צרבלרי (אתנול‪ ,‬סדטיביים‪ ,‬פניטואין‪ ,‬אמינוגליקוזידים‪,‬‬ ‫קינין‪ ,‬סליצילטים)‪.‬‬ ‫ד‪ .‬היסטוריה משפחתית – הפרעה ניוונית תורשתית יכולה לגרום לאטקסיה צרבלרית כרונית‬ ‫פרוגרסיבית‪ .‬הפרעות אלה כוללות ‪ ,Spinocerebellar ataxia‬פרידריך אטקסיה‪ ,‬אטקסיה‬ ‫טלנגיאקטזיה‪ ,‬ומחלת וילסון‪.‬‬ ‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית‪:‬‬ ‫א‪ .‬אורתוסטטיזם – קשור להפרעות סנסוריות שגורמות לאטקסיה – למשל ‪.Tabes dorsalis‬‬ ‫ב‪ .‬עור – יכול להראות סימנים לאטקסיה טלנגיאקטזיה‪ ,‬להיפותירודיזם או לחוסר ‪.B12‬‬

‫‪53‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ .‬טבעות קייזר פליישר – נראות במחלת וילסון‪.‬‬ ‫ד‪ .‬דפורמציות שלדיות – קיפוסקוליוזיס אופייני לפרידריך אטקסיה למשל‪.‬‬ ‫‪ .3‬בדיקה נוירולוגית‪:‬‬ ‫א‪ .‬מצב מנטאלי – מצב בלבולי חריף עם אטקסיה אופייני להרעלת אתאנול או סדטיביים‪ ,‬וגם ל‪-‬‬ ‫‪ .Wernicke encephalopathy‬דמנציה עם אטקסיה צרבלרית אופיינית בוילסון‪ ,‬קרויצפלד‪-‬יקוב‪,‬‬ ‫היפותירודיזם‪ ,‬סינדרומים פארא‪-‬נאופלסטיים ומחלות ניווניות ספינו‪-‬צרברליות‪ .‬דמנציה עם‬ ‫אטקסיה סנסורית מרמזת לסיפיליס או חוסר ‪ .B12‬אמנזיה ע"ש קורסקוף ואטקסיה צרבלרית‬ ‫אופייניים לאלכוהוליזם כרוני‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הליכה ויציבה – עוזרים לנו להבדיל בין סוגי האטקסיה השונים‪ .‬בחולה עם אטקסיה‪ ,‬ההליכה‬ ‫והיציבה הם בבסיס רחב ולא יציבים‪.‬‬ ‫לגבי יציבה – חולים אטקטיים יתקשו לעמוד ברגליים צמודות‪ .‬חלק מהחולים עם אטקסיה‬ ‫וסטיבולרית וחולים עם אטקסיה סנסורית יכולים לעמוד ברגליים סגורות ע"י פיצוי ויזואלי –‬ ‫ובעצימת עיניים נקבל סימן רומברג‪ .‬בהפרעה וסטיבולרית‪ ,‬הנטייה היא ליפול לכיוון הצד הפגוע‪.‬‬ ‫באטקסיה צרבלרית‪ ,‬לא ניתן לבצע פיצוי ויזואלי – לכן חולים אלה יימעדו גם בעיניים פקוחות‪.‬‬ ‫לגבי הליכה – באטקסיה צרבלרית תהיה הליכה בבסיס רחב‪ ,‬לעתים קרובות עם התנדנדות דמוי‬ ‫שיכרות‪ .‬לעתים יש טיטובציה (אוסצילציה של ראש או גו)‪ .‬אם הפגיעה היא בהמיספרה צרבלרית‬ ‫אחת‪ ,‬יש נטייה לצעוד לכיוון הצד הפגוע כשהחולה הולך בקו ישר או דורך במקום‪ .‬הליכת הטנדם‬ ‫(עקב לבהונות) היא תמיד פגועה‪.‬‬ ‫באטקסיה סנסורית – ההליכה היא גם בבסיס רחב ויש פגיעה בטנדם‪ .‬אופייני הרמה גבוהה של כפות‬ ‫הרגליים והטחתן ברצפה בעת ההליכה‪ .‬חוסר היציבות משתפר דרמטית עם מקל הליכה‪ .‬בעיניים‬ ‫עצומות‪ ,‬ההליכה היא הרבה יותר פגועה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬בדיקת עצבים קרניאליים שקשורים למחלה וסטיבולרית או צרבלרית‪:‬‬ ‫‪ ‬יש לבחון ‪ Malalignment‬של העיניים ע"י מבט קדימה‪ .‬אח"כ מבקשים מהנבדק להזיז את‬ ‫העיניים לכ"א מהכיוונים‪ ,‬כדי לשלול שיתוק מבט של אחת העיניים או‬ ‫‪ .Gaze evoked nystagmus‬אם יש ניסטגמוס יש לאפיין אותו – ניסטגמוס יכול להיות‬ ‫‪( Pendular nystagmus‬מהירות זהה בשני הכיוונים של תנועות העיניים) או‬ ‫‪( Jerk nystagmus‬מאופיין ע"י תנועות מהירות ואיטיות; כיוון הניסטגמוס נקבע ע"פ התנועות‬ ‫המהירות)‪.‬‬ ‫הפרעות וסטיבולריות פריפריות גורמות ל‪ Jerk nystagmus -‬חד כיווני הוריזונטלי‪ ,‬שנהיה‬ ‫מקסימאלי ע"י מבט לצד הנגדי מהצד הפגוע‪.‬‬ ‫הפרעות וסטיבולריות מרכזיות יכולות לגרום לניסטגמוס חד‪/‬דו כיווני הוריזונטלי‪ ,‬ורטיקלי או‬ ‫‪.Gaze paresis‬‬ ‫הפרעות צרבלריות קשורות לטווח רחב של אבנורמליות אוקולריות‪ ,‬כולל שיתוק מבט‪ ,‬סקאדות‬ ‫או תנועות איטיות דפוקות‪ ,‬ניסטגמוס בכיוון מסוים או בכל הכיוונים‪ ,‬ודיסמטריה אוקולרית‬ ‫(‪ Overshoot‬של מטרה ויזואלית בזמן סקאדות)‪.‬‬ ‫‪ Pendular nystagmus‬הוא בד"כ תוצאה של ליקוי ראייה שמתחיל בילדות‪.‬‬ ‫‪ ‬דבר שני שנבדוק יהיה שמיעה – כולל בדיקה אותוסקופית ומבחני ‪ Rinne‬ו‪.Weber -‬‬ ‫‪ ‬דבר שלישי שנבדוק יהיה מבחני פוזיציה – כשהחולה מתאר ורטיגו שמשתנה עם שינוי תנוחה‪,‬‬ ‫נערוך לו מבחן ‪ – Dix-Hallpike‬כדי לנסות לחקות את גורמי הטריגר‪ .‬במבחן זה הנבדק יושב על‬ ‫שולחן עם ראש ועיניים לפנים‪ ,‬ואז מורד במהירות לשכיבה כשהראש מסובב ב‪ 45-‬מעלות לצד‬ ‫ימין‪ .‬מביטים על עיני הנבדק ומחפשים ניסטגמוס; בנוסף – שואלים את הנבדק לגבי ורטיגו‪.‬‬ ‫לאחר מכן מבצעים את המבחן‪ ,‬כשהראש מוטה לכיוון השני‪ .‬מבחן חיובי קשור לורטיגו פריפרי‬ ‫ובד"כ ל‪.BPPV-‬‬ ‫‪ ‬מבחן קלורי – מגלה פגמים במסלול הוסטיבולו‪-‬אוקולרי‪ .‬החולה שוכב עם ראש מורם ב‪30-‬‬ ‫מעלות‪ ,‬ומזרימים לכל אוזן בתורה מים קרים או חמים למשך ‪ 40‬שניות‪ ,‬עם לפחות ‪ 5‬דקות בין‬ ‫המבחנים‪ C/I .‬לבדיקה היא קרע של עור התוף‪ .‬בנבדק התקין‪ ,‬מים קרים יגרמו לניסטגמוס עם‬ ‫שלב איטי לכיוון האוזן הנבדקת ושלב מהיר לכיוון השני‪ .‬מים חמים יגרמו לתגובה הפוכה‪ .‬בחולה‬ ‫עם בעיה וסטיבולרית (מהפריפריה ועד לגרעין הוסטיבולרי) גירוי זהה לא יגרום לניסטגמוס‪ ,‬או‬ ‫יגרום לניסטגמוס שיופיע מאוחר יותר או שיהיה קצר יותר‪.‬‬ ‫ד‪ .‬בדיקה מוטורית‪:‬‬ ‫מבחן אצבע אף חיובי יכול לכוון לאטקסיה צרבלרית‪ .‬מבחני אטקסיה נוספים הם מבחן רבאונד‪,‬‬ ‫עקב על שוק‪ ,‬תנועות מהירות (דיאדוכוקינזיס)‪ .‬היפוטוניה היא סימן צרבלרי נוסף שיהיה‬ ‫איפסילטרלי‪ .‬ריגידיות יכולה להופיע עם אטקסיה צרבלרית במחלת וילסון‪ CJD ,‬ומחלות נוספות‪.‬‬

‫‪54‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אטקסיה עם ספסטיות ניתן למצוא ב‪ ,MS-‬גידולי גומה אחורית או מומים מולדים‪ ,‬אוטם ורטברו‪-‬‬ ‫בזילארי ועוד‪.‬‬ ‫דבר נוסף שנבדוק בבדיקה המוטורית הוא חולשה – חולשה דיסטאלית נוירופתית יכולה לכוון למשל‬ ‫לפולינוירופתיה ופרידריך אטקסיה (אטקסיה סנסורית)‪ .‬פאראפרזיס יכול לכוון לחוסר ‪,MS ,B12‬‬ ‫נגעים בפורמן מגנום או גידולי חוט שדרה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬בדיקה סנסורית‪:‬‬ ‫תחושת מנח של מפרקים ותחושת ויברציה יכוונו לאטקסיה סנסורית‪.‬‬ ‫ו‪ .‬רפלקסים‪:‬‬ ‫החזרים גידיים יהיו ירודים בהפרעות צרבלריות; נגעים צרבלריים חד צדדיים יגרמו להיפורפלקסיה‬ ‫איפסילטרלית‪ .‬היפורלקסיה של הרגליים היא סימן בולט של פרידריך אטקסיה‪Tabes dorsalis ,‬‬ ‫ופולינוירופת יות שגורמות אטקסיה סנסורית‪ .‬החזרים ערים ובבינסקי חיובי יכולים ללוות אטקסיה‬ ‫שנגרמת ע"י ‪ ,MS‬חוסר ‪ ,B12‬נגע פוקאלי בגזע המוח‪ ,‬ועוד‪.‬‬ ‫‪ .4‬בדיקות דם‪:‬‬ ‫בדיקות דם תעזורנה בגילוי חוסר ‪ ,B12‬היפותירודיזם‪ ,‬מחלת וילסון (עליית אנזימי כבד‪ ,‬ירידה בריכוז‬ ‫צרולופלסמין ונחושת)‪ ,‬אטקסיה טלנגיאקטזיה (חוסר ‪ IG‬ועליית ‪ ,)AFP‬ומחלות גנטיות שונות (כמו‬ ‫ניוון ספינו‪-‬צרבלרי תורשתי)‪.‬‬ ‫‪ .5‬בדיקות ‪:CSF‬‬ ‫בנוזל ה‪ CSF-‬נמצא חלבון גבוה ב‪( Cerebellopontine angle tumors -‬כמו למשל אקוסטיק נורומה)‪,‬‬ ‫גידולי גזע מוח או חוט שדרה‪ ,‬היפותירודיזם ופולינוירופתיות מסוימות‪.‬‬ ‫חלבון גבוה עם פלאוציטוזיס נמצא באנצפליטיס‪ ,‬ניוון צרבלרי פארא‪-‬נאופלסטי‪ ,‬ונוירוסיפיליס‪ .‬אין‬ ‫לבצע ‪ LP‬כשיש חשד לדימום צרבלרי‪.‬‬ ‫‪ .6‬הדמיה‪:‬‬ ‫‪ CT‬יכול להדגים גידולי גומה אחורית או מלפורמציות‪ ,‬אוטם או דימום צרבלרי‪ ,‬וניוון צרבלרי שקשור‬ ‫להפרעות דגנרטיביות‪.‬‬ ‫‪ MRI‬מאפשר הדגה טובה יותר של הגומה האחורית‪ ,‬והדגמה טובה יותר של נגעי ‪.MS‬‬ ‫‪ .7‬מבחני ‪:Evoked potentials‬‬ ‫מבחנים אלה‪ ,‬בעיקר של מסלולי הראייה‪ ,‬יכולים לעזור בהערכת חולה עם ‪ .MS‬מבחני ‪ EP‬של גזע‬ ‫המוח יכולים להיות פתולוגיים במקרה של ‪ Cerebellopontine angle tumors‬למרות ‪ CT‬תקין‪.‬‬ ‫‪ .8‬צילום חזה ואקו לב‪:‬‬ ‫צילום חזה או אקו מספקים עדות לקרדיומיופתיה‪ ,‬שקשורה לפרידריך אטקסיה‪ .‬צילום החזה יכול גם‬ ‫להדגים סרטן ריאות‪ ,‬בדגנרציה צרבלרית פארא‪-‬נאופלסטית‪.‬‬ ‫‪ .9‬מבחנים מיוחדים בהפרעות וסטיבולריות‪:‬‬ ‫א‪ .‬אודיומטריה – מבחן זה יכול להבדיל בין הפרעה קונדוקטיבית‪ ,Labyrinthine ,‬של עצב השמיעה‪,‬‬ ‫וגזע המוח‪.‬‬ ‫ב‪ – ENG .‬מבחן שמשמש לגילוי ואיפיון של ניסטגמוס‪ ,‬כולל זה שמופק בגירוי קלורי‪.‬‬ ‫ג‪ – Auditory evoked response .‬מבחן שיכול למקם מחלה וסטיבולרית למסלולים הוסטיבולריים‬ ‫הפריפריים‪.‬‬ ‫ורטיגו‬ ‫ורטיגו הוא השליית תנועה של הגוף או הסביבה‪ .‬הוא יכול להיות קשור לתסמינים אחרים‪ ,‬כגון‬ ‫‪( Impulsion‬תחושת דחיפה)‪( Oscillopsia ,‬תחושה של תנועה קדימה ואחורה)‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות או ‪Gait‬‬ ‫‪ .ataxia‬יש להבדיל ורטיגו מסחרחורת (‪ )Dizziness‬שאינה ורטיגו‪ ,‬שמאופיינת בתחושת התעלפות ואינה‬ ‫קשורה לאשליה של תנועה‪.‬‬ ‫השלב הראשון באבחנת ורטיגו הוא לאתר את הפתולוגיה במערכת הוסטיבולרית הפריפרית (מבוך האוזן‬ ‫התיכונה ועצב וסטיבולרי) או המרכזית (גרעיני העצב הוסטיבולרי בגזע המוח או חיבוריהם)‪ .‬רק לעתים‬ ‫נדירות ורטיגו הוא ממקור קורטיקלי‪ ,‬כתסמין של פרכוס ‪.CPS‬‬ ‫מספר מאפיינים יכולים לעזור לנו להבדיל בין ורטיגו פריפרי ומרכזי‪:‬‬ ‫ורטיגו פריפרי נוטה להיות אינטרמיטנטי‪ ,‬נמשך פרקי זמן קצרים יותר‪ ,‬ומטריד יותר מורטיגו מרכזי‪.‬‬ ‫טבלה ‪ 97‬ניסטגמוס (תנועות עיניים ריתמיות) תמיד מופיע בורטיגו פריפרי – הוא בד"כ חד כיווני ולעולם אינו אנכי‬ ‫טהור‪ .‬נגעים פריפריים לעתים קרובות גורמים לסימפטומים נוספים של האוזן התיכונה או עצבי השמיעה‪,‬‬ ‫כגון אבדן שמיעה או טיניטוס‪.‬‬

‫‪55‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ורטיגו מרכזי יכול להופיע עם או בלי ניסטגמוס – אם קיים ניסטגמוס‪ ,‬הוא יכול להיות אנכי‪ ,‬חד כיווני או‬ ‫רב כיווני והוא יכול להיות שונה בשתי העיניים‪ .‬נגעים מרכזיים עלולים לגרום לתסמינים של גזע המוח או‬ ‫הצרבלום‪ ,‬כגון חוסרים מוטורים או סנסוריים של פנים או גפיים‪ ,‬היפררפלקסיה‪ ,‬בבינסקי‪ ,‬דיסארתריה‪,‬‬ ‫דיספגיה‪ ,‬דיפלופיה או אטקסיה של גפה – תסמינים אלה יכוונו לורטיגו מרכזי‪.‬‬ ‫באנמנזה‪ ,‬ורטיגו אמיתי מתואר כתחושת סבסוב‪ .‬פעמים רבות הוא נוצר בעת שינוי מנח הראש‪ .‬בניגוד‬ ‫לפרה‪-‬סינקופה‪ ,‬ורטיגו אינו מוקל ע"י ישיבה‪/‬שכיבה ואינו מוביל לאבדן הכרה‪.‬‬ ‫ההפרעות הוסטיבולריות הפריפריות העיקריות כוללות‪:‬‬ ‫‪:BPPV .1‬‬ ‫ורטיגו תנוחתי מתרחש במעבר לתנוחת ראש מסוימת; הוא בד"כ קשור להפרעה וסטיבולרית‬ ‫פריפרית‪ ,‬אך יכול להיות גם עקב מחלה מרכזית (של גזע המוח או הצרבלום)‪.‬‬ ‫‪ BPPV‬היא ההפרעה הנפוצה ביותר של ורטיגו ממקור פריפרי‪ ,‬ואחראית ל‪ 30%-‬מהמקרים‪ .‬הגורם‬ ‫להפרעה שהכי ניתן לזיהוי הוא טראומה של הראש‪ ,‬אולם לרוב לא ניתן לזהות גורם‪.‬‬ ‫הבסיס הפתופיזיולוגי הוא ‪ – Canalolithiasis‬גירוי של התעלות הסמיסירקולריות ע"י חלקיקים‬ ‫שצפים באנדולימפה‪.‬‬ ‫הסינדרום מאופיין ע"י אפיזודות קצרות (שניות עד דקות) של ורטיגו חמור‪ ,‬לעתים עם בחילות‬ ‫והק אות‪ .‬התסמינים יכולים לקרות עם כל שינוי של תנוחת הראש אך בד"כ הם הכי חמורים בעת‬ ‫שכיבה עוברית כשהאוזן הפגועה היא למטה‪ .‬הורטיגו האפיזודי בד"כ נמשך מספר שבועות‪ ,‬ואז נעלם‬ ‫ספונטאנית; במקרים מסוימים – יש הישנות‪ .‬אבדן שמיעה אינו מאפיין של ‪.BPPV‬‬ ‫סיבות מרכזיות או פריפריות של ורטיגו תנוחתי (‪ )Positional vertigo‬ניתנות להבדלה ע"י מבחן‬ ‫דיקס‪-‬הולפייק‪ .‬ניסטגמוס תנוחתי תמיד מלווה את הורטיגו ב‪ BPPV-‬והוא באופן טיפוסי חד כיווני‪,‬‬ ‫רוטטורי‪ ,‬ותחילתו מושהה במס' שניות אחרי הגעה למנח המגרה‪ .‬כשהתנוחה נשמרת‪ ,‬הניסטגמוס‬ ‫והורטיגו חולפים תוך שניות עד דקות‪ .‬כשחוזרים על המנובר‪ ,‬התגובה נחלשת‪.‬‬ ‫בניגוד למאפיינים שצוינו‪ ,‬ורטיגו תנוחתי ממקור מרכזי הוא פחות חמור‪ ,‬וניסטגמוס תנוחתי לא חייב‬ ‫להופיע‪ .‬אין לטנטיות‪ ,‬ואין "התעייפות" או "התרגלות"‪.‬‬ ‫הטיפול ב‪ BPPV-‬הוא ע"י ‪ Repositioning maneuvers‬שמנצלים את כוח המשיכה כדי לסלק את‬ ‫החלקיקים החוצה מהתעלה הסמיסירקולרית לתוך ה‪ ,Vestibule -‬שם הם נספגים‪ .‬בתקופה‬ ‫האקוטית של המחלה ניתן להשתמש גם בתרופות לדיכוי וסטיבולרי (אנטי היסטמינים‪ ,‬אנטי‬ ‫כולינרגים‪ ,BD ,‬סימפטומימטיים)‪.‬‬ ‫‪:Meniere disease .2‬‬ ‫מחלה זו מאופיינת באפיזודות חולפות של ורטיגו‪ ,‬שנמשכות מדקות ועד ימים‪ ,‬מלוות ע"י טיניטוס‬ ‫ואבדן שמיעה סנסורי‪-‬נאורלי פרוגרסיבי‪ .‬רוב המקרים הם ספורדיים‪ ,‬אולם תוארו גם מקרים‬ ‫משפחתיים (מקרים מסוימים קשורים למוטציה בגן ‪ Cochlin‬בכרומוזום ‪.)14q‬‬ ‫ברוב המקרים ההתחלה היא בגילאי ‪ ,20-50‬וגברים חולים יותר מנשים‪ .‬הגורם הוא כנראה עלייה‬ ‫בנפח של האנדולימפה ב‪ ,labyrinth -‬אולם המנגנון הפתוגנטי אינו ברור‪.‬‬ ‫בזמן ההתקפה הראשונה החריפה‪ ,‬ייתכן שהחולים כבר שמו לב להופעת הטיניטוס‪ ,‬אבדן השמיעה‬ ‫ותחושת מלאות של האוזן‪ .‬ההתקפות החריפות מאופיינות ע"י ורטיגו‪ ,‬בחילות והקאות; הן חוזרות‬ ‫באינטרבלים של שבועות עד שנים‪ .‬הידרדרות השמיעה בצורה מדורגת‪ ,‬קיימת ב‪ 10-70%-‬מהחולים‪.‬‬ ‫עם התקדמות אבדן השמיעה‪ ,‬הורטיגו נוטה להופיע פחות ולהיות חמור פחות‪.‬‬ ‫בדיקה גופנית בזמן האפיזודה האקוטית מדגימה ניסטגמוס ספונטאני הוריזונטלי או רוטטורי (או‬ ‫שניהם) שיכול לשנות כיוון‪ .‬ניסטגמוס ספונטאני בד"כ אינו מופיע בין ההתקפות‪ ,‬אולם מבחן קלורי‬ ‫יכול לחשוף תפקוד וסטיבולרי לקוי‪ .‬אבדן השמיעה אינו תמיד מספיק מתקדם כדי שניתן יהיה לגלותו‬ ‫ליד מיטת החולה‪ .‬ניתן לגלות את אבדן השמיעה עם אודיומטריה‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י משתנים‪ ,‬כגון תיאזידים‪ .‬במהלך התקפה אקוטית ניתן להשתמש בתרופות לדיכוי‬ ‫וסטיבולרי (אותן תרופות של ‪ .)BPPV‬במקרים קיצוניים ועמידים לתרופות‪ ,‬יש גם פתרונות כירורגיים‬ ‫– כמו שאנט אנדולימפטי‪ ,‬לבירינטקטומי‪ ,‬או חיתוך עצב וסטיבולרי‪.‬‬ ‫‪:Acute Peripheral Vestibulopathy .3‬‬ ‫מונח זה מתאר התקפה ספונטאנית של ורטיגו מסיבה לא ידועה‪ ,‬שחולפת לבד‪ ,‬ואינה מלווה באבדן‬ ‫שמיעה או עדות לבעיה ב‪ .CNS-‬הוא כולל אבחנות של ‪ ,Acute labyrinthitis‬או ‪Vestibular‬‬ ‫‪ ,neuronitis‬שאינן ניתנות לאימות‪.‬‬ ‫ההפרעה מאופיינת בהופעה אקוטית של ורטיגו‪ ,‬בחילה והקאה‪ ,‬והיא נמשכת עד שבועיים‪.‬‬ ‫הסימפטומים יכולים להישנות‪ ,‬ונזק וסטיבולרי עלול להיוותר‪ .‬במהלך ההתקפה‪ ,‬החולה (שנראה‬ ‫חולה) בד"כ שוכב על הצד עם האוזן הפגועה כלפי מעלה והוא מסרב להזיז את הראש‪ .‬תמיד קיים‬

‫‪56‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ניסטגמוס עם שלב מהיר בכיוון נגדי לאוזן הפגועה‪ .‬המבחן הקלורי הוא לא תקין באוזן אחת או‬ ‫שתיהן‪ .‬השמיעה תקינה‪.‬‬ ‫מחלה זו חייבת להיות מובדלת מהפרעות מרכזיות שגורמות ורטיגו – כמו שבץ במעגל האחורי;‬ ‫בהפרעות המרכזיות יהיה ורטיגו ורטיקלי‪ ,‬הכרה פגועה‪ ,‬חוסר מוטורי‪/‬סנסורי או דיסארתריה‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י קורס של פרדניזון למשך ‪ 10-14‬ימים (‪ 20‬מ"ג פעמיים ביום)‪ ,‬ע"י תרופות לדיכוי‬ ‫וסטיבולרי‪ ,‬או ע"י שילוב של שניהם‪.‬‬ ‫המחלה‬ ‫‪BPPV‬‬ ‫‪Meniere disease‬‬ ‫‪Acute peripheral vestibolopathy‬‬

‫אבדן שמיעה‬ ‫קונדוקטיבי‬ ‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫סנסורי‪-‬נאורלי‬ ‫‬‫‪+‬‬ ‫‪-‬‬

‫בעצבים‬ ‫פגיעות‬ ‫קרניאליים אחרים‬ ‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫אטקסיה‬ ‫אטקסיה היא חוסר קואורדינציה או מגושמות תנועה שאינה נובעת מחולשת שרירים‪ .‬היא נוצרת מפגיעה‬ ‫וסטיבולרית‪ ,‬צרבלרית או פרופריוצפטית‪ .‬אטקסיה יכולה להשפיע על תנועות העיניים‪ ,‬דיבור (נקבל‬ ‫דיסארתריה)‪ ,‬גפה‪ ,‬גו‪ ,‬עמידה והליכה‪.‬‬ ‫אטקסיה וסטיבולרית‪:‬‬ ‫יכולה להיגרם מאותם נגעים מרכזיים או פריפריים שגורמים לורטיגו‪ .‬לעתים קרובות יש ניסטגמוס‪ ,‬שהוא‬ ‫בד"כ חד כיווני ומתבטא במבט לצד השני מהצד המעורב‪ .‬אין דיסארתריה‪ .‬אטקסיה וסטיבולרית היא‬ ‫תלוית גרביטציה – חוסר הקואורדינציה של תנועות הגפיים יתבטא בעמידה ובהליכה‪ ,‬אך לא בשכיבה‪.‬‬ ‫אטקסיה שקשורה לורטיגו‪ ,‬מכוונת להפרעה וסטיבולרית‪.‬‬ ‫אטקסיה צרבלרית‪:‬‬ ‫נוצרת מנגעים של הצרבלום‪ ,‬או אחד מחיבוריו ב‪ ,Red nucleus ,Peduncles-‬פונס או חוט השדרה‪.‬‬ ‫המאפיינים הקליניים של אטקסיה צרבלרית כוללים אירגולריות בקצב‪ ,‬מקצב‪ ,‬אמפליטודה‪ ,‬וכוח של‬ ‫תנועות רצוניות‪.‬‬ ‫אטקסיה צרבלרית קשורה לעתים קרובות להיפוטוניה‪ ,‬ולמבחן ריבאונד חיובי‪ .‬אטקסיה צרבלרית מלווה‬ ‫גם בחוסר קואורדינציה של תנועות רצוניות; יש השהייה בייצור תנועות פשוטות‪ ,‬וקצב ההאצה‪-‬האטה‬ ‫שלהם הוא מופחת‪ .‬הבעיה מתבטאת בעיקר התחלת וסיום תנועה‪ ,‬ולכן הסימנים הקליניים הכי ברורים‬ ‫יהיו ‪ Overshoot( Terminal dysmetria‬כשהגפה מכוונת למטרה) ו‪ Intention tremor -‬כשהגפה מתקרבת‬ ‫למטרה‪ .‬תנועות שדורשות שינויי כיוון מהירים או מורכבות פיזיולוגית‪ ,‬כגון הליכה‪ ,‬הן הנפגעות ביותר‪.‬‬ ‫בגלל שהצרבלום הוא בעל תפקיד חשוב בשליטה על תנועות העיניים‪ ,‬מחלה צרבלרית מתבטאת לעתים‬ ‫קרובות בהפרעה בתנועות העיניים – כגון ניסטגמוס או סקדות‪/‬תנועות מעקב איטי פגועות‪.‬‬ ‫החלוקה האנטומית של הצרבלום‪ ,‬היא שתשפיע על הסימנים הקליניים השונים‪:‬‬ ‫‪ .1‬נגעים בקו האמצע – אזור קו האמצע של הצרבלום כולל ורמיס‪ ,‬אונה ‪ Flocculonodular‬והגרעינים‬ ‫הנלווים שלהם (‪ – )Fastigial‬מבנים אלה אחראיים על שליטה של תפקוד אקסיאלי‪ ,‬כולל תנועות‬ ‫עיניים‪ ,‬תנוחת ראש וגו‪ ,‬יציבה והליכה‪ .‬לכן נגעים בקו האמצע יתבטאו בניסטגמוס והפרעות אחרות‬ ‫של תנועות העיניים‪ ,‬אוסצילציות של הראש והגו (‪ ,)Titubation‬חוסר יציבות בעמידה‪ ,‬ו‪.Gait ataxia -‬‬ ‫מעורבות סלקטיבית של הורמיס העליון‪ ,‬האופיינית באלכוהוליזם כרוני (דגנרציה צרבלרית‬ ‫אלכוהולית)‪ ,‬גורמת בעיקר לאטקסיה של הליכה (‪.)Gait ataxia‬‬ ‫‪ .2‬נגעים המיספריים – האזורים הלטרליים של הצרבלום (‪ )Cerebellar Hemispheres‬אחראיים על‬ ‫קואורדינציה של תנועה וטונוס בגפיים האיפסילטרליות‪ ,‬וכן על מבט (‪ )Gaze‬איפסילטרלי‪ .‬לכן‬ ‫הפרעות שפוגעות בהמיספרה צרבלרית אחת יגרמו המיאטקסיה איפסילטרלית והיפוטוניה של‬ ‫הגפיים‪ ,‬וכן ניסטגמוס ושיתוק מבט איפסילטרלי חולף (חוסר יכולת להביט באופן רצוני לצד הפגוע)‪.‬‬ ‫בנגעים ‪ Paramedian‬בהמיספרה הצרבלרית השמאלית‪ ,‬ניתן לקבל גם דיסארתריה‪.‬‬ ‫‪ .3‬מחלה דיפוזית – מחלות צרבליות רבות – בד"כ טוקסיות‪ ,‬מטבוליות וניווניות – פוגעות בכל הצרבלום‬ ‫באופן מפושט‪ .‬המאפיינים הקליניים במצבים אלה ישלבו קליניקה של פגיעה בקו האמצע ופגיעה‬ ‫המיספרלית דו צדדית‪.‬‬

‫‪57‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אטקסיה סנסורית‪:‬‬ ‫אטקסיה סנסורית נובעת מפגיעה של המסלולים הפרופריוצפטיים ‪ -‬בעצבים סנסוריים פריפריים‪,‬‬ ‫השורשים הסנסוריים‪ ,‬העמודות האחוריות בחוט השדרה או ‪ .Medial lemniscus‬נגעים בתלמוס ובאונה‬ ‫הפריאטלית הם סיבות נדירות להמיאטקסיה קונטרא לטרלית‪.‬‬ ‫התחושה של מנח המפרקים עוברת ע"י גופיפי פציני וקצות עצבים בקפסולות המפרקים‪ ,‬דרך סיבי ‪A‬‬ ‫עטופים במיאלין ועד הקרן האחורית בחוט השדרה‪ .‬משם המסלולים עולים ללא הצלבה בעמודות‬ ‫האחוריות – מידע מהרגליים עולה ב‪ fasciculus gracilis -‬המידיאלי יותר‪ ,‬ומידע מהידיים עולה ב‪-‬‬ ‫‪ Fasciculus cuneatus‬הלטרלי יותר‪ .‬מסלולים אלה עושים סינפסה ב‪Nucleus gracilis/cuneatus -‬‬ ‫במדולה התחתונה‪.‬‬ ‫משם המסלולים מצטלבים ועולים ב‪ Medial lemniscus -‬הקונטרא לטרלי‪ .‬הם מסתיימים ב‪ventral -‬‬ ‫‪ posterior nucleus‬בתלמוס‪ ,‬ומשם נוירון שלישי מגיע לקורטקס הפריאטלי‪.‬‬ ‫אטקסיה סנסורית כתוצאה מפולינוירופתיה או נגע בעמודות האחוריות בד"כ משפיעה על ההליכה ועל‬ ‫הרגליים בצורה סימטרית; הידיים מעורבות פחות או לא מעורבות כלל‪ .‬בבדיקה גופנית מגלים תחושות‬ ‫מנח לקויות של הגפיים הנגועות‪ ,‬והפרעה לתחושת ויברציה‪ .‬במצב זה אין ורטיגו‪ ,‬ניסטגמוס ודיסארתריה‪.‬‬ ‫בחולים עם אטקסיה סנסורית נפוצות תלונות של נימול או דגדוג ברגליים‪ .‬חולים עם אטקסיה סנסורית‬ ‫לעתים מדווחים על שיפור ההליכה כשהם מביטים על הרגליים בזמן ההליכה‪ ,‬או כשהם נעזרים במקל‬ ‫הליכה‪/‬יד של מלווה‪ .‬לכן הם לא יציבים בחשיכה‪ ,‬ויש להם קושי במיוחד בירידת מדרגות‪.‬‬ ‫טבלה – מאפיינים של אטקסיה וסטיבולרית‪ ,‬צרבלרית וסנסורית‪:‬‬ ‫‪Cerebellar‬‬ ‫‪Vestibular‬‬ ‫לעתים קיים‬ ‫קיים‬ ‫ורטיגו‬ ‫לעתים קרובות קיים‬ ‫קיים‬ ‫ניסטגמוס‬ ‫לעתים קיים‬ ‫חסר‬ ‫דיסארתריה‬ ‫בד"כ קיים (גפה אחת‪ ,‬צד‬ ‫חסר‬ ‫אטקסיה של גפה‬ ‫עמידה על בסיס צר‬

‫עשוי לעמוד על בסיס צר;‬ ‫מוחמר בעצימת עיניים‪.‬‬

‫תחושת מנח וויברציה‬ ‫רפלקס קרסול‬

‫תקינה‬ ‫תקין‬

‫אחד‪ ,‬רגליים בלבד או כל‬ ‫הגפיים)‬ ‫לא מסוגל לעמוד על בסיס‬ ‫צר‪ ,‬בלי קשר לעצימת‬ ‫עיניים‬ ‫תקינה‬ ‫תקין‬

‫‪Sensory‬‬ ‫חסר‬ ‫חסר‬ ‫חסר‬ ‫קיים (בד"כ רגליים)‬ ‫לרוב מסוגל לעמוד על בסיס צר בעיניים‬ ‫פקוחות‪ ,‬אך לא עצומות (סימן רומברג)‬ ‫פגועה‬ ‫מדוכא או חסר‬

‫נוירואופתלמולוגיה והפרעות ראייה‬ ‫אנטומיה פונקציונאלית של מערכת הראייה‬ ‫מידע ויזואלי נכנס למערכת העצבים‪ ,‬כשאור ממוקד ע"י העדשה יוצר תמונה ויזואלית ע"ג הרשתית‬ ‫תמונה ‪ 126‬בקוטב האחורי של העין‪ .‬פעולת העדשה גורמת לתמונה להתהפך‪ ,‬במישור האנכי והאופקי‪ .‬מרכז שדה‬ ‫הראייה מתמקד ב‪ ,Fovea -‬שם רגישות הרשתית היא הגבוהה ביותר‪.‬‬ ‫בתוך הרשתית‪ ,‬תאים קולטי אור (‪ )Rods and Cones‬מתרגמים את האור לפולסים עצביים‪ ,‬ומשם המידע‬ ‫עובר לעצב האופטי‪.‬‬ ‫כל עצב אופטי מכיל סיבים מעין אחת‪ ,‬והסיבים הנאזאליים (מידיאליים) שלו‪ ,‬שמעבירים מידע של שדה‬ ‫הראייה הטמפורלי (לטרלי)‪ ,‬מצטלבים בכיאזמה האופטית‪ .‬כתוצאה מכך‪,‬‬ ‫כל ‪ Optic tract‬מכיל סיבים לא מעין אחת אלא מחצי אחד של שדה הראייה‪ .‬בגלל סידור זה‪ ,‬נגעים‬ ‫‪ prechiasmal‬משפיעים על הראייה בעין האיפסילטרלית‪ ,‬ונגעים ‪ Retrochiasmal‬פוגעים בצד‬ ‫הקונטראלטרלי של שדה הראייה של ‪ 2‬העיניים‪.‬‬ ‫ה‪ Optic tracts -‬מסתיימים ב‪ ,Lateral geniculate nuclei -‬שם הנוירונים שלהם יוצרים סינפסה עם‬ ‫נוירונים שעוברים דרך ‪ Optic radiation‬לקורטקס הויזואלי הראשוני (‪ ,)Calcarine cortex‬שממוקם ליד‬ ‫הקטבים האחוריים של האונה האוקסיפיטלית‪ .‬גם באונה האוקסיפיטלית נשמר סידור טופוגרפי של‬ ‫הסיבים – האזור המרכזי של שדה הראייה (מקולה) מגיע לאזור האחורי ביותר של הקורטקס הויזואלי‪,‬‬ ‫בעוד החלקים העליונים והתחתונים של השדה מיוצגים מתחת ומעל ל‪ ,Calcarine fissure -‬בהתאמה‪.‬‬ ‫אספקת הדם של מערכת הראייה נגזרת ממספר מקורות‪ .‬הרשתית מסופקת ע"י ‪,Central retinal artery‬‬ ‫סעיף של ‪ Ophtalmic artery‬שמוצאו מה‪ .Internal carotid -‬העורק הרטינלי מתחלק בהמשך ל‪Superior -‬‬ ‫‪ ,and Inferior retinal branches‬ולכן מחלה וסקולרית של הרטינה נוטה לגרום לפגמי ראייה ‪.Altitudinal‬‬

‫‪58‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫העצב האופטי מקבל אספקת דם בעיקר מ‪ Ophtalmic.a -‬וענפיו‪ .‬ה‪ Optic radiations -‬מסופקות בעיקר‬ ‫ע"י ענפים של ‪ .MCA‬הקורטקס הויזואלי הראשוני מסופק בעיקר מ‪ ,PCA-‬למרות שהאזור המקולרי‬ ‫מקבל אספקת דם כפולה (גם מ‪.)MCA-‬‬ ‫תנועות גלגלי העין מבוצעות ע"י ‪ 6‬שרירים אוקולריים‪ .‬פעולה שווה ומנוגדת של ‪ 6‬השרירים מציבה את‬ ‫העין במרכז במצבה הטבעי – כלומר ב‪( Primary position -‬מבט לפנים)‪ .‬כשיש הפרעה בפעולת אחד‬ ‫השרירים‪ ,‬העין לא מסוגלת לנוע בכיוון של השריר הפגוע (‪ )Ophtalmoplegia‬ויכולה לסטות לכיוון הנגדי‬ ‫בשל פעולה של השרירים האחרים‪ .‬במצב כזה‪ ,‬כשהעיניים אינן מתואמות‪ ,‬התמונה הויזואלית נופלת על‬ ‫אזורים שונים של כל רשתית‪ ,‬ומתקבלת אשליה של ראייה כפולה (‪.)Diplopia‬‬ ‫השרירים האוקולריים מעוצבבים ע"י העצבים הקרניאליים ‪ VI ,III‬ו‪ .VI-‬העצבוב השונה של השרירים‬ ‫עוזר לנו לעתים בתהליך פתולוגי להבדיל בין פגיעה טהורה בשרירים לבין מעורבות של עצבים קרניאליים‪.‬‬ ‫העצבים הקרניאליים של השרירים האוקולריים עוברים מרחקים גדולים בין גזע המוח ועד לעין‪ ,‬ולכן הם‬ ‫נוטים להיפגע ע"י תהליכים פתולוגיים מגוונים‪.‬‬ ‫עצב ‪ )Oculomotor( III‬מעצבב את השרירים ‪ Inferior rectus ,Superior rectus ,Medial rectus‬ו‪-‬‬ ‫‪ Inferior oblique‬וכמו כן נושא סיבים ל‪( Levator palpebrae -‬שמרים את העפעף)‪ .‬הוא גם נושא סיבים‬ ‫פרסימפטטיים שאחראיים לכיווץ האישון‪ .‬כשעצב ‪ III‬פגוע לגמרי‪ ,‬העין סוטה לטרלית ויש חוסר יכולת‬ ‫לאדוקציה‪ ,‬הרמה והורדה של העין; העפעף צונח (פטוזיס) והאישון אינו ראקטיבי‪.‬‬ ‫עצב ‪ )Trochlear( IV‬מעצבב את השריר ‪ .Superior oblique‬פגיעות בעצב זה גורמות לחוסר יכולת להוריד‬ ‫את העין כשהיא באדוקציה‪.‬‬ ‫עצב ‪ )Abducens( VI‬מזיז את העין לטרלית (אבדוקציה)‪ .‬פגיעות בעצב זה גורמות פגיעה בשריר ‪Lateral‬‬ ‫‪ ,rectus‬וחוסר יכולת לאבדוקציה של העין הפגועה‪.‬‬ ‫הגרעינים של עצבים ‪ III‬ו‪ IV-‬נמצאים במידבריין הדורסלי‪ ,‬קדמית ל‪.)of sylvius( Cerebral aqueduct -‬‬ ‫הגרעין של ‪ VI‬נמצא ב‪.Pons-‬‬ ‫עצב ‪ III‬מעצבב שרירים של העין האיפסילטרלית‪ ,‬אולם סיבים ל‪ Superior rectus -‬יוצאים בגרעין של ‪III‬‬ ‫הקונטראלטרלי‪ ,‬והשריר ‪ levator palpebrae‬מקבל עצבוב כפול משני הגרעינים – לכן אופתלמופלגיה של‬ ‫עין אחת בלבד עם פטוזיס ושיתוק של ‪ Superior rectus‬איפסילטרליים מעידים על פגיעה בעצב‪ ,‬בעוד‬ ‫פטוזיס ושיתוק של ‪ Superior rectus‬בצד הקונטראלטרלי מעידים על פגיעה בגרעין של ‪ III‬ולא בעצב‪.‬‬ ‫לגבי עצב ‪ ,IV‬לא ניתן להבדיל קלינית בין פגיעה בעצב לבין פגיעה בגרעין של ‪.IV‬‬ ‫לגבי עצב ‪ – VI‬כשנפגע הגרעין של ‪( VI‬ולא העצב עצמו)‪ ,‬השיתוק של ‪ Lateral rectus‬מלווה לעתים קרובות‬ ‫עם חולשת פנים‪ ,‬שיתוק של ‪ Conjugate gaze‬איפסילטרלי‪ ,‬או רמת הכרה ירודה‪ .‬זאת משום קרבתו של‬ ‫גרעין ‪ VI‬ל‪ PPRF ,Facial nerve fasciculus -‬ו‪.Ascending RAS -‬‬ ‫שליטה סופרה‪-‬נוקלארית של תנועות העיניים‪:‬‬ ‫תמונה ‪ 130‬שליטה סופרה‪-‬נוקלארית של תנועות העיניים מאפשרת לשתי העיניים לפעול בתיאום‪ ,‬כדי להפיק תנועות‬ ‫של ‪ )Conjugate gaze( Version‬או ‪.Vergence‬‬ ‫ישנם מרכזים בגזע המוח (‪ )Brainstem gaze centers‬ששולטים במבט ההוריזונטלי והורטיקאלי – הם‬ ‫ממוקמים ב‪ Pons-‬וב‪ Pretectal region -‬של המידבריין‪ ,‬בהתאמה‪ ,‬ומקבלים מידע מהקורטקס הצרברלי‬ ‫שמאפשר שליטה רצונית של המבט‪.‬‬ ‫כל ‪ ,Lateral gaze center‬שממוקם ב‪ )PPRF( Paramedian pontine reticular formation -‬ליד הגרעין‬ ‫של ‪ ,VI‬מתווך מבט הוריזונטלי מצומד איפסילטרלי דרך חיבורו לגרעין של ‪ VI‬באותו צד ולגרעין של ‪III‬‬ ‫בצד הנגדי‪ .‬לכן נגע בפונס הפוגע ב‪ PPRF-‬יוצר העדפת מבט לצד הנגדי מהנגע (ולכיוון הצד של ההמיפרזיס‪,‬‬ ‫אם קיים)‪.‬‬ ‫ה‪ PPRF-‬מקבל ‪ Input‬קורטיקלי מאונה פרונטאלית קונטראלטרלית‪ ,‬ששולטת על תנועות עיניים מהירות‬ ‫(סקאדות)‪ ,‬ומאונה פריאטו‪-‬אוקסיפיטלית איפסילטרלית‪ ,‬ששולטת על תנועות עיניים איטיות (‪.)Persuits‬‬ ‫מסיבה זו‪ ,‬נגע הרסני שפוגע בקורטקס הפרונטאלי מפריע למבט הוריזונטלי קונטראלטרלי וגורם לסטיית‬ ‫מבט לצד של הנגע (והרחק מהצד של ההמיפרזיס)‪ .‬בניגוד לזה‪ ,‬מוקד איריטבלי (פרכוס) באונה‬ ‫הפרונטאלית יכול לגרום סטיית מבט לכיוון הנגדי מהנגע‪.‬‬

‫‪59‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הבדיקה הנוירואופתלמולוגית‬ ‫אנמנזה‪:‬‬ ‫א‪ .‬אופן הופעת הסימפטומים – הופעה פתאומית של הפרעות ראייה אופיינית להפרעות וסקולריות‬ ‫שמשפיעות על העין או חיבוריה למוח‪ .‬הופעה איטית מאפיינת מחלה דלקתית או גידול‪ .‬הופעה של‬ ‫סימפטומים חולפים ונשנים מאפיינת תהליכים כמו איסכמיה‪ MS ,‬ו‪.MG-‬‬ ‫ב‪ .‬ממצאים נוירולוגיים נלווים – עוזרים למקם את הנגע אנטומית‪.‬‬ ‫ג‪ .‬היסטוריה רפואית – בדגש על מצבים שחושפים לבעיות נוירואופתלמולוגיות‪ ,‬כמו ‪ ,MS‬טרשת‬ ‫עורקים‪ ,‬יל"ד‪ ,‬סוכרת‪ ,‬היפרתירודיזם (גורם למיופתיה אוקולרית)‪ ,‬מחלות רקמת חיבור‪ ,‬סרטן‪ ,‬מצבי‬ ‫תת תזונה‪ ,‬שימוש בתרופות‪.‬‬ ‫הבדיקה הנוירואופתלמולוגית‪:‬‬ ‫‪ .1‬חדות ראייה – חדות הראייה נבדקת ע"י כרטיס רוזנבאום‪ ,‬לכל עין בנפרד‪ ,‬והיא מבוטאת כשבר‬ ‫(למשל ‪ 20/40 ,20/20‬או ‪ .)20/200‬במידה וחדות הראייה פגועה‪ ,‬ניתן להיעזר בשיטות של ספירת‬ ‫אצבעות (‪ ,)CF‬תנועות יד (‪ )HM‬או תפיסת אור‪ .‬אם עין היא לגמרי עיוורת‪ ,‬משתמשים במונח ‪.NLP‬‬ ‫כחלק מחדות הראייה בודקים גם ראיית אדום‪-‬ירוק (ראייה זו פגועה לעתים בפגיעות בעצב האופטי)‪.‬‬ ‫‪ .2‬שדות ראייה – שדה הראייה התקין של עין אחת הוא ‪ 160‬מעלות במישור ההוריזונטלי ו‪ 135-‬מעלות‬ ‫במישור הורטיקלי‪ .‬כשמביטים בשתי העיניים‪ ,‬שדה הראייה ההוריזונטלי הוא מעל ‪ 180‬מעלות‪ .‬בתוך‬ ‫שדה הראייה של כל עין‪ ,‬יש כתם עיוור של ‪ 5‬מעלות בגלל ה‪.Optic disc -‬‬ ‫בדיקת שדות הראייה היא בשיטת העימות (‪ )Confrontation‬ומבוצעת לכל עין בנפרד‪.‬‬ ‫תמונה ‪ 132‬פגמים נפוצים בשדות הראייה כוללים‪:‬‬ ‫א‪ – Central scotoma .‬כתם עיוור במרכז שדה הראייה של אחת העיניים‪ .‬הגורם הוא דלקת של ה‪-‬‬ ‫‪ )Optic neuritis( Optic disk‬או של העצב האופטי (‪.)Retrobulbar neuritis‬‬ ‫ב‪ .‬עיוורון מוחלט של עין – הגורם הוא פגיעה מלאה של עצב אופטי‪.‬‬ ‫ג‪ .‬המיאנופסיה ביטמפורלית – הגורם הוא לחץ על הכיאזמה האופטית ע"י גידול היפופיזרי‪.‬‬ ‫ד‪ – Right nasal hemianopsia .‬נגע פרי‪-‬כיאזמטי (שפוגע בחלק לטרלי של העצב האופטי)‪.‬‬ ‫ה‪ .‬המיאנופסיה הומונימית ימנית – נגע רטרו‪-‬כיאזמטי שמאלי (למשל – ‪ ,Optic tract‬או נגע שלם של‬ ‫‪.)Optic radiation‬‬ ‫ו‪ .‬קוודריאנופסיה הומונימית ימנית ברבע עליון – נגרם ממעורבות חלקית של ‪Optic radiation‬‬ ‫באונה טמפורלית שמאלית‪.‬‬ ‫ז‪ .‬קוודריאנופסיה הומונימית ימנית ברבע תחתון ‪ -‬נגרם ממעורבות חלקית של ‪Optic radiation‬‬ ‫באונה פריאטלית שמאלית‪.‬‬ ‫ח‪ .‬המיאנופסיה הומונימית ימנית עם ‪ – Macular sparing‬נגרם מחסימת ‪.PCA‬‬ ‫תמונה ‪ .3 137‬אישונים – יש להעריך מספר פרמטרים‪:‬‬ ‫א‪ .‬גודל – הערכה של גודל וראקטיביות האישונים מספקת הערכה לגבי המסלולים העצביים‬ ‫שקשורים לתגובת האישון (מהעצב האופטי ל‪ Pretectal nucleus -‬במידבריין)‪.‬‬ ‫האישון התקין הוא עגול‪ ,‬רגולרי‪ ,‬וממוקם במרכז ה‪ .Iris -‬ב‪ 20%-‬מהאוכלוסייה יש אי שוויון‬ ‫בגודל האישונים (‪ Anisocoria‬פיזיולוגי)‪ ,‬אולם ההבדל בגודל הוא לא מעל ‪ 1‬מ"מ‪.‬‬ ‫ב‪ .‬תגובה לאור – תגובה ישירה (איפסילטרלית) וקונסנסואלית (קונטראלטרלית) לאור ממחישה את‬ ‫שלמות המסלולים שאחראיים לתגובת האישון‪.‬‬ ‫ג‪ .‬תגובה לאקומודציה – כשהעיניים מתמקדות בעצם קרוב‪ ,‬האישונים אמורים להתכווץ‪.‬‬ ‫פגיעות נפוצות באישונים‪:‬‬ ‫א‪ .‬אישונים לא מגיבים – הפרעות חד צדדיות בכיווץ האישונים יכולות להעיד על מחלה מקומית של‬ ‫ה‪( Iris -‬טראומה‪ ,Iritis ,‬גלאוקומה)‪ ,‬לחץ על עצב ‪( III‬ע"י גידול‪ ,‬אניוריזמה) והפרעות בעצב‬ ‫האופטי (‪.)MS ,Optic neuritis‬‬ ‫ב‪ – Light-near dissociation .‬תגובה לא תקינה לאור אך קונסטריקציה שמורה בעת אקומודציה;‬ ‫מצב זה הוא בד"כ דו צדדי‪ ,‬ויכול לנבוע מנוירו‪-‬סיפיליס‪ ,‬סוכרת‪ ,‬הפרעות בעצב האופטי‪ ,‬וגידולים‬ ‫שלוחצים על הטקטום של המידבריין‪.‬‬

‫‪61‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ .‬אישוני ‪ – Argyll Robertson‬אישונים קטנים‪ ,‬בקושי מגיבים לאור‪ ,‬לעתים קרובות אירגולריים‬ ‫בצורתם‪ ,‬ולעתים לא שווים בגודלם‪ .‬הם מדגימים ‪ .Light-near dissociation‬הגורם הקלאסי לכך‬ ‫הוא נוירו‪-‬סיפיליס‪.‬‬ ‫ד‪ – Tonic pupil .‬אישון מורחב יותר מהאישון הקונטראלטרלי התקין ופועל בעצלתיים כתגובה‬ ‫להארה או אקומודציה‪ .‬לרוב זהו סימפטום של הפרעה שפירה‪ ,‬לעתים קרובות משפחתית‪ ,‬שפוגעת‬ ‫בצעירות (‪.)Holmes adie syndrome‬‬ ‫טבלה ‪ 139‬ה‪ – Horner syndrome .‬סינדרום שנובע מפגיעה במערכת הסימפטטית המרכזית או הפריפרית‬ ‫וכולל מיוזיס (אישון קטן)‪ ,‬פטוזיס קל שלעתים כולל גם עפעף תחתון (בניגוד לפטוזיס משמעותי‬ ‫בשיתוק של ‪ ,)III‬ולעתים אנהידרוזיס (חוסר הזעה)‪.‬‬ ‫המסלולים הסימפטטיים שאחראיים על הרחבת האישון כוללים ‪ 3‬נוירונים – נוירון היפותלמי‬ ‫(שיורד דרך גזע המוח לחוט השדרה לרמה ‪ ,)T1‬נוירון פרה‪-‬גנגליוני סימפטטי (מגיע מחוט השדרה‬ ‫לגנגליון צווארי עליון) וניורון פוסט‪-‬גנגליוני סימפטטי (עולה עם ‪ Internal carotid‬ונכנס לארובת‬ ‫העין עם סעיף ‪ .) V1‬סינדרום הורנר נגרם ע"י פגיעה לאורך מסלול זה‪ .‬תגובת האישון היא חד‬ ‫צדדית‪ ,‬ובד"כ האישון מכווץ ב‪ 1-‬מ"מ ביחס לאישון השני‪ .‬פגמים בתבנית ההזעה (שבולטים‬ ‫בעיקר בהורנר אקוטי)‪ ,‬יכולים לעזור למקם את הנגע – אם ההזעה מופחתת בצד שלם של הפנים‬ ‫והגוף‪ ,‬הנגע הוא ב‪ .CNS-‬נגעים צוואריים גורמים לאנהידרוזיס של הפנים‪ ,‬צוואר ויד בלבד‪ .‬אם‬ ‫הנגע הוא מעל לביפורקציה של הקרוטיד‪ ,‬ההזעה אינה נפגעת‪.‬‬ ‫ו‪( RAPD .‬אישון מרקוס‪-‬גאן) – במצב זה‪ ,‬האישון מתכווץ פחות באור ישיר ביחס להארה על‬ ‫האישון הנגדי – באופן פרדוקסלי למצב התקין‪ .‬ההפרעה היא בד"כ בעצב האופטי האיפסילטרלי‬ ‫(פגיעה בזרוע ה‪ Afferent -‬של הרפלקס)‪.‬‬ ‫‪ .4‬אופתלמוסקופיה (פונדוס) ‪ -‬בדיקה זו חשובה להערכת הרשתית‪ ,‬ה‪ Optic disk -‬ולהערכת חולים עם‬ ‫חשד ל‪ ICP -‬מוגבר‪ .‬הבדיקה מבוצעת החדר חשוך‪ ,‬עם אישון מורחב (ע"י סימפטומימטי או אנטי‬ ‫כולינרגי) – ולכן בדיקה זו תמיד מבוצעת לאחר בדיקת האישונים‪.‬‬ ‫המראה התקין של ה‪ Optic disk -‬הוא צהבהב ואליפטי עם גבולות ברורים‪ ,‬והוא נמצא בצד הנאזאלי‪.‬‬ ‫מצב של ‪( Optic disk swelling‬פפילאדמה) הוא מצב שמרמז עם ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬אך יש להבדילו ממצבים‬ ‫אחרים של ‪ Swelling‬שאינם קשורים ל‪ – ICP-‬כגון דלקת מקומית (פפיליטיס) ו‪Ischemic optic -‬‬ ‫‪ . neuropathy‬ההבדלה בין המצבים היא ע"י כך שפפילאדמה היא תמיד דו צדדית‪ ,‬היא לא פוגעת‬ ‫בראייה (מלבד הגדלת הכתם העיוור) והיא לא קשורה לכאב בעין‪ .‬השינויים האופתלמוסקופיים‬ ‫בפפילאדמה בד"כ מתפתחים תוך ימים או שבועות‪ ,‬אך יכולים להופיע גם תוך שעות עם עליית ‪ICP‬‬ ‫פתאומית (למשל במקרה של דימום תוך גולגולתי)‪ .‬בפפילאדמה מוקדמת‪ ,‬ורידי הרשתית נראים‬ ‫גדושים והדופק הורידי נעלם‪ .‬הדיסק יכול להיות היפרמי‪ ,‬ודימומים ליניאריים יכולים להופיע‬ ‫בגבולותיו‪ .‬גבולות הדיסק נעשים מטושטשים‪ .‬במצב מלא של פפילאדמה‪ ,‬הדיסק האופטי הוא מורם‬ ‫מעל מישור הרטינה‪.‬‬ ‫‪ .5‬תנועות עיניים – שיתוק אוקולרי (‪ )Ocular palsies‬או שיתוק מבט (‪ )Gaze palsies‬מאובחנים ע"י‬ ‫מבט של הנבדק לכ"א מ‪ 6-‬הכיוונים העיקריים‪ .‬אם תנועות העיניים פגועות או שהחולה אינו מתקשר‬ ‫(בקומה למשל)‪ ,‬ניתן להפיק רפלקסים של תנועות העיניים ע"י שני מנוברות – רפלקס עיני בובה (אנכי‬ ‫או אופקי; העיניים צריכות לנוע בכיוון מנוגד להנעת הראש) וגירוי קלורי (גירוי פוטנטי יותר מהמבחן‬ ‫הקודם) – בנבדק בהכרה‪ ,‬הזרקת המים הקרים גורמת לניסטגמוס עם שלב מהיר לצד המנוגד מהצד‬ ‫המגורה; בחולה בקומה עם תפקוד לא תקין של גזע המוח‪ ,‬הזרקת מים קרים תגרום לסטיית עיניים‬ ‫לכיוון הצד המגורה‪ .‬כשיש חוסר תגובה לגירוי קלורי עם כמויות גדולות של מים‪ ,‬זה מעיד על מחלה‬ ‫וסטיבולרית פריפרית‪ ,‬נגע מבני בגומה האחורית (צרבלום או גזע המוח) או הרעלת סדטיבים‪.‬‬ ‫פגיעות נפוצות של תנועות העיניים כוללות‪:‬‬ ‫א‪ – Ocular palsy .‬חולשה של אחד או יותר משרירי העיניים‪ ,‬שנובע מפגיעה נוקלארית או אינפרה‪-‬‬ ‫נוקלארית (פגיעה בעצב קרניאלי‪ NMJ ,‬או שריר)‪ .‬במקרה זה‪ ,‬מבחן קלורי לא יוכל להניע את‬ ‫העין‪.‬‬ ‫פגיעה מלאה של עצב ‪ III‬תגרום לפטוזיס וסטיית עין לטרלית‪ .‬תהיה דיפלופיה בכל כיווני המבט‪,‬‬ ‫מלבד הכיוון הלטרלי של העין הפגועה‪ .‬תפקוד האישונים יכול להיות שמור או פגוע‪.‬‬ ‫פגיעה בעצב ‪ IV‬גורמת לעין הפגועה להיות מורמת בעת מבט קדימה; ההרמה גוברת בעת‬ ‫אדוקציה של העין ובעת הטיית הראש לאותו צד ופוחתת בעת אבדוקציה של העין או הטיית‬ ‫הראש לצד הנגדי‪ .‬דיפלופיה קיימת בעיקר כשהחולה מביט למטה עם אדוקציה של העין הפגועה‪.‬‬ ‫פגיעה בעצב ‪ VI‬תגרום לאדוקציה של העין הפגועה במנוחה וכשל לבצע אבדוקציה‪ .‬דיפלופיה‬ ‫תתרחש במבט לטרלי לכיוון העין הפגועה‪.‬‬

‫‪61‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ב‪ – Gaze palsy .‬מונח זה מתאר יכולת פגועה של שרירים מצומדים (שרירים שפועלים בתיאום‬ ‫להזיז את ‪ 2‬העיניים בכיוון נתון) להזיז את העיניים בתנועה רצונית‪ .‬מצב זה נגרם ע"י פגיעות‬ ‫סופרא‪-‬נוקלאריות בגזע המוח או בהמיספרה צרברלית‪.‬‬ ‫‪ ,Gaze palsy‬בניגוד ל‪ ,Ocular palsy -‬משפיע על ‪ 2‬העיניים ולרוב ניתן להתגבר עליו ע"י גירוי‬ ‫קלורי‪ .‬ליקוי קל ב‪ Upgaze -‬הוא ממצא שכיח בקשישים אסימפטומטיים‪.‬‬ ‫ג‪ – Internuclear ophthalmoplegia .‬הפרעה זו נובעת מפגיעה ב‪( MLF-‬מסלול בגזע המוח שמחבר‬ ‫בין גרעין ‪ VI‬לגרעין הקונטראלטרלי של ‪ .)III‬כתוצאה‪ ,‬יש חוסר צימוד בין פעולת ‪ 2‬העצבים בעת‬ ‫מבט רצוני או גירוי קלורי – יש אבדוקציה מלאה (עם ניסטגמוס)‪ ,‬אך פגיעה באדוקציה של העין‬ ‫הנגדית‪ .‬לא ניתן להתגבר על ‪ INO‬בעזרת גירוי קלורי; ניתן להבדילה מפגיעה בעצב ‪ III‬ע"י‬ ‫אדוקציה שמורה בקונברגנציה‪.‬‬ ‫ד‪ – One and a half syndrome .‬סינדרום שנגרם מנגע ב‪ Pons-‬שפוגע גם ב‪ MLF-‬וגם ב‪PPRF-‬‬ ‫האיפסילטרלי – הקליניקה תהיה שילוב של ‪ INO‬עם חוסר יכולת להפנות מבט לכיוון הצד הפגוע‬ ‫– כלומר שיתוק מבט מוחלט לצד אחד‪ ,‬וחצי שיתוק מבט (רק של עין אחת) במבט לצד שני‪ .‬העין‬ ‫בצד של הנגע תהיה משותקת לגמרי במישור ההוריזונטלי‪ ,‬והעין השנייה תוכל לבצע אבדוקציה‬ ‫(לעתים עם ניסטגמוס)‪ .‬הגורמים להפרעה זו כוללים אוטם ב‪ MS ,pons-‬ודימום ב‪.pons-‬‬ ‫לגבי בדיקת דיפלופיה‪:‬‬ ‫כשחולה מתלונן על דיפלופיה‪ ,‬יש לנקוט במנוברות לבחינת תנועות העין – החולה מתבקש להתמקד‬ ‫בפנס‪ ,‬בכל אחד מ‪ 6-‬כיווני הראייה‪ .‬כשיש מבט מצומד ותקין‪ ,‬אור הפנס ייפול על אותה נקודה בשתי‬ ‫הקרניות‪.‬‬ ‫כשחולה מתלונן על דיפלופיה בעת מבט לכיוון מסוים‪ ,‬כל עין מכוסה בתורה והחולה צריך לדווח איזו‬ ‫דמות משתי הדמויות נעלמה – הדמות הרחוקה יותר תמיד קשורה לעין החלשה (כי דמות זו לא נופלת‬ ‫על הפובאה)‪.‬‬ ‫לגבי ניסטגמוס‪:‬‬ ‫ניסטגמוס הוא אוסצילציות ריתמיות של העיניים‪ .‬כדי לאתר ניסטגמוס‪ ,‬יש להביט למרכז ולכל אחד‬ ‫מכיווני התנועה‪ .‬ניסטגמוס יש לתאר במונחים של כיוון המבט בו הוא מופיע‪ ,‬כיוונו (לפי השלב המהיר)‬ ‫והאמפליטודה שלו‪ ,‬גורמי חשיפה (כמו שינוי במנח הראש) ותסמינים נלווים (כמו ורטיגו)‪ .‬קיימים שני‬ ‫מצבים פתולוגיים עיקריים של ‪:Jerk nystagmus‬‬ ‫א‪ – Gaze-evoked nystagmus .‬מתרחש כשהנבדק מביט לאחד או יותר מכיווני הבדיקה‪ .‬השלב‬ ‫המהיר הוא בכיוון המבט‪ .‬ניסטגמוס שמגורה ע"י מבט לכיוון יחיד הוא סימן נפוץ ל‪Residual -‬‬ ‫‪ ocular palsy‬מוקדם או קל‪ .‬כשניסטגמוס מגורה ע"י מבט לכיוונים רבים – זוהי לרוב תופעת‬ ‫לוואי של נוגדי פרכוס או סדטיבים‪ ,‬אולם זה יכול לנבוע גם מפגיעה צרבלרית או וסטיבולרית‬ ‫מרכזית‪.‬‬ ‫ב‪ – Vestibular nystagmus .‬ניסטגמוס וסטיבולרי מתגבר במבט לכיוון השלב המהיר ובד"כ‬ ‫מלווה ע"י ורטיגו כשהגורם הוא פגיעה במערכת הוסטיבולרית הפריפרית‪ .‬ניסטגמוס וסטיבולרי‬ ‫פריפרי מתאפיין באופי חד כיווני‪ ,‬הוריזונטלי או הוריזונטלי ורוטטורי‪ ,‬והוא מלווה בורטיגו חמור‪.‬‬ ‫בניגוד אליו‪ ,‬ניסטגמוס וסטיבולרי מרכזי יכול להיות דו כיווני והוריזונטלי טהור‪ ,‬אנכי או‬ ‫רוטטורי; הורטיגו המלווה הוא בד"כ קל‪.‬‬ ‫ניסטגמוס תנוחתי (‪ – )Positional‬שנגרם ע"י שינוי במנח הראש‪ ,‬יכול להופיע גם בפגיעה‬ ‫וסטיבולרית פריפרית וגם בפגיעה מרכזית‪ .‬המאפיינים שהכי עוזרים להבדיל בין נגע פריפרי‬ ‫למרכזי הם אבדן שמיעה‪/‬טיניטוס (קיימים בנגע פריפרי) או פגיעה פירמידלית‪ /‬בעצבים‬ ‫קרניאליים (בנגע מרכזי)‪.‬‬ ‫‪ .6‬בדיקות נוספות‪:‬‬ ‫א‪ – Optokinetic nystagmus .‬התגובה האופטוקינטית מעידה על יכולת לתפוס תנועה; מבחן זה‬ ‫משמש לתיעוד תפיסה ויזואלית בילודים או בעיוורון פסיכוגני‪.‬‬ ‫ב‪ .‬עפעפיים – פטוזיס חד צדדי נראה בשיתוק של השריר ‪ Levator palpebrae‬עצמו‪ ,‬בנגעים של ‪III‬‬ ‫או ענפו העליון‪ ,‬ובסינדרום הורנר‪ .‬פטוזיס דו צדדי מעיד על מחלה שפוגעת בגרעין של ‪ ,III‬על‬ ‫מחלת ‪ NMJ‬כמו מיאסטניה גרביס‪ ,‬או על מחלת ניוון שרירים‪.‬‬ ‫הרמה של עפעף (‪ )Lid retraction‬נראית בהיפרתירודיזם או ב‪( Parinaud syndrome -‬גידול‬ ‫באזור ה‪.)Pineal -‬‬

‫‪62‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ – Exophthalmus .‬מאבחן ע"י מבט מלמעלה כשהחולה יושב ומביט קדימה‪ .‬הסיבות לכך כוללות‬ ‫היפרתירודיזם‪ ,‬גידול של ארובת העין‪ ,‬ופיסטולה של עורק הקרוטיד עם ‪( Cavernous sinus‬במצב‬ ‫זה ניתן לשמוע אוושה ע"ג העין הבולטת)‪.‬‬ ‫פתולוגיות של שדות הראייה‬ ‫‪:Monocular disorders .1‬‬ ‫א‪ – Transient monocular blindness .‬מצב זה נקרא גם ‪ ,Amaurosis fugax‬והוא מאופיין‬ ‫בהפחתת ראייה או אבדן ראייה חד צדדי שמתפתח תוך שניות‪ ,‬נותר מקסימאלי למשך ‪ 1-5‬דקות‬ ‫וחולף במשך ‪ 10-20‬דקות‪ .‬הגורם הוא איסכמיה של העצב האופטי או הרשתית‪ ,‬כנראה עקב‬ ‫תסחיפים קטנים שמגיעים לעורקי הרשתית‪ .‬הסיכון לשבץ בחולים אלה הוא מוגבר (אולם פחות‬ ‫מוגבר מב‪ .)TIA-‬הטיפול בחולים אלה הוא כמו הטיפול ב‪ TIA-‬המיספרי‪.‬‬ ‫ב‪ – Optic neuritis .‬דלקת של העצב האופטי; הסיבה השכיחה ביורת היא דמיאלינציה‪ .‬סיבות‬ ‫פחות נפוצות כוללות דלקת של הקרומים או של העין ע"י וירוסים או כמצב פוסט‪-‬ויראלי‪ .‬סיבות‬ ‫נדירות כוללות טוקסינים (מתאנול‪ ,‬אתמבוטול)‪ ,‬נוירוסיפיליס‪ ,‬וחוסר ‪ .B12‬הקליניקה היא ליקוי‬ ‫חד צדדי בחדות הראייה שמתפתח תוך שעות עד ימים‪ ,‬ונהיה מקסימאלי תוך שבוע‪ .‬אבדן הראייה‬ ‫מופיע עם כאב ראש‪ ,‬רגישות עיניים או כאב עיניים במעל ‪ 90%‬מהמקרים; הכאב מוחמר ע"י‬ ‫תנועות עיניים‪.‬‬ ‫בבדיקת שדה הראייה יש ‪ ,Central scotoma‬ובבדיקת פונדוס רואים נפיחות של הדיסק כשיש‬ ‫מעורבות של ראש העצב (אולם ב‪ Retrobulbar neuritis -‬לא נראה זאת)‪ .‬בבדיקת האישונים נגלה‬ ‫‪ .RAPD‬במחלה דמיאלינטיבית‪ ,‬חדות הראייה לרוב משתפרת תוך ‪ 2-3‬שבועות עד למצב התקין‪.‬‬ ‫טיפול בסטרואידים יכול לקצר את מהלך המחלה אולם לא משפיע על התוצאה‪.‬‬ ‫ג‪ – )AION( Anterior ischemic optic neuropathy .‬אוטם אידיופטי של החלק הקדמי של‬ ‫העצב האופטי‪ .‬זה קורה אחרי גיל ‪ .50‬אבדן הראייה הוא פתאומי‪ ,‬חד צדדי‪ ,‬בד"כ ללא כאב‪ .‬אבדן‬ ‫הראייה הוא מקסימאלי עם ההופעה‪ ,‬ולבסוף נותר פגם ראייה שהוא ‪( Altitudinal‬עליון או‬ ‫תחתון)‪ .‬בשליש מהמקרים המהלך הוא פרוגרסיבי‪ .‬בבדיקת פונדוס רואים נפיחות של הדיסק‪,‬‬ ‫לעתים עם דימומים סביבו‪ .‬לאחר ירידת הנפיחות‪ ,‬רואים ‪.Optic atrophy‬‬ ‫ד‪ – Giant cell (temporal) arteritis .‬הסיבוך הקשה ביותר של מחלה זו הוא אוטם עורקי של‬ ‫החלק הקדמי של עצב הראייה‪ .‬מחלה זו מלווה לרוב בתסמינים סיסטמיים של חום‪ ,‬עייפות‪,‬‬ ‫הזעות לילה‪ ,‬אבדן משקל וכאב ראש ולעתים קרובות גם פולימיאלגיה ראומטיקה‪ .‬אבדן הראייה‬ ‫הוא פתאומי ולעתים מוחלט‪ .‬בבדיקת פונדוס‪ ,‬הדיסק יהיה נפוח וחיוור‪ .‬טיפול מיידי‬ ‫בסטרואידים הוא חיוני כדי להציל חלק מהראייה‪.‬‬ ‫המחלה מופיעה בעיקר במבוגרים‪ ,‬בגילאי ‪ .70-80‬מאפייניה המובהקים של המחלה הם שקיעת דם‬ ‫מוחשת (מעל ‪ )50‬ו‪ CRP-‬גבוה‪.‬‬ ‫‪:Binocular disorders .2‬‬ ‫א‪ – Papilledema .‬פפילאדמה היא התנפחות דיסק דו צדדית חסרת כאב שנגרמת מ‪ ICP-‬מוגבר‬ ‫(סיבות פחות נפוצות לפפילאדמה הן מחלת לב כחלונית או מחלות של עודף חלבון ב‪ CSF-‬כגון‬ ‫גידול בחוט השדרה או גיאן‪-‬ברה)‪ .‬מהירות ההתפתחות של פפילאדמה תלויה בסיבה הבסיסית –‬ ‫לרוב היא תתפתח תוך ימים‪ ,‬אך במצבים כמו ‪ ICH‬או ‪ SAH‬היא יכולה להתפתח תוך שעות‪.‬‬ ‫פפילאדמה נעלמת תוך ‪ 2-3‬חודשים לאחר ירידת ה‪ .ICP-‬תסמינים נלווים של ‪ ICP‬מוגבר כוללים‬ ‫כאב ראש‪ ,‬בחילות‪ ,‬הקאות ודיפלופיה (משיתוק של ‪ .)VI‬פפילאדמה דורשת הערכה מיידית – כדי‬ ‫להבחין בין מסה תוך גולגולתית‪ ,‬פפיליטיס (שגורם למראה דומה בפונדוס)‪ ,‬תהליך דלקתי של‬ ‫הקרומים או ‪.Pseudotumor cerebri‬‬ ‫ב‪ – Chiasmal lesions .‬הנגעים העיקריים באזור הכיאזמה הם גידולים‪ ,‬בעיקר ממקור היפופיזרי‪.‬‬ ‫סיבות אחרות כוללות טראומה‪ MS ,‬או מחלות דמיאלינטיביות אחרות‪ ,‬ואניוריזמות ‪.Berry‬‬ ‫הפרעת הראייה הנפוצה היא המיאנופסיה ביטמפורלית‪ ,‬והיא בד"כ הדרגתית כך שהחולה אינו‬ ‫שם לב לכך‪.‬‬ ‫ג‪ – Retrochiasmal lesions .‬יכולים להופיע במספר מקומות‪:‬‬ ‫ ‪ – Optic tract & lateral geniculate body‬נגעים הפוגעים באזור זה הם לרוב אוטם‪.‬‬‫ ‪ – Optic radiations‬באונה הטמפורלית‪ ,‬הסיבה השכיחה ביותר היא גידולים‪ .‬באונה‬‫הפריאטלית‪ ,‬הסיבה היא גידול או מחלה וסקולרית (ובד"כ יש גם חולשה קונטראלטרלית ואבדן‬ ‫המיסנסורי)‪ .‬לעתים יש סטיית מבט לכיוון הצד הפגוע‪.‬‬

‫‪63‬‬ ‫‪-‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Occipital cortex‬נגעים באונה האוקסיפיטלית בד"כ גורמים להמיאנופסיה הומונימית‪,‬‬ ‫לעתים עם שמירה של המקולה‪ 90% .‬מהפגיעות באזור זה הם בשל אוטם של ‪ .PCA‬גידולים ו‪-‬‬ ‫‪ AVM‬באזור זה יכולים ליצור הלוצינציות‪ .‬פגיעה דו"צ אוקסיפיטלית יכולה לגרום לעיוורון‬ ‫קורטיקלי; תגובת האישונים תהיה תקינה‪ ,‬ולעתים תישמר ראייה מקולרית (‪.)Tunnel vision‬‬

‫פתולוגיות של תנועות העיניים‬ ‫‪ – Gaze palsy .1‬פגיעות בקורטקס או בגזע המוח מעל רמת הגרעין של ‪ III‬יכולות לפגוע בתנועות‬ ‫העיניים המצומדות‪ ,‬ולגרום להפרעות מבט‪:‬‬ ‫א‪ – Hemispheric lesions .‬באופן אקוטי‪ ,‬גורמים לסטייה של ‪ 2‬העיניים לכיוון הצד הפגוע (לצד‬ ‫המנוגד להמיפרזיס)‪ .‬סטיית המבט יכולה להימשך מספר ימים בחולים בהכרה‪ ,‬ומעט יותר מזה‬ ‫בחולים בקומה‪ .‬פרכוסים שמערבים את מרכזי המבט באונה הפרונטאלית גורמים לסטיית מבט‬ ‫לכיוון מנוגד לפגיעה‪.‬‬ ‫ב‪ – Midbrain lesions .‬נגעים במידבריין הדורסלי פוגעים במרכז ה‪ Upward gaze -‬הרצוני‪ ,‬ולכן‬ ‫גורמים לשיתוק מבט למעלה‪ .‬זה ילווה ברפלקס עיני בובה תקין‪ ,‬ניסטגמוס (בעיקר במבט למטה)‪,‬‬ ‫שיתוק אקומודציה‪ Midposition pupils ,‬ו‪.Light-near dissociation -‬‬ ‫ג‪ – Pontine lesions .‬פגיעות ב‪ PPRF-‬גורמות לשיתוק במבט הוריזונטלי‪ .‬בניגוד לנגעים‬ ‫המיספריים‪ ,‬סטיית המבט תהיה לכיוון הפגוע (לכיוון הצד עם ההמיפרזיס)‪ ,‬ובד"כ מבחן עיני‬ ‫בובה ומבחן קלורי לא יצליחו להזיז את העיניים‪ .‬ברוב המקרים תהיה גם פגיעה בתפקוד עצב ‪.VI‬‬ ‫‪ – INO .2‬הצד של ה‪ INO-‬נקרא ע"פ הצד בו תפקוד עצב ‪ III‬הוא פגוע‪ .‬הסיבה הנפוצה ביותר ל‪,INO-‬‬ ‫בעיקר במבוגרים צעירים או במעורבות דו"צ –היא ‪ .MS‬בחולים מבוגרים יותר או במעורבות חד‬ ‫צדדית‪ ,‬הסיבה היא וסקולרית בד"כ‪ 2 .‬סיבות אלה מהוות ‪ 80%‬מהמקרים‪ .‬בחולים עם ‪ INO‬מבודד‬ ‫יש לשלול ‪( MG‬שיכולה לחקות מצב זה)‪.‬‬ ‫טבלה ‪ – Oculomotor nerve lesions .3 148‬הסיבות לפגיעה בעצב ‪ III‬כוללות סיבות לא ידועות‪ ,‬וסקולופתיות‬ ‫(כולל סוכרת)‪ ,‬אניוריזמה‪ ,‬טראומה‪ ,‬גידול (בהיפופיזה או לידה‪ ,‬מנינגיומה של ‪,Cavernous sinus‬‬ ‫גידולים ראשוניים או גרורות בגזע המוח)‪ ,‬סיפיליס וסיבות אחרות‪.‬‬ ‫הפגיעות יכולות להתרחש במספר מקומות‪:‬‬ ‫א‪ .‬ברמת גזע המוח ‪ -‬וולנברג למשל‪ .‬נוכל לאבחן בקלות את מיקום הפגיעה ע"פ הקליניקה‬ ‫הנלווית‪.‬‬ ‫ב‪ .‬ברמת החלל התת עכבישי – פגיעה ע"י טראומה או אניוריזמה ב‪( P. connecting. A-‬במקרה‬ ‫זה נקבל שיתוק אקוטי של ‪ III‬עם ליקוי אופייני בתגובת האישון לאור)‪.‬‬ ‫ג‪ – Cavernous sinus .‬בסינוס זה עובר עצב ‪ III‬ביחד עם ‪ V1 ,VI ,IV‬ו‪ .V2-‬פגיעות אלה בעצב‬ ‫‪ III‬יכולות לערב או לא לערב את האישון‪.‬‬ ‫ד‪ – Orbit .‬פגיעות אלה בעצב ‪ III‬מלוות לעתים באקסופתלמוס ובפגיעה בעצב האופטי‪ ,‬אולם‬ ‫בחלק מהמקרים רק ‪ CT‬או ‪ MRI‬יבדילו בין מצב זה לבין ‪.Cavernous sinus‬‬ ‫‪ – Trochlear nerve palsy .4‬טראומה של הראש‪ ,‬לעתים מינורית‪ ,‬היא הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה‬ ‫מבודדת ב‪ 32%( IV-‬מהמקרים)‪ .‬סיבה נוספת במבוגרים היא מחלה ווסקולרית או סוכרת (‪,)21%‬‬ ‫ולעתים אין סיבה נראית לעין לפגיעה (‪.)29%‬‬ ‫‪ – Abducens nerve palsy .5‬פגיעה זו תגרום לדיפלופיה הוריזונטלית‪ .‬בחולים קשישים‪ ,‬פגיעה ב‪VI-‬‬ ‫היא לרוב אידיופטית או בשל סיבות ווסקולריות או סוכרת‪ .‬פגיעה ב‪ VI-‬היא אינדיקציה להדמיה של‬ ‫בסיס הגולגולת – לשלילת קרצינומה של נזופרינקס או גידול אחר‪.‬‬ ‫‪ – Diabetic ophthalmoplegias .6‬סוכרת יכולה לגרום לפגיעה מבודדת ב‪ IV ,III-‬או ‪ .VI‬פגיעות‬ ‫כאלה בעצב ‪ III‬מתאפיינות ב‪( Pupillary sparing -‬בשל אוטם של חלק העצב המרכזי‪ ,‬שלא פוגע‬ ‫בסיבים הפרסימפטטיים שנמצאים בפריפריה)‪ .‬בסוכרתיים ידועים‪ ,‬אופתלמופלגיה כואבת עם בלט עין‬ ‫וחמצת מטבולית דורשת בירור דחוף (ע"י ביופסיה) לשלילת זיהום פטרייתי של ‪,Paranasal sinus‬‬ ‫‪ Cavernous sinus‬או ארובת העין ע"י ‪.Mucormycosis‬‬ ‫‪ – Painful ophthalmoplegias .7‬שיתוק של אחד או יותר מהעצבים האוקולריים עם כאב נלווה יכול‬ ‫להיות תוצאה של פגיעה לאורך כל המסלול – מהגומה האחורית ועד הארובה‪.‬‬ ‫הבירור כולל ‪ CT‬או ‪ MRI‬של העין‪ ,‬אנגיוגרפיה של הקרוטיד‪ ,‬וונוגרפיה של הארובה‪.‬‬ ‫‪ .8‬מיאסטניה גרביס – מערבת בסופו של דבר את השרירים האוקולריים ב‪ 90%-‬מהחולים‪ .‬הסינדרום‬ ‫הוא חסר כאב; תגובת האישונים תמיד תקינה‪ ,‬ואין הפרעות סנסוריות‪.‬‬

‫‪64‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Ocular myopathies .9‬אלה הם סינדרומים חסרי כאב שאינם פוגעים באישונים ובד"כ הם דו"צ‪.‬‬ ‫המיופתיה השכיחה ביותר היא של היפרתירודיזם‪ .‬ישנה קבוצת סינדרומים נוספת בשם ‪Progressive‬‬ ‫‪ – external ophthalmoplegias‬שמאופיינים בליקוי תנועות אוקולריות פרוגרסיבי איטי וסימטרי‪,‬‬ ‫שלא ניתן להתגבר עליו עם מבחן קלורי‪ .‬האישון שמור‪ ,‬ואין כאב‪.‬‬ ‫כאבי ראש‬ ‫תמונה ‪73‬‬

‫כאבי ראש כרוניים‬ ‫מיגרנה‪:‬‬ ‫מיגרנה מתאפיינת בכאב ראש שהוא בד"כ חד צדדי ולעתים קרובות פועם באופיו; לעתים היא מופיעה עם‬ ‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬פנופוביה ותשישות‪ .‬בכ‪ 15%-‬מהחולים יש ‪ Aura‬ויזואלית או נוירולוגית מסוג‬ ‫אחר‪ .‬כ‪ 66-75% -‬ממקרי מיגרנה מופיעים בנשים; ההופעה מתחילה בגילאים מוקדמים – כ‪25%-‬‬ ‫מהמקרים מתחילים בעשור הראשון‪ 55% ,‬עד גיל ‪ ,20‬ויותר מ‪ 90%-‬לפני גיל ‪ .40‬ברוב המקרים קיימת‬ ‫היסטוריה משפחתית של מיגרנה‪ .‬שכיחות מיגרנה בישראל בקרב נשים היא ‪ ;18%‬פיק ההופעה הוא גיל‬ ‫‪.25-45‬‬ ‫ידוע מזה זמן ר ב למיגרנה יש קשר משפחתי‪ ,‬למרות שלא זוהתה תבנית של תורשה מנדלית‪ -‬זוהי מחלה‬ ‫מולטיפקטוריאלית‪ .‬אחוז הקונקורדנציה בתאומים זהים הוא ‪ ,28-52%‬וזה מראה על מרכיב גנטי אך גם‬ ‫מרכיב סביבתי חזק‪.‬‬ ‫בתת סוג נדיר של מיגרנה עם ‪ ,Aura‬בשם ‪ ,Familial hemiplegic migraine‬זוהה קשר גנטי חזק‬ ‫אוטוזומלי דומיננטי עם חדירות גבוהה; בסוג זה זוהו שלושה ‪ Loci‬גנטיים – אחד על כרומוזום ‪19p13‬‬ ‫ושניים על כרומוזום ‪.1q‬‬ ‫פתוגנזיס‪:‬‬ ‫וזוקונסטריקציה תוך גולגלתית ווזודילטציה חוץ גולגלתית אחראיים לשלב ה‪ Aura -‬ושלב כאב הראש של‬ ‫מיגרנה בהתאמה‪ .‬תיאוריה זו קיבלה תמיכה מיעילות של וזוקונסטריקטורים כגון ‪ Ergotamine‬בביטול‬ ‫התקפת המיגרנה החריפה‪ ,‬ויעילות של וזודילטורים כגון ‪ Amyl nitrate‬בביטול ה‪.Aura -‬‬ ‫מחקרים עדכניים יותר של זרימת הדם המקומית במוח במהלך התקפות מיגרנה הדגימו הפחתה בזרימה‬ ‫המקומית‪ ,‬שמתחילה באזור האוקסיפיטלי‪ ,‬במהלך שלב ה‪ .Aura -‬מאזור זה יש התפשטות של ירידה‬ ‫באספקת הדם לאזורי מוח נוספים‪ .‬האזורים בהם יש חסר של אספקת דם אינם קשורים לאזורי‬ ‫הקורטקס שאחראיים ל‪ Aura -‬הספציפית‪ ,‬וכמן כן זרימת הדם המקומית יכולה להישאר ירודה גם לאחר‬ ‫שהסימפטומים הנוירולוגיים של ה‪ Aura -‬חלפו וכאב הראש התחיל‪ .‬מאוחר יותר‪ ,‬בשלב כאב הראש‪,‬‬ ‫(‪ ,)Headache phase‬זרימת הדם מתגברת באזורים של הקורטקס (‪ )Cingulate, Auditory, Visual‬ובגזע‬ ‫המוח הקונטרא‪-‬לטרלי (גרעיני ‪ Raphe‬סרוטונרגים ו‪ Nucleus ceruleus -‬אדרנרגי)‪ .‬טיפול בתרופות‬ ‫יעילות (‪ )Ergotamine ,Sumatriptan‬מחליש את השינויים הקורטיקליים‪ ,‬אך לא פועל בגזע המוח‪.‬‬ ‫מידע זה מרמז ששינויי ‪ CBF‬ויצירת כאב הראש במיגרנה יכולים להיות משניים להפרעה ראשונית‬ ‫בתפקוד עצבי בגזע המוח‪ .‬גירוי של גזע המוח ב‪ Periaquaductal gray -‬ובגרעיני ‪ Raphe‬דורסליים גורם‬ ‫בבני אדם לכאב ראש דמוי מיגרנה‪.‬‬ ‫נוירונים סרוטונרגיים מסתעפים בכל המוח‪ ,‬ותרופות יעילות רבות נגד מיגרנה פועלות כאנטגוניסט או‬ ‫אגוניסט חלקי ברצפטורים סרוטונרגיים מרכזיים‪ .‬במהלך השלב החריף של התקפת מיגרנה‪ ,‬סרוטונין‬ ‫יורד בטסיות ועולה בשתן‪ .‬ריקון של סרוטונין ע"י ‪ Reserpine‬יכול לזרז מיגרנה; לכן ‪ -‬כאב הראש‬ ‫וסימנים אחרים של מיגרנה יכולים לשקף הפרעה מרכזית בהולכת הסרוטונין‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫‪ .1‬מיגרנה עם אאורה (‪:)Classic migraine‬‬ ‫מהווה ‪ 15%‬ממקרי מיגרנה‪ .‬לצורך ההגדרה נחוצים לפחות ‪ 2‬התקפים באנמנזה שעונים על‬ ‫קריטריונים מסוימים‪.‬‬ ‫כאב הראש הקלאסי מוקדם ע"י סימפטומים נוירולוגיים (אאורה) – השכיחים ביותר הם שינויי‬ ‫ראייה‪ ,‬בעיקר המיאנופסיה‪ ,‬סקוטומה או הבהובים שגדלים ומתפשטים פריפרית; תסמינים נוספים‬ ‫אפשריים כוללים חולשה או הירדמות של גפה או פלג גוף‪ ,‬מצב בלבולי חולף‪ ,‬קושי בדיבור‪ .‬האאורה‬ ‫צריכה להימשך יותר מ‪ 4-‬דקות (באבחנה מבדלת ‪ ,TIA -‬פרכוס פוקאלי)‪ .‬לאחר האאורה (או עימה)‬ ‫מופיע כאב ראש פועם חד צדדי‪ .‬תדירות כאב הראש היא משתנה‪ ,‬אולם יותר מ‪ 50%-‬מהחולים חווים‬ ‫לא יותר מהתקפה אחת בשבוע‪ .‬השכיחות הכי גבוהה היא של ‪ 2-4‬התקפים בחודש‪ .‬משך זמן המיגרנה‬ ‫נמשך משעתיים ועד יום ברוב החולים‪ ,‬ובמיעוט החולים ‪ -‬יומיים שלושה‪ .‬מיגרנה בהגדרה נמשכת עד‬ ‫‪ 72‬שעות‪.‬‬

‫‪65‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫רמיסיות הן שכיחות במהלך הטרימסטר השני או השלישי בהיריון ולאחר מנופאוזה‪ .‬בעיקר‬ ‫בקשישים‪ ,‬סינדרומים פרודרומליים יכולים להופיע ללא כאב ראש‪ .‬למרות שכאב המי‪-‬קרניאלי הוא‬ ‫סימן מובהק של מיגרנה קלאסית‪ ,‬כאבי הראש יכולים להיות גם דו צדדיים‪ .‬לכן כאב ראש דו צדדי לא‬ ‫שולל אבחנת מיגרנה‪ ,‬וכן כאב ראש אוקסיפיטלי לא שולל זאת (קריטריון שמיוחס ל‪Tension -‬‬ ‫‪.)headache‬‬ ‫במהלך כאב הראש‪ ,‬סימפטומים בולטים נלווים כוללים בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬פוטופוביה‪ ,‬פונופוביה‪,‬‬ ‫איריט ביליות‪ ,‬אוסמופוביה ותשישות‪ .‬באופן לא שכיח‪ ,‬מיגרנה מלווה בחסרים נוירולוגיים שיכולים‬ ‫ללוות או להימשך מעבר לשלב כאב הראש – אלה כוללים המיפרזיס‪ ,‬אבדן המיסנסורי‪ ,‬בעיות דיבור‬ ‫או הפרעות ראייה‪ .‬סימפטומים וזומוטוריים ואוטונומיים הם שכיחים; הרגשת התעלפות‪ ,‬ורטיגו‪,‬‬ ‫אטקסיה או שינויי הכרה יכולים לייצג איסכמיה ורטברו‪-‬בזילרית‪ .‬כל התופעות הללו יכולות להיות‬ ‫מובדלות משבץ ע"י הופעתן ההדרגתית והרזולוציה הספונטאנית שלהן‪ .‬שבץ יכול לנבוע ממיגרנה‬ ‫עצמה רק באופן חריג ביותר‪.‬‬ ‫‪ .2‬מיגרנה ללא אאורה (‪ :)Common migraine‬כאב הראש של המיגרנה הפשוטה הוא ללא אאורה‪ ,‬בד"כ‬ ‫דו צדדי ופרי‪-‬אורביטלי‪ ,‬ונראה יותר ויותר בקליניקה‪ .‬הכאב יכול להיות מתואר כפועם‪.‬‬ ‫כשהכאב מתמיד‪ ,‬התכווצויות של שרירי הצוואר יכולים ללוותו‪ .‬במהלך האפיזודה‪ ,‬לעתים קרובות‬ ‫קיימת רגישות בקרקפת‪ .‬הקאה לעתים מביאה לסיום כאבי הראש‪.‬‬ ‫מבחן יעיל ליד מיטת החולה לאבחנת מיגרנה פשוטה וקלאסית‪ ,‬הוא הורדת עוצמת כאב הראש ע"י‬ ‫לחץ על הקרוטיד האיפסילטרלי או עורק טמפורלי שטחי‪.‬‬ ‫גורמי חשיפה‪:‬‬ ‫התקפות מיגרנה קשורות למזונות מסוימים (גבינות מכילות טירמין‪ ,‬בשרים כמו נקניקיות או בייקון עם‬ ‫ניטריטים כחומר משמר‪ ,‬שוקולד שמכיל פנילאתילמין) ולתוספי מזון כמו מונוסודיום גלוטמט‪ .‬צום‪,‬‬ ‫אמוציות‪ ,‬ווסת‪ ,‬תרופות (בעיקר גלולות ווזודילטורים כמו ניטרוגליצרין) ואור בהיר יכולים גם הם לגרות‬ ‫התקף‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫התקפת מיגרנה אקוטית יכולה להגיב לאנלגטיקה פשוטה (אקמול‪ ,‬אספירין‪ ,‬זריקת וולטרן)‪.‬‬ ‫בעבר נתנו ‪( Ergotamine‬אגוניסט דופמינרגי‪ ,‬עושה וזוקונסטריקציה) ‪ -‬שעושה הרבה ת"ל לכן ירדו ממנו‬ ‫וכיום נותנים טריפטנים (סומטריפטן למשל) ‪ -‬אגוניסט סרוטונרגי‪ .‬ניתן לתת במשאף או כדורים (משאף‬ ‫יותר מהיר)‪ .‬תרופות אלה עושות וזוקונסטריקציה ומפסיקות את ההתקף; אסור לתת אותן בחולי לב‬ ‫ובחולי יל"ד‪ .‬את הטריפטן יש לתת בתחילת ההתקף ‪ -‬אחרת היעילות יורדת‪.‬‬ ‫מנגנון המיגרנה קשור כנראה לדלקת בכלי הדם הגדולים ‪ -‬עצב ‪ 5‬מעצבב את כלי הדם ובזמן התקף יש‬ ‫וזודילטציה של כלי הדם; הטריפטנים הם אגוניסטים של סרוטונין והם סלקטיביים (לכן יותר טובים‬ ‫מארגוטמין) ‪ -‬הם מכווצים את כלי הדם‪ ,‬מונעים הפרשת חומרים דלקתיים (ציטוקינים‪Substance P ,‬‬ ‫וכו') ומונעים תחושת כאב שעוברת לגזע המוח ומשם לקורטקס‪.‬‬ ‫טיפול מונע למיגרנה ניתן כשיש הרבה התקפים (מעל ‪ 4‬בחודש) שנמשכים זמן רב ‪ -‬כלומר מפריעים מאוד‬ ‫לתפקוד‪ .‬הטיפול המונע הוא בטא בלוקרים (פרופרנולול)‪ ,‬או ‪( TCA‬אמיטריפטילין)‪ ,‬או חוסמי סידן ‪ ,‬או‬ ‫אנטי אפילפטיים (ולפרואט‪ ,‬טופירמט)‪ .‬באישה עדיף לתת חוסמי בטא (אין אימפטונציה) כקו ראשון‪ .‬בגבר‬ ‫ ‪ TCA‬או ולפרואט (‪ - Topamax‬טוב אך יקר מאוד)‪.‬‬‫במיגרנה בהיריון יש לטפל באופיאתים בלבד – משום שכל התרופות האחרות מעלות חששות בקשר‬ ‫לטרטוגניות או לסיבוכי היריון‪.‬‬ ‫‪:Analgesic withdrawal headache‬‬ ‫סיבה שכיחה (ולעתים קרובות זנוחה) של כאב ראש עקשני היא שימוש יתר באנלגזיה‪ .‬החולה‪ ,‬בניסיונות‬ ‫עקרים להקלה‪ ,‬נוטל כמויות עולות של תרופות (מרשם ו‪ .)OTC-‬כשהרמות הגבוהות בדם יורדות‪ ,‬אפילו‬ ‫קצת‪ ,‬כאב הראש חוזר‪ .‬התוצאה היא כאב ראש אטיפי יומי וקבוע‪ ,‬שיכול להיות ‪ Superimposed‬על‬ ‫תבנית של מיגרנה‪ .‬אנלגזיה שמכילה קפאין היא בעיקר קשורה לכאבי ראש אלה‪.‬‬ ‫יש לגמול את החולה מכל סוג של תרופות כאלה ומקפאין‪ .‬כאבי ראש במהלך גמילה יכולים להיות‬ ‫מטופלים ב‪ Sumatriptan -‬או ‪.Dihydroergotamine‬‬ ‫תמונה ‪:Cluster headache 91‬‬ ‫זהו סינדרום נפוץ של כאבי ראש‪ ,‬שנראה יותר בגברים‪ .‬גיל ההתחלה הוא מבוגר יותר מאשר מיגרנה‪ ,‬והגיל‬ ‫הממוצע להתחלה הוא ‪ .25‬היסטוריה משפחתית היא נדירה בסוג זה‪.‬‬

‫‪66‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הסינדרום מתאפיין בצברים קצרים‪ ,‬חמורים מאוד‪ ,‬חד צדדיים‪ ,‬לא פועמים של כאבי ראש שנמשכים‬ ‫ממספר דקות ועד שעתיים‪ .‬שלא כמו מיגרנה‪ ,‬כאבי ראש אלה הם תמיד חד צדדיים ובד"כ חוזרים באותו‬ ‫צד באותו חולה‪ .‬כאבי הראש מתרחשים בד"כ בלילה‪ ,‬מעירים את החולה משינה‪ ,‬וחוזרים מדי יום (לעתים‬ ‫אף באותה השעה)‪ ,‬לתקופת צבר של שבועות עד חודשים‪ .‬בין הצברים‪ ,‬החולה יכול להיות חופשי מכאבי‬ ‫ראש למשך חודשים או שנים‪.‬‬ ‫כאב הראש יכול להתחיל כתחושת שריפה מעל האספקט הלטרלי של האף או כלחץ מאחורי העין‪.‬‬ ‫דמעת‪ ,‬גודש באף וסינדרום הורנר בצד האיפסילטרלי יכולים להופיע עם ההתקפה‪.‬‬ ‫טריגרים נפוצים להתקף יכולים להיות שימוש באלכוהול או תרופות וזודילטוריות‪.‬‬ ‫הקלה מהירה של הכאב תוך דקות יכולה להיות מושגת עם ‪ 100% ,Sumatriptan‬חמצן או‬ ‫‪ .Dihtdroergotamine‬מספר תרופות שבשימוש כנגד מיגרנות‪ ,‬יעילות גם למניעת הישנות סימפטומים‬ ‫במהלך תקופה פעילה של ‪( Cluster headache‬למשל ‪ Ergotamine‬או ‪ .)Dihydroergotamine‬שיפור‬ ‫דרמטי נצפה עם מתן של פרדניזון ‪ 40-80‬מ"ג למשך שבוע‪ .‬גם ליתיום הוא יעיל במקרים רבים (יש לנטר את‬ ‫רמתו בדם)‪.‬‬ ‫מחלה כרונית (לעומת הווריאנט האפיזודי הרגיל) מגיבה דרמטית ל‪.Indomethacin -‬‬ ‫ווריאנט בילטרלי‪ ,‬ללא מרכיבים אוטונומיים‪ ,‬מתרחש בקשישים ומגיב לליתיום‪.‬‬ ‫‪:Tension type headache‬‬ ‫מונח זה מתאר כאבי ראש כרוניים מסיבה לא ידועה שחסרים את המאפיינים של מיגרנה או ‪Cluster‬‬ ‫‪ . headache‬הפתופיזיולוגיה אינה ידועה; התכווצות של שרירי הצוואר והגולגולת‪ ,‬גם היא הוצעה כמנגנון‪,‬‬ ‫אך כנראה שזו תופעה משנית‪.‬‬ ‫בצורה הקלאסית שלה‪ Tension headache ,‬זו הפרעה כרונית שמתחילה אחרי גיל ‪ .20‬היא מאופיינת‬ ‫בהתקפות תכופות (לעתים יומיות) של כאבי ראש לא פועמים‪ ,‬דו צדדיים אוקסיפיטליים שאינם מלווים‬ ‫בבחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬או הפרעות ראייה פרודרומליות‪.‬‬ ‫הכאב הוא לעתים כמו רצועה הדוקה מסביב לראש‪ .‬כאבי ראש אלו שכיחים יותר בנשים‪.‬‬ ‫למרות שכאבי ראש אלו ומיגרנה נחשבים הפרעות נפרדות‪ ,‬לחולים רבים יש כאבי ראש שמציגים מאפיינים‬ ‫של שניהם; לכן חולים מסוימים שמסווגים כ‪ Tension headaches -‬הם בעלי כאבי ראש פועמים‪ ,‬חד‬ ‫צדדיים‪ ,‬או עם הקאות‪ .‬לכן‪ ,‬יותר מדויק לראות ‪ Tension headaches‬ומיגרנות כקטבים מנוגדים של‬ ‫אותו ספקטרום קליני‪ .‬תרופות לטיפול ב‪ Tension headaches -‬כוללות הרבה מהתרופות לשימוש‬ ‫במיגרנה‪ .‬התקפים חריפים יכולים להגיב לאספירין‪ NSAIDS ,‬אחרים‪ ,‬אקמול‪ Ergotamine ,‬או‬ ‫‪ .Dihydroergotamine‬לטיפול פרופילקטי‪ ,‬אמיטריפטילין‪ ,‬אימיפרמין או ‪ SSRI's‬יכולים להיות יעילים‬ ‫ופרופרנולול יעיל במקרים מסוימים‪ .‬למרות שחולים רבים מגיבים לבנזודיאזפינים כמו ואליום‪ ,‬יש לחסוך‬ ‫בשימוש מהם בשל פוטנציאל ההתמכרות‪ .‬פסיכותרפיה‪ ,‬פיזיותרפיה וטכניקות הרפיה עשויות להוסיף רווח‬ ‫במקרים מסוימים‪.‬‬ ‫‪:Cervical spine disease‬‬ ‫פציעה או מחלה ניוונית שמעווים את הצוואר העליון עלולים לגרום לכאב באוקסיפוט או שמקרין‬ ‫לארובות‪ .‬המקור החשוב ביותר לחוסר נוחות הוא גירוי של שורש העצב ‪ .C2‬בעמוד השדרה הצווארי‬ ‫התחתון מחלה של הדיסק או אבנורמליות של הזיזים המפרקיים עלולים להקרין כאב לזרוע או לכתף‬ ‫האיפסילטרלית‪ ,‬ולא לראש‪ .‬יכולה להופיע גם התכווצות של שרירי הצוואר‪.‬‬ ‫כאב חריף ממקור צווארי מטופל בקיבוע של הצוואר ומשככי כאבים‪.‬‬ ‫‪:Sinusitis‬‬ ‫סינוסיטיס חריפה יכולה לגרום כאב ורגישות שממוקם לאזור סינוס הפרונטלי או המקסילרי הנגוע‪ .‬דלקת‬ ‫של הסינוסים האתמוידאלי או הספנוידאלי גורמת לכאב עמוק בקו האמצע‪ ,‬מאחורי האף‪ .‬כאב של‬ ‫סינוסיטיס מתגבר ע"י התכופפות קדימה וע"י שיעול או התעטשות‪ .‬בבדיקה ניתן למצוא רגישות בניקוש‬ ‫של הסינוס הפרונטלי או המקסילרי‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י טיפות אף וזוקונסטריקטוריות‪ ,‬אנטי היסטמינים ואנטיביוטיקה‪ .‬במקרים עקשניים‪ ,‬יש‬ ‫לנקז את הסינוס‪.‬‬ ‫רק לעתים נדירות חולים שמתלוננים על כאב ראש כרוני בשל סינוס הם בעלי דלקת; יותר סביר שיש להם‬ ‫מיגרנה או ‪.Tension headaches‬‬ ‫‪:Dental disease‬‬ ‫פגיעה בתפקוד ה ‪ TMJ -‬מאופיינת על‪-‬ידי כאב פנים פרה‪-‬אוריקולרי‪ ,‬הגבלה בתנועות הלסת‪ ,‬רגישות של‬ ‫שרירי הלעיסה ו"קליקים" של הלסת עם הנעתה‪ .‬לעתים קרובות הסימפטומים קשורים לפגם בסגר הפה‪,‬‬

‫‪67‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫חריקת שיניים או נקישת שיניים ויכולים לנבוע מספאזם של שרירי הלעיסה‪ .‬לחולים מסוימים יכול לעזור‬ ‫טיפול מקומי בחום‪ ,‬תרגילי לסת‪ ,‬שימוש בסד לילה או ‪.NSAIDS‬‬ ‫זיהומים במוצא השן יכולים אף הם לגרום לכאב‪ ,‬שהוא כאב קבוע‪ ,‬חד‪-‬צדדי וכואב או שורף‪ .‬למרות‬ ‫שהדמיה עשויה להיות נורמלית‪ ,‬הזרקה של מרדים מקומי באתר הנגוע מקילה את הסימפטומים‪ .‬הטיפול‬ ‫כולל אנטיביוטיקה וגרידה של עצם הלסת‪.‬‬ ‫כאבי ראש אקוטיים‬ ‫‪:Subarachnoid hemorrhage‬‬ ‫דימום תת עכבישי ספונטאני הוא לרוב תוצאה של קריעת מפרצת עורקית מוחית (‪ )75%‬או ‪( AVM‬כ‪-‬‬ ‫‪ .)10%‬היארעות קריעת מפרצת היא ‪ 6‬ל‪ 100,000-‬בשנה‪ ,‬ואירוע זה שכיח ביותר בעשור החמישי והשישי‬ ‫לחיים‪ ,‬ללא שוני בין המינים‪ .‬הסיכון לקריעת מפרצת תלוי בגיל החולה‪ ,‬במיקום המפרצת ובגודלה‪ .‬יל"ד‬ ‫לא הוכח באופן חד משמעי כגורם סיכון להיווצרות מפרצות‪ ,‬אולם עלייה חדה בלחץ דם (כמו בזמן‬ ‫אורגזמה) עשויה להביא לקריעת מפרצת‪.‬‬ ‫כעת סוברים כי עשוי להיות קשר משפחתי בין חולי מפרצות – ובמשפחה בה יש שניים או יותר חולי‬ ‫מפרצת יש לבדוק האם מדובר בתסמונת משפחתית‪.‬‬ ‫‪ AVM‬תוך גולגלתיים שכיחים פי ‪ 2‬בגברים‪ ,‬ומדממים בעיקר בעשורים שני עד רביעי‪.‬‬ ‫סיבות נוספות להופעת דימום בחלל התת עכבישי כוללות דימום מוחי‪ ,‬שבץ תסחיפי וטראומה‪.‬‬ ‫פתולוגיה‪:‬‬ ‫מפרצות עורקיות מוחיות הן לרוב מפרצות מולדות מסוג ‪ ,Berry‬שמביאות להחלשות קיר הכלי‪ ,‬בעיקר‬ ‫באזורי התפצלות‪ .‬מפרצות אלו מופיעות במעגל וויליס‪ ,‬וב ‪ 20%‬מהמקרים מדובר ביותר ממפרצת אחת‪.‬‬ ‫שכיחות הופעתן בכלים השונים (בסדר יורד)‪,PICA ,ACA ,BASILAR A. ,AICA ,ICA ,MCA :‬‬ ‫‪ VERTEBRAL A.‬ו‪ .PCA -‬מפרצות מולדות עשויות להיות קשורות למחלות כמו ‪ PKD‬וקוארקטציה‬ ‫של האאורטה‪.‬‬ ‫לעתים זיהומים כגון ‪ SBE‬עשויים להביא ליצירת מפרצות מיקוטיות (האחראיות לכ‪ 2-3% -‬ממקרי קריעת‬ ‫מפרצות)‪ .‬מפרצות אלו ממוקמות דיסטאלית יותר בעורקים המוחיים‪.‬‬ ‫‪ AVM‬הוא חיבור בלתי תקין שמאפשר זרימת דם עורקי למערכת הורידית ללא מעבר דרך המערכת‬ ‫הקפילרית; מלפורמציות אלה שכיחות בעיקר ב ‪ MCA‬וענפיו‪.‬‬ ‫פתופיזיולוגיה‪:‬‬ ‫קריעה של עורק תוך גולגולתי מעלה ‪ ICP‬ומגרה מבנים רגישים לכאב שיביאו לכאב ראש‪ ICP .‬שעלול‬ ‫להגיע ללחץ הפרפוזיה הסיסטמי ולהוריד באופן חד את זרימת הדם למוח‪ ,‬יחד עם אפקט הזעזוע שיש‬ ‫לקריעת הכלי הם כנראה הגורמים לאובדן ההכרה ב‪ 50% -‬מהחולים‪.‬‬ ‫עליה מהירה ב‪ ICP -‬עשויה גם להביא לדימומים סאבהילואידים ברשתית‪.‬‬ ‫היות ודימום ממקור של מפרצת לרוב מוגבל לחלל התת עכבישי‪ ,‬הוא לא מביא ללזיה מוחית מקומית‪,‬‬ ‫אלא אם מדובר ב‪ .MCA -‬קריעת ‪ ,AVM‬לעומת זאת תייצר סימנים פוקאליים בהתאם למיקומה‪.‬‬

‫תמונה ‪76‬‬

‫קליניקה‪:‬‬ ‫הביטוי הקליני הקלאסי של דימום תת עכבישי הוא הופעה פתאומית של כאב ראש חדש ומפושט בעוצמה‬ ‫לא מוכרת‪ .‬אובדן הכרה נפוץ עם תחילת הופעת הסימפטומים‪ ,‬יחד עם הקאות וקשיון עורף‪ .‬אין קשר‬ ‫למנוחה או מאמץ‪ .‬ייתכן שלכאב הראש האקוטי קדמו כמה כאבי ראש קלים יותר שחלפו המרמזים על‬ ‫קריעת מפרצת חלקית וקטנה בשבועות שלפני האירוע המרכזי‪.‬‬

‫‪68‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫כאב ראש פחות חמור עשוי להופיע בקריעת ‪ ,AVM‬אז הכאב עשוי להמשך מספר ימים על אף שהדימום‬ ‫הינו מאוד קצר‪ .‬התעצמות חדשה של כאב הראש עשויה לרמז על דימום חוזר‪.‬‬ ‫לחץ הדם יעלה כתוצאה מהדימום‪ .‬גירוי מנינגיאלי עשוי להביא לעליית חום עד ‪ 39‬מע' בשבועיים‬ ‫הראשונים ויעורר סימני גירוי מנינגיאלי תוך כמה שעות‪ .‬בנוסף נפוצים שינויי הכרה‪ .‬דימומים‬ ‫גלוברולריים סאבהילואידים פרהרטינליים (ב‪ )20% -‬ספציפיים למדי לאבחנה‪ .‬חוסרים נוירולוגיים‬ ‫שעשויים להופיע אינם מרמזים על מיקום הדימום‪ ,‬פרט לחולשת עצב ‪ III‬שהיא תוצאה של מפרצת ב‬ ‫‪ PICA‬באותו הצד‪ .‬בבינסקי דו"צ וחולשת עצב ‪ VI‬הם שכיחים‪.‬‬ ‫קריעת ‪ AVM‬בהתאם למיקומו עשויה להביא להמיפרזיס‪ ,‬אפזיה ופגיעה בשדות הראייה‪.‬‬ ‫ממצאי מעבדה והדמיה‪:‬‬ ‫‪ CT‬יאשר את האבחנה שקיים דימום‪ ,‬ועשוי לכוון את הבודק לגבי מקורו; ‪ CT‬מוח ידגים דימום תת‬ ‫עכבישי ב‪ 90% -‬ממקרי המפרצות שנקרעו‪ .‬הבדיקה רגישה יותר ביום בו החל הדימום ובחולים עם מצב‬ ‫הכרה משתנה‪ .‬ניתן לזהות בנוסף גם דימום תוך מוחי או לתוך החדרים יחד עם הידרוצפלוס וסימני אוטם‪.‬‬ ‫מפרצות לא תמיד יזוהו ב‪ , CT-‬אולם נדיר שבבדיקה עם חומר ניגוד לא יאותר ‪ MRI .AVM‬חשוב בזיהוי‬ ‫‪ AVM‬קטנים באיזור גזע המוח‪.‬‬ ‫‪ LP‬ידגים לחץ פתיחה מוגבר ונוזל דמי (בין ‪ 100,000‬למעל מיליון אריתרוציטים למ"מ מעוקב)‪ .‬נוזל ה‪CSF‬‬ ‫המסורכז יהיה צהבהב לאחר מספר שעות בשל פירוק ההמוגלובין הרב‪ .‬לויקוציטוזיס בנוזל השדרה עשוי‬ ‫להופיע ב ‪ 48‬השעות יחד עם רמת גלוקוז נמוכה בין היום הרביעי לשמיני לאחר הדימום כביטוי למנינגיטיס‬ ‫כימית‪.‬‬ ‫בדם עשויה להיות עליה קלה בספירה הלבנה של עד כ‪.15,000 -‬‬ ‫אק"ג יכול להראות מגוון של הפרעות – גלי ‪ T‬מחודדים או עמוקים‪ ,‬מרווחי ‪ PR‬קצרים או גלי ‪ U‬גבוהים‪.‬‬ ‫לאחר אישוש האבחנה יש לבצע ארטריוגרפיה לעורקי המוח יחד עם עורקי הצוואר והעורקים‬ ‫הורטברליים‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫‪ ICH .1‬היפרטנסיבי – במקרה זה יהיו ממצאים פוקאליים בולטים‪.‬‬ ‫‪ .2‬מנינגיטיס בקטריאלי – יובדל ע"י בדיקת ה‪.CSF-‬‬ ‫‪ .3‬אנדוקרדיטיס (אם מפרצת מיקוטית) – יובדל ע"פ סימני אנדוקרדיטיס‪.‬‬ ‫‪ .4‬ניקור מותני טראומתי – יובדל ע"י סירכוז ‪( CSF‬נקבל נוזל צלול כי דם לא התפרק)‪.‬‬ ‫סיבוכים‪:‬‬ ‫א‪ .‬חזרה של הדימום ממקור של מפרצת שנקרעה היא סביב ‪ 20%‬ב‪ 10-14-‬הימים שלאחר האירוע‬ ‫האקוטי‪ .‬חזרה של דימום ממקור ‪ AVM‬פחות נפוץ‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הרחבה של הדימום לתוך הפרנכימה‪ ,‬בעיקר ממקור ‪ AVM‬או מפרצת של ה‪ ACA-‬או ה ‪.MCA -‬‬ ‫ג‪ .‬וזוספאזם עורקי שעשוי להביא לאיסכמיה מוחית בשליש מהמקרים בימים שלאחר הדימום‪ .‬רמת‬ ‫התכווצות העורקים תלויה בגודל הדימום וניתנת לזיהוי בבדיקת דופלר‪.‬‬ ‫ד‪ .‬הידרוצפלוס שעשוי להופיע ביום הראשון או לאחר שבועות כתוצאה מספיגת ‪ CSF‬לקויה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬פרכוסים‪ -‬מופיעים בפחות מ‪ 10% -‬מהמקרים בעקבות נזק לקורטקס‪.‬‬ ‫ו‪.SIADH .‬‬ ‫טיפול תרופתי‪/‬שמרני‪:‬‬ ‫הטיפול מכוון למניעת עליית ‪ ICP‬או לחץ עורקי ‪ -‬כך שיש לשמור על מנוחה מלאה עם הרמת ראש קלה‪,‬‬ ‫סדציה קלה ומתן משככי כאבים‪ .‬יש להימנע ממתן מעכבי טסיות‪ .‬יש להימנע ממצב של תת לחץ דם‪ .‬מתן‬ ‫נוזלים תוך ורידי צריך להיעשות בהדרגה על מנת להימנע מיתר הידרציה ובצקת מוחית‪ .‬אם תופיע‬ ‫היפונתרמיה יש לטפל בה ע"י מתן ‪ NaCl‬אוראלי או תמיסת ‪ 3% NS‬לווריד‪ .‬חסמי סידן פרופילקטיים‬ ‫עשויים למנוע את תופעת הוזוספאזם; וזוספאזם עצמו יטופל בפנילאפרין או דופאמין‪.‬‬ ‫מומלץ לתת תרופות נוגדות פרכוס על מנת להימנע מפרכוסים שיגרו דימומים חוזרים‪.‬‬ ‫טיפול כירורגי‪:‬‬ ‫הטיפול הכירורגי הדפיניטיבי במפרצת הוא סגירת צוואר המפרצת או הכנסה אנדו‪-‬וסקולרית של סליל‬ ‫לחלל המפרצת המעודד יצירת קריש‪ .‬יש לציין כי חולה סטופורוטי או מחוסר הכרה לא ינותח בשל‬ ‫תוצאות לא משביעות רצון של חולים כאלה‪ .‬למרות חילוקי הדעות מומלץ לנתח תוך יומיים מתחילת‬ ‫הדימום‪ ,‬היות וכך קטן הסיכוי לחזרת הדימום או להופעת וזוספאזם‪.‬‬

‫‪69‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫טיפול במפרצת שלא נקרעה תלוי בגודל המפרצת‪ ,‬בגיל המטופל ובקריעה קודמת של מפרצת באותו‬ ‫החולה‪.‬‬ ‫לגבי ‪ – AVM‬הסרה כירורגית יכולה להתבצע אם הנגע נגיש‪ .‬כמו כן ניתן לקשור את הכלי המזין או‬ ‫לחסום אותו בעזרת קריש באמצעות קטטר‪ .‬במקרי ‪ AVM‬הטיפול הניתוחי הוא דחוף פחות בשל הסיכוי‬ ‫הקטן יותר לדימום מחדש‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫אחוז התמותה מדימום ממקור של מפרצת הינו גבוה – כ‪ 20% -‬מתים לפני ההגעה לביה"ח‪ ,‬כ‪ 25% -‬מתים‬ ‫מהדימום עצמו או מסיבוכיו ועוד כ‪ 20% -‬מתים מדימום חוזר ממפרצת שלא תוקנה כירורגית‪ .‬הסיכוי‬ ‫להישרדות קשור במשך הזמן שעבר מתחילת הדימום ובמצב ההכרה של החולה‪ .‬מחצית מהשורדים יהיו‬ ‫בעלי נזק מוחי תמידי ברמה כלשהי‪ .‬החלמה מדימום שמקורו ב‪ AVM -‬מתרחשת ב‪ 90% -‬מהמקרים‪.‬‬ ‫מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס‪:‬‬ ‫כאב ראש הוא סימן אופייני לדלקת של המוח או של קרומיו‪ .‬המקור לכאב הוא דלקת במבנים תוך‬ ‫גולגולתיים הרגישים לכאב‪ ,‬כולל כלי דם בבסיס הגולגולת‪ .‬הכאב הוא פועם ודו צדדי ויכול להיות‬ ‫אוקסיפיטלי או עורפי‪ .‬הכאב מתגבר בישיבה‪ ,‬בהזזת הראש‪ ,‬בלחץ על הוריד הג'וגולרי או בפעולות‬ ‫המעלות ‪ .ICP‬לרוב כאב הראש מתפתח בהדרגה תוך שעות עד ימים‪ .‬לעתים מופיעה גם פוטופוביה‪ .‬יש‬ ‫לשים לב לסימני גירוי מנינגיאלי ולשינויים במצב ההכרה‪ .‬האבחנה תעשה ע"י ניקור מותני בו בדיקת ה‬ ‫‪ CSF‬עשויה להראות עליה בספירה הלבנה ועדות לזיהום וירלי או חיידקי‪.‬‬ ‫כאב לאחר ‪:LP‬‬ ‫מדובר בכאב לאחר הפרוצדורה‪ ,‬המוחמר בעמידה ומוקל בשכיבה‪ ,‬וממוקם לרוב באזור האוקסיפיטלי‪.‬‬ ‫הכאב מופיע ‪ 24-48‬שעות לאחר הפעולה ונמשך כיום או יומיים אך לעתים יותר‪ .‬המקור לכאב הוא דליפה‬ ‫ספינאלית תת עכבישית שגורמת ל‪ Traction-‬של מבנים רגישים לכאב בבסיס המוח‪ .‬ניתן להנמיך את‬ ‫הסיכוי להתפתחות כאב ע"י שימוש במחט קטנה יותר ובשאיבת הכמות המינימאלית הדרושה‪ .‬אם הכאב‬ ‫אינו חולף עצמונית ניתן להשתמש בקפאין סודיום בנזואט‪ .‬כאב שנמשך יכול להיות מטופל בפקק דם‬ ‫שמוכנס לחלל האפידוראלי ע"י מרדים מיומן‪.‬‬ ‫כאבי ראש סאב אקוטיים‬ ‫‪:Trigeminal neuralgia‬‬ ‫זהו סינדרום של כאב פנים מסיבה לא ידועה שמתפתח באמצע החיים ובחיים המאוחרים‪.‬‬ ‫הכאב מוגבל בעיקר לאזור המעוצבב על ידי הענף השני והשלישי של עצב ‪( V‬בפחות מ‪ 5%-‬גם ענף ראשון‬ ‫מעורב)‪.‬‬ ‫הכאב האופייני הוא כמו מכות ברק מוחצות מופיעות ונעלמות‪ .‬כאב בזמן השינה הוא נדיר‪ .‬הפסקות בין‬ ‫כאבים יכולות להיות של דקות עד שבועות‪ ,‬אבל רמיסיה ארוכת טווח היא נדירה‪.‬‬ ‫גורמים המשמשים כטריגר הם גירוי תחושתי בלחי‪ ,‬אף או פה על ידי מגע‪ ,‬קור‪ ,‬רוח דיבור או לעיסה‪.‬‬ ‫הבדיקה הגופנית תקינה וכן ההדמיה (‪.)CT/MRI‬‬ ‫בחולים צעירים או בחולים עם ממצאים נוירולוגים יש לחשוב גם על ‪ MS‬או גידולים בגזע המח‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י קרבמזפין (מביא לרמיסיה תוך ‪ 24‬שעות); גם אוקסקרבזפין זו אופציה יעילה וכן‬ ‫פניטואין (שניתן פומית; מתן ‪ IV‬שלו אמור להקל מיד התקף חריף)‪ .‬למוטריגין או בקלופן משמשים‬ ‫למקרים רפרקטורים‪.‬‬ ‫טיפול קיצוני‪.Posterior fossa microvascular decompressive suegery -‬‬ ‫)‪:Pseudotumor Cerebri (Idiopathic intracranial hypertension‬‬ ‫זהו מצב שמאופיין בעליית ‪ ICP‬דיפוזית שגורמת לכאב ראש‪ ,‬פפילאדמה‪ ,‬טיניטוס פולסטילי‪ ,‬אובדן ראייה‬ ‫ודיפלופיה כתוצאה מ‪ .Abducens nerve palsy-‬למרות ש‪ ICP-‬מוגבר יכול ללוות הפרעות רבות‬ ‫(שמפורטות בהמשך)‪ ,‬רוב המקרים הם אידיופטיים‪ .‬המקרים האידיופטיים פוגעים בנשים‪ ,‬שמנות בד"כ‪,‬‬ ‫עם פיק בעשור השלישי לחיים‪.‬‬ ‫כאב הראש המאפיין הוא כאב דיפוזי והוא כמעט תמיד הסימפטום הראשון‪.‬‬ ‫הפרעות חולפות בראייה (למשך שניות) וטשטוש ראייה מתרחשים ברוב המקרים‪ .‬חדות הראייה תקינה‬ ‫אצל רוב החולים בקבלתם‪ ,‬פפילאדמה בינונית עד חמורה נראית כמעט בכולם‪.‬‬ ‫אובדן הראייה מאופיין בשדות ראיה שהולכים ומצטמצמים עם אובדן מאוחר של חדות מרכזית‪.‬‬ ‫לרוב המהלך הוא ‪ Self limiting‬וחולף אחרי מס' חודשים – למרות שלחץ ה‪ CSF-‬נותר גבוה במשך שנים;‬ ‫ב‪ 10%-‬מהמקרים יש הישנות של הסימפטומים‪.‬‬

‫‪71‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫סיבות ספציפיות (לא אידיופטיות) הקשורות ליל"ד תוך גולגולתי כוללות חסימת ניקוז ורידי (תרומבוזיס‬ ‫של סינוס‪ ,‬טראומה)‪ ,‬הפרעות אנדוקריניות‪ ,‬עודף ויטמין ‪ ,A‬תרופות‪ ,‬מנינגיטיס כרונית‪ ,‬אנצפלופתיה‬ ‫היפרטנסיבית‪ ,‬אנמיה חמורה מחוסר ברזל ועוד‪.‬‬ ‫ההדמיה תדגים חדרים מכווצים ו‪ empty sella-‬ב‪ 70%-‬מהמקרים‪ .‬הרחבה של מעטפת עצב ‪ II‬והשטחה‬ ‫אחורית של גלגל העין היא סימנים אופייניים‪ .‬ה‪ CSF-‬תקין בהרכבו‪ ,‬והוצאה של ‪ ml 20-40‬של ‪ CSF‬ב‪LP-‬‬ ‫יכולה להקל על כאב הראש באופן זמני‪.‬‬ ‫הטיפול המקובל הוא באצטזולמיד או פוסיד‪ .‬קורטיקוסטרואידים הם אפקטיביים אבל בגלל תופעות‬ ‫לוואי וריבאונד של הפפילאדמה בסיום הטיפול עדיף לא להשתמש בהם‪ .‬אם מזהים סיבה ספציפית ללחץ‬ ‫המוגבר‪ ,‬יש לטפל בה‪.‬‬ ‫במקרים קיצוניים‪ ,‬על מנת להגן על הראיה והפחית כאב ראש‪ ,‬מבצעים פנסטרציה של מעטפת עצב ‪ ,2‬או‬ ‫שאנט של ה‪.CSF-‬‬ ‫‪:Intracranial mass‬‬ ‫מסה מוחית כגון גידול‪ ,‬המטומה סאב‪-‬דוראלית או אבצס יכולים לגרום לכאב ראש‪ .‬רק ‪ 30%‬מהחולים‬ ‫שנמצא אצלם גידול במוח מציגים כאב ראש כסימפטום ראשון‪ ,‬למרות של‪ 80%-‬מהם יש תלונה כזאת‬ ‫בזמן האבחנה‪ .‬המטומה סאב‪-‬דורלית לרוב גורמת לכאב ראש עקב גודלה הגדול‪.‬‬ ‫כאב הראש הנגרם ע"י גידול הוא לא ספציפי‪ ,‬עם חומרה קלה עד בינונית‪ ,‬עמום וקבוע באופיו‬ ‫ואינטרמיטנטי‪ .‬הכאב האופייני הוא ביפרונטאלי‪ ,‬גרוע יותר בצד האיפסילטרלי (של הגידול) ‪ ,‬מוחמר‬ ‫בשינוי תנוחה או פעולה הגורמת לעליית לחץ תוך גולגולתי (שיעול‪ ,‬עיטוש‪ ,‬וולסלבה)‪.‬‬ ‫כאב הראש הקלאסי הוא מקסימאלי עם הקימה בבוקר ומלווה בבחילות והקאות‪.‬‬ ‫סוג נוסף ולא שכיח של כאב ראש המרמז על גידול הוא כאב ראש פתאומי וחריף ביותר‪ ,‬שמגיע לעצמה‬ ‫מקסימאלית תוך שניות‪ ,‬נמשך דקות עד שעות ומפסיק בפתאומיות‪ .‬מצבי הכרה משתנים או נפילות‬ ‫יכולים להיות נלווים; כאב כזה יכול להצביע על ציסטה קולואידית בחדר השלישי אבל גם על גידולים‬ ‫במקומות שונים בראש‪ .‬האבחנה של ‪ SOL‬היא ע"י ‪.CT/MRI‬‬ ‫‪:Giant cell (Temporal) Arteritis‬‬ ‫זוהי וסקוליטיס שפוגעת במערכת ה‪ ,External carotid -‬ובעיקר ב‪superficial temporal artery-‬‬ ‫ו‪ .vertebral artery-‬הדלקת שתוקפת את דופן העורקים מפיקה כאב ראש‪ .‬במקרים קיצוניים ייתכן גם‬ ‫תרומבוזיס‪ .‬מחלה זו תקפת בד"כ נשים (פי ‪ 2‬מגברים) מעל גיל ‪ 50‬והסימפטומים המלווים הם הרגשה‬ ‫רעה‪ ,‬כאבי שרירים‪ ,‬אובדן משקל‪ ,‬כאבי מפרקים וחום‪.‬‬ ‫מעורבות של ה‪ ophthalmic artery-‬יכולה לגרום לעיוורון של העין הפגועה ב‪ 50%-‬מהמקרים הלא‬ ‫מטופלים (ובחצי מהם – עיוורון דו"צ)‪ .‬אובדן הראייה הוא לרוב פתאומי אך יכול להיות גם סימפטום חולף‬ ‫פרודרומאלי‪ ,‬המרמז על תחילת המחלה‪.‬‬ ‫כאב הראש האופייני הוא חד צדדי או דו צדדי‪ ,‬די חמור וקודח באופיו‪ .‬המיקום האופייני הוא בקרקפת‬ ‫מעל העורקים הטמפורליים‪ .‬רגישות בקרקפת יכולה להופיע בעת שכיבה על כרית או בעת הברשת השיער‪.‬‬ ‫כאב או קשיחות בלסת בזמן לעיסה (‪ )jaw claudication‬מצביע בסבירות גבוהה על ‪giant cell arthritis‬‬ ‫ונובע מאיסכמיה של שרירי הלעיסה‪.‬‬ ‫האבחנה היא ע"י ביופסיה של העורק הטמפורלי המדגימה וסקוליטיס‪ .‬ה‪ ESR-‬יהיה בסביבות ‪ ,100‬ותמיד‬ ‫יהיה גבוה‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י פרדניזון ‪ PO‬למשך מספר חודשים‪,‬לעתים עם מתילפרדניזולון ‪ IV‬כטיפול התחלתי‬ ‫ליומיים‪ .‬הפחתת מינוני הסטרואידים נעשים בהתאם לרמות ה‪ .ESR-‬אסור לעכב את התחלת הטיפול‪ ,‬גם‬ ‫בהיעדר ביופסיה חיובית‪.‬‬ ‫כאב הראש לרוב חולף תוך יומיים שלושה מתחילת הטיפול‪ .‬העיוורון הוא לרוב בלתי הפיך‪.‬‬ ‫שיטיון‪ ,‬דליריום ושינויים קוגניטיביים אחרים‬ ‫הכרה היא מודעות לעולם הפנימי והחיצוני‪ ,‬והפרעות בהכרה יכולות להשפיע על רמת ההכרה ועל תוכן‬ ‫ההכרה‪:‬‬ ‫‪ .1‬הפרעות ברמת ההכרה מאופיינות בערנות לקויה‪ ,‬והן נובעות מפגיעה חריפה של ה‪ RAS-‬או המיספרות‬ ‫המוח‪ .‬הביטוי החמור ביותר של הכרה ירודה הוא קומה (בה החולה אינו מגיב ואינו ער)‪ .‬ירידה פחות‬ ‫חמורה ברמת ההכרה תתבטא כמצב בלבולי חריף (דליריום)‪ ,‬בו החולה מגיב לגירויים מסוימים‬ ‫למרות שהוא ישנוני‪ ,‬לא מפוקס‪ ,‬וחסר תשומת לב‪ .‬במצבים מסוימים של שינויים חריפים ברמת‬ ‫ההכרה‪ ,‬ניתן לראות גם אגיטציה‪ ,‬שינויים אוטונומיים (חום‪ ,‬טכיקרדיה‪ ,‬יל"ד‪ ,‬הזעה‪ ,‬חיוורון‪,‬‬ ‫הסמקה)‪ ,‬הלוצינציות ואבנורמליות מוטורית (רעד‪ ,‬אסטריקסיס או מיוקלונוס)‪.‬‬

‫‪71‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .2‬הפרעות בתוכן ההכרה נגרמות ע"י מגוון תהליכים פתולוגיים – מבלי שיהיה ליקוי ברמת ההכרה‪.‬‬ ‫דוגמות לכך כוללות הפרעות מבודדות של שפה או זיכרון עקב נגע פוקאלי‪ ,‬והידרדרות מפושטת של‬ ‫תפקוד מנטאלי (דמנציה) עקב תהליכים פתולוגיים יותר מפושטים וכרוניים‪.‬‬ ‫דמנציה נבדלת מדליריום במספר מאפיינים‪ ,‬ואבחנה בן ‪ 2‬המצבים היא הצעד הבסיסי בהערכת חולה עם‬ ‫הכרה ירודה‪ .‬המאפיין העיקרי שעוזר להבדיל ביניהם הוא מהלך הזמן – אקוטי או סאב אקוטי בדילריום‪,‬‬ ‫לעומת כרוני בדמנציה‪ .‬בנוסף – בדליריום תהיה ירידה גם ברמת ההכרה‪ ,‬לעתים קרובות תהיה‬ ‫היפראקטיביות אוטונומית‪ ,‬והפרוגנוזה היא לרוב הפיכה – זאת בניגוד לדמנציה‪.‬‬ ‫כחלק מהבדיקה הנוירולוגית‪ ,‬מבוצעת הערכה מנטאלית (‪ )Mini mental‬שעוזרת לסווג את המצב‬ ‫כדליריום‪ ,‬דמנציה‪ ,‬הפרעה קוגניטיבית מוגבלת (אפאזיה‪ ,‬אמנזיה) או מחלה פסיכיאטרית‪ .‬מבחן ה‪Mini -‬‬ ‫‪ mental‬מבוצע לעתים קרובות כבדיקת סקר לדמנציה ליד מיטת החולה‪ .‬כשלב ראשון של המבחן‪ ,‬יש‬ ‫להעריך את רמת ההכרה ותשומת הלב – אם הם לקויים‪ ,‬קיים מצב בלבולי חריף (דליריום)‪ ,‬ואז יהיה‬ ‫קשה עד בלתי אפשרי להמשיך את הבדיקה‪ .‬אם רמת ההכרה ותשומת הלב הם מספקים‪ ,‬ניתן לבחון‬ ‫תפקודים קורטיקליים מורכבים יותר שירמזו על דמנציה‪.‬‬ ‫הבדיקה המנטאלית הנוירולוגית‪ ,‬כוללת את המרכיבים הבאים‪:‬‬ ‫‪ .1‬רמת ההכרה – ברמת הכרה תקינה הנבדק נראה ער וערני‪ ,‬עם עיניים פקוחות‪ ,‬ומגיב מילולית באופן‬ ‫ראוי לגירוי מילולי‪ .‬ברמת הכרה לקויה – הנבדק נראה ישנוני‪ ,‬ודרוש גירוי כדי להעירו; תגובת הנבדק‬ ‫היא פחות תכליתית ככל שרמת ההכרה יורדת‪.‬‬ ‫‪ .2‬תשומת לב – מוגדרת כיכולת להתרכז בגירוי סנסורי ספציפי תוך התעלמות מאחרים‪ .‬ריכוז מוגדר‬ ‫כתשומת לב מושהית‪ .‬שני מאפיינים אלה פגועים קשות בדליריום‪ ,‬ובד"כ פגועים פחות בדמנציה ולא‬ ‫פגועים בכלל בנגע מוחי פוקאלי‪ .‬ניתן לבדוק תשומת לב ע"י בקשה מהנבדק לחזור על סדרת ספרות‪,‬‬ ‫או לציין כשאות מסוימת מופיעה בסדרה אקראית‪ .‬אדם נורמאלי יכול לחזור על ‪ 5-7‬ספרות ולזהות‬ ‫אות בסדרה ללא טעות‪.‬‬ ‫‪ .3‬שפה ודיבור – מפורט בפרק נפרד‪.‬‬ ‫‪ .4‬מצב רוח והתנהגות – חולים דמנטיים עשויים להיות אפאתיים‪ ,‬מרוממים באופן לא הולם‪ ,‬או‬ ‫מדוכאים‪ ,‬ומצב הרוח שלהם יכול להתנדנד‪ .‬דמנציה מוקדמת יכולה לבלבל עם דיכאון‪ .‬חולי דליריום‬ ‫הם באגיטציה‪ ,‬רעשנים‪ ,‬וניתן להכעיסם בקלות‪.‬‬ ‫‪ .5‬תוכן המחשבה – יכול לעזור להבדיל בין הפרעה אורגאנית לפסיכיאטרית‪ .‬הלוצינציות ויזואליות הן‬ ‫שכיחות במצבי דליריום‪ ,‬בעוד הזיות אודיטוריות (קוליות) ודלוזיות הם יותר נפוצים בהפרעות‬ ‫פסיכיאטריות‪ .‬יש לבדוק גם שיפוט ופגיעה ביכולת הפשטה‪.‬‬ ‫‪ .6‬זיכרון – לזיכרון יש ‪ 3‬מרכיבים עיקריים‪ :‬רישום‪ ,‬אגירה ושליפה‪ .‬אגירה ושליפה של זיכרונות יכולים‬ ‫להיפגע גם במחלה קורטיקלית מפושטת‪ ,‬וגם בפגיעה פוקאלית דו"צ באונות טמפורליות מדיאליות או‬ ‫חיבוריהן‪.‬‬ ‫אמנזיה היא הפרעת זיכרון‪ ,‬שיכולה להיות מבודדת או חלק מהפרעה קוגניטיבית גלובאלית‪.‬‬ ‫בדליריום‪ ,‬תשו מת הלב היא פגועה‪ ,‬ועקב כך יש רישום דפוק של זיכרון וחוסר יכולת ללמוד חומר‬ ‫חדש‪ .‬בדמנציה‪ ,‬תשומת הלב היא תקינה בד"כ‪ ,‬ובד"כ הבעיות הן של זיכרון לטווח קצר (ופחות מזה‬ ‫של זיכרון לטווח ארוך)‪ .‬כל מרכיבי הזיכרון נבדקים במבחן ה‪ – Mini mental -‬זיכרון מיידי‪ ,‬זיכרון‬ ‫לטווח קצר וזיכרון לטווח ארוך‪.‬‬ ‫באמנזיה פסיכוגנית‪ ,‬זכרונות סובייקטיביים ורגשיים מושפעים יותר מצבירת אירועים או עובדות‬ ‫אובייקטיביים‪ .‬באמנזיה אורגאנית‪ ,‬ההפך הוא הנכון‪ .‬אבדן זיכרון מבודד של זהות אישית (למשל –‬ ‫חוסר היכולת של אדם לזכור את שמו) בחולה ער ומודע הוא פתוגנומוני להפרעה פסיכוגנית‪ .‬מושגים‬ ‫נוספים בשימוש באמנזיה אקוטית (למשל אחרי חבלת ראש) הם אמנזיה רטרוגרדית או אמנזיה‬ ‫אנטרוגרדית (פוסט טראומטית)‪.‬‬ ‫‪ .7‬תפקוד סנסורי אינטגרטיבי – הפרעות באינטגרציה הסנסורית נובעות מפגיעה באונה הפריאטלית‬ ‫ומתבטאות ע"י תפיסה לקויה או תשומת לב לקויה לגירוי סנסורי בצד הקונטרא‪-‬לטרלי של הגוף‪,‬‬ ‫בעוד התפיסה הסנסורית הראשונית אינה פגועה‪ .‬פגיעות באונה הפריאטלית יכולות להתבטא בסימנים‬ ‫הבאים‪:‬‬ ‫‪ – Astereognosis .1‬חוסר יכולת לזהות ע"י מגע עצם שמונח בכף היד‪.‬‬ ‫‪ – Agraphestesia .2‬חוסר יכולת לזהות מספר שנכתב על היד‪.‬‬ ‫‪ .3‬היעדר של ‪.Two point discrimination‬‬ ‫‪ – Allesthesia .4‬מיקום שגוי של גירוי ע"י מישוש‪.‬‬ ‫‪ – Extinction .5‬גירוי ויזואלי או גירוי מגע נתפס רק כשמוצג לבד לצד הנגדי לנגע‪ ,‬אולם לא נתפס‬ ‫כשמוצג דו צדדית‪.‬‬

‫‪72‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Unilateral neglect and Anosognosia .6‬הפרעות בדימוי הגוף שנגרמות ע"י פגיעות‬ ‫פריאטליות הן בצורה של הזנחה – החולה נוטה לא להשתמש בגפיים הקונטרא‪-‬לטרליות‪ ,‬יכול‬ ‫להכחיש שמשהו לא תקין איתן (‪ ,)Anosognosia‬ויכול אף לא לזהות אותן‪.‬‬ ‫‪ .7‬הפרעות בתפיסה מרחבית – כולל ‪ ,Constructional apraxia‬חוסר התמצאות בימין‪/‬שמאל ו‪-‬‬ ‫‪ Neglect of external space‬בצד הנגדי לאונה הפריאטלית הפגועה‪.‬‬ ‫מבחנים ל‪ Constructional apraxia -‬כוללים לבקש מהחולה למלא מספרים בציור של שעון‪,‬‬ ‫להעתיק צורות גיאומטריות או לבנות ספרות עם לבנים‪.‬‬ ‫‪ .8‬תפקוד מוטורי אינטגרטיבי – ‪ Apraxia‬היא חוסר יכולת לבצע משימות שנלמדו בעבר‪ ,‬כמו נקישת‬ ‫אצבעות או מחיאת כפיים‪ ,‬למרות תפקוד מוטורי וסנסורי תקין‪.‬‬ ‫אפרקסיות חד צדדיות נגרמות בד"כ ע"י נגעים קונטרא‪ -‬לטרליים בקורטקס ה‪pre motor -‬‬ ‫הפרונטאלי‪ .‬אפרקסיות דו צדדיות‪ ,‬כגון ‪ ,Gait apraxia‬נראות בפגיעה ביפרונטאלית או פגיעה דיפוזית‬ ‫צרברלית‪.‬‬ ‫מצבים בלבוליים חריפים‬ ‫הסיבות למצבים בלבוליים חריפים כוללות‪:‬‬ ‫טבלה ‪ .1 4‬הפרעות מטבוליות‪:‬‬ ‫א‪ .‬תרופות – הרעלת אתאנול‪ ,‬גמילה מאתאנול‪ ,‬הרעלת‪/‬גמילה מסדטיביים‪ ,‬אופיואידים‪,‬‬ ‫טבלה ‪10‬‬ ‫אנטיכולינרגיים‪ ,‬פנציקלידין‪.‬‬ ‫ב‪ .‬הפרעות אנדוקריניות – היפו‪/‬היפרתירודיזם‪ ,‬היפו‪/‬היפרגליקמיה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬הפרעות אלקטרוליטריות – היפונתרמיה‪ ,‬היפו‪/‬היפרקלצמיה‪.‬‬ ‫ד‪ .‬הפרעות תזונתיות – אנצפלופתיה ע"ש ורניקה‪ ,‬חוסר ‪.B12‬‬ ‫ה‪ .‬כשל איברים – אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬סינדרום ריי‪ ,‬אורמיה‪ ,‬חוסר איזון דיאליזה‪ ,‬אנצפלופתיה‬ ‫ריאתית‪ ,‬השתלת איברים‪.‬‬ ‫‪ .2‬מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס זיהומיים או לא זיהומיים‪:‬‬ ‫מנינגיטיס בקטריאלי‪ TB ,‬מנינגיטיס‪ ,Syphilitic meningitis ,‬מנינגואנצפליטיס ויראלי‪ ,‬הרפס‬ ‫אנצפליטיס‪ ,AIDS ,‬מנינגיטיס פטרייתי‪ ,‬זיהומי פרזיטים‪. Leptomeningeal mets. ,‬‬ ‫‪ .3‬הפרעות ווסקולריות‪:‬‬ ‫אנצפלופתיה היפרטנסיבית‪ ,SAH ,‬איסכמיה ורטברו‪-‬בזילארית‪ ,‬אוטם המיספרה לא דומיננטית‪,‬‬ ‫‪.TTP ,DIC ,SLE‬‬ ‫‪ .4‬חבלת ראש‪:‬‬ ‫‪( Concussion‬זעזוע מוח)‪ ,‬דימום תוך גולגולתי‪.‬‬ ‫‪ .5‬פרכוסים‪:‬‬ ‫מצב פוסט‪-‬איקטאלי‪ ,‬פרכוס ‪.CPS‬‬ ‫הרעלת אתאנול‪:‬‬ ‫הרעלת אתאנול גורמת למצב בלבולי עם ניסטגמוס‪ ,‬דיסארתריה‪ ,‬ו‪ .Limb and gait ataxia -‬באנשים‬ ‫שאינם אלכוהוליסטים‪ ,‬הסימנים מקבילים לרמת האתאנול בדם‪ ,‬אולם בשתיינים כרוניים (שפיתחו‬ ‫סבילות) הרמות בדם יכולות להיות גבוהות מאוד מבלי שנראה סימנים‪.‬‬ ‫בדיקות מעבדה שניעזר בהן יהיו רמת אלכוהול בדם ואוסמולריות הסרום (האוסמולריות הישירה תהיה‬ ‫גבוהה יותר מזו המחושבת)‪ .‬חולים בהרעלת אתאנול הם בסיכון מוגבר לטראומת ראש‪.‬‬ ‫טיפול אינו דרוש אלא אם מופיע סינדרום גמילה‪ ,‬אולם אלכוהוליסטים צריכים לקבל תיאמין כדי למנוע‬ ‫‪.Wernicke encephalopathy‬‬ ‫גמילה מאלכוהול‪:‬‬ ‫ישנם ‪ 3‬סינדרומי גמילה‪ .‬בגלל הסיכון הנלווה ל‪ , Wernicke encephalopathy-‬חולים שמופיעים עם‬ ‫סינדרומים אלה צריכים לקבל תיאמין‪ 100 ,‬מ"ג ליום ‪ IV‬או ‪ ,IM‬עד שניתן להבטיח תזונה נורמאלית‪3 .‬‬ ‫הסינדרומים הם‪:‬‬ ‫‪ – Tremulousness & Hallucinations .1‬זהו מצב ‪ self limiting‬שמתרחש יומיים לאחר הפסקת‬ ‫השתייה; הוא מאופיין ב‪( Tremulousness -‬רעד מפוחד)‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬אנורקסיה‪ ,‬בחילה‪ ,‬אינסומניה‪,‬‬ ‫טכיקרדיה ויל"ד‪ .‬יכול להופיע גם בלבול קל‪ .‬אילוזיות והלוצינציות‪ ,‬בד"כ ויזואליות‪ ,‬מופיעות ב‪25%-‬‬ ‫מהחולים‪ .‬טיפול בוליום או כלורדיאזפוקסיד‪ ,‬יסיים את הסינדרום וימנע השלכות רציניות יותר של‬ ‫הגמילה‪.‬‬

‫‪73‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Seizures .2‬מתרחשים תוך ‪ 48‬שעות מהפסקת שתייה‪ ,‬ותוך ‪ 7-24‬שעות בשני שליש מהמקרים‪ .‬ל‪40%-‬‬ ‫מהמפרכסים יהיה פרכוס יחיד‪ ,‬ול‪ 90%-‬יהיו ‪ 1-6‬פרכוסים‪ .‬ב‪ 85%-‬מהמקרים‪ ,‬האינטרבל בין פרכוס‬ ‫ראשון לאחרון הוא ‪ 6‬שעות או פחות‪ .‬לרוב המקרים הפרכוס פוסק ספונטאנית‪ ,‬ואין צורך בנוגדי‬ ‫כיפיון‪.‬‬ ‫מאפיינים לא רגילים כגון פרכוסים פוקאליים‪ ,‬משך פרכוסים ארוך (מעל ‪ 6-12‬שעות)‪ ,‬מעל ‪ 6‬פרכוסים‪,‬‬ ‫סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬או מצב פוסטאיקטלי ממושך ‪ -‬צריכים להחשיד לסיבות אחרות כמו טראומת‬ ‫ראש או זיהום‪ .‬יש להשגיח על החולה במשך ‪ 6-12‬שעות‪ ,‬כדי להיות בטוחים שאין לפרכוסים‬ ‫מאפיינים אטיפיים‪.‬‬ ‫חולה עם פרכוסי גמילה יכול לפתח ‪ ,Delirium tremens‬לכן לעתים נותנים טיפול פרופילקטי של‬ ‫וליום או כלורדיאזפוקסיד‪.‬‬ ‫‪ – Delirium tremens .3‬זהו הסינדרום החמור ביותר של גמילה מאלכוהול; הוא מתחיל ‪ 3-5‬ימים‬ ‫אחרי הפסקת שתייה ונמשך עד ‪ 72‬שעות‪ .‬המאפיינים הם בלבול‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬חום‪ ,‬הזעה‪ ,‬טכיקרדיה‪,‬‬ ‫יל"ד‪ ,‬והלוצינציות‪ .‬מוות יכול להיגרם מזיהום נלווה‪ ,‬פנקראטיטיס‪ ,‬כשל קרדיווסקולרי או טראומה‪.‬‬ ‫הטיפול כולל וליום ‪ 10-20‬מ"ג ‪ ,IV‬במתן חוזר כל ‪ 5‬דקות ע"פ הצורך‪ ,‬עד שהחולה רגוע ומתקנים מאזן‬ ‫נוזלים‪ ,‬אלקטרוליטים וגלוקוז‪ .‬לעתים יש לתת אפילו מעל ‪ 100‬מ"ג וליום לשעה‪ .‬ניתן לתת בנוסף גם‬ ‫חסם בטא (אטנולול במינון ‪ 50-100‬מ"ג ליום)‪.‬‬ ‫‪:Wernicke encephalopathy‬‬ ‫זהו לרוב סיבוך של אלכוהוליזם כרוני‪ ,‬אך קורה גם במצבי תת תזונה אחרים‪ .‬הגורם הוא חוסר בתיאמין‬ ‫(‪ – )B1‬שגורם לפתולוגיה של אבדן נוירונים‪ ,‬דמיאלינציה‪ ,‬ו‪ Gliosis -‬סביב החדרים‪.‬‬ ‫האזורים המעורבים ביותר הם התלמוס המידיאלי‪ ,PAG ,Mamillary bodies ,‬ורמיס‪ ,‬וגרעינים של ‪,III‬‬ ‫‪ IV‬ועצב וסטיבולרי‪.‬‬ ‫הסינדרום הקלאסי כולל טריאדה של אופתלמופלגיה‪ ,‬אטקסיה ומצב בלבולי‪ .‬התסמינים האוקולריים‬ ‫השכיחים ביותר הם ניסטגמוס‪ ,‬שיתוק של עצב ‪ ,VI‬ושיתוק מבט הוריזונטלי או הוריזונטלי‪-‬ורטיקלי‪.‬‬ ‫האטקסיה משפיעה בעיקר על ההליכה (אטקסיה של גפיים אינה נפוצה)‪.‬‬ ‫הבדיקה המנטאלית מדגימה בלבול כללי‪ ,‬עם ליקוי בולט של זיכרון מיידי וזיכרון לטווח קצר‪.‬‬ ‫באחוז קטן של החולים הבלבול מתקדם לקומה‪ .‬לרוב החולים יש נוירופתיה נלווית‪ .‬היפותרמיה ותת ל"ד‬ ‫יכולים להופיע עקב עירוב היפותלמי‪ .‬לעתים יש אבנורמליות של האישונים‪ ,‬בדמות אנאיזוקוריה קלה או‬ ‫תגובה איטית לאור‪ .‬משטח דם פריפרי יכול להדגים אנמיה מקרוציטית ו‪ MRI-‬יכול להדגים אטרופיה של‬ ‫‪.Mamillary bodies‬‬ ‫הטיפול הוא מתן תיאמין – נותנים מנה ראשונית של ‪ 100‬מ"ג ‪ ,IV‬לפני או עם דקסטרוז‪ ,‬כדי למנוע‬ ‫החרפה‪ .‬יש להמשיך תיא מין פראנטרלי למשך מספר ימים‪ .‬דרישת האחזקה של תיאמין היא ‪ 1‬מ"ג ליום –‬ ‫והיא בד"כ קיימת בתזונה‪ ,‬למרות שספיגת תיאמין במעי היא לקויה באלכוהוליסטים‪.‬‬ ‫לאחר טיפול‪ ,‬האבנורמליות האוקולרית לרוב משתפרת תוך יום והאטקסיה‪/‬בלבול משתפרים תוך שבוע‪.‬‬ ‫אופתלמופלגיה‪ ,‬ניסטגמוס ורטיקלי‪ ,‬והבלבול החריף הם הפיכים לגמרי –לרוב תוך כחודש‪.‬‬ ‫ניסטגמוס הוריזונטלי ואטקסיה‪ ,‬נעלמים לגמרי רק ב‪ 40%-‬מהחולים‪ .‬הסיבוך העיקרי לטווח ארוך של‬ ‫‪ Wernicke encephalopathy‬הוא ‪.Korsakoff Syndrome‬‬ ‫‪:Korsakoff syndrome‬‬ ‫זיהו סינדרום אמנסטי שמופיע באלכוהוליסטים כרוניים ובמצבי תת תזונה אחרים‪ ,‬וסוברים כי הוא קשור‬ ‫לחוסר בתיאמין‪ .‬לרוב לפניו יש אפיזודה אחת או יותר של ‪ ,Wernicke encephalopathy‬אולם לא תמיד‪.‬‬ ‫הפרעת הזיכרון יכולה להיות קשורה לדגנרציה דו צדדית של הגרעין התלמי הדורסומדיאלי‪.‬‬ ‫סינדרום אמנסטי בחומרה משתנה מופיע לאחר התאוששות מ‪ Wernicke encephalopathy -‬בבערך ‪3/4‬‬ ‫מהמקרים ולרוב הוא נלווה לפולינוירופתיה ושיירים אחרים כמו ניסטגמוס או‬ ‫‪ .Gait ataxia‬הדפקט המהותי הוא חוסר יכולת ליצור זיכרונות חדשים‪ ,‬שמוביל לליקוי משמעותי בזיכרון‬ ‫לטווח קצר‪ .‬לעתים יש פגיעה גם בזיכרון לטווח ארוך‪ ,‬אך במידה פחותה יותר‪.‬‬ ‫הזיכרון המיידי אינו נפגע‪ .‬החולים הם לרוב אדישים וחסרי תובנה באשר לבעייתם‪ ,‬ומנסים לשכנע את‬ ‫הרופא ששום דבר בהם אינו בסדר‪ .‬לעתים יש גם קונפובולציה (המצאות דמיוניות למילוי פערים בזיכרון)‪.‬‬ ‫ניתן למנוע את סינדרום קורסקוף או להפחית מחומרתו ע"י טיפול בתיאמין בחולי ‪Wernicke‬‬ ‫‪ . encephalopathy‬חולים עם סינדרום קורסקוף קיים‪ ,‬צריכים גם הם לקבל תיאמין כדי למנוע את‬ ‫התקדמות החסרים‪ ,‬למרות שחסרים קיימים כנראה לא ישתפרו‪.‬‬

‫‪74‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫דמנציה‬

‫דמנציה הוא ליקוי נרכש‪ ,‬כללי ולרוב פרוגרסיבי של התפקוד הקוגניטיבי שמשפיע על תוכן אך לא על רמת‬ ‫ההכרה‪ .‬השכיחות גוברת עם הגיל (‪ 5-20%‬אחרי גיל ‪ ,)65‬אולם דמנציה לא בהכרח מופיעה עם ההזדקנות‪.‬‬ ‫דמנציה משקפת הפרעה שמשפיעה על הקורטקס הצרברלי‪ ,‬החיבורים התת קורטיקליים‪ ,‬או שניהם‪.‬‬ ‫שינויים קלים בתפקוד הנוירולוגי‪ ,‬כגון שינויי זיכרון ושינויים קוגניטיביים אחרים‪ ,‬יכולים להופיע עם‬ ‫ההזדקנות הנורמאלית‪ .‬התרחבות החדרים וחריצי (‪ )sulci‬הקורטקס ב‪ CT-‬או ‪ ,MRI‬גם הם ממצא שכיח‬ ‫בהזדקנות תקינה‪ .‬ממצאים אלה לבדם אינם סימנים לדמנציה‪.‬‬ ‫השלב הראשון בהערכת חולה עם הפרעה קוגניטיבית הוא לסווג את ההפרעה כשינוי ברמת ההכרה (כמו‬ ‫בדליריום או קומה) או כשינוי בתוכן ההכרה‪ .‬תיתכן בעיה להבדיל בין דמנציה למצב בלבולי חריף‪ ,‬כזה‬ ‫שנגרם מהרעלת תרופות למשל‪ .‬בעיה נוספת היא להבדיל בין דמנציה לפסאודו‪-‬דמנציה (שנגרמת עקב‬ ‫דיכאון)‪.‬‬ ‫בהערכה הקלינית של חולה עם חשד לדמנציה‪ ,‬חשוב לנסות ולמצוא את הסיבה‪ ,‬למרות שרק כ‪10%-‬‬ ‫מהדמנציות הן הפיכות – אולם השיפור הרב בחיי החולה במקרים אלה מצדיק בירור מעמיק‪ .‬בירור‬ ‫הסיבה הספציפית מאפשרת גם לקבוע פרוגנוזה ולתת ייעוץ גנטי‪ ,‬או להזהיר בני משפחה מפני מחלה‬ ‫מידבקת‪.‬‬ ‫בירור כללי של דמנציה כולל‪:‬‬ ‫‪ .1‬אנמנזה –‬ ‫א‪ .‬חשוב לקבוע ירדה ברמת התפקוד של החולה (כי דמנציה היא הידרדרות קוגניטיבית)‪.‬‬ ‫ב‪ .‬חשוב לברר על מהלך הזמן של ההידרדרות‪.‬‬ ‫ג‪ .‬תסמינים נלווים (כאב ראש‪ ,‬הפרעות הליכה‪ ,‬בריחת שתן)‪.‬‬ ‫ד‪ .‬היסטוריה משפחתית של מצב דומה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬רקע רפואי כללי‪.‬‬ ‫ו‪ .‬שימוש באלכוהול ותרופות‪.‬‬ ‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית – יכולה לכוון לאתיולוגיה‪ ,‬כאשר היא חושפת סימנים של מחלה סיסטמית‬ ‫טבלה ‪5‬‬ ‫שאחראית לדמנציה (טבלה ‪.)1-3‬‬ ‫‪ .3‬בדיקת מצב מנטאלי – עוזרת להבדיל בין פגיעה ברמת לתוכן ההכרה‪ ,‬וכן האם הפגיעה הקוגניטיבית‬ ‫היא גלובאלית או נקודתית יותר (אפאזיה‪ ,‬אמנזיה וכו')‪ .‬בדמנציה יש ליקוי קוגניטיבי בתחומים רבים‪.‬‬ ‫בדיקת ה‪ Minimental-‬היא בדיקת סקר טובה ליד מיטת החולה‪.‬‬ ‫‪ .4‬בדיקה נוירולוגית – הפרעות מסוימות שגורמות לדמנציה משפיעות גם על הראייה‪ ,‬קואורדינציה‪,‬‬ ‫תפקוד מוטורי או סנסורי‪ .‬זה יכול לכוון אותנו לאתיולוגיה‪.‬‬ ‫טבלה ‪ .5 11‬מעבדה – בדיקות מעבדה שיכולות לעזור בגילוי האתיולוגיה מפורטות בטבלה ‪.1-7‬‬ ‫טבלה ‪ 47‬סיבות נפוצות של דמנציה‪:‬‬ ‫מחלות רבות גורמות לדמנציה (טבלה ‪ )1-23‬אך מחלת אלצהיימר (‪ )AD‬היא הגורם השכיח ביותר‪ .‬דמנציה‬ ‫עם גופיפי לוי‪ ,‬שזוהתה כמחלה נפרדת (ולא כשילוב של ‪ AD‬עם מחלת פרקינסון) היא הסיבה השנייה‬ ‫בשכיחותה‪ .‬דמנציה ווסקולרית‪ ,‬שלעתים נקראת ‪ ,Multiinfarct dementia‬היא הסיבה השלישית‪ .‬סיבות‬ ‫אחרות לדמנציה‪ ,‬כולל דמנציות הפיכות‪ ,‬הן נדירות יחסית‪.‬‬ ‫סיבות הפיכות של דמנציה – כולל ‪ ,NPH‬מסה תוך גולגולתית‪ ,‬חוסר ‪ ,B12‬היפותירודיזם‪ ,‬ונוירוסיפיליס –‬ ‫הן נדירות‪ ,‬אולם חשוב לאבחן אותן כי טיפול בהן יכול לעצור או אף להפוך את הירידה האינטלקטואלית‪.‬‬ ‫סיבות חשובות נוספות הגורמות לדמנציה הן מחלת הנטינגטון (חשיבות בייעוץ גנטי)‪ CJD ,‬ו‪AIDS -‬‬ ‫‪( dementia complex‬חשיבות במניעת הדבקה וכן טיפול אנטי ויראלי באיידס)‪ ,‬ו‪Progressive ( PML -‬‬ ‫‪ – multifocal leukoencephalopathy‬מחלה שמציינת דיכוי חיסוני קיים‪ ,‬שיכול לנבוע מהדבקה ב‪,HIV-‬‬ ‫לימפומה‪ ,‬לוקמיה ועוד)‪.‬‬ ‫סיבות שנויות במחלוקת לדמנציה הן למשל דמנציה אלכוהולית (מאחר ודמנציה יכולה לנבוע בצורה‬ ‫עקיפה – מחבלת ראש או חוסר תזונתי)‪.‬‬ ‫פסאודו‪-‬דמנציה – כ‪ 15%-‬מהחולים המופנים להערכת דמנציה הם בעלי הפרעות אחרות כגון דיכאון‪.‬‬ ‫***הפרעות צרברליות ללא מאפייני ‪ EPS‬הגורמות לדמנציה כוללות את מחלת אלצהיימר‪ ,‬מחלת פיק‪,‬‬ ‫מחלת ‪ CJD‬ו‪:NPH-‬‬ ‫‪:Alzheimer Disease‬‬ ‫הסיבה השכיחה ביותר לדמנציה‪ .‬ההיארעות היא ‪ 1-7%‬בשנה‪ ,‬וההימצאות היא ‪ 3-50%‬בין הגילאים ‪65-‬‬ ‫‪ .85‬ההיארעות שווה בנשים ובגברים‪.‬‬

‫‪75‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫זוהי מחלה דגנרטיבית פרוגרסיבית מסיבה לא ידועה‪ ,‬למרות שמטבוליזם אבנורמלי ושקיעת חלבון ‪β-‬‬ ‫‪ amyloid‬כנראה קשורים לפתוגנזה‪ .‬למחלה יש מאפיינים היסטופתולוגיים‪ ,‬בעיקר ‪neurofibrillary‬‬ ‫‪ tangles‬ו‪.Neuritic (senile) plaques -‬‬ ‫‪ neurofibrillary tangles‬הם משקעים תוך תאיים שמכילים ‪Microtubule-( Hyperphosphorylated tau‬‬ ‫‪ )associated protein‬ו‪.Ubiquitin -‬‬ ‫פלאקים נאוריטיים הם משקעים חוץ תאיים חלבוני בטא‪-‬עמילואיד‪ ,Presenilin 2 ,Presenilin 1 ,‬אלפא‪-1‬‬ ‫אנטיכימוטריפסין‪ ,Apo lipoprotein E ,‬אלפא‪-2‬מקרוגלובולין ו‪.Ubiquitin -‬‬ ‫פתוגנזה‪:‬‬ ‫‪ .1‬גנטיקה – מחלת ‪ AD‬היא לרוב ספוראדית‪ ,‬אולם ניתן לזהות בסיס גנטי ב‪ 5%-‬מהמקרים‪ .‬מחלת‬ ‫אלצהיימר משפחתית עם תורשה אוטוזימלית דומיננטית היא הטרוגנית – במשפחות מסוימות יש‬ ‫מוטציה בגן ל‪ )APP( Amyloid precursor protein -‬שבכרומוזום ‪ ;21‬במשפחות אחרות‪ ,‬המחלה‬ ‫מופיעה מוקדם יותר והיא סוערת יותר וקשורה לגן ‪ – Presenilin 1‬חלבון טרנס‪-‬ממברנלי על‬ ‫כרומוזום ‪ .14‬במשפחות אחרות בגרמניה‪ ,‬יש מוטציה ב‪ .Presenilin 2 -‬ישנן גם צורות אחרות של‬ ‫מחלה משפחתית‪ ,‬שעדיין לא אותרו הגנים שלהן‪.‬‬ ‫זוהו גם פקטורים גנטיים שיכולים לשנות פגיעות למחלת ‪ AD‬מבלי לגרום לה ישירות – למשל אללים‬ ‫של החלבון ‪ Apo E‬על כרומוזום ‪ ,19‬משפיעים על הסיכון לחלות ועל גיל תחילת המחלה במחלת‬ ‫אלצהיימר משפחתית ‪( Late onset‬ובמידה פחותה יותר ב‪ AD-‬ספוראדית)‪.‬‬ ‫בחולים עם טריזומיה ‪( 21‬תסמונת דאון)‪ ,‬יש שכיחות גבוהה של ‪ AD‬שמתחילה בעשור הרביעי‪.‬‬ ‫‪ .2‬בטא‪-‬עמילואיד – בטא עמילואיד הוא המרכיב העיקרי של פלאקים נאוריטיים והוא שוקע גם בכלי‬ ‫דם צרברליים ומנינגיאליים במחלת אלצהיימר‪ .‬זהו פפטיד של ‪ 40-42‬ח"א שנוצר מביקוע של החלבון‬ ‫הטרנס ממברנלי ‪ .APP‬עיבוד נורמלי של ‪ APP‬כולל את ביקועו ע"י האנזים אלפא‪-‬סקרטז ליצירת‬ ‫פרגמנט של בטא עמילואיד בעל ‪ 40‬ח"א‪ ,‬שמופרש ומפונה מהמוח‪ .‬ב‪ ,AD-‬יש ביקוע אבנורמלי של‬ ‫‪ APP‬ונוצר בטא‪-‬עמילואיד בן ‪ 42‬ח"א שמצטבר כפלאקים חוץ תאיים; בצורה הזאת‪ ,‬בטא‪-‬עמילואיד‬ ‫יכול להיות טוקסי לנוירונים – והוצע כי זהו המנגנון ב‪ AD-‬שגורם למוות סלקטיבי של נוירונים‬ ‫רגישים‪ ,‬למרות שאחרים שוללים תיאוריה זו (עקב חוסר קורלציה קליני בין מידת שקיעת העמילואיד‬ ‫במוח וחומרת הדמנציה)‪.‬‬ ‫‪ .3‬חוסר כולינרגי – במחלת ‪ AD‬יש מוות של נוירונים כולינרגיים‪ ,‬ורמת האנזים המסנטז אצטיל כולין‬ ‫‪ Choline acetyltransferase‬היא ירודה בקורטקס ובהיפוקמפוס‪.‬‬ ‫החוסר הכולינרגי במחלת ‪ AD‬הביא לשימוש במעכבי ‪ ,ACHE‬כדי להגביר פעילות כולינרגית‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫‪ .1‬מאפיינים מוקדמים – הסימן הראשון של ‪ AD‬הוא אובדן זיכרון לטווח קצר – ולעתים קרובות בני‬ ‫המשפחה שמים לב לכך‪ .‬כשהפרעת הזיכרון מתקדמת‪ ,‬החולה מאבד את התמצאותו בזמן ובמקום‪.‬‬ ‫אפזיה‪ ,‬אנומיה ואקלקוליה יכולות להתפתח – ולאלץ את החולה לעזוב את עבודתו‪ .‬בשלבים‬ ‫המוקדמים יש מראה דיכאוני‪ ,‬שיכול להפוך בהמשך לאגיטציה וחוסר מנוחה‪ .‬אפרקסיה וחוסר‬ ‫התמצאות במרחב (‪ )Visuospatial‬מופיעות‪ ,‬והחולה הולך לאיבוד בקלות‪ .‬באופן שכיח מוצאים‬ ‫רפלקסים פרימיטיביים‪.‬‬ ‫הפרעת הליכה של אונה פרונטאלית יכולה להופיע‪ ,‬עם צעדים קטנים‪ ,‬איטיים ומדשדשים‪ ,‬תנוחה‬ ‫מכופפת‪ ,‬בסיס רחב וקושי בהתחלת ההליכה‪.‬‬ ‫‪ .2‬מאפיינים מאוחרים – בשלבים אלה כישורים סוציאליים אובדים‪ ,‬ותסמינים פסיכיאטריים כולל‬ ‫פסיכוזיס עם פאראנויה‪ ,‬הזיות או מחשבות שווא יכולים להופיע‪ .‬במקרים מסוימים יש פרכוסים‪.‬‬ ‫בדיקת החולה בשלב זה יכולה להדגים ריגידיות וברדיקינזיה‪.‬‬ ‫מאפיינים נדירים ומאוחרים של המחלה כוללים מיוקלונוס‪ ,‬בריחת שתן‪ ,‬ספסטיות‪ ,‬בבינסקי‬ ‫והמיפרזיס‪ .‬אילמות‪ ,‬איבוד שליטה על סוגרים וריתוק למיטה הם סימנים טרמינאליים‪.‬‬ ‫מוות מופיע בד"כ תוך ‪ 5-10‬שנים מתחילת הסימפטומים‪.‬‬ ‫בדיקות מעבדה אינן עוזרות באבחנה – מלבד שלילה של הפרעות אחרות‪.‬‬ ‫‪ CT‬או ‪ MRI‬מראים לעתים קרובות אטרופיה של הקורטקס וחדרים מורחבים‪ ,‬אולם שינויים אלה יכולים‬ ‫להופיע גם בקשישים נורמאליים‪ .‬הבדיקה הקוגניטיבית יכולה לעתים לעזור להבדיל בין ‪ AD‬למצבי‬ ‫דמנציה אחרים‪.‬‬

‫‪76‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אבחנה מבדלת‪:‬‬ ‫מחלת ‪ AD‬מוקדמת יכולה להידמות לדיכאון או להפרעות זיכרון טהורות כגון סינדרום קורסקוף‪ .‬מחלה‬ ‫מתקדמת יותר יכולה להידמות לדמנציה של גופיפי לוי‪ ,CJD ,Multiinfarct dementia ,‬והפרעות דמנציה‬ ‫אחרות‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫אין טיפול עכשווי שיכול לשפר תסמינים קיימים או לעצור את התקדמות המחלה‪:‬‬ ‫א‪ – Memantine .‬אנטגוניסט גלוטמטרגי לרצפטור ‪ NMDA‬יכול לגרום לשיפור קל בחולים עם מחלה‬ ‫קשה או מתקדמת‪.‬‬ ‫ב‪ .‬טיפול תחליפי כולינרגי – מעכבי ‪ ACHE‬גורמים לשיפור של (‪ )5%‬בתפקוד קוגניטיבי‪ .‬ת"ל כוללות‬ ‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬שלשול וסחרחורת‪.‬‬ ‫ג‪ .‬טיפולים ניסיוניים – חיסון נגד בטא‪-‬עמילואיד‪.‬‬ ‫ד‪ .‬תרופות פסיכיאטריות ‪ -‬טיפול אנטי פסיכוטי‪ ,‬אנטידפרסנטי ונוגד חרדה – בשליטה על הפרעות‬ ‫ההתנהגות הקשורות למחלה‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫מוקדם במהלך המחלה‪ ,‬החולים יכולים להישאר בבית ולהמשיך את פעילותם הסוציאלית והמקצועית‬ ‫(המוגבלת)‪ .‬אבחנה מוקדמת יכולה לאפשר לחולים לתכנן פרישה מהעבודה ולתכנן את הטיפול הרפואי‬ ‫העתידי‪ .‬חולים בשלבים מתקדמים יזדקקו לעתים לאשפוז סיעודי ולטיפול בתרופות פסיכיאטריות; יש‬ ‫להגן על חולים אלה מפגיעה בעצמם או במשפחתם עקב שיקול דעת לקוי‪ .‬מוות מאפיסת כוחות או מזיהום‬ ‫בד"כ קורה תוך ‪ 5-10‬שנים מהתסמינים הראשוניים‪.‬‬ ‫‪:Normal Pressure Hydrocephalus‬‬ ‫זוהי סיבה הפיכה בפוטנציה של דמנציה‪ ,‬שמאופיינת בטריאדה קלינית של דמנציה‪ Gait apraxia ,‬ובריחת‬ ‫שתן‪ NPH .‬יכול להיות אידיופטי או משני לתהליכים שמפריעים לספיגת ה‪ CSF-‬כגון מנינגיטיס או ‪.SAH‬‬ ‫הדמנציה היא לעתים קרובות קלה וחתרנית בהופעתה‪ ,‬ולאחריה מופיעה באופן אופייני הפרעת הליכה ו‪-‬‬ ‫‪ . Incontinence‬הדמנציה מאופיינת בתחילה ע"י איטיות מנטאלית ואפאתיה‪ ,‬ומאוחר יותר ע"י ליקוי‬ ‫קוגניטיבי גלובאלי‪.‬‬ ‫הידרדרות של הזיכרון היא נפוצה‪ ,‬אולם אפזיה ואגנוזיה הן נדירות‪.‬‬ ‫פתופיזיולוגיה‪:‬‬ ‫‪ NPH‬נקרא לעתים הידרוצפלוס ‪ Communicating‬או ‪( Non obstructive‬כי זרימת ה‪ CSF-‬בין החדרים‬ ‫אינה חסומה)‪ .‬הגורם הוא כנראה בעיה בספיגת ‪ CSF‬מ‪ Arachnoid granulations -‬למשל בשל פיברוזיס‬ ‫של הקרומים והידבקויות לאחר מנינגיטיס או ‪.SAH‬‬ ‫לעומת מצב זה‪ ,‬הידרוצפלוס ‪( Noncommunicating‬חסימתי) נוצר מחסימה של זרימת ה‪ CSF-‬בתוך‬ ‫מערכת החדרים‪ ,‬והוא קשור ללחץ ‪ CSF‬גבוה‪ ,‬ולעתים קרובות לכאב ראש ופפילאדמה‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫‪ NPH‬מתפתח תוך שבועות עד חודשים‪ .‬הפרעת הליכה היא לעתים קרובות ביטוי ראשוני והיא לובשת‬ ‫צורה של ‪ gait apraxia‬שמאופיינת בחוסר יציבות בעמידה וקושי בהתחלת הליכה (למרות שאין חולשה או‬ ‫אטקסיה)‪ .‬החולה יכול לבצע את תנועות הרגליים הקשורות להליכה‪/‬רכיבה על אופניים‪ /‬בעיטה בכדור‬ ‫כשהוא שוכב או יושב‪ ,‬אך לא יכול לבצע זאת כשהרגליים נושאות משקל‪.‬‬ ‫החולה נראה דבוק לרצפה‪ ,‬וההליכה היא איטית ומדשדשת‪ .‬לעתים מופיעים סימנים פירמידליים – כולל‬ ‫ספסטיות‪ ,‬היפררפלקסיה ובבינסקי‪( Motor perseveration .‬חזרה לא תקינה על פעילות מוטורית)‬ ‫ורפלקס ‪ Grasp‬בידיים וברגליים יכולים להופיע‪.‬‬ ‫בריחת שתן היא התפתחות מאוחרת יותר‪ ,‬ולעתים החולים אינם ערים לה‪.‬‬ ‫מעבדה והדמיה‪:‬‬ ‫‪ LP‬חושף לחץ פתיחה תקין או נמוך‪ .‬ה‪ CT-‬וה‪ MRI-‬מדגימים חדרים לטרליים מורחבים‪ ,‬ללא התבלטות‬ ‫מוגברת של ‪ Sulci‬קורטיקליים‪.‬‬ ‫שיפור חולף בהליכה‪ ,‬תפקוד קוגניטיבי או שליטה בשתן לאחר ניקור מותני והוצאת ‪ 30-50‬מ"ל של ‪CSF‬‬ ‫הוא המנבא הטוב ביותר לתגובה קלינית טובה ל‪.Shunting-‬‬

‫‪77‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪:DD‬‬ ‫באבחנה המבדלת יש מגוון תהליכים שגורמים לדמנציה – ‪( AD‬מהלך ארוך יותר‪ ,‬לעתים פגיעה פוקאלית‬ ‫קורטיקלית ו‪ Sulci -‬מורחבים בהדמיה)‪ ,‬פרקינסוניזם (הליכה דומה אך קיימים ריגידיות‪ ,‬רעד ותגובה‬ ‫לתרופות בניגוד ל‪ ,)NPH-‬דמנציה ווסקולרית‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫חולים מסוימים‪ ,‬בעיקר כאלה עם הידרוצפלוס כתוצאה ממנינגיטיס או ‪ ,SAH‬מחלימים או משתפרים ע"י‬ ‫‪ .Shunting‬ב‪ NPH-‬אידיופטי‪ ,‬למחצית מהחולים יש השתפרות מושהית ולכשליש מהחולים יש תגובה‬ ‫טובה או מצוינת (חוזרים לעבודה למשל) לאחר ‪.Shunting‬‬ ‫סיבוכים של שאנט קורים בשליש מהחולים וכוללים זיהום של השאנט‪ ,subdural heamtoma ,‬וחוסר‬ ‫תפקוד של השאנט שדורש החלפה‪.‬‬ ‫***הפרעות צרברליות עם מאפייני ‪ EPS‬הגורמות לדמנציה כוללות דמנציה עם גופיפי לוי (כולל מחלת‬ ‫גופיפי לוי מפושטת ווריאנט גופיפי לוי של ‪ ,Corticobasal ganglionic degeneration ,)AD‬מחלת הנטינגטון‬ ‫ו‪:Progressive supranuclear palsy -‬‬ ‫‪:Dementia With Lewy Bodies‬‬ ‫זוהי הסיבה השנייה בשכיחותה לדמנציה‪ .‬ברבע מהקשישים עם דמנציה שעברו ‪ PM‬הודגמו גופיפי הסגר‬ ‫עגולים‪ ,‬אייזינופילים ואינטרה‪-‬ציטופלסמטיים (‪ )Lewy bodies‬בקורטקס הצרברלי ובגזע המוח‪ .‬גופיפים‬ ‫אלה מכילים ‪ ,α-synuclein‬חלבון שמצוי גם בגופיפי לוי ב‪ ,PD-‬ו‪( tau -‬שקיים במחלת ‪ AD‬ודמנציה‬ ‫פרונטו‪-‬טמפורלית)‪.‬‬ ‫דמנציה עם גופיפי לוי קיימת בחולים עם או בלי מאפיינים היסטופתולוגיים של ‪ ,AD‬וכנראה שזוהי‬ ‫הפרעה הטרוגנית‪.‬‬ ‫בניגוד למחלת ‪ , AD‬מחלה זו מאופיינת קלינית ע"י ירידה קוגניטיבית ללא אבדן זיכרון מוקדם‪ .‬מאפיינים‬ ‫מבדילים נוספים הם יכולת קוגניטיבית מתנדנדת (‪ ,)fluctuating‬הלוצינציות ויזואליות וסימני‬ ‫פרקינסוניזם (בעיקר ריגידיות וברדיקינזיה)‪.‬‬ ‫חולים אלה יכולים להגיב היטב למעכבי כולין אסטרז‪ ,‬אולם הם רגישים במיוחד לת"ל אקסטרה‪-‬‬ ‫פירמידליות של אנטי פסיכוטיים (ולכן יש להימנע‪/‬להיזהר משימוש בתרופות אלה)‪.‬‬ ‫מחלות נוירומוסקולריות‬ ‫מחלות של הצומת עצב‪-‬שריר (‪)NMJ‬‬ ‫‪:Myasthenia Gravis‬‬ ‫‪ MG‬יכולה להופיע בכל גיל ולעתים היא קשורה לגידולי תימוס‪ ,‬תירוטוקסיקוזיס‪ RA ,‬או ‪.SLE‬‬ ‫המחלה נפוצה יותר בנשים‪ ,‬ומתאפיינת בחולשה פלוקטואטיבית והתעייפות מהירה של שרירים רצוניים‪.‬‬ ‫לא ניתן לשמור על פעילות השריר‪ ,‬ותנועות חזקות בתחילה נחלשות בקלות‪.‬‬ ‫ישנה נטייה למעורבות של שרירים אוקולריים חיצוניים ומספק שרירים קרניאליים נוספים‪ ,‬כולל שרירי‬ ‫הלעיסה‪ ,‬שרירי ‪ ,Facial‬שרירי פרינקס ולרינקס‪ .‬שרירי הנשימה והצלעות יכולים גם הם להיות מעורבים‪.‬‬ ‫החולשה היא בעקבות חסימה משתנה של ההעברה הנוירומוסקולרית עקב ירידה של הרצפטורים לאצטיל‬ ‫כולין‪ ,‬במנגנון אימוני‪ .‬ב‪ 80%-‬מהמקרים‪ ,‬קיימים נוגדנים נגד הרצפטור הניקוטיני שגורמים לאבדן פעילות‬ ‫הרצפטור‪ .‬גם בחולים סרונגטיביים לנוגדנים אלה‪ ,‬המחלה היא כנראה מתווכת חיסון – להרבה מחולים‬ ‫אלה יש נוגדנים רצפטורי טירוזין קינז ספציפיים לשריר (‪ )MuSK‬שמעורבים בקיבוץ הרצפטורים של‬ ‫‪ ACH‬במהלך ההתפתחות (ומופיעים גם ב‪ NMJ-‬בבוגרים)‪.‬‬ ‫טבלה ‪ 184‬קליניקה‪:‬‬ ‫למרות שהתחלת המחלה היא חתרנית‪ ,‬לעתים המחלה נחשפת ע"י זיהום נלווה שמוביל להדלקת‬ ‫הסימפטומים‪ .‬אקססרבציה יכולה להופיע גם בהיריון או לפני ווסת‪.‬‬ ‫הסימפטומים יכולים להיות מוחמרים ע"י קינין‪ ,‬קווינידין‪ ,‬פרוקאינמיד‪ ,‬פרופרנולול‪ ,‬פניטואין‪ ,‬ליתיום‪,‬‬ ‫טטרציקלינים‪ ,‬ואמינוגליקוזידים – לכן יש להימנע מתרופות אלה בחולי ‪.MG‬‬ ‫ל‪ MG-‬יש מהלך פרוגרסיבי איטי‪ .‬החולים מופיעים עם פטוזיס‪ ,‬דיפלופיה‪ ,‬קשיי לעיסה או בליעה‪ ,‬דיבור‬ ‫נאזאלי‪ ,‬קשיי נשימה או חולשת גפיים‪ .‬לתסמינים אלה יש לעתים קרובות עוצמה משתנה במהלך היום‪,‬‬ ‫ושינויי עצמה אלה הם ‪ Superimposed‬ע"ג הפוגות ספונטאניות לטווח ארוך יותר ורמיסיות שיכולות‬ ‫להימשך שבועות‪.‬‬

‫‪78‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הבדיקה הקלינית מאשרת את חולשת והתעייפות השרירים הפגועים‪ .‬החולשה אינה מתאימה לתפוצת עצב‬ ‫יחיד‪ ,‬שורש‪ ,‬או רמת ‪ CNS‬כלשהי‪.‬‬ ‫במעל ‪ 90%‬מהחולים יש מעורבות של שרירים אקסטרא‪-‬אוקולריים‪ ,‬שמובילה לשיתוק מבט אסימטרי‬ ‫ופטוזיס‪ .‬תגובת האישונים שמורה‪.‬‬ ‫מאפייני המחלה הם כאלה שפעילות מושהית של שרירים מעורבים מובילה להתגברות זמנית של החולשה‪.‬‬ ‫לכן‪ ,‬מבט מושהה כלפי מעלה במשך ‪ 2‬דקות יכול להוביל לפטוזיס מוגבר‪ ,‬ושיפור בשרירים הפגועים לאחר‬ ‫הפסקה קצרה‪.‬‬ ‫במקר ים מתקדמים‪ ,‬יכולה להיות אטרופיה קלה של השרירים המעורבים‪ .‬הסנסוריקה היא תקינה‪ ,‬ולרוב‬ ‫אין שינויי רפלקסים‪.‬‬ ‫אבחנה‪:‬‬ ‫האבחנה יכולה להיות מאושרת ע"י מתן מעכבי כולין אסטרז במינון נמוך כזה שאינו משפיע על שרירים‬ ‫בריאים‪ ,‬אך משפר תפקוד של שרירים חולים‪ .‬המבחן הפרמקולוגי השכיח ביותר הוא של ‪Edrophonium‬‬ ‫(‪ – )Tensilon‬הוא ניתן ‪ IV‬במנה של ‪ 10‬מ"ג – מתוכם ‪ 2‬מ"ג ניתנים מיד (מנת ניסוי) ו‪ 8-‬מ"ג ניתנים לאחר‬ ‫‪ 30‬שניות אם מנת הניסוי נסבלת היטב‪ .‬בחולי ‪ ,MG‬יש שיפור ברור בכוח השרירים החלשים‪ ,‬שנמשך כ‪5-‬‬ ‫דקות‪.‬‬ ‫באופן חלופי‪ ,‬ניתן להשתמש ב‪ 1.5-‬מ"ג של נאוסטיגמין ‪ ,IM‬עם תגובה שנמשכת כשעתיים‪.‬‬ ‫לגבי הדמיה – צל"ח או ‪ CT‬חזה יכולים להדגים תימומה‪.‬‬ ‫גירוי אלקטרופיזיולוגי של העצב המוטורי בעוצמה סופרה‪-‬מקסילרית (‪ 2‬או ‪ 3‬הרץ) יביא לתגובה הולכת‬ ‫ופוחתת של השריר; אולם ממצא תקין במבחן הולכה עצבית אינו שולל את האבחנה‪.‬‬ ‫‪ EMG‬של סיב יחיד מדגים שונות גדולה באינטרבל בין שני פ"פ של סיב שריר ביחידה המוטורית של‬ ‫שרירים חלשים קלינית‪.‬‬ ‫ניתן גם למדוד בסרום את רמת הנוגדן כנגד הרצפטור של ‪ ,ACH‬מכיוון שרמה מוגברת שלו נמצאת ב‪80- -‬‬ ‫‪ 90%‬מהחולים עם ‪.Generalized MG‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫יש להימנע מתרופות שמחמירות ‪ MG‬ולנקוט בגישות הטיפוליות הבאות‪:‬‬ ‫‪ .1‬מעכבי כולין אסטרז – גורמים לשיפור סימפטומטי מבלי להשפיע על מהלך המחלה‪ .‬עיקר הטיפול הוא‬ ‫ע"י פירידוסטיגמין במה של ‪ 30-180‬מ"ג (ממוצע ‪ )60‬לפי התאמה אישית לחולה‪ 4 ,‬פעמים ביום‪ .‬ניתן‬ ‫להשתמש במינון נמוך של אטרופין כדי להתנגד לת"ל כגון פעילות יתר של המעי או ריור יתר‪.‬‬ ‫מינון יתר של מעכבי כולין אסטרז יכול להוביל ל‪ – Cholinergic crisis -‬חולשה מוגברת (שבניגוד‬ ‫לחולשה של ‪ MG‬לא ניתן להתגבר עליה עם ‪ )Edrophonium IV‬שלעתים מלווה בחיוורון‪ ,‬הזעה‪,‬‬ ‫בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬ריור‪ ,‬כאב בטן עוויתי ומיוזיס‪.‬‬ ‫‪ .2‬תימקטומי – מבוצע בחולים מתחת לגיל ‪ ,60‬ולעתים גם במבוגרים מגיל ‪ ,60‬בחולשה שאינה מוגבלת‬ ‫לשרירים אקסטרה‪-‬אוקולריים‪ .‬למרות שכריתת תימוס מובילה להקלה סימפטומטית או רמיסיה‪,‬‬ ‫המנגנון אינו ברור‪ ,‬ולעתים הרווח אינו נראה מיד‪.‬‬ ‫‪ .3‬קורטיקוסטרואידים – טיפול זה מיועד לחולים שנכשלו ב‪ 2-‬הטיפולים הקודמים‪ .‬יש להתחיל את‬ ‫הטיפול באשפוז‪ ,‬מפני שהחולשה יכולה להחמיר תחילה‪ .‬הטיפול מתחיל במינון גבוה של פרדניזון‪ ,‬עד‬ ‫שמתקבל שיפור ואז עוברים למנת אחזקה נמוכה יותר‪.‬‬ ‫‪ – Azathioprine .4‬משמש בחולים עם מחלה חמורה או פרוגרסיבית שכשלו בכל הטיפולים המוזכרים‬ ‫למעלה‪ .‬ניתן להשתמש בתרופה זו גם כתחליף לסטרואידים במינון גבוה‪ ,‬בחולים שאינם מרוויחים‬ ‫ממנת האחזקה הנמוכה‪.‬‬ ‫‪ .5‬פלזמפרזיס – משמשת להשגת הקלה זמנית בחולים שמידרדרים במהירות או ב‪,Myasthenic crisis -‬‬ ‫ובנסיבות מסוימות כמו לפני ניתוח שאחריו צופים פגיעה נשימתית‪.‬‬ ‫‪ – IVIG .6‬גם הם מקילים זמנית וניתנים באותן אינדיקציות של פלזמפרזיס‪.‬‬ ‫‪ – Mycophenolate mofetil .7‬תרופה זו מעכבת שגשוג של לימפוציטים ‪ B‬ו‪ T-‬ומשמשת כמדכאת‬ ‫חיסון‪ ,‬עם ת"ל שוליות יחסית של שלשול‪ ,‬בחילה‪ ,‬כאב בטן‪ ,‬חום‪ ,‬לויקופניה ובצקת‪ .‬תרופה זו יכולה‬ ‫לשפר חולי ‪ MG‬רבים או להוריד את צריכת הסטרואידים שלהם‪ ,‬אולם בד"כ רק לאחר שימוש של‬ ‫מספר חודשים‪.‬‬ ‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫רוב החולים מטופלים בהצלחה ע"י טיפול תרופתי‪ .‬למחלה עשויה להיות תוצאה פטאלית עקב סיבוכים‬ ‫נשימתיים ו‪.Aspiration pneumonia -‬‬

‫‪79‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫)‪:Myasthenic Syndrome (Lambert-Eaton syndrome‬‬ ‫למחלה זו יש קשר לגידולים או מחלות א"א כמו ‪ ;Pernicious anemia‬לעתים לא נמצאת סיבה‪ .‬בהפרעה‬ ‫הפארא‪-‬נאופלסטית‪ ,‬נוגדנים כנגד אנטיגנים של הגידול מגיבים בתגובת ‪ Cross reaction‬נגד תעלות סידן‬ ‫תלויות מתח שמעורבות בשחרור ‪ ,ACH‬וזה מוביל להפרעה של ה‪.NMJ-‬‬ ‫הקליניקה היא חולשה‪ ,‬בעיקר של שרירי הגפיים הפרוקסימליים‪ .‬בניגוד ל‪ ,MG-‬השרירים האקסטרא‪-‬‬ ‫אוקולריים הם שמורים‪ ,‬וכוח השרירים גובר אם שומרים על כיווצם‪ .‬הפרעות אוטונומיות‪ ,‬כמו פה יבש‪,‬‬ ‫עצירות ואין אונות‪ ,‬יכולים גם הם להופיע‪.‬‬ ‫האבחנה מאושרת ע"י מבחן גירוי עצבי מוטורי – יש תגובת שריר גוברת במהירויות גבוהות – אפילו‬ ‫בשרירים שאינם מעורבים קלינית‪.‬‬ ‫גילוי נוגדנים עצמיים נגד תעלות קלציום פרה‪-‬סינפטיות מסוג ‪ P/Q‬הוא מאוד רגיש וסגולי למחלה‪ ,‬בכל‬ ‫אתיולוגיה שהיא‪.‬‬ ‫הטיפול הוא אימונוסופרסיבי (קורטיקוסטרואידים ואימורן) או פלזמפרזיס‪ – IVIG/‬והוא יכול להוביל‬ ‫לשיפור‪ .‬לעתים גם ‪ Guanidine hydrochloride‬יעיל בחולים מוגבלים קשות (אולם ת"ל שלו כוללות א"ס‬ ‫כליות ודיכוי מוח עצם)‪ .‬התגובה לטיפול במעכבי כולין אסטרז היא משתנה‪.‬‬ ‫המחלה יכולה להשתפר עם טיפול במצב הבסיסי שהוביל אליה‪.‬‬ ‫‪:Botulism‬‬ ‫מחלה שנג רמת ע"י הטוקסין של קלוסטרידיום בוטולינום (מונע שחרור של ‪ ACH‬ב‪ NMJ-‬ובסינפסות‬ ‫אוטונומיות)‪ ,‬בד"כ עקב אכילת קופסאות שימורים נגועות בטוקסין‪ .‬הקליניקה היא חולשה סוערת‬ ‫שמתחילה לאחר ‪ 12-72‬שעות מאכילת המזון הנגוע‪ ,‬ומתבטאת בדיפלופיה‪ ,‬פטוזיס‪ ,‬חולשה פציאלית‪,‬‬ ‫דיספגיה‪ ,‬וקשיי נשימה‪ .‬הגפיים מושפעות אחרונות‪ .‬בנוסף – יש טשטוש ראייה‪ ,‬יובש בפה‪paralytic ileus ,‬‬ ‫ואורתוסטטיזם‪ .‬התסמינים מתקדמים במשך ימים‪.‬‬ ‫האבחנה היא ע"י בדיקת הטוקסין בסרום ו‪ .EMG-‬הטיפול הוא תומך ומתן של אנטי‪-‬טוקסין‪.‬‬ ‫מיופתיות‬ ‫מיופתיות תורשתיות‪:‬‬ ‫‪ – Muscular dystrophies .1‬זוהי קבוצת מיופתיות תורשתיות שמתאפיינת בחולשת שרירים‬ ‫פרוגרסיבית ודלדול שרירים‪ .‬מחלות אלה נבדלות באופן התורשה‪ ,‬גיל ההתחלה‪ ,‬השרירים המעורבים‪,‬‬ ‫קצב ההתקדמות והפרוגנוזה‪ .‬זוהו גנים שונים האחראיים למחלות אלה‪ ,‬שמקודדים מרכיבים שונים‬ ‫בתא השריר‪ .‬אין טיפול למחלות אלה; ניתן לעתים לתקן דפורמציות וקונטרקטורות ע"י פיזיותרפיה‬ ‫או טיפולים אורתופדיים‪ .‬מחלות אלה כוללות‪:‬‬ ‫א‪ – Duchene dystrophy .‬הצורה הנפוצה ביותר של מחלות ניוון השרירים‪.‬‬ ‫זוהי מחלה ‪ X-linked‬הפוגעת בזכרים‪ .‬התסמינים מתחילים בגיל ‪ ,5‬ובבגרות החולים כבר מוגבלים‬ ‫קשות‪ ,‬ומתים בעשור השלישי‪.‬‬ ‫התסמינים המוקדמים הם הליכת בהונות‪ ,‬הליכה מתנודדת וחוסר יכולת לרוץ‪ .‬החולשה מתבטאת‬ ‫בעיקר בגפיים תחתונות פרוקסימליות‪ ,‬אולם מתבטאת גם בגפיים עליונות‪.‬‬ ‫החולים נאלצים להיעזר בידיים כדי לעבור משכיבה לעמידה (סימן ‪ .)Gower‬מאפיין נוסף הוא‬ ‫פסאודו‪-‬היפרטרופיה של שרירי השוק (עקב הסננה שומנית)‪ .‬הלב נפגע בשלב מאוחר‪ ,‬ופיגור שכלי‬ ‫קיים בתדירות גבוהה‪ .‬רמות ה‪ CK-‬בסרום הן גבוהות באופן חריג‪.‬‬ ‫לא קיים טיפול למחלה‪ ,‬אולם פרדניזון יכול לשפר את חוזק השרירים למשך עד ‪ 3‬שנים‪.‬‬ ‫הפגם הגנטי הוא בגן ע"ג כרומוזום ‪ X‬שמקודד לחלבון דיסטרופין (שחסר בחולים)‪.‬‬ ‫ב‪ – Becker dystrophy .‬גם זוהי מחלה ‪ X linked‬הגורמת לתבנית חולשה כמו ב‪ .Duchene -‬ההתחלה‬ ‫(גיל ‪ 11‬בממוצע) והתמותה (גיל ‪ 42‬בממוצע) הם מאוחרים יותר‪ .‬אין פגיעה בלב ופיגור שכלי‪ ,‬ורמות‬ ‫‪ CK‬בסרום הן פחות חריגות‪ .‬רמות הדיסטרופין בשריר הן שמורות‪ ,‬והפגיעה בחלבון היא איכותית‬ ‫ולא כמותית‪ .‬לא ברור אם השימוש בסטרואידים עוזר‪.‬‬ ‫ג‪ – Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy .‬מחלה שיכולה להיות ‪ X linked‬ובאופן נדיר יותר גם‬ ‫אוטוזומלית דומיננטית או רצסיבית‪ .‬המחלה מתחילה בילדות‪ ,‬ומתקדמת לאט עם יצירת‬ ‫קונטרקטו רות‪ ,‬חולשה ודלדול (בעיקר של תלת ראשי ודו ראשי בידיים‪ ,‬ופרונאים וטיביאליס קדמי‬ ‫ברגליים‪ ,‬עם התפשטות מאוחרת לשרירי החגורה)‪ ,‬הפרעות בהולכת הלב‪ ,‬וקרדיומיופתיה‪ .‬רמות ה‪-‬‬ ‫‪ CK‬מוגברות מעט‪.‬‬

‫‪81‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ד‪ – Limb girdle dystrophy .‬מחלה אוטוזומלית רצסיבית שמתחילה בין הילדות המאוחרת לבגרות‬ ‫המוקדמת; חגורת הכתפיים והאגן מושפעות כמעט בצורה שווה‪ ,‬בניגוד לדושן ובקר‪.‬‬ ‫ה‪ – Facioscapulohumeral dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית שמתחילה בהתבגרות ומתבטאת‬ ‫בקליניקה בחומרה משתנה – החולשה היא בד"כ מוגבלת לפנים‪ ,‬צוואר‪ ,‬וחגורת הכתפיים‪ ,‬אולם‬ ‫יכולה להופיע גם ‪ .Foot drop‬נפוץ לראות ‪.Winged scapula‬‬ ‫ו‪ – Distal myopathy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית שמופיעה לאחר גיל ‪ ,40‬ומערבת את השרירים‬ ‫הקטנים של הידיים והרגליים‪ ,‬פושטי כף היד‪ ,‬ומכופפי כף הרגל‪ .‬המהלך הוא מתקדם באיטיות‪.‬‬ ‫ז‪ – Ocular dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית‪ ,‬שקיימת גם בצורה רצסיבית וספוראדית‪ .‬ההתחלה‬ ‫היא בד"כ לפני גיל ‪ ; 30‬הביטוי הראשוני הוא פטוזיס‪ ,‬ואחריו מתפתחת אופתלמופלגיה חיצונית‬ ‫פרוגרסיבית‪ .‬גם חולשת פנים היא נפוצה‪ .‬המהלך מתקדם באיטיות‪.‬‬ ‫ח‪ – Oculopharyngeal dystrophy .‬מחלה אוטוז' דומיננטית‪ ,‬שמתחילה בעשור ‪ .3-5‬הקליניקה כוללת‬ ‫פטוזיס‪ ,‬אופתלמופלגיה חיצונית כללית‪ ,‬דיספגיה (שדורשת הזנה בזונדה או גסטרוסטום)‪ ,‬חולשת‬ ‫פנים‪ ,‬ולעתים חולשת גפה פרוקסימאלית‪.‬‬ ‫ט‪ – Paraspinal dystrophy .‬חולשה פארא‪-‬ספינאלית מתפתחת בחולים אלה לאחר גיל ‪ .40‬כאב גב‬ ‫וקיפוזיס בולט הם מאפיינים נוספים‪ CK .‬מוגבר מעט‪ CT .‬מדגים החלפה שומנית של שרירים‬ ‫‪.Paraspinal‬‬ ‫‪ – Congenital myopathies .2‬זוהי קבוצה הטרוגנית של הפרעות נדירות ויחסית לא פרוגרסיביות‬ ‫שמתחילות בינקות או בילדות אך לעתים אינן מתבטאות קלינית עד הבגרות‪ .‬רוב הפרעות אלה‬ ‫מאופיינות בחולשת שרירים פרוקסימאלית‪ ,‬היפוטוניה‪ ,‬היפורפלקסיה‪ ,‬ו‪ CK-‬תקין בסרום; רבות‬ ‫מהפרעות אלה הן תורשתיות‪ .‬הן מאופיינות ע"י היסטופתולוגיה‪ ,‬ומאובחנות ע"י ביופסיית שריר‪ .‬אין‬ ‫טיפול להפרעות אלה‪ .‬הפרעות אלה כוללות‪:‬‬ ‫א‪.Nemaline myopathy .‬‬ ‫ב‪.Central core disease .‬‬ ‫ג‪.Myotubular myopathy .‬‬ ‫ד‪ – Mitochondrial myopathies .‬זוהי קבוצת מחלות שנגרמות מפגם בזרחון החמצני‪ ,‬ומלוות‬ ‫בפגמים מיטוכונדיריאליים מבניים שרואים בביופסיית שריר‪ .‬הפגם הגנטי הוא בדנ"א‬ ‫המיטוכונדריאלי‪.‬‬ ‫‪ – Myotonic disorders .3‬מיוטוניה היא פגם בממברנת סיב השריר (סרקולמה) הגורמת להשהיה‬ ‫ניכרת בהרפיית השריר לאחר כיווצו; זה מוביל לנוקשות שרירים נראית לעין‪ .‬בבדיקה‪ ,‬ניתן להבחין‬ ‫בחוסר יכולת להרפות את כף היד לאחר אחיזה ממושכת‪ ,‬או שניתן לחוש כיווץ פרסיסטנטי לאחר‬ ‫ניקוש בטן השריר‪.‬‬ ‫ב‪ EMG-‬של שרירים מעורבים רואים ‪ Discharges‬בתדירות גבוהה של פוטנציאלים שגוברים ונחלשים‬ ‫(‪ )Wax and wane‬לסירוגין באמפליטודה ובתדירות‪ ,‬וגורמים לקול דמוי מסור חשמלי‪.‬‬ ‫מיופתיות דלקתיות‪:‬‬ ‫‪ Polymyositis .1‬ו‪ :Dermatomyositis -‬מחלות אלה מאופיינות בהרס סיבי שריר והסננה דלקתית של‬ ‫שרירים‪.‬‬ ‫פולימיוזיטיס יכולה להופיע בכל גיל – היא מתקדמת בקצב משתנה וגורמת לחולשה ודלדול ‪ ,‬בעיקר‬ ‫של גפה פרוקסימאלית ושרירי החגורה‪ .‬היא קשורה לעתים קרובות לכאבי שרירים‪ ,‬רגישות‪ ,‬דיספגיה‬ ‫וקשיי נשימה‪ .‬תופעת רנו‪ ,‬ארתרלגיה‪ ,Malaise ,‬אבדן משקל‪ ,‬וחום נמוך מופיעים גם הם‪.‬‬ ‫בדרמטומיוזיטיס יש גם פריחה אריתמטוטית סביב העפעפיים‪ ,‬מעל העיניים או באזורים‬ ‫אקסטנסוריים של פרקים‪ .‬בין ‪ 2‬המחלות יש גם הבדלים אימוניים והיסטופתולוגיים – דרמטומיוזיס‬ ‫היא מיקרואנגיופתיה שמשפיעה על עור ושריר; הרס של קפילרות אנדומיזיאליות נגרם ע"י הפעלת‬ ‫ושקיעת משלים‪ ,‬וזה גורם לאיסכמיה של השריר‪ .‬בפולימיוזיטיס תאי ‪ T‬ציטוטוקסיים פולשים לסיבי‬ ‫השריר וגורמים לנמק‪.‬‬

‫‪81‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ 2‬מחלות אלה הן באסוציאציה למחלות א"א אחרות – כולל סקלרודרמה‪ RA ,SLE ,‬ושיוגרן‪ .‬יש גם‬ ‫הקבלה ברורה בין דרמטומיוזיטיס שמתחיל בגיל מבוגר לבין סרטן‪.‬‬ ‫רמות ה‪ CK-‬הן גבוהות‪ ,‬לעתים מאוד‪ ,‬אולם רמות תקינות לא שוללות אבחנה‪.‬‬ ‫ב‪ EMG-‬יש ריבוי של פוטנציאלים קצרים נמוכי אמפליטודה ופוליפאזיים‪ ,‬כמו בכל תהליך מיופתי‬ ‫אחר‪ .‬ביופסיה של שריר מדגימה נמק של סיבי שריר והסננה של תאי דלקת‪ ,‬והיא חשובה לאימות‬ ‫האבחנה‪.‬‬ ‫הטיפול הוא בתרופות אנטי‪-‬דלקתיות כגון פרדניזון (בעיקר)‪ MTX ,IVIG ,‬ואימורן‪.‬‬ ‫‪ :Inclusion body myositis .2‬הפרע ה זו נפוצה יותר בגברים‪ ,‬ויש לה התחלה חתרנית בד"כ אחרי גיל‬ ‫‪ , 50‬עם חולשה פרוקסימאלית חסרת כאב של גפיים תחתונות פרוקסימליות ואח"כ גפיים עליונות‬ ‫פרוקסימאליות‪ .‬המחלה היא פרוגרסיבית‪ .‬תיתכן גם חולשה דיסטאלית‪ ,‬אולם פחות בולטת‬ ‫מהחולשה הפרוקסימלית‪ .‬האתיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬אך ידוע כי מעורבים תאי ‪ T‬שפוגעים בשריר‬ ‫וכנראה שיש גם פרדיספוזיציה גנטית מולטיפקטוריאלית‪ .‬מצב זה נלווה להפרעות א"א אחרות‪ ,‬ל‪-‬‬ ‫‪ DM‬או לנוירופתיה פריפרית דיפוזית‪ .‬רמות ‪ CK‬יכולות להיות גבוהות או תקינות‪ .‬האבחנה היא‬ ‫היסטולוגית‪ .‬הפרעה זו אינה מגיבה לטיפול אימונוסופרסיבי‪.‬‬ ‫מיופתיות עקב תרופות‪:‬‬ ‫מיופתיה יכולה להיגרם ע"י שימוש בקורטיקוסטרואידים‪ ,‬כלורוקווין‪ ,‬חוסמי בטא מסוימים‪ ,‬קולכיצין‪,‬‬ ‫סטטינים‪ ,‬ועוד‪ .‬הסימפטומים נעים מעלייה אסימפטומטית של ‪ CK‬ועד רבדומיוליזיס חריף‪ .‬מיופתיות‬ ‫שגורמות נמק הן בעיקר עקב שימוש בתרופות להורדת שומנים‪ ,‬ומיופתיות מיטוכונדריאליות הן בעיקר‬ ‫עקב שימוש בתרופות אנטי‪-‬רטרו‪-‬ויראליות‪ .‬המיופתיות הללו הן בד"כ הפיכות עם הפסקת התרופה‪.‬‬ ‫לפני מתן סטטינים‪ ,‬מומלץ לקחת בדיקות דם לרמות ‪ CK‬בסיסיות; הכי שכיח שתרופה זו תגרום לעלייה‬ ‫שפירה של רמות ‪( CK‬עד ‪ 500‬למשל) ללא קליניקה‪ ,‬אך רמות ‪ CK‬של אלפים הן כבר מפחידות‪.‬‬ ‫מיופתיות מטבוליות‪/‬אנדוקריניות‪:‬‬ ‫‪ .1‬היפוקלמיה כרונית – יכולה לגרום למיופתיה פרוקסימלית‪ ,‬וזהו מצב הפיך שמשתפר תוך שבועות עם‬ ‫תיקון מאזן האשלגן‪ .‬היפוקלמיה (או היפרקלמיה) חריפה יכולה גם היא להוביל לחולשת שרירים‬ ‫(שמתוקנת במהרה עם תיקון ההפרעה)‪.‬‬ ‫‪ – Periodic paralysis syndromes .2‬סינדרומים שיכולים להיות משפחתיים‪ ,‬ומאופיינים ע"י אפיזודות‬ ‫של חולשת שרירים פלסידית או שיתוק שרירים שקשורים לאבנורמליות ברמת האשלגן בפלסמה‪.‬‬ ‫הכוח הוא שמור בין ההתקפים‪.‬‬ ‫ישנה צורה היפוקלמית‪ ,‬בה ההתקפות נוטות להופיע בהתעוררות‪ ,‬אחרי מאמצים או אחרי ארוחה‬ ‫כבדה – ויכולות להימשך מספר ימים‪.‬‬ ‫ישנה גם צורה היפרקלמית‪ ,‬בה ההתקפים נוטים להופיע אחרי מאמץ אך הם קצרים יותר ונמשכים‬ ‫פחות משעה‪.‬‬ ‫ישנה גם צורה נורמוקלמית‪ ,‬שלעתים אינה מגיבה לטיפול‪.‬‬ ‫‪ .3‬אוסטאומלציה – יכולה להיות גם היא מלווה ע"י חולשת שרירים פרוקסימלית‪.‬‬ ‫‪ .4‬היפר‪/‬היפותירודיזם‪ ,‬היפר‪/‬היפופרתירודיזם‪ ,‬היפר‪/‬היפואדרנליזם‪ ,‬תת פעילות של ההיפופיזה‬ ‫ואקרומגליה – יכולים לגרום למיופתיה‪.‬‬ ‫מחלות הנוירון המוטורי‬ ‫‪:Motor Neuron Disease In Adults‬‬ ‫מחלות של הנוירון המוטורי במבוגרים לרוב מתחילות בין גיל ‪ 30‬ל‪ ,60-‬והן מערבות יותר גברים‪.‬‬ ‫הן מאופיינות בניוון של תאים בקרן הקדמית של חוט השדרה‪ ,‬ניוון גרעינים מוטוריים של עצבים‬ ‫קרניאליים תחתונים בגזע המוח‪ ,‬וניוון מסלולים קורטיקוספינליים‪/‬קורטיקובולבריים‪.‬‬ ‫המחלה היא בד"כ ספוראדית‪ ,‬אולם יכולה להיות משפחתית ב‪ - 5-10%-‬זוהו מוטציות שונות המערבות‬ ‫את הגן ‪ .)SOD( Superoxide dismutase‬הגורם למחלה הספוראדית אינו ידוע‪.‬‬ ‫הפתופיזיולוגיה אינה ידועה‪ ,‬והוצעו מנגנונים שונים – כולל נזק ע"י ‪ ,ROS‬אגרגציה של חלבוני ‪SOD‬‬ ‫מוטנטיים‪ ,‬נזק ע"י גלוטמט ועוד‪.‬‬ ‫ישנם ‪ 5‬וריאנטים שונים של המחלה‪ ,‬שניתן להבדיל ביניהם קלינית‪:‬‬ ‫‪ – Progressive Bulbar Palsy .1‬המאפיין הבולט הוא עירוב בולברי‪ ,‬עקב פגיעה בגרעינים המוטוריים‬ ‫של עצבים קרניאליים (‪ )LMN‬בגזע המוח‪.‬‬ ‫‪ – Pseudobulbar palsy .2‬המאפיין הבולט הוא עירוב בולברי‪ ,‬אך עקב מחלת ‪ – UMN‬למשל עירוב דו"צ‬ ‫של מסלולים קורטיקו‪-‬בולבריים‪ Pseudobulbar palsy .‬יכול להופיע עקב כל מחלה שמערבת את‬ ‫המסלולים הנ"ל‪ ,‬ולא רק במחלה של הנוירון המוטורי‪.‬‬

‫‪82‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Progressive spinal muscular atrophy .3‬המאפיין הבולט הוא חוסר ‪ LMN‬בגפיים‪ ,‬עקב ניוון הקרן‬ ‫הקדמית בחוט השדרה‪ .‬מחלה זו נחשבת וריאנט של ‪.ALS‬‬ ‫‪ – primary lateral sclerosis .4‬בהפרעה נדירה זו‪ ,‬יש חסר טהור של ‪( UMN‬קורטיקוספינאלי) בגפיים‪.‬‬ ‫מחלה זו נחשבת וריאנט של ‪.ALS‬‬ ‫‪ – Amyotrophic lateral sclerosis .5‬שילוב של חוסר ‪ UMN‬ו‪ LMN-‬בגפיים; ייתכן גם עירוב בולברי‬ ‫של ‪ UMN‬או ‪.LMN‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫ב‪ 20%-‬מחולי ‪ ALS‬התסמינים הראשוניים קשורים לחולשת שרירים בולבריים – כלומר קשיי בליעה‪,‬‬ ‫לעיסה‪ ,‬שיעול‪ ,‬נשימה ודיבור (דיסארתריה)‪ .‬חולשה של שרירי גפיים עליונות היא התלונה הראשונית ב‪-‬‬ ‫‪ 40%‬מהחולים‪ ,‬וחולשה של גפיים תחתונות קיימת כסימפטום ראשון באחוז דומה‪.‬‬ ‫עירוב הגפיים מתבטא בהתעייפות מהירה‪ ,‬חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬עוויתות‪ ,‬דלדול‪ ,‬והתכווצות שרירים; ייתכן גם‬ ‫עירוב סנסורי מעורפל ואבדן משקל‪.‬‬ ‫הבדיקה אינו חושפת חוסר סנסורי‪ ,‬אלא רק סימנים של ‪ UMN‬ו‪.LMN-‬‬ ‫ישנם קריטריונים אבחנתיים ל‪ – ALS-‬אבחנה דפיניטיבית דורשת נוכחות סימנים של ‪ UMN‬ו‪LMN-‬‬ ‫באזור הבולברי ובלפחות ‪ 2‬אזורים ספינאליים נוספים (צוואריים‪ ,‬תורקליים או מותניים)‪ ,‬או – בשלושה‬ ‫אזורים ספינאליים‪.‬‬ ‫באופן כללי‪ ,‬אין מעורבות של שרירים אקסטרה‪-‬אוקולריים או ספינקטרים‪ .‬ה‪ CSF-‬תקין‪.‬‬ ‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬ ‫‪( Riluzole‬אנטי גלוטמטרגי) במינון ‪ 100‬מ"ג ליום יכול להקטין תמותה ולהאט את מהלך המחלה – הוא‬ ‫מאריך חיים ב‪ 2-3-‬חודשים‪ .‬טיפול אנטי כולינרגי הוא טיפול סימפטומטי לריור יתר‪.‬‬ ‫אמצעי עזר להליכה יכולים לשפר את הניידות‪ ,‬ופיזיותרפיה יכולה למנוע קונטרקטורות‪.‬‬ ‫בדיספגיה קשה‪ ,‬יש לנקוט בדיאטה סמי‪-‬נוזלית או בזונדה‪ ,‬ולעתים מבוצע ‪.PEG‬‬ ‫כ שמתפתחת היפוונטילציה‪ ,‬יש לסייע לנשימה באמצעים פולשניים או לא פולשניים‪ ,‬ולשקול טיפול‬ ‫פליאטיבי מבלי להאריך חיים‪.‬‬ ‫המחלה היא פרוגרסיבית‪ ,‬והחולים מתים בד"כ תוך ‪ 3-5‬שנים‪ ,‬לרוב מזיהומים ריאתיים; לחולים עם‬ ‫מעורבות בולברית יש פרוגנוזה רעה יותר‪.‬‬ ‫פוליומיאליטיס‪:‬‬ ‫הגורם הוא הדבקה בנגיף הפוליו‪ ,‬שעדיין קיים בחלקים מסוימים של העולם אך נדיר במדינות מפותחות‬ ‫עקב החיסון לפוליו‪.‬‬ ‫ההדבקה בנגיף היא פקאלית‪-‬אוראלית‪ ,‬ותקופת הדגירה היא ‪ 5-35‬ימים‪.‬‬ ‫לאחר שלב פרודרומלי של חום‪ ,‬כאבי שרירים‪ ,Malaise ,‬ותסמינים ‪ URT‬או ‪ ,GIT‬מופיע העירוב‬ ‫הנ וירולוגי במספר קטן של מקרים‪ .‬העירוב הנוירולוגי יכול להיות מנינגיטיס אספטי בלבד‪ ,‬אולם במקרים‬ ‫מסוימים הוא מוביל לחולשה או שיתוק‪.‬‬ ‫החולשה מתפתחת תוך מספר ימים‪ ,‬ולעתים מלווה במיאלגיה וסימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬החולשה היא‬ ‫אסימטרית‪ ,‬ויכולה להיות פוקאלית או חד צדדית; גם השרירים הבולבריים ושרירי הנשימה יכולים להיות‬ ‫מושפעים לבדם או ביחד עם שרירי הגפיים‪ .‬הטונוס הוא ירוד בשרירים הפגועים‪ ,‬והחזרים גידיים יכולים‬ ‫להיאבד‪ .‬אין פגיעה סנסורית‪.‬‬ ‫לחץ ה‪ CSF-‬יכול להיות מוגבר מעט‪ ,‬ובבדיקת ‪ CSF‬יש מס' מוגבר של תאים וחלבון מוגבר מעט‪.‬‬ ‫ניתן לאמת את האבחנה ע"י בידוד הנגיף מהצואה או מהפרשות האף (ובאופן פחות נפוץ מ‪.)CSF-‬‬ ‫אין טיפול למחלה‪ ,‬והטיפול הוא תומך בלבד בדגש על תמיכה נשימתית‪ .‬עם הזמן‪ ,‬לעתים קרובות יש‬ ‫החלמה של כוח השרירים‪ ,‬אפילו בשרירים שנפגעו קשה‪.‬‬ ‫‪ Postpolio syndrome‬הוא סינדרום המופיע מספר שנים לאחר המחלה המקורית ומתבטא בחולשה‬ ‫גוברת של שרירים שהיו מעורבים בעבר‪ .‬כאב שרירים הוא נפוץ‪ .‬פרוגרסיה איטית יכולה להתרחש ולהוביל‬ ‫להגבלה של הפעילות היומית‪ .‬הסינדרום כנראה קשור לאבדן תאים מהקרן הקדמית ממאגר שהופחת ע"י‬ ‫הזיהום המקורי‪ .‬אין טיפול ספציפי‪.‬‬ ‫)‪:Spinal muscular atrophy (SMA‬‬ ‫זוהי מחלה אידיופטית של התאים בקרן הקדמית‪ .‬הקליניקה תלויה בחלקה בגיל התחלת המחלה; הגורם‬ ‫למחלה אינו ידוע‪ ,‬אך יש לה בסיס גנטי‪.‬‬ ‫‪ 3‬צורות של ‪ SMA‬תוארו בילודים וילדים – ‪ ,SMA I,II,III‬והגנים האחראיים (‪)BTF2p44 ,NAIP ,SMN‬‬ ‫אותרו לכרומוזום ‪.5q‬‬

‫‪83‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪( SMA I .1‬מחלת וורדניג‪-‬הופמן)– מחלה אוטוזומלית רצסיבית שמתבטאת ב‪ 3-‬החודשים הראשונים‬ ‫לחיים‪ .‬הילד סמרטוטי ומתקשה לינוק‪ ,‬לבלוע או לנשום‪ .‬בדיקה מדגימה אטרופיה ופסיקולציות של‬ ‫הלשון‪ ,‬דלדול שרירי גפיים‪ .‬אין חסר סנסורי‪ .‬המחלה מתקדמת במהירות‪ ,‬ומובילה למוות מסיבוכי‬ ‫נשימה עד גיל ‪ .3‬הסיבה אינה ידועה‪ ,‬ולא קיים טיפול‪.‬‬ ‫‪( SMA II .2‬מחלת וורדניג הופמן כרונית)– גם זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית‪ ,‬שמתחילה בד"כ בחצי‬ ‫השני של השנה הראשונה לחיים‪ .‬המאפיין העיקרי הוא דלדול וחולשת גפיים; חולשה בולברית היא‬ ‫פחות נפוצה‪ .‬המחלה מתקדמת לאט ומובילה לבסוף לנכות קשה‪ ,‬עם קיפוסקוליוזיס וקונטרקטורות‪.‬‬ ‫המהלך הוא שפיר יותר מ‪ ,SMA I-‬וילדים רבים זוכים להגיע לבגרות‪ .‬הטיפול הוא תומך ונועד בעיקר‬ ‫למנוע סקוליוזיס ודפורמציות‪.‬‬ ‫‪( SMA III .3‬מחלת קוגלברג‪-‬וולנדר) – מחלה שמתפתחת בילדות או בבגרות המוקדמת‪ ,‬על בסיס‬ ‫תורשתי (אוטוז' רצסיבי) או ספורדי‪ .‬המחלה נוטה להשפיע על שרירי הגפיים הפרוקסימליים‪ ,‬עם‬ ‫עירוב מועט של שרירים בולבריים‪ .‬המהלך הוא פרוגרסיבי הדרגתי‪ ,‬ומוביל למוגבלות בגיל המבוגר‬ ‫צעיר‪ .‬חולשת השרירים הפרוקסימלית יכולה לגרום לאבחנה שגויה של ‪ ,Muscular dystrophy‬אולם‬ ‫בדיקות ‪ EMG ,CK‬וביופסיית שריר יבדילו בין המצבים‪ .‬לא קיים טיפול למחלה‪.‬‬ ‫קומה וחבלת ראש‬ ‫קומה היא מצב דמוי שינה בו החולה אינו מבצע תגובה תכליתית לסביבה‪ ,‬ואינו יכול להתעורר‪ .‬העיניים‬ ‫סגורות ואינן נפתחות ספונטאנית‪ .‬החולה אינו מדבר‪ ,‬ואין תנועות תכליתיות של הפנים והגפיים‪ .‬גירוי‬ ‫ורבאלי אינו גורר תגובה כלשהי‪ .‬בעת גירוי כאב אין תגובה כלל‪ ,‬או שיש תנועות רפלקס לא תכליתיות‬ ‫המתווכות דרך חוט השדרה או מסלולים בגזע המוח‪.‬‬ ‫קומה נובעת מהפרעה של אחד משניים‪ :‬ה‪ RAS-‬בגזע המוח מעל ה‪ midpons -‬או שתי ההמיספרות‬ ‫הצרברליות – מאחר ואלה הם אזורי המוח האחראיים על הכרה‪.‬‬ ‫טיפול חירום בקומה‪:‬‬ ‫‪ .1‬טיפול מיידי‪:‬‬ ‫א‪ ABC .‬ו‪.C Spine -‬‬ ‫ב‪ .‬לקיחת דם לגלוקוז‪ ,‬אלקטרוליטים‪ ,‬תפקודי כבד וכליה‪ ,‬ספירת דם‪ ,‬קרישה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬מתן ‪ IV‬של ‪ 25‬גרם דקסטרוז (לטיפול בקומה היפוגליקמית)‪ 100 ,‬מ"ג תיאמין (כי דקסטרוז לבדו‬ ‫יכול להחמיר אנצפלופתיה של ורניקה)‪ ,‬ו‪ 0-4-1.2 -‬נלוקסון ‪.IV‬‬ ‫ד‪ .‬דם לגזים – בדיקה זו מעריכה נשימה וגם מעריכה סיבות מטבוליות לקומה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬טיפול בפרכוסים‪.‬‬ ‫‪ .2‬שלב שני‪:‬‬ ‫א‪ .‬אם קיימים סימני גירוי מנינגיאלי‪ ,‬מבצעים ‪.LP‬‬ ‫ב‪ .‬בדיקה גופנית כללית ובדיקה נוירולוגית‪.‬‬ ‫ג‪ .‬בדיקת ‪ – CT‬אם האנמנזה‪/‬הממצאים מכווינים לפגם מבני או ‪.SAH‬‬ ‫‪ .3‬טיפול מאוחר‪:‬‬ ‫א‪ .‬אק"ג‪.‬‬ ‫ב‪ .‬תיקון היפר‪/‬היפותרמיה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬תיקון הפרעות חומצה‪-‬בסיס ואלקטרוליטים‪.‬‬ ‫ד‪.CXR .‬‬ ‫ה‪ .‬בדיקות טוקסיקולוגיה של דם ושתן; ‪.EEG‬‬ ‫בירור של קומה‪:‬‬ ‫‪ .1‬אנמנזה‪:‬‬ ‫השאלה החשובה ביותר היא בכמה זמן התפתחה הקומה – כלומר מהלך הזמן של המחלה‪:‬‬ ‫א‪ .‬הופעה פתאומית של קומה מרמזת על מקור וסקולרי‪ ,‬בעיקר שבץ של גזע המוח או ‪.SAH‬‬ ‫ב‪ .‬התקדמות מהירה מסימנים המיספריים (המיפרזיס‪ ,‬המיהיפואסתזיס או אפזיה) בתוך דקות עד‬ ‫שעות היא מאפיינת של דימום תוך מוחי (‪.)ICH‬‬ ‫ג‪ .‬מהלך איטי יותר‪ ,‬של ימים עד שבוע או יותר‪ ,‬אופייני לגידול‪ ,‬אבצס‪ ,‬או המטומה סאבדורלית‬ ‫כרונית‪.‬‬

‫‪84‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ד‪ .‬קומה שמופיעה לאחר מצב בלבולי או דליריום‪ ,‬ללא סימני צד‪ ,‬היא כנראה עקב סיבה מטבולית‪.‬‬ ‫‪ .2‬בדיקה גופנית כללית‪:‬‬ ‫א‪ .‬יש לבדוק סימני טראומה – עיני דביבון‪( Hemotympanum ,Battle sign ,‬דם מאחורי עור התוף)‪,‬‬ ‫רינוראה‪/‬אוטוראה‪ .‬בנוסף יש למשש את הראש לשברים דחוסים או נפיחות של רקמה רכה שיעידו‬ ‫על מקום הטראומה‪.‬‬ ‫ב‪ .‬לחץ דם – ל"ד גבוה יכול להעיד על מצב בסיסי (שגרם ל‪ ICH-‬או שבץ); ל"ד מעל ‪ 250/150‬יכול‬ ‫לגרום ל‪ .Hypertensive encephalopathy -‬ל"ד גם מוגבר יכול גם להעיד על התהליך שגרם‬ ‫לקומה – כמו ‪ SAH ,ICH‬או שבץ של גזע המוח‪.‬‬ ‫ג‪ .‬טמפרטורה – היפותרמיה מופיעה בקומה שנגרמת ע"י אתנול או סדטיביים‪ ,‬היפוגליקמיה‪,‬‬ ‫אנצפלופתיה של ורניקה‪ ,‬אנצפלופתיה הפטית‪ ,‬ומיקסאדמה‪.‬‬ ‫קומה עם היפרתרמיה מאפיינת ‪ ,Heat stroke‬סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬היפרתרמיה ממאירה‬ ‫(קשורה לחומרי הרדמה נשאפים)‪ ,‬הרעלת אנטיכולינרגיים‪ ,‬דימום פונס‪ ,‬ונגעים היפותלמיים‬ ‫מסוימים‪.‬‬ ‫ד‪ .‬סימני גירוי מנינגיאלי – מעידים על מנינגיטיס או ‪ ,SAH‬אך אובדים בקומה עמוקה‪.‬‬ ‫ה‪ .‬פונדוס – ניתן לראות פפילאדמה או דימומי רשתית‪ ,‬שיעידו על יל"ד או ‪ ICP‬מוגבר‪.‬‬ ‫‪ .3‬בדיקה נוירולוגית‪:‬‬ ‫הבדיקה הנוירולוגית היא המפתח לאבחנה בחולה קומה‪:‬‬ ‫א‪ .‬אישונים‪:‬‬ ‫אישונים תקינים הם שווים ובקוטר ‪ 3-4‬מ"מ; הם מתכווצים בצורה סימטרית בתגובה לאור‪.‬‬ ‫אישונים תלמיים – כשהתלמוס נלחץ ע"י מסה‪ ,‬בשלב ראשון האישונים הם מעט יותר קטנים‬ ‫וראקטיביים‪.‬‬ ‫‪ – Fixed dilated pupils‬אישונים גדולים מ‪ 7-‬מ"מ ושאינם ראקטיביים‪ .‬זה בד"כ נובע מלחץ על‬ ‫עצב ‪ III‬לאורך מסלולו‪ ,‬אך מופיע גם בהרעלת אנטיכולינרגים או סימפטומימטיים‪ .‬הסיבה‬ ‫השכיחה ביותר בחולה בקומה היא הרניאציה טרנס טנטוריאלית של אונה טמפורלית מדיאלית‬ ‫עקב מסה סופרה‪-‬טנטוריאלית‪.‬‬ ‫‪ – Fixed midsized pupils‬אישונים מקובעים בקוטר של ‪ 5‬מ"מ בערך‪ ,‬הם תוצאה של פגיעה‬ ‫בגזע המוח ברמת המידבריין‪.‬‬ ‫אישוני סיכה (‪ – )Pinpoint‬אישונים בקוטר של ‪ 1-1.5‬מ"מ מרמזים על מנת יתר של אופיאתים או‬ ‫נזק ברמת הפונס‪ .‬ראקטיביות האישונים צריכה להיבחן תחת זכוכית מגדלת‪ ,‬כי אחרת הם נראים‬ ‫לא ראקטיביים‪ .‬אישוני סיכה יכולים להופיע גם בהרעלת זרחנים אורגאניים‪ ,‬טיפות עיניים‬ ‫מכווצות אישון‪ ,‬ונוירוסיפיליס‪.‬‬ ‫אישונים אסימטריים (‪ – )Anisocoria‬כשההבדל בין האישונים הוא עד ‪ 1‬מ"מ – זהו ממצא‬ ‫נורמלי ב‪ 20%-‬מהאוכלוסייה; במקרה זה האישונים מגיבים בצורה שווה לאור ואין הפרעה‬ ‫בתנועות אקסטרה‪-‬אוקולריות‪ .‬בניגוד לכך – כשאישון אחד מתכווץ לאט יותר או פחות מהאישון‬ ‫השני‪ ,‬בד"כ מציין פגיעה מבנית של המידבריין או של ‪.III‬‬ ‫ב‪.‬‬

‫‬‫‬‫‪-‬‬

‫תנועות אקסטרא אוקולריות‪:‬‬ ‫בחולה בקומה‪ ,‬תנועות העיניים נבחנות ע"י המערכת הוסטיבולרית – ע"י סיבוב פאסיבי של הראש‬ ‫(‪ Oculocephalic reflex‬או עיני בובה) או ע"י גירוי עור התוף עם מי קרח ( ‪Oculovestibular‬‬ ‫‪ reflex‬או מבחן קלורי)‪.‬‬ ‫כשלחולה אין עירוב של גזע המוח‪ ,‬הוא ידגים תנועה הוריזונטלית מצומדת של ‪ 2‬העיניים במבחן‬ ‫עיני בובה‪ ,‬וסטייה מצומדת של העיניים במבחן קלורי (לצד של הגירוי)‪ .‬בדיקות אלה תומכות‬ ‫בשלמות גזע המוח מרמת הפונס לרמת המידבריין‪.‬‬ ‫לגבי תנועות אבנורמליות‪:‬‬ ‫בנגעים של עצב ‪ III‬או הגרעין שלו‪ ,‬מבחן קלורי ידגים כשלון אדוקציה של העין עם אבדוקציה‬ ‫תקינה בצד הנגדי‪.‬‬ ‫חוסר תגובה מוחלט במבחן קלורי פירושו פגיעה בגזע המוח ברמת הפונס או הפרעה מטבולית‬ ‫שנוטה לפגוע בגזע המוח (הרעלת סדטיביים בעיקר)‪.‬‬ ‫סטייה למטה של עין אחת או שתיהן במהלך מבחן קלורי היא אופיינית להרעלת סדטיביים‪.‬‬

‫‪85‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ .‬תגובה מוטורית לכאב‪:‬‬ ‫התגובה המוטורית לכאב נבחנת ע"י הפעלת לחץ חזק על ‪ ,Supraorbital ridge‬סטרנום‪ ,‬או מיטת‬ ‫הציפורן‪ .‬התגובה לגירוי כאב עוזרת למקם את רמת הפגיעה המוחית ומספקת מידע על עומק‬ ‫הקומה‪:‬‬ ‫ בפגיעה צרברלית בחומרה בינונית‪ ,‬החולה יכול למקם כאב מגרה ע"י שליחת יד לכיוון אתר‬‫הכאב‪ .‬לעתים קשה להבדיל בין תנועות אלה לתנועות רפלקטוריות אחרות‪ ,‬אולם תזוזה של גפה‬ ‫שמערבת אבדוקציה היא לעולם לא רפלקטיבית‪.‬‬ ‫ תגובת דקורטיקציה לגירוי כאב (פלקציה של מרפק‪ ,‬אדוקציה של הכתף‪ ,‬אקסטנציה של ברך‬‫וקרסול) קשורה באופן קלאסי לנגעים שמערבים את התלמוס ישירות‪ ,‬או למסה המיספרית‬ ‫גדולה שלוחצת עליו מלמעלה‪.‬‬ ‫ תגובת דצרברציה (אקסטנציה של מרפק‪ ,‬סיבוב פנימי של כתף‪ ,‬אקסטנציה של רגל) נוטה‬‫להופיע כשתפקוד המידבריין פגוע‪ .‬תגובה זו מציינת נזק חמור יותר מתגובת דקורטיקציה‪,‬‬ ‫אולם אף אחת מהתגובות אינן ממקמות את אתר הפגיעה בדיוק‪.‬‬ ‫ תנוחה סימטרית בילטרלית יכולה להיראות גם בהפרעות מטבולריות וגם בהפרעות מבניות‪.‬‬‫תנוחה אסימטרית רומזת על פגם מבני בהמיספרה הנגדית או בגזע המוח‪.‬‬ ‫ בחולים עם נזק לפונס או למדולה‪ ,‬בד"כ אין תגובה לכאב‪ ,‬אולם לעתים יש פלקסיה מסוימת של‬‫הברך (רפלקס ספינאלי)‪.‬‬ ‫‪ .4‬הערכה פתופיזיולוגית‪:‬‬ ‫הצעד החשוב ביותר בהערכה של חולה בקומה הוא להחליט האם חוסר ההכרה הוא תוצאה של פגיעה‬ ‫מבנית במוח (ואז לעתים יש צורך בהתערבות נוירוכירורגית דחופה) או תוצאה של אנצפלופתיה‬ ‫מפושטת (עקב הפרעה מטבולית‪ ,‬מנינגיטיס או פרכוסים) שאינה דורשת ניתוח וניתנת לטיפול תרופתי‪.‬‬ ‫הבעיה האבחנתית הגדולה ביותר היא הבדלה בין פגיעה סופרה‪-‬טנטוריאלית (המיספרלית)‬ ‫ואנצפלופתיה מטבולית‪.‬‬ ‫א‪:Supratentorial structural lesion .‬‬ ‫במצב זה הפרעה המיספרלית גורמת לקומה – המיפרזיס ואבדן המיסנסורי הם טיפוסיים; אפזיה‬ ‫מופיעה בפגיעה דומיננטית‪ ,‬ואגנוזיה (אדישות או הכחשת החוסר) מופיעה בפגיעה לא דומיננטית‪.‬‬ ‫כשהמס מתרחבת (עקב בצקת) מצב ההכרה יורד‪ ,‬עקב לחץ על ההמיספרה השנייה או לחץ על‬ ‫הדיאנצפלון‪ Stupor .‬מתקדם קומה‪ ,‬אולם הממצאים לעתים נותרים אסימטריים‪ .‬כשהלחץ‬ ‫מתקדם‪ ,‬התלמוס‪ ,‬מידבריין‪ ,‬פונס ומדולה מושפעים‪ ,‬והבדיקה הנוירולוגית חושפת חוסר תפקוד‬ ‫ברמות אנטומיות מתקדמות כלפי מטה; מעורבות סגמנטלית כזאת מרמזת על מסה סופרה‪-‬‬ ‫טנטוריאלית עם הרניאציה טרנס‪-‬טנטוריאלית – וזה דורש התערבות ניתוחית‪ .‬ברגע שרמת‬ ‫תמונה ‪ 326‬הפונס נפגעת‪ ,‬התוצאה היא קטלנית באופן בלתי נמנע; גם בפגיעה מלאה ברמת המידבריין‪ ,‬סיכויי‬ ‫ההישרדות ללא נזק נוירולוגי חמור הם קטנים‪.‬‬ ‫כשמסה סופרה‪-‬טנטוריאלית גורמת להרניאציה של חלק מדיאלי של אונה טמפורלית ( ‪Uncal‬‬ ‫‪ )herniation‬דרך הטנטוריום‪ ,‬נוצר לחץ ישיר על גזע המוח הרוסטרלי‪ ,‬וסימנים אוקולומוטוריים‬ ‫(הרחבת אישון באותו צד ואדוקציה פגועה של העין) יכולים להקדים את אבדן ההכרה; לאחר‬ ‫אבדן ההכרה‪ ,‬מופיעים במהרה סימני מעורבות מלאה של המידבריין – הרחבת אישון ניכרת‬ ‫באותו צד ואבדן ראקטיביות לאור‪ .‬זה דורש טיפול ניתוחי דחוף‪.‬‬ ‫ב‪:Subtentorial structural lesions .‬‬ ‫קומה שמתחילה לפתע עם סימנים פוקאליים של גזע המוח מרמזת על נגע סאב‪-‬טנטוריאלי‪.‬‬ ‫הסימנים החשובים ביותר בבדיקה הם תפקוד האישונים ותנועות העיניים‪ ,‬בעיקר אם‬ ‫האבנורמליות היא אסימטרית‪.‬‬ ‫בנגעים פוקאליים של המידבריין‪ ,‬תפקוד האישונים נאבד‪ .‬האישונים הם ‪ Midsized‬ולא מגיבים‬ ‫לאור‪ .‬אישוני סיכה נמצאים בדימום פונטיני ולעתים רחוקות יותר באוטם פונטיני או לחץ על‬ ‫הפונס שנגרם מדימום‪/‬אוטם צרבלרי‪.‬‬ ‫סטיית מבט לצד השני מהנגע ולכיוון ההמיפרזיס‪ ,‬או תנועות עיניים לא מצומדות כמו ‪– INO‬‬ ‫רומזים חזק לכיוון נגע סאב טנטוריאלי‪.‬‬ ‫התגובות המוטוריות אינן עוזרות להבדלה בין נגע סאב טנטוריאלי לסופרה טנטוריאלי‪.‬‬ ‫תבניות נשימה הקשורות לנגע סאב טנטוריאלי הן אבנורמליות אך משתנות (יכולות להיות ‪Ataxic‬‬ ‫תמונה ‪327‬‬ ‫או ‪.)Grasping‬‬ ‫הרניאציה טרנס‪-‬טנטוריאלית כתוצאה ממסה סופרה‪-‬טנטוריאלית גורמת לפגיעה נרחבת בגזע‬ ‫המוח‪ ,‬ולעתים לא ניתן להבדיל אותה מנגע סאב טנטוריאלי ראשוני – אלא לפי אנמנזה בלבד‪.‬‬

‫‪86‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪:Diffuse encephalopathies .‬‬ ‫אנצפלופתיות דיפוזיות שגורמות לקומה (קומה מטבולית) כוללות לא רק הפרעות מטבוליות (כמו‬ ‫היפוגליקמיה והרעלות) אלא גם תהליכים מפושטים אחרים‪ ,‬כמו מנינגיטיס‪ SAH ,‬ופרכוסים‪.‬‬ ‫התמונה הקלינית היא שונה מזו של מסה – לרוב אין סימנים פוקאליים (המיפרזיס‪ ,‬אבדן‬ ‫המיסנסורי או אפזיה)‪ ,‬ולרוב אין אבדן הכרה פתאומי (פרט למקרי ‪ SAH‬מסוימים)‪.‬‬ ‫בדרך כלל האנמנזה חושפת מהלך פרוגרסיבי של ירידה במצב ההכרה‪.‬‬ ‫בדיקה נוירולוגית סימטרית תומכת בסיבה מטבולית לקומה‪ .‬אנצפלופתיה כבדית‪ ,‬היפוגליקמיה‬ ‫או היפרגליקמיה היפראוסמוטית לא קטוטית יכולים באופן לא אופייני להיות מלווים בסימני צד‪.‬‬ ‫אסטריקסיס‪ ,‬מיוקלונוס ורעד המופיעים לפני קומה הם סימנים למחלה מטבולית‪ .‬לעתים יש גם‬ ‫דקורטיקציה או דצרברציה סימטריים‪.‬‬ ‫הממצא של אישונים ראקטיביים בנוכחות תפקוד אחר לא תקין של גזע המוח‪ ,‬הוא סימן מובהק‬ ‫לאנצפלופתיה מטבולית‪ .‬יוצאים מהכלל הם מצבים כמו הרעלת ברביטורטים‪ ,‬אנוקסיה חריפה‪,‬‬ ‫היפותרמיה חמורה‪ ,‬הרעלת אנטיכולינרגיים‪ ,‬ומנת יתר של אופיואידים – במצבים אלה כן יש‬ ‫ליקוי בתפקוד האישונים‪ ,‬אולם גם במצבים אלה חוסר תפקוד מלא של האישונים אינו נפוץ‪.‬‬ ‫תבניות הנשימה בקומה מטבולית הן משתנות‪ ,‬ובדיקת גזים עורקיים יכולה לכוון לאתיולוגיה‪.‬‬ ‫טבלה – הבדלה פתופיזיולוגית של חולה בקומה‪:‬‬ ‫נגע מבני סופרה‪-‬טנטוריאלי נגע מבני סאב‪-‬טנטוריאלי‬ ‫גודל האישונים‬ ‫ותגובה לאור‬

‫בד"כ בגודל נורמלי (‪ 3-4‬מ"מ)‬ ‫וראקטיביים; גדולים (מעל ‪ 7‬מ"מ)‬ ‫ולא ראקטיביים אחרי הרניאציה‬ ‫טרנס טנטוריאלית‪.‬‬

‫של‬ ‫רפלקסים‬ ‫תנועות העיניים‬

‫תקינים‬

‫תגובות מוטוריות‬

‫בד"כ אסימטריות; יכולות להיות‬ ‫סימטריות לאחר הרניאציה טרנס‬ ‫טנטוריאלית‪.‬‬

‫בנגע מידבריין – ‪ Midsized‬ו‪-‬‬ ‫‪.unreactive‬‬ ‫בנגע פונס – ‪ Pinpoint‬ו‪-‬‬ ‫‪.unreactive‬‬ ‫אדוקציה פגועה בנגע מידבריין;‬ ‫אדוקציה ואבדוקציה פגועות בנגע‬ ‫פונס‪.‬‬ ‫אסימטריות (בנגע חד צדדי) או‬ ‫סימטריות (בנגע דו צדדי)‪.‬‬

‫אנצפלופתיה‬ ‫מנינגיטיס‬

‫מפושטת‬

‫‪/‬‬

‫בד"כ בגודל נורמלי (‪ 3-4‬מ"מ) ומגיבים‪.‬‬ ‫באופיאתים – אישוני סיכה שלעתים לא‬ ‫מגיבים‪.‬‬ ‫מגיבים‬ ‫ולא‬ ‫גדולים‬ ‫אישונים‬ ‫באנטיכולינרגיים‪.‬‬ ‫בד"כ תקינים‪.‬‬ ‫פגועים ע"י סדטיביים או ‪Wernickes‬‬ ‫‪.encephalopathy‬‬ ‫בד"כ סימטריות‪.‬‬ ‫יכולות להיות אסימטריות בהיפוגליקמיה‪,‬‬ ‫לא‬ ‫היפראוסמולרית‬ ‫היפרגליקמיה‬ ‫קטוטית‪ ,‬או אנצפלופתיה כבדית‪.‬‬

‫אתיולוגיה של קומה‬ ‫נגעים מבניים סופרה‪-‬טנטוריאליים‪:‬‬ ‫‪ – Subdural hematoma .1‬זוהי הפרעה סופרה טנטוריאלית ניתנת לתיקון‪ ,‬שכיחה יותר במבוגרים‬ ‫(משום שאטרופיה מוחית גורמת לורידים קורטיקליים מגשרים להיות פגיעים יותר לפגיעה) אך‬ ‫מופיעה גם בצעירים‪ .‬טראומה היא הגורם השכיח ביותר‪ ,‬ובשלב החריף לאחר חבלת ראש יש חסרים‬ ‫פוקאליים נוירולוגיים בולטים לעתים קרובות‪ .‬חומרת הטראומה הדרושה לגרום לדימום סאב‪-‬דורלי‬ ‫יורדת עם הגיל‪ ,‬ולכן ב‪ 25%-‬מהחולים אין כלל סיפור של טראומה (ואז המנגנון הוא של אקסלרציה‪-‬‬ ‫דסלרציה או דימום ספונטאני)‪.‬‬ ‫הממצאים הקליניים השכיחים הם כאב ראש ושינוי הכרה‪ ,‬אולם סימנים וסימפטומים יכולים לא‬ ‫להופיע‪ ,‬להיות לא ספציפיים או לא ממקמים‪ ,‬בעיקר עם ‪ SDH‬כרונית שמופיעה חודשים ושנים אחרי‬ ‫הפציעה‪ .‬האבחנה נעשית ע"י ‪ CT‬או ‪( MRI‬רואים עדשה קעורה לכיוון המוח)‪ .‬הטיפול ב‪SDH-‬‬ ‫סימפטומטית הוא הוצאה שלה ע"י ניתוח‪.‬‬ ‫אחרי מספר שבועות מהפגיעה החריפה‪ ,‬הקריש הופך להמטומה כרונית (נוזל שמקיף את המוח‪ ,‬ואותו‬ ‫ניתן לנקז די בקלות)‪.‬‬ ‫המטומה סאב דורלית כרונית שכיחה בעיקר בזקנים ‪ -‬הסיפור הוא של זקן שמגיע למיון קצת מבולבל‪,‬‬ ‫או עם בעיות זיכרון‪ ,‬ואז רואים את הממצא ב‪ CT-‬מוח‪ .‬תמיד כשיש דליריום יש לחשוד במצב זה‪.‬‬ ‫האתיולוגיה היא במחצית המקרים חבלת ראש ישנה‪ ,‬ובחצי מהמקרים אין בכלל חבלת ראש ישנה (יש‬ ‫דימום קטן ספונטאני)‪ .‬לעומת הדימום החריף‪ ,‬המטומה סאב דולרית כרונית נראית בהדמיה שחורה ‪-‬‬ ‫היפודנסית‪ ,‬כי זהו בעצם נוזל‪ .‬הטיפול הוא ניקוז‪.‬‬ ‫‪ – Epidural hematoma .2‬שכיח יותר בגברים‪ ,‬בעיקר בצעירים‪ .‬ההמטומה נגרמת בד"כ מחבלת ראש‬ ‫שגורמת לשבר בצד הגולגולת עם קרע של העורק ‪ .MMA‬החולים עשויים לאבד הכרה בתחילה (לדקה‬ ‫בערך)‪ ,‬אחר כך יש תקופה של ‪ Lucid interval‬של כמה שעות (במהלכה יש כאב ראש‪ ,‬הקאות‪,‬‬ ‫פרכוסים וסימנים פוקאליים)‪ ,‬ואח"כ החולים שוקעים בקומה‪.‬‬ ‫יש בד"כ חולשה של צד נגדי‪ ,‬והרחבה של האישון באותו צד בגלל לחץ על ‪.III‬‬

‫‪87‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫האבחנה היא ע"י ‪ CT‬או ‪ ,MRI‬שמדגימים באופן קלאסי צורה של עדשה קמורה משני הצדדים‪.‬‬ ‫הטיפול הוא קרניוטומיה (בדימום גדול מ‪ 1-‬ס"מ או כשיש סימפטומים)‪.‬‬ ‫‪ – Cerebral contusion .3‬קונטוזיה מוחית היא דימום טראומטי בפרנכימת המוח (נוצרת במנגנון‬ ‫‪ - Coup‬שמאפיין בד"כ חבלות קדמיות‪ ,‬או ‪ - Countercoup‬שמופיע לרב בחבלות אחוריות)‪ .‬הקליניקה‬ ‫היא של חוסר הכרה‪ ,‬ממנו החולה מתאושש; אולם קונטוזיה מוחית יכולה גם לגדול תוך מספר שעות‪,‬‬ ‫ולעתים רואים קליניקה של "‪ - "Walk and die‬אנשים בהכרה שנכנסים למיון בהליכה ונהיים‬ ‫שקועים אחרי כמה שעות‪ .‬בצקת המקיפה את אזור הקונטוזיה יכולה לגרום לפלוקטואציות במצב‬ ‫ההכרה‪ ,‬וגם פרכוסים וסימנים פוקאליים יכולים להופיע‪ .‬יש להשגיח על החולים ולשים לב‬ ‫להידרדרות נוירולוגית שיכולה להעיד על התפתחות הבצקת או על הרניאציה‪ CT .‬ו‪ MRI-‬הן בדיקות‬ ‫הבחירה‪ ,‬והטיפול הוא לרוב שמרני (במקרים בהם הנגע לא גדל‪ ,‬הוא נשאר קטן ונספג)‪ .‬ניתן לתת‬ ‫‪ ,Novo VII‬אך זו תרופה לא זמינה‪ .‬מנתחים רק במצבי חירום כמו הרניאציה‪.‬‬ ‫‪ - Diffused Axonal Injury .4‬פגיעה מוחית קשה ללא חבלה ישירה לראש‪ ,‬למשל ‪ -‬מנגנון של‬ ‫אקסלרציה‪-‬דסלרציה במנגנון סיבובי; זה גורם לשכבות רקמת המוח להחליק אחת על השנייה‪,‬‬ ‫ונוצרים קרעים קטנים בכלי דם קטנים ובאקסונים‪ .‬ה‪ CT-‬הוא תקין או כמעט תקין‪ ,‬אך הקליניקה‬ ‫היא של קומה‪ .‬הפרוגנוזה אינה טובה‪.‬‬ ‫‪ - Concussion .5‬זעזוע מוח‪ .‬זוהי הפגיעה הקלה ביותר‪ ,‬והיא לא מובילה לקומה‪ .‬אין דימום תוך מוחי‪.‬‬ ‫החבלה מתאפיינת בשינוי חולף במצב ההכרה עקב חבלת הראש הקהה ‪ -‬אבדן הכרה קצר‪ ,‬בלבול‪ ,‬או‬ ‫אמנזיה‪ .‬ישנם מדדים לזעזוע מוח קל‪ ,‬בינוני או קשה‪ .‬מה שחשוב לנו ‪ -‬אדם שקיבל מכה בראש לא‬ ‫יכול לחזור לפעילות גופנית שמסכנת בחבלת ראש חוזרת‪ ,‬כל עוד הוא סימפטומטי ‪ -‬בד"כ זה בתקופה‬ ‫של כשבוע סביב האירוע‪ .‬ב‪ CT-‬אין סימני דימום‪.‬‬ ‫‪ – Intra cerebral hemorrhage .6‬הסיבה השכיחה ל‪ ICH-‬לא טראומטי היא יל"ד כרוני‪.‬‬ ‫הדימום בד"כ מתרחש כשהחולה ער וללא סימנים פרודרומליים‪ .‬כאב ראש (ממוקם לאתר הדימום או‬ ‫כללי) בינוני‪-‬חמור מופיע במקרים רבים‪ .‬בחילות‪/‬הקאות הן נפוצות‪.‬‬ ‫המיפרזיס היא סימפטום מוקדם נפוץ‪ ,‬עקב קרבתם של אתרי דימום שכיחים (גרעיני בסיס ותלמוס)‬ ‫לקפסולה אינטרנה‪ .‬פרכוסים מופיעים ב‪ 10%-‬מהמקרים והם לרוב פוקאליים‪.‬‬ ‫גם שינוי מצב ההכרה הוא נפוץ‪ ,‬ויכול להתקדם ל‪ Stupor-‬וקומה תוך דקות עד שעות‪.‬‬ ‫בבדיקה – החולים הם היפרטנסיביים (מעל ‪ ,)170/90‬בדיקת פונדוס חושפת שינויים וסקולריים‬ ‫כרוניים של יל"ד‪ ,‬קשיו עורף הוא נפוץ‪ ,‬וכן סטיית מבט לכיוון הדימום‪.‬‬ ‫האבחנה מאושרת ע"י ‪ CT‬ללא חומר ניגוד או ‪.MRI‬‬ ‫הטיפול הוא שמרני וכולל איזון ל"ד (אחרי השלב האקוטי)‪ ,‬וטיפול בבצקת המוחית (סטרואידים‪,‬‬ ‫מניטול או סליין היפרטוני)‪ .‬ניתן לנתח כשהדימום הוא שטחי וגורם לאפקט מסה‪.‬‬ ‫‪.Brain abscess .7‬‬ ‫‪ – Cerebral infarction (stroke) .8‬חסימה של עורק קרוטידי אחד אינה גורמת לקומה ישירות‪ ,‬כי‬ ‫אין פגיעה בשתי ההמיספרות‪ .‬אולם בצקת מוחית שמופיעה לאחר האוטם המאסיבי יכולה לגרום‬ ‫ללחץ על ההמיספרה השנייה או להרניאציה טרנס טנטוריאלית שיובילו לקומה‪ .‬בצקת מוחית שכזאת‬ ‫נהיית מקסימאלית לאחר ‪ 48-72‬שעות מהאוטם‪.‬‬ ‫לכן – האנמנזה תהיה של סימני שבץ‪ ,‬עם פרוגרסיה במשך שעות וימים ל‪ Stupor-‬וקומה‪ .‬לטיפול‬ ‫בסטרואידים אין ערך במקרה זה‪.‬‬ ‫‪ – Brain tumor .9‬גידול ראשוני או גרורות ב‪ CNS-‬גורמים לקומה כביטוי ראשוני רק לעתים נדירות‪,‬‬ ‫למרות שהם יכולים לעשות זאת במנגנון של דימום לתוך הגידול או פרכוסים‪.‬‬ ‫לעתים קרובות יותר‪ ,‬קומה מופיע מאוחר במהלך הקליני של גידול מוח‪ ,‬ויש היסטוריה של כאב ראש‪,‬‬ ‫חסרים פוקאליים נוירולוגיים‪ ,‬ושינויי הכרה‪ .‬פפילאדמה מצויה ב‪ 25%-‬מהמקרים‪ .‬האבחנה היא ע"י‬ ‫‪ CT‬או ‪ ,MRI‬ולעתים גם לוקחים ביופסיה‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י סטרואידים (הפחתת בצקת וזוגנית)‪ ,‬שיעילים במקרה זה‪ .‬כתלות במיקום וטבע‬ ‫הגידול‪ ,‬משלבים בטיפול גם כירורגיה‪ ,‬רדיותרפיה וכימותרפיה‪.‬‬

‫‪88‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫נגעים מבניים סאב טנטוריאליים‪:‬‬ ‫‪ .1‬חסימה אמבולית או תרומבוטית של עורק בזילרי – סינדרומים ווסקולריים אלה גורמים לקומה ע"י‬ ‫הפרעה לזרימת הדם ל‪ RAS-‬שבגזע המוח‪ .‬החולים הם בד"כ מבוגרים ובעלי היסטוריה של יל"ד‪,‬‬ ‫טרשת עורקים או ‪ .TIA‬כל החולים הללו מופיעים עם ליקוי הכרה מסוים‪ ,‬ו‪ 50%-‬מופיעים כבר‬ ‫בקומה‪ .‬תפקוד האישונים הוא משתנה ותלוי במיקום הנגע‪.‬‬ ‫לגבי תנועות העיניים – נפוצה סטיית מבט למטה‪ ,‬הפרעה לתנועות הוריזונטליות (במבחן עיני בובה ‪/‬‬ ‫מבחן קלורי) או סטיית מבט הרחק מהנגע‪ .‬ייתכנו סימנים סימטריים או אסימטריים של המיפרזיס‪,‬‬ ‫היפררפלקסיה ובבינסקי‪.‬‬ ‫הטיפול הוא ע"י אנטיקואגולנטים‪ ,‬והפרוגנוזה תלויה במידת הפגיעה בגזע המוח‪.‬‬ ‫‪ .2‬דימום פונטיני – מתרחש בעיקר בחולים היפרטנסיביים וזהו הדימום הכי פחות נפוץ מקבוצת ה‪ICH-‬‬ ‫(רק ‪ 6%‬מהמקרים)‪ .‬סימן הזיהוי של סינדרום זה הוא הופעה פתאומית של קומה‪ .‬מאפיינים עיקריים‬ ‫של סינדרום זה כוללים ‪ ,Ocular bobbing‬אישוני סיכה‪ ,‬ואבדן תנועות לטרליות של העיניים‪ .‬בחולים‬ ‫ששורדים מעבר לכמה שעות‪ ,‬מופיעה היפרתרמיה חמורה‪ .‬האבחנה היא ע"י ‪ CT‬או ‪ .MRI‬אין טיפול‬ ‫אפקטיבי‪.‬‬ ‫‪ .3‬דימום או אוטם צרבלרי – הקליניקה משתנה מהופעה פתאומית של קומה ומוות מהיר‪ ,‬לסינדרום‬ ‫שמתפתח בצורה פרוגרסיבית תוך שעות וימים‪ .‬הידרדרות חריפה יכולה להופיע בפתאומיות – ומכאן‬ ‫חשיבות ההשגחה על החולים והטיפול המוקדם‪ CT .‬או ‪ MRI‬מאשרים את האבחנה‪ .‬דקומפרסיה‬ ‫כירורגית יכולה להביא להקלה משמעותית של התסמינים‪ ,‬ולשפר חולים (אפילו שהם בהכרה ירודה)‬ ‫למצב של חסרים מינימליים; אולם אם החולה הוא בקומה‪ ,‬הסבירות להישרדות היא נמוכה‪.‬‬ ‫‪ – Posterior fossa subdural & epidural hematoma .4‬אלה הם נגעים די נדירים‪ ,‬בעלי תמונה‬ ‫קלינית דומה‪ ,‬שחשוב לזהותם כי הם ניתנים לטיפול‪ .‬ההיסטוריה היא של טראומה אוקסיפיטלית‪,‬‬ ‫שמביאה לעירוב של גזע המוח תוך שעות עד שבועות רבים‪ .‬ממצאים בבדיקה קשורים ללחץ על גזע‬ ‫המוח – אטקסיה‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬ורטיגו‪ ,‬הקאות‪ .‬לעתים מופיע קשיון עורף‪ ,‬וכן פפילאדמה יכולה להופיע‬ ‫במקרים כרוניים‪ .‬מקור ההמטומה הוא קרע של הסינוסים הטרנסברסלי או הסיגמואידלי‪ ,‬ו‪ CT-‬יכול‬ ‫להדגים זאת‪ .‬הטיפול הוא ע"י דקומפרסיה כירורגית‪.‬‬ ‫אנצפלופתיות דיפוזיות‪:‬‬ ‫‪ .1‬מנינגיטיס‪/‬אנצפליטיס – יכולים להתבטא במצב בלבולי חריף או קומה‪ ,‬שמופיעים עם חום וכאב‬ ‫ראש‪ .‬בחולה שנמצא בקומה עמוקה‪ ,‬יכולים לא להופיע סימני גירוי מנינגיאלי‪ .‬הממצאים בבדיקה הם‬ ‫בעיקר סימטריים‪ ,‬אך יכולים להיות גם פוקאליים בזיהומים מסוימים (הרפס אנצפליטיס למשל)‪.‬‬ ‫‪ – SAH .2‬הסימנים מופיעים בפתאומיות ותמיד כוללים כאב ראש חמור‪ .‬לעתים קרובות ב‪ onset -‬יש‬ ‫אבדן הכרה‪ ,‬באופן זמני או קבוע – תנוחת דצרברציה או פרכוסים יכולים להופיע בשלב זה‪ .‬ממצאים‬ ‫פוקאליים (מלבד שיתוק של ‪ III‬או ‪ )VI‬הם לא נפוצים‪ ,‬למרות כי ייתכן בבינסקי דו צדדי‪ .‬דם בחלל‬ ‫התת עכבישי גורם גם לגירוי הקרומים וסימני גירוי מנינגיאלים‪.‬‬ ‫בפונדוס ניתן לראות דימום חריף‪ ,‬משני לעליית ‪ ICP‬חריפה‪ .‬ה‪ CSF-‬הוא דמי‪ ,‬וב‪ CT-‬רואים דם בחלל‬ ‫התת עכבישי‪.‬‬ ‫‪ .3‬היפוגליקמיה – ברוב המקרים‪ ,‬הגורם של אנצפלופתיה היפוגליקמית הוא מנת יתר של אינסולין‪.‬‬ ‫גורמים אחרים הם אל כוהוליזם‪ ,‬מחלת כבד קשה‪ ,‬תרופות‪ ,‬גידולים מפרישי אינסולין‪ ,‬וגידולים‬ ‫רטרופריטונאליים גדולים‪.‬‬ ‫כשרמת גלוקוז מתחילה לרדת‪ ,‬מופיעים סימנים סימפטטיים (טכיקרדיה‪ ,‬הזעה‪ ,‬חרדה) פרודרומליים‪.‬‬ ‫סימנים נוירולוגיים של היפוגליקמיה כוללים פרכוסים‪ ,‬סימני צד שיכולים להחליף צדדים‪ ,‬דליריום‪,‬‬ ‫‪ Stupor‬וקומה (במהלכה נפוץ למצוא היפותרמיה פרוגרסיבית)‪.‬‬ ‫ניתן למנוע נזק מוחי קבוע ע"י טיפול מהיר בגלוקוז (‪ 50‬מ"ל של דקסטרוז ‪.)IV 50%‬‬ ‫ניתן לסבול קומה היפוגליקמית למשך ‪ 60-90‬דקות לפני שיופיע נזק מוחי בלתי הפיך; לאחר הופעת‬ ‫שלב של פלסידיות והיפורפלקסיה‪ ,‬חובה לתת גלוקוז תוך ‪ 15‬דקות‪ .‬אם המוח לא נפגע‪ ,‬לאחר מתן‬ ‫גלוקוז ‪ IV‬תופיע החלמה מלאה תוך שניות בד"כ‪.‬‬

‫‪89‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Global cerebral ischemia .4‬גורמת לאנצפלופתיה שמובילה לקומה‪ .‬לרוב זה מופיע לאחר דום לב‪.‬‬ ‫האישונים מתרחבים במהירות‪ ,‬ויכולה להיות תנוחה טונית עם מעט תנועות טוניות‪-‬קלוניות דמויות‬ ‫פרכוס‪ .‬איבוד שליטה על צואה הוא נפוץ‪.‬‬ ‫לאחר חידוש אספקת הדם למוח‪ ,‬ההחלמה מתחילה ברמת גזע המוח עם חזרת רפלקסים של תנועות‬ ‫העיניים ותפקוד האישונים‪ .‬הפעילות המוטורית של הגוף הופכת לתכליתית‪ ,‬וההכרה חוזרת‪ .‬תפקוד‬ ‫לקוי של גזע המוח (אישונים מקובעים) לאחר החזרת פעילות הלב‪ ,‬הופכים את המצב לחסר תקווה‪.‬‬ ‫תיתכן החלמה לא מלאה‪ ,‬שתוביל לתפקוד של גזע המוח וערות (לדוגמה פקיחת עיניים עם מעגלי‬ ‫השינה‪-‬ערות) אולם ללא תפקודים אינטלקטואליים גבוהים יותר – מצב זה‪ ,‬של ער אך לא ערני‪ ,‬נקרא‬ ‫‪ ;Persistent vegetative state‬איסכמיה גלובלית היא האתיולוגיה השכיחה היותר למצב זה‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה קשורה למהירות בה תפקודי ה‪ CNS-‬חוזרים – בחולים ללא חזרה של תגובת אישונים תוך‬ ‫יום‪ ,‬או בכאלה ללא חזרת הכרה תוך ‪ 4‬ימים – הפרוגנוזה היא גרועה‪.‬‬ ‫‪ – Drug intoxication .5‬מנת יתר של סדטיביים (ברביטורטים ו‪ )BD-‬היא אחת הסיבות השכיחות‬ ‫לקומה‪ .‬לפני שמופיעה קומה‪ ,‬יש תסמינים של ניסטגמוס בולט בכל כיווני המבט‪ ,‬דיסארתריה‬ ‫ואטקסיה‪ .‬זמן קצר אחרי אבדן ההכרה‪ ,‬הבדיקה הנוירולוגית מדגימה סימני ‪( UMN‬היפררפלקסיה‪,‬‬ ‫קלונוס‪ ,‬בבינסקי)‪.‬‬ ‫מאפיין חשוב של הרעלת סדטיביים הוא היעדר תנועות אקסטרה אוקולריות במבחן עיני בובה‪ ,‬ביחד‬ ‫עם תגובת אישונים שמורה לאור (תגובה זו תיפגע לעתים נדירות‪ ,‬במקרים של הרעלת ברביטורטים‬ ‫במינון גבוה)‪.‬‬ ‫הטיפול הוא תומך‪ ,‬בדגש על תמיכה נשימתית ומצב המודינמי‪ .‬ניתן להשתמש ב‪Flumazenil -‬‬ ‫(אנטידוט של ‪ )BD‬רק במקרים בהם ידוע כי ההרעלה נגרמה מ‪ BD-‬בלבד‪ .‬ניתן לפנות ברביטורטים‬ ‫מהדם ע"י דיאליזה‪ ,‬אך זהו לא טיפול מומלץ‪.‬‬ ‫הרעלת אלכוהול גורמת לסינדרום דומה‪ ,‬למרות שניסטגמוס במהלך הערות‪ ,‬ליקוי מוקדם של תנועות‬ ‫העיניים הלטרליות והתקדמות לקומה אינם כה נפוצים‪ .‬מאפיין בולט הוא וזודילטציה פריפרית‪,‬‬ ‫שגורמת לטכיקרדיה‪ ,‬תת לחץ דם והיפותרמיה‪.‬‬ ‫הרעלת אופיואידים מאופיינת בכיווץ אישונים‪ ,‬והאבחנה מאושרת ע"י מתן נלוקסון ‪( IV‬משך השפעת‬ ‫נלוקסון היא ‪ 1-4‬שעות ולכן לעתים יש צורך במנות חוזרות‪ ,‬בעיקר עם אופיואידים ארוכי טווח כמו‬ ‫מתאדון)‪.‬‬ ‫‪ – Hepatic encephalopathy .6‬יכולה להופיע במחלת כבד קשה ולגרום לקומה‪ ,‬בעיקר בחולים עם‬ ‫‪ .Portacaval shunt‬החולה מופיע עם ליקוי במצב ההכרה‪ ,‬ואסטריקסיס יכול להיות בולט במיוחד‪.‬‬ ‫טונוס השרירים לעתים קרובות מוגבר‪ ,‬היפררפלקסיה היא שכיחה‪ ,‬ותוארו גם מצבי המיפרזיס או‬ ‫תנוחת דקורטיקציה‪/‬דצרברציה‪ .‬יכולים להופיע גם פרכוסים‪.‬‬ ‫רמז אבחנתי חשוב הוא קיום של היפרוונטילציה עם בססת נשימתית‪ .‬האבחנה מאושרת ע"י ריכוז‬ ‫גלוטמין מוגבר בבדיקת ‪.CSF‬‬ ‫‪ – Hyperosmolar states .7‬קומה עם פרכוסים פוקאליים היא מאפיין נפוץ של מצב זה‪ ,‬שלרוב קשור‬ ‫להיפרגליקמיה לא קטוטית‪.‬‬ ‫‪ – Hyponatremia .8‬היפונתרמיה יכולה לגרום לסימנים נוירולוגיים מתחת לרמת נתרן בסרום של ‪,120‬‬ ‫בעיקר כשהנפילה ברמת הנתרן היא חריפה‪ .‬דליריום ופרכוסים הם מאפיינים שכיחים‪.‬‬ ‫‪ – Hypothermia .9‬כל החולים עם חום גוף מתחת לטמפ' של ‪ 26‬מעלות הם בקומה‪ ,‬בעוד היפותרמיה‬ ‫קלה (מעל ‪ 32.2‬מעלות) אינה גורמת לקומה‪.‬‬ ‫הסיבות לקומה שקשורה להיפותרמיה הן היפוגליקמיה‪ ,‬הרעלת סדטיביים‪ ,‬אנצפלופתיה של ורניקה ו‪-‬‬ ‫‪.Myxedema‬‬ ‫בבדיקה – החולה קר למגע ולא תמיד רועד (רעד מפסיק מתחת לטמפ' של ‪ .)32.5‬החולה אינו מגיב‬ ‫לכאב‪ ,‬עם טונוס שרירים מוגבר דיפוזית‪ .‬תגובת האישונים יכולה להיות מושהית או אף חסרה‪ .‬האק"ג‬ ‫יכול להדגים הפרעות שונות – ‪ QRS ,PR‬או ‪ QT‬מוארכים‪ ,‬ברדיקרדיה ועליית ‪ .J point‬רמות ה‪CPK-‬‬ ‫יכולות להיות מוגברות‪ ,‬ונפוץ למצוא גם רמות גבוהות של עמילז‪.‬‬ ‫הטיפול הוא במחלה הבסיסית ובהעלאת טמפרטורת הגוף – הדרך האידיאלית לחמם את הגוף היא‬ ‫שנויה במחלוקת‪ ,‬אך חימום פסיבי ע"י שמיכות וחדר חם הוא שיטה טובה‪ .‬במהלך החימום יכול‬ ‫להופיע ‪ .VF‬החימום גורם לוזודילטציה‪ ,‬ולכן במהלכו יש לתת נוזלים ‪.IV‬‬

‫‪91‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫רוב החולים שמחלימים מהיפותרמיה‪ ,‬לא נותרים עם נזק שיירי‪ .‬אם נגרם מוות‪ ,‬הוא נגרם עקב‬ ‫המחלה הבסיסית שגרמה להיפותרמיה או עקב ‪.VF‬‬ ‫‪ – Hypernatremia .10‬טמפרטורת גוף מעל ‪ 42-43‬מעלות גורמת לקומה‪ ,‬כי הפעילות המטבולית של ה‪-‬‬ ‫‪ CNS‬אינה יכולה לספק את הדרישה הגוברת לאנרגיה‪ .‬הגורם הוא בד"כ חשיפה סביבתית לחום‬ ‫("מכת חום")‪ ,‬וגורמים נוספים הם סטטוס אפילפטיקוס‪ ,‬היפרתרמיה מליגנית (תגובה אידיוסינקרטית‬ ‫לחומרי הרדמה נשאפים)‪ ,‬תרופות אנטיכולינרגיות‪ ,‬נזק היפותלמי‪ ,‬ו‪.Delirium tremens -‬‬ ‫בבדיקה מגלים אישונים ראקטיביים ועלייה דיפוזית בטונוס השרירים‪.‬‬ ‫הטיפול הוא הורדת טמפרטורה מיידית ל‪ 39-‬מעלות‪ ,‬ע"י הרטבת החולה במי קרח ואלכוהול או ע"י‬ ‫שימוש במאווררים‪/‬שמיכות קירור‪ .‬יש להיזהר ממתן יתר של נוזלים‪ ,‬כי קירור גורם‬ ‫לוזוקונסטריקציה – וניתן לקבל בצקת ריאות‪.‬‬ ‫‪ ,DIC – Other causes .11‬ספסיס‪ ,‬פנקראטיטיס‪ ,‬ווסקוליטיס‪ ,TTP ,‬תסחיף שומן‪ ,‬אנצפלופתיה‬ ‫היפרטנסיבית ועוד‪.‬‬ ‫אבחנה מבדלת של קומה‬ ‫‪:Psychogenic Unresponsiveness‬‬ ‫מצב זה מאובחן בדרך השלילה רק על בסיס עדות משכנעת‪ .‬הוא יכול להיות ביטוי של סכיזופרניה (סוג‬ ‫קטטוני)‪ ,‬הפרעות סומטופורמיות‪ ,‬או ‪ .Malingering‬הבדיקה הגופנית הכללית היא תקינה‪ ,‬והבדיקה‬ ‫הנוירולוגית בד"כ מדגימה טונוס ירוד סימטרית‪ ,‬החזרים תקינים‪ ,‬ובבינסקי שלילי‪.‬‬ ‫האישונים הם בגודל ‪ 2-3‬מ"מ ומגיבים במהירות לאור‪ .‬מבחן עיני בובה יכול להיות פתולוגי‪ ,‬שכן התקבעות‬ ‫ויזואלית יכולה לדכא את הרפלקס‪ .‬לא ניתן לחקות את סגירת העיניים האיטית והאסימטרית של חולה‬ ‫קומה‪ ,‬לאחר שפוקחים את עיניו באופן פסיבי‪ .‬במהלך פקיחת העיניים של חולה פסיכוגני‪ ,‬בד"כ יש מעט‬ ‫תנועות רצוניות של שרירי העפעף‪ .‬מבחן אבחנתי יעיל הוא מבחן קלורי עם מי קרח – בחולה בהכרה נקבל‬ ‫ניסטגמוס ערני (בניגוד לקומה‪ ,‬שם אין כלל ניסטגמוס)‪.‬‬ ‫ה‪ EEG-‬בחולה פסיכוגני הוא כמו של אדם ער נורמאלי‪.‬‬ ‫‪:Persistent vegetative state‬‬ ‫חולים מ סוימים שנכנסים לקומה עקב היפוקסיה או איסכמיה מוחית‪ ,‬או נזק מבני למוח‪ ,‬חוזרים לערות‬ ‫(‪ )Wakefulness‬אך לא לערנות (‪ ;)Awareness‬לאחר כחודש‪ ,‬מצב זה מוגדר כמצב וגטטיבי קבוע‪ .‬חולים‬ ‫אלה פוקחים עיניים ספונטאנית ומקיימים מעגלי שינה‪-‬ערות‪ ,‬וזה מה שמבדיל אותם מחולים בקומה‬ ‫ומוכיח גזע מוח תקין ותפקוד אוטונומי‪.‬‬ ‫חולים אלה אינם מבינים או יוצרים שפה‪ ,‬ואינם מבצעים תנועות תכליתיות‪ .‬מצב זה יכול להימשך שנים‪.‬‬ ‫חזרה להכרה לאחר מצב וגטטיבי מסיבות לא טראומטיות היא נדירה אחרי ‪ 3‬חודשים‪ ,‬ובסיבות‬ ‫טראומטיות היא נדירה אחרי ‪ 12‬חודשים‪.‬‬ ‫‪:Locked In Syndrome‬‬ ‫מעל ה‪ midpons-‬יושב החלק של ‪ Reticular formation‬שאחראי להכרה‪ ,‬ולכן חיתוך של גזע המוח מתחת‬ ‫לרמה זו (ע"י אוטם של הפונס‪ ,‬דימום‪ ,Central pontine myelinolysis ,‬גידול או אנצפליטיס) ייפגע‬ ‫במסלולים נוירונליים יורדים‪ ,‬באופן שייתן קליניקה של מצב אקינטי ואילם עם הכרה שמורה‪ .‬חולים אלה‬ ‫נראים בקומה‪ ,‬אולם הם ערים וערניים (למרות שהם אילמים וקוודריפלגיים)‪ .‬לעתים רואים תנוחה של‬ ‫דצרברציה או ‪.Flexor spasms‬‬ ‫האבחנה היא ע"י תשומת לב לכך שיש פקיחת עיניים רצונית‪ ,‬תנועות עיניים ורטיקליות‪ ,‬קונברגנציה או‬ ‫שילוב שלהם‪.‬‬ ‫ב מהלך בדיקה של חולה בקומה‪ ,‬יש להגיד לחולה לפקוח את עיניו‪ ,‬להביט למעלה‪/‬למטה ולהתמקד בקצה‬ ‫האף שלו – כדי לגלות תנועות כאלה‪ .‬ה‪ EEG-‬הוא נורמלי‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה היא משתנה ותלויה במחלה הבסיסית וגודל הנגע בגזע המוח‪ .‬התמותה היא בד"כ מדלקת‬ ‫ריאות‪ ,‬ושיעורה הוא ‪ 70%‬בסיבות ווסקולריות ו‪ 40%-‬בסיבות לא ווסקולריות‪.‬‬ ‫אלה ששרדו יכולים להחלים באופן מלא או חלקי במשך שבועות עד חודשים‪.‬‬ ‫‪:Brain death‬‬ ‫כדי לאבחן מוות מוחי‪ ,‬דרושה הפסקה לא הפיכה של כל תפקודי המוח‪ .‬אבחנת מוות מוחי בילדים מתחת‬ ‫לגיל ‪ 5‬צריכה להיעשות בזהירות‪ .‬קריטריונים לקביעת מוות מוחי הם‪:‬‬ ‫‪ .1‬הפסקה של פעילות מוחי‪:‬‬ ‫א‪ .‬חוסר תגובתיות – החולה אינו מגיב ל‪ Input-‬סנסורי‪ ,‬כולל כאב או דיבור‪.‬‬

‫‪91‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ב‪ .‬היעדר רפלקסים של גזע המוח – תגובות האישונים‪ ,‬הקרנית ו‪ Gag -‬הן חסרות‪ ,‬וניסיון לגרום‬ ‫לתנועות עיניים ע"י מבחן עיני בובה או מבחן קלורי הוא כושל‪.‬‬ ‫גם התגובות הנשימתיות הן חסרות‪ ,‬והחולה אינו מבצע מאמץ נשימתי למרות עליית ‪ PCO2‬לערך‬ ‫של ‪ ,60‬בזמן שמירה על חמצון ע"י מתן של ‪ 100%‬חמצן ע"י קנולה לתוך הטובוס (‪.)Apnea test‬‬ ‫‪ .2‬איריברסביליות של תפקוד המוח – הסיבה לקומה חייבת להיות ידועה; היא חייבת להיות מספקת כדי‬ ‫להסביר את התמונה הקלינית; והיא חייבת להיות בלתי הפיכה‪.‬‬ ‫חובה לשלול הרעלת סדטיביים‪ ,‬היפותרמיה‪ ,‬חסימה נוירומוסקולרית ושוק – כי מצבים אלה יכולים‬ ‫לגרום לתמונה קלינית שדומה למוות מוחי‪ ,‬אך תיתכן בהם החלמה נוירולוגית‪.‬‬ ‫‪ .3‬פרסיסטנטיות של חוסר תפקוד מוחי – הקריטריונים הנ"ל למוות מוחי חייבים להיות עקביים במהלך‬ ‫של תקופת זמן כדלהלן‪:‬‬ ‫א‪ 6 .‬שעות עם ‪ EEG‬קונפירמטורי איזואלקטרי (‪.)Flat‬‬ ‫ב‪ 12 .‬שעות ללא אק"ג קונפירמטורי‪.‬‬ ‫ג‪ 24 .‬שעות בפגיעת מוח אנוקסית ללא ‪ EEG‬קונפירמטורי‪.‬‬ ‫***מבחנים קונפירמטוריים נוספים – הדגמה של היעדר ‪ CBF‬מאשרת מוות מוחי באופן מיידי‪ .‬ניתן לבחון‬ ‫זאת ע"י אנגיוגרפיה מוחית (זה מאשר אבחנה באופן חד משמעי) או ע"י טכניקות דופלר‪.‬‬ ‫מדד ‪ Glasgow Coma Scale‬וחבלות ראש‬ ‫מדד ‪ GCS‬הומצא בשנות ה‪ 70-‬בגלזגו‪ .‬הוא אחד ממספר סקאלות קיימות להערכת קומה‪ ,‬והוא זה‬ ‫שבעיקר נמצא בשימוש בעולם‪ .‬מדד זה הומצא כדי לתת למצב ההכרה אופי כמותי ‪ -‬מטרת ‪ GCS‬היא‬ ‫לאפשר שפה משותפת בין צוות רפואי‪ ,‬וכמו כן זהו מדד פרוגנוסטי טוב ‪ -‬אחוז התמותה יהיה קרוב ל‪-‬‬ ‫‪ 100%‬ב‪ GCS-‬של ‪ 3‬למשל‪ ,‬ולכן חולים אלה לא ינותחו בד"כ‪.‬‬ ‫‪ GCS‬הוא מדד טוב בעיקר במקרים של טראומת ראש‪.‬‬ ‫למדד ‪ GCS‬יש הגבלות ‪ -‬יכול להיות שאדם יופיע עם טראומה ו‪ GCS-‬ירוד‪ ,‬וזה לא יהיה בגלל פגיעת ראש‬ ‫אלא בגלל שוק‪ ,‬היפוקסיה‪ ,‬היפותרמיה‪( Postictal state ,‬לאחר התקף אפילפטי)‪ ,‬שימוש בחומרים (סמים‬ ‫ואלכוהול) ותרופות (כולל סדציה ונרקוטיקה)‪ .‬כלומר ‪ GCS -‬יכול להיות נמוך בגלל סיבות שאינן‬ ‫קרניאליות‪.‬‬ ‫ציון ‪ 3-15( GCS‬נקודות) הוא סכום של ‪ 3‬קריטריונים‪:‬‬ ‫‪ .1‬הערכה מוטורית (‪ 6‬נקודות)‪:‬‬ ‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬חוסר תגובה מוטורית בכלל – החולה לא מגיב לגירוי כאב‪ ,‬וללא תנועות ספונטאניות‪.‬‬ ‫האדם הוא כמו פגר‪.‬‬ ‫ב‪ .‬ציון ‪ -2‬דצרברציה (אקסטנציה אבנורמלית של הידיים כתובה לגירוי כאב)‪ .‬ציון ‪ 2‬ו‪ 3-‬נקראים‬ ‫‪ – Posturing‬מצב דמוי התכווצות‪ ,‬ספונטאני או כתגובה לגירוי כאב‪.‬‬ ‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬דקורטיקציה (פלקסיה אבנורמלית של הידיים כתגובה לגירוי כאב)‪.‬‬ ‫ד‪ .‬ציון ‪ – 4‬פצוע חסר הכרה‪ ,‬שמושך את היד מהמקום המגורה (לאחר לחץ על הציפורן למשל)‪ .‬ציון ‪4‬‬ ‫ו‪ 5-‬נקראים ‪.Non posturing‬‬ ‫ה‪ .‬ציון ‪ – 5‬פצוע חסר הכרה‪ ,‬שמסלק עצם פוגעני (לוקליזציה)‪.‬‬ ‫ו‪ .‬ציון ‪ - 6‬תגובה מוטורית מלאה ‪ -‬האדם מבצע פקודות‪.‬‬ ‫‪ .2‬גירוי ורבאלי (‪ 5‬נקודות)‪:‬‬ ‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬האדם לא מדבר‪.‬‬ ‫ב‪ .‬ציון ‪ – 2‬אנחות‪ ,‬דיבור לא ברור אולי בתגובה לגירוי כאב או פנייה‪.‬‬ ‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬מתייחס לשאלה‪ ,‬אך לא בצורה מתאימה ‪ -‬אומר מילים‪.‬‬ ‫ד‪ .‬ציון ‪ – 4‬מתייחס לשאלה‪ ,‬אך לא יודע את התשובות הנכונות; אומר חצאי משפטים‪.‬‬ ‫ה‪ .‬ציון ‪ - 5‬מדבר לעניין ועונה על שאלות פשוטות (שם‪ ,‬יום בשבוע‪ ,‬פעולות חיבור פשוטות‪ ,‬ספירת‬ ‫אצבעות)‪.‬‬ ‫‪ .3‬תנועות עיניים (‪ 4‬נקודות)‪:‬‬ ‫א‪ .‬ציון ‪ – 1‬לא פוקח עיניים‪.‬‬ ‫ב‪ .‬ציון ‪ – 2‬פוקח עיניים לגירוי כאב‪.‬‬ ‫ג‪ .‬ציון ‪ – 3‬פוקח עיניים לפי בקשה‪.‬‬

‫‪92‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ד‪ .‬ציון ‪ - 4‬פותח וסוגר עיניים לבקשה וכן ספונטאנית‪.‬‬ ‫נהוג לחלק חבלות ראש לקלות‪ ,‬בינוניות וקשות‪:‬‬ ‫‪ .1‬חבלת ראש קלה היא גלזגו ‪ 14‬או גלזגו ‪ 15‬עם אנמנזה של פגיעה קלה (ליקוי הכרה‪ ,‬אמנזיה)‪.‬‬ ‫‪ .2‬חבלה בינונית ‪ -‬גלגזו ‪ ,9-13‬אבדן הכרה ל‪ 5-‬דקות או יותר‪ ,‬או סימנים נוירולוגיים פוקאליים‪.‬‬ ‫‪ .3‬חבלה קשה ‪ -‬גלזגו של ‪.3-8‬‬ ‫בגלזגו של ‪ 8‬האדם שקוע מאוד‪ ,‬וציון ‪ 8‬ומטה מוגדר כקומה ומצריך אינטובציה בלי קשר למצב הנשימתי‬ ‫וההמודינמי‪.‬‬ ‫מתי עושים ‪ CT‬לחולה עם חבלת ראש?‬ ‫‪ .1‬ציון גלזגו פחות מ‪.15-‬‬ ‫‪ .2‬כל חוסר נוירולוגי‪.‬‬ ‫‪ .3‬גיל מעל ‪60.‬‬ ‫‪ .4‬חולה תחת השפעת אלכוהול או סמים‪.‬‬ ‫‪ .5‬המטומות קרקפתיות ‪ -‬מחשיד לשבר בעצמות הגולגולת‪.‬‬ ‫יתר לחץ תוך גולגולתי ו‪CSF-‬‬ ‫תוכן הגולגולת נמצא בקופסא סגורה‪ ,‬ומורכב משלושה מדורים (דוקטרינת מונרו‪-‬קלי)‪ ,‬כאשר אין יוצא‬ ‫ואין בא‪ :‬פרנכימת המוח תופסת ‪ 80%‬מהנפח‪ CSF .‬ודם תופסים ‪ 10%‬כל אחד (לגבי דם ‪ 3% -‬עורקי ו‪7%-‬‬ ‫ורידי)‪.‬‬ ‫יש הבדל בנפח‪/‬לחץ עורקי במוח בהתאם לפעימות הלב ‪ -‬כלומר לכל אחד יש שינויי ‪ ICP‬פנימיים‪.‬‬ ‫כשאדם מפעיל וולסלבה‪ ,‬זה גם מעלה לחץ ורידי בג'וגולרי ‪ -‬הלחץ ב‪ SSS-‬עולה וכתוצאה הורידים עצמם‬ ‫נעשים גדושים ‪ -‬הגודש הורידי מגיע לסינוסים‪ ,‬ועובר לורידים המנקזים (אין שום שסתום בדרך) ‪ -‬יש‬ ‫פגיעה זמנית במעבר ה‪ CSF-‬דרך הגרנולציות הארכנואידיות; אולם זהו מצב זמני שמתוקן כעבור זמן מה‪,‬‬ ‫וכן הגוף יכול להתגבר עליו באמצעות מספר פתחים ‪ -‬הפתח הגדול ביותר הוא הפורמן מגנום; אם ה‪ICP-‬‬ ‫עולה‪ ,‬עד כדי ‪ 50%‬מנפח ה‪ CSF -‬עובר למדור הספינאלי ‪ -‬וכך קטן הנפח במדור הקרניאלי והלחץ יורד‪.‬‬ ‫לגבי המערכת הוסקולרית ‪ -‬גם כלי הדם העורקיים והורידיים משתנים בנפחיהם ‪ -‬ובעיקר הורידים‪,‬‬ ‫שיכולים להתרחב או להתכווץ ע"פ הצורך (להתכווץ עד חצי מנפחם ‪ 75 -‬מ"ל)‪.‬‬ ‫כלומר ‪ -‬נוזלי הגולגולת יכולים להתכווץ ב‪ 150-‬מ"ל לפני שיש שינוי בלחץ‪ .‬רק כשגדלה המסה מעבר ל‪150-‬‬ ‫מ"ל‪ ,‬הלחץ יתחיל לטפס‪ .‬המסה הזאת יכולה להיות גידול‪ ,‬דימום‪ ,‬אוטם‪ ,‬בצקת‪ ,‬הידרוצפלוס (הגדלה‬ ‫בנפח החדרים)‪.‬‬ ‫עלייה בנפחו של כ"א מהמדורים הנ"ל גורמת לעליית לחץ ‪ -‬כאשר מנגנוני הפיצוי מיצו את עצמם (אחרי‬ ‫ירידת ‪ 50%‬מנפח ה‪ CSF-‬והדם)‪.‬‬ ‫לא פעם רואים מקרים של חולה עם גידול שגדל באיטיות (מנינגיומה למשל) ולא רואים שום סימנים‬ ‫למרות שהמוח נמחץ‪ .‬לעומת זאת‪ ,‬אם העלייה בלחץ היא מהירה ‪ -‬יש השפעה על מדדים (טריאדה ע"ש‬ ‫קושינג) ‪ -‬ברדיקרדיה‪ ,‬יל"ד ומצוקה נשימתית (צ'יין סטוקס)‪.‬‬ ‫השיטה הסטנדרטית למדידת ‪ ICP‬היא ‪ - Water capping‬החדרת צינורית לחדר‪ .‬זוהי פעולה של הכנסת‬ ‫ונטריקולוסטום ‪ -‬צנתור החדר‪.‬‬ ‫בגרף לחץ לנפח‪ ,‬ישנה נקודה בשם נקודת הדקומפנסציה ‪ -‬אחריה הלחץ עולה על כל עלייה בנפח בצורה‬ ‫אקספוננציאלית‪ .‬בצעירים הלחץ עולה מהר יותר – כי במבוגרים יש מוח מצומק (ויותר חלל ארכנואידי ו‪-‬‬ ‫‪ )CSF‬וכך יש אפשרות ליותר קומפנסציה‪.‬‬ ‫כשעליית הלחץ היא ‪ 10-20‬ממ"כ ‪ -‬זהו לחץ סביר‪ .‬עליית לחץ של ‪ 40‬ממ"כ היא כבר גבוהה בצורה חמורה‪.‬‬ ‫בעליית לחץ של ‪ 20-40‬ממ"כ ‪ -‬זוהי עליית לחץ בינונית‪ .‬כל אחת משלוש הדרגות (‪ )Levels‬הללו קשורה‬ ‫למורטליות ומורבידיות שונה‪ .‬ככל שה‪ ICP-‬נמצא יותר זמן מעל ה‪ - 20-‬הסיכוי למורבידיות ומורטליות‬ ‫עולה‪.‬‬ ‫ישנם מצבים ש‪ ICP-‬עולה פיזיולוגית בגוף ‪ -‬אך לתקופה קצרה (למשל – וולסלבה); לכן אנו לא אוהבים‬ ‫שלחולה נוירוכירורגי תהיה עצירות למשל‪.‬‬ ‫מתי ‪ ICP‬עולה?‬ ‫א‪ .‬בהידרוצפלוס על סוגיו‪.‬‬ ‫ב‪ .‬ב‪( SOL -‬גידול‪ ,‬דימום‪ ,‬קונטוזיה)‪.‬‬

‫‪93‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ .‬בהתנפחות של המוח ‪ -‬כלומר בצקת מוחית ‪ -‬שיכולה להיות וזוגנית (נוצרת מפגיעה בפרמאביליות של‬ ‫כלי הדם וכתוצאה נודדים מים מכלי הדם ל‪ )ECF-‬או צלולרית (התאים מתנפחים ‪ -‬וזה נובע מחוסר‬ ‫אנרגיה)‪ .‬התנפחות של המוח יכולה להיות גם עקב גודש וסקולרי (בד"כ בילדים)‪.‬‬ ‫קליניקה של ‪ ICP‬מוגבר‪:‬‬ ‫הלחץ התקין הוא ‪ 15‬ממ"כ; מעל לחץ זה יופיעו סימנים לא ספציפיים ‪ -‬כאבי ראש‪ ,‬סחרחורות‪ ,‬טשטוש‬ ‫ראייה (עקב דיפלופיה ‪ -‬ולא עקב פפילאדמה שהיא במצב הכרוני)‪ .‬הטריאדה ע"ש קושינג (יל"ד‪,‬‬ ‫ברדיקרדיה והפרעות נשימה) תופיע בשלב מאוחר יותר ‪ -‬העלייה בלחץ הדם נוצרת עקב לחץ על רצפת חדר‬ ‫רביעי‪ ,‬והיא גורמת לרפלקס ברדיקרדיה‪ .‬בהמשך יופיעו הרניאציה וסימני צד‪.‬‬ ‫פיזיולוגיה של זרימת הדם במוח‪:‬‬ ‫כשמשגיחים על פצוע טראומה עם חשד ל‪ ICP-‬מוגבר‪ ,‬המטרה שלנו היא לשמור על ‪ CBF‬קבוע במוח כדי‬ ‫לשמור על צרכי המוח המטבוליים‪ CBF .‬נורמלי הוא ‪ 50‬מ"ל ל‪ 100-‬גרם רקמה בדקה‪.‬‬ ‫הבעיה היא שאין דרך לנטר את ‪ CBF‬ישירות‪ ,‬לכן מחשבים את ‪ - Cerebral perfusion pressure‬שמחושב‬ ‫ע"י הפחתת ‪ ICP‬מ‪( MAP-‬כלומר ‪.)CPP=MAP-ICP -‬‬ ‫למוח התקין יש מנגנוני או טורגולציה פנימיים שיודעים להרחיב ולהקטין כלי דם‪ ,‬כדי לווסת את הפרפוזיה‬ ‫למוח‪ .‬כאשר ‪ CPP‬עולה‪ ,‬עקב עליית ל"ד למשל‪ ,‬המוח מכווץ כלי דם ברמת ארטריולות כדי להקטין את‬ ‫זרימת הדם‪ .‬כש‪ CPP-‬יורד‪ ,‬עקב שוק למשל‪ ,‬או עקב ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬המוח ירחיב ארטריולות כדי לשמור על‬ ‫‪.CBF‬‬ ‫בטראומה‪ ,‬יש הפרעה למנגנון הזה וקצוותיו מצטמצמים (המוח ידע לשמור על ‪ CBF‬בלחצים של בין ‪ 70‬ל‪-‬‬ ‫‪ - )130‬אדם כזה שירחיב כלי דם במוח‪ ,‬יעלה ‪ ICP‬ויחמיר את הפגיעה המוחית במעגל של משוב חיובי ‪-‬‬ ‫מטרתנו היא לשבור את המעגל‪.‬‬ ‫ניטור החולה היא ע"י קליניקה (‪ GCS‬ובדיקה נוירולוגית)‪ ,‬או ע"י מוניטור אינבסיבלי של ‪ICP‬‬ ‫(ונטריקולוסטום‪ ,‬קטטר בפרנכימה‪ ,‬או קטטר אפי‪/‬סאב דורלי)‪ .‬הכי מקובל זה קטטר תוך חדרי (גם טיפולי‬ ‫לניקוז ‪ )CSF‬או קטטר פרנכימטי‪.‬‬ ‫טיפול בטראומה עם ‪ ICP‬מוגבר‪:‬‬ ‫מטרות הטיפול הן לשמור על ‪ CBF‬קבוע ‪ -‬מכיוון שלא ניתן למדוד אותו‪ ,‬נשחק עם ‪ ICP‬ו‪ - CPP-‬ננסה‬ ‫לשמור על ‪ ICP‬תחת ‪ ,20‬ו‪ CPP -‬בערכיו הבטוחים (מעל ‪ 60‬או ‪ .)70‬במטרה לעשות זאת‪ ,‬נוריד ‪ ICP‬ונעלה‬ ‫‪( MAP‬ע"י נוזלים ‪ -‬בעיקר קריסטלואידים וגם קולואידים ודם‪ ,‬ובמקרה הצורך נותנים גם וזופרסורים)‪.‬‬ ‫כדי להוריד ‪ ,ICP‬יש מספר אמצעים מהקל לכבד‪:‬‬ ‫‪ .1‬הרמה של ראש המיטה ב‪ 30-‬מעלות ‪ -‬כדי לאפשר ניקוז ורידי ללב ע"י גרביטציה ‪ -‬זה מוריד את מעט‬ ‫הלחץ שנוצר מגודש ורידי ומאפשר יציאת ‪ CSF‬לסינוסים בגלל הפרש הלחצים‪.‬‬ ‫‪ .2‬היפרוונטילציה קלה ‪ PCO2 -‬ירוד גורם לוזוקונסטריקציה מוחית‪ .‬רצוי להגיע לערכי ‪ PCO2‬של‬ ‫מינימום ‪ 32-35‬כדי לא להחמיר פגיעה מוחית (מתחת לזה ניתן לקבל אוטם מוחי)‪.‬‬ ‫‪ .3‬הרדמה ושיתוק ‪ -‬המטרה היא להוריד את צריכת הנוטריאנטים במוח ולהוריד דרישה אנרגטית‪.‬‬ ‫מטרת השיתוק היא לאפשר הנשמה‪.‬‬ ‫‪ .4‬מניטול או סליין היפרטוני ‪ -‬כדי לסחוב מים מהמוח לכלי הדם בעיקרון אוסמוטי‪.‬‬ ‫‪ .5‬ניקוז ונטריקולרי‪.‬‬ ‫‪ - Barbiturate coma .6‬ע"י פנטוטל‪ .‬זה מוריד כאבים‪ ,‬אגיטציה‪ ,‬וגם מוריד דרישה מטבולית של המוח‪.‬‬ ‫יש לחבר ‪ EEG‬ולראות השטחה של גלי ‪ - EEG‬לפי זה נשנה את המינון‪.‬‬ ‫‪ .7‬קרניאקטומי ‪ -‬הסרת העצם‪ .‬זוהי אחת האופציות האחרונות‪.‬‬ ‫*** סטרואידים ‪ -‬ניתנים אך ורק בבצקת וזוגנית (הם עובדים על חדירות של כלי הדם)‪ .‬לכן סטרואידים‬ ‫יעזרו בגידולים (שעושים בצקת וזוגנית) אך לא באוטם או חבלה (בצקת צלולרית)‪ .‬סטרואידים ניתנים‬ ‫לשבועיים בלבד‪.‬‬ ‫*** בחולי טראומה ובעיקר בפגיעות ראש יש לשמור על מאזן גלוקוז‪ ,‬מאזן חום‪ ,‬לתת נוגדי פרכוס‪ ,‬לשמור‬ ‫על אאוולמיה (עם ‪ ,)NS‬ולתקן הפרעות קרישה‪.‬‬

‫‪94‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫גידולי ה‪CNS-‬‬ ‫גידולים ראשוניים של ה‪CNS-‬‬ ‫גידולי ‪ CNS‬אינם כה נדירים – שכיחותם במוח היא ‪ 10-17‬מתוך ‪ 100,000‬אנשים בשנה‪ ,‬ובחוט השדרה ‪1-‬‬ ‫‪ 2‬אנשים בשנה‪ 50% .‬מהגידולים הם גידולים ראשוניים של המוח; השאר הם גידולים גרורתיים ממקומות‬ ‫אחרים בגוף‪ .‬גידולי המוח הם די שכיחים בילדים (‪ 70%‬מתחת לטנטוריום) – במבוגרים רוב הגידולים הם‬ ‫סופרא טנטוריאליים‪.‬‬ ‫גידולי המוח אינם ברורים בגבול ממאירות‪/‬שפירות‪ .‬ברובם המוחלט גידולים אלה אינם שולחים גרורות‬ ‫(זה קורה רק אם יש ‪ .)Shunt‬גם גידול שפיר במוח‪ ,‬יכול להרוג – אם הוא מתפתח באזור חיוני (למשל גזע‬ ‫המוח)‪ .‬לא ניתן לכרות אזורים אלה‪ .‬לגליומות בעיקר יש נטייה חזקה להתפזר במוח‪ ,‬בצורה שלא‬ ‫מאפשרת לכרות את הגידול בשלמות‪.‬‬ ‫קלסיפיקציה של גידולי מוח‪:‬‬ ‫‪ .1‬גידולים מתאי גליה – קבוצת הגליומות היא הגדולה והשכיחה במוח‪ ,‬וכוללת ‪ 3‬קבוצות‪:‬‬ ‫א‪ .‬גידולים אסטרוציטריים – הקבוצה העיקרית מתוך הגליומות‪.‬‬ ‫גידולים אלה יכולים להיות ‪( Grade I‬אסטרוציטומה פליאוציטית; זהו גידול שפיר‪ ,‬שמופיע‬ ‫בעיקר בילדים עם העדפה לאזור הורמיס; במבוגרים הוא בד"כ בצרבלום);‬ ‫‪( Grade II‬אסטרוציטומה – נחשב כבעל ממאירות נמוכה); ‪( Grade III‬אסטרוציטומה‬ ‫אנפלסטית) או ‪ ;GBM( Grade IV‬השלב הממאיר ביותר)‪ .‬שלבים ‪ II‬עד ‪ IV‬הם כבר גידולים‬ ‫מפושטים‪ .‬הגידול יכול להתקדם ב‪ Grade -‬עם הזמן‪ ,‬או להופיע מלכתחילה ב‪ Grade -‬גבוה‪.‬‬ ‫לגידולים אלה יש ‪ 2‬תכונות עיקריות – נטייה להישנות (גם אם כורתים אותם) ודרגת ממאירות‬ ‫שגדלה עם השנים‪.‬‬ ‫אחד המאפיינים של ‪ GBM‬הוא מעבר מצד אחד לצד שני של המוח (דרך הקורפוס קלוסום) –‬ ‫מתקבלת צורת פרפר‪ ,‬שהיא טיפוסית מאוד‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אוליגודנדרוגליומה – גידולים אלה מתפתחים יותר בגיל המבוגר‪ ,‬וכוללים ‪ Oligodendroglioma‬ו‪-‬‬ ‫‪.Anaplastic Oligodendroglioma‬‬ ‫ג‪ .‬אפנדימומה ‪ -‬גידולים שכיחים יותר בצעירים‪ ,‬אך מופיעים גם במבוגרים‪ .‬ניתן לראותם בתוך או‬ ‫בסמוך למערכת החדרים והתעלה הספינאלית‪.‬‬ ‫גידולים אלה כוללים ‪ ,Ependymoma‬ו‪( Anaplastic Ependymoma -‬ממאיר יותר)‪.‬‬ ‫חשוב לכרות גידולים אלה בשלמותם‪ ,‬כי הם לא מגיבים טוב לכימו' והקרנות‪.‬‬ ‫‪ .2‬גידולים נאורונליים – רואים בהם נוירונים בדרגת בשלות משתנה וכן נאורוציטים (שלב ביניים) – ללא‬ ‫תאים אמבריונליים‪.‬‬ ‫גידולים אלה הם נדירים מאוד‪ .‬סוג אחד שלהם הוא ‪ – Ganglion cell tumor‬אלה הם גידולים‬ ‫ממוקמים ושפירים לגמרי‪ ,‬בד"כ באנשים צעירים‪ .‬גידולים אלה יכולים להופיע עם אפילפסיה (בשל‬ ‫שכיחותם באזור הטמפורלי)‪ .‬ב‪ 5%-‬יש גם שינויים בקורטקס‪.‬‬ ‫‪ .3‬גידולים אמבריונליים – גידולים מתאים שלא התמיינו עדיין לכיוון נוירונלי‪/‬גליאלי (לא מראים‬ ‫דיפרנציאציה במיקרוסקופ)‪ .‬הם מסוגלים להתמיין לכיוונים שונים (גליה‪ /‬נוירונים‪ /‬ואף שריר)‪.‬‬ ‫ההתמיינות הנוירונלית יותר שכיחה‪.‬‬ ‫האבטיפוס הוא ‪ - Medulloblastoma‬גידול מאוד לא ממוין וממאיר מאוד; נקרא גם ‪.PNET‬‬ ‫מדולובלסטומה יש רק בצרבלום‪ .‬מחוץ לצרבלום ניתן לראות גידולים עם אותו מבנה היסטולוגי‪ ,‬אך‬ ‫הם יקבלו שם אחר‪ .‬המדולובלסטומה מופיעה יותר בילדים; יש נטיית פיזור דרך ה‪( CSF-‬זה לא קשור‬ ‫לממאירות)‪.‬‬ ‫‪ .4‬גידולים מנינגיאליים – גידולים של הקרומים; מנינגיומה היא הגידול השכיח של הקרומים‪ .‬יש המון‬ ‫סוגים מורפולוגיים של מנינגיומות‪ .‬רובם גידולים שפירים‪ ,‬שצומחים מאוד לאט‪ .‬הגידול דוחק את‬ ‫רקמת המוח ולא חודר אותה‪ .‬הגידול נותן סימנים בהתאם לאזור עליו הוא לוחץ – למשל ליד עצבים‬ ‫קרניאליים בגזע המוח הגידול יתגלה מהר‪ .‬המנינגיומה יכולה להתפתח אפילו בתוך החדרים‪.‬‬ ‫המנינגיומות מתפתחות בקרומים הדקים – ‪ Pia‬ו‪ .Arachnoid -‬גידולים אלה שכיחים בנשים במוח‪,‬‬ ‫ובגברים באזור החוט‪ .‬גם פה יש אסוציאציה עם נוירופיברומטוזיס‪.‬‬ ‫המנינגיומות יכולות לפתח גם תכונות מורפולוגיות של ממאירות – למשל חדירה לתוך המוח‪.‬‬

‫‪95‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ .5‬לימפומה ראשונית של המוח – מופיעה מלכתחילה רק במוח (לא הגיעה כגרורה)‪ .‬לימפוציטים לא‬ ‫מצויים במוח באופן נורמלי‪ ,‬ולמרות זאת יש לימפומות שמתפתחות במוח‪ .‬זהו גידול שיש עלייה גדולה‬ ‫בשכיחותו – שכיח בחולי איידס וכן בחולים מושתלים‪ .‬רוב הלימפומות הן בדרגת ממאירות גבוהה‪.‬‬ ‫במוח הלימפומות הן של תאים גדולים (אגרסיביות) – כמו ב‪ ;Non Hodgkin's lymphoma -‬רוב‬ ‫הלימפומות במוח הן של ‪ B cell‬ולא של ‪( T cell‬נדירות)‪ .‬באחוז גבוה (‪ )95%‬מוצאים ‪ EBV‬בתאי‬ ‫הגידול – זאת במקרים של מדוכאי חיסון (איידס‪ ,‬מושתלים)‪ .‬בחולים רגילים‪ ,‬מוצאים ‪ EBV‬באחוז‬ ‫נמוך יותר‪.‬‬ ‫יש מספר תיאוריות לגבי התפתחות הלימפומה במוח – ייתכן שלימפוציטים מפתחים מולקולות‬ ‫אדהזיה ספציפיות לאנדותל המוח; ייתכן ש‪ EBV-‬נגיש יותר במדוכאי חיסון; ייתכן שזוהי חלק‬ ‫מלימפומה סיסטמית‪ ,‬שמצליחה להתפתח רק במוח‪.‬‬ ‫‪*** .6‬גידולים מטסטטיים – מהווים ‪ 50%‬מגידולי המוח‪ ,‬וייתכנו גם במספר מוקדים במוח‪ .‬גידולים אלה‬ ‫מעדיפים את ה‪ Border zone -‬של כלי הדם‪ ,‬וכן האזור בין החומר הלבן לאפור‪ .‬המקור לגידולים אלה‬ ‫יכול להיות מכל מקום בגוף‪ ,‬בעיקר מהריאה (במקום שני שד)‪ .‬בכל מקרה של מוקדים רבים במוח יש‬ ‫לחשוב על גרורות – הרוב המוחלט של גידולי המוח הראשוניים יופיעו כמוקד אחד‪.‬‬ ‫קליניקה של גידולי מוח‪:‬‬ ‫הסימנים הקליניים של גידול במוח יכולים לנבוע מעליית הלחץ ה‪ ICP-‬או תוצאה של מיקום הגידול‪.‬‬ ‫גידולי ם שפירים‪ ,‬או עם ממאירות נמוכה‪ ,‬יכולים להגיע לגודל גדול לפני שהם ייתנו סימנים קליניים‬ ‫כלשהם (אלא אם כן הם לוחצים על אזור רגיש)‪.‬‬ ‫בגידולים ממאירים‪ ,‬האבחנה היא הרבה יותר מהירה – תוך מס' שבועות האדם מגיע למצב בלתי נסבל‪.‬‬ ‫תהליך מהיר מלווה גם בבצקת קשה במוח‪ ,‬ובחולים מטפלים מיידית בסטרואידים‪.‬‬ ‫תסמינים של גידולים שכיחים במוח‪:‬‬ ‫הסימפטום‬ ‫כאב ראש‬ ‫פרכוסים‬ ‫המיפרזיס‬ ‫שינוי מצב מנטאלי‬

‫אחוז החולים עם הסימפטום‬ ‫‪Low grade glioma‬‬

‫‪Malignant glioma‬‬

‫)‪Meningioma (benign‬‬

‫‪40‬‬ ‫‪65-95‬‬ ‫‪5-15‬‬ ‫‪10‬‬

‫‪50‬‬ ‫‪15-25‬‬ ‫‪30-50‬‬ ‫‪40-60‬‬

‫‪36‬‬ ‫‪40‬‬ ‫‪22‬‬ ‫‪21‬‬

‫גידולי הגומה האחורית‬ ‫גידולים אלה גורמים לתסמינים צרבלריים כשהם מתפתחים בצרבלום או לוחצים עליו מבחוץ‪.‬‬ ‫הגידולים הצרבלריים הנפוצים בילדים הם אסטרוציטומות ומדולובלסטומות‪ .‬גרורות של גידולים מחוץ ל‪-‬‬ ‫‪ CNS‬מהוות את עיקר הגידולים הצרבלריים במבוגרים (‪ - 56%‬טבלה ‪.)3-12‬‬ ‫קבוצות הגידולים‪:‬‬ ‫‪ .1‬גרורות – בעיקר מריאה ושד – הן הגידולים השכיחים ביותר של הצרבלום‪ ,‬בעיקר במבוגרים‪ .‬אתר‬ ‫הגידול הראשוני יכול להיות ידוע או נסתר בעת גילוי הגידול ב‪ ;CNS-‬במקרה שהאתר אינו ידוע‪ ,‬יש‬ ‫לבדוק שד ועור‪ ,‬לבצע בדיקות ‪ CXR‬ושתן‪ ,‬ולבדוק דם סמוי בצואה‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה גרועה יותר מאשר גרורות סופרה‪-‬טנטוריאליות‪ .‬חולים עם סרטן שד‪ ,‬נוטים לשרוד יותר‬ ‫מכאלה עם סרטן ריאה ראשוני‪.‬‬ ‫‪ .2‬אסטרוציטומות – בד"כ מופיעות בצרבלום בגיל ‪ ,2-20‬אך גם בגילאים מבוגרים‪ .‬גידולים אלה הם‬ ‫לעתים קרובות שפירים בהיסטולוגיה ובעלי מראה ציסטי‪ .‬סמפטומים של ‪ ICP‬מוגבר‪ ,‬כולל כאב ראש‬ ‫והקאות‪ ,‬מקדימים באופן טיפוסי במספר חודשים את חוסר התפקוד הצרבלרי‪ .‬אם ניתן לבצע כריתה‬ ‫כירורגית‪ ,‬אסטרוציטומה צרבלרית ניתנת לריפוי בפוטנציה‪.‬‬ ‫‪ .3‬מדולובלסטומה – גידול נפוץ בילדים ונדיר במבוגרים‪ .‬סוברים כי המקור הוא נוירואקטודרם‪ .‬בניגוד‬ ‫לאסטרוציטומה‪ ,‬גידול זה הוא ממאיר מאוד‪ .‬לעתים קרובות הוא מתפשט דרך החלל התת עכבישי‬ ‫והחדרים‪ ,‬ויכול גם לשלוח גרורות מחוץ ל‪.CNS-‬‬ ‫רוב גידולים אלה מופיעים בילדים בקו האמצע‪ ,‬ובמבוגרים לטרלית‪.‬‬ ‫כאבי ראש‪ ,‬הקאות‪ ,‬אטקסיה‪ ,‬והידרדרות הראייה הם סימפטומים נפוצים בעת הגילוי‪ .‬המיאטקסיה‬ ‫היא ממצא שכיח במבוגרים‪ ,‬בגלל עירוב ההמיספרות הצרבלריות‪ .‬ממצאים נפוצים נוספים הם ‪Gait‬‬ ‫‪ ,ataxia‬פפילאדמה‪ ,‬ניסטגמוס‪ ,‬פציאליס ונוקשות צוואר‪.‬‬ ‫ללא טיפול‪ ,‬מופיע מוות תוך מספר חודשים מהגילוי‪ .‬טיפול ניתוחי ורדיותרפי מאריך הישרדות בשנים‪.‬‬ ‫גיל מבוגר ומין נקבי הם גורמים פרוגנוסטיים טובים‪.‬‬

‫‪96‬‬ ‫‪.4‬‬

‫‪.5‬‬

‫‪.6‬‬

‫‪.7‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫‪ – Acoustic Neuroma‬גורם לפגיעה בעצב הוסטיבולרי‪ .‬גדילה של גידול זה‪ ,‬או של גידולי‬ ‫‪ Cerebello-pontine angle‬אחרים‪ ,‬יכולה לגרום לקומפרסיה של ההמיספרה הצרבלרית באותו צד‪,‬‬ ‫ולגרום להמיאטקסיה בנוסף לסימפטומים המוקדמים של ורטיגו ואבדן שמיעה‪ .‬גידולים אלה הם‬ ‫שפירים ולעתים ניתנים לכריתה מלאה‪ .‬גידולים חד צדדיים יכולים להופיע בנוירופיברומטוזיס ‪,1‬‬ ‫בעוד גידולים דו צדדיים הם מאפיינים של נוירופיברומטוזיס ‪.2‬‬ ‫‪ – Hemangioblastoma‬גידול נדיר ושפיר שבד"כ מופיע במבוגרים; הוא יכול להופיע כמקרה מבודד‪,‬‬ ‫או כחלק ממחלת ‪.Von Hippel-Lindau‬‬ ‫החולים בד"כ מופיעים עם כאב ראש‪ ,‬ובבדיקה נפוץ למצוא פפילאדמה‪ ,‬ניסטגמוס ואטקסיה‪ .‬הטיפול‬ ‫הוא כירורגי‪.‬‬ ‫מנינגיומות – מנינגיומות של הגומה האחורית מהוות ‪ 9%‬מהמנינגיומות‪ .‬אלה הם גידולים שפירים‪,‬‬ ‫שמערבים את הצרבלום באופן לא ישיר ע"י לחץ‪ .‬מיקום הגידולים האופייני בסדר יורד הוא המשטח‬ ‫האחורי של עצם ה‪ ,Petrous -‬הטנטוריום‪ ,‬ה‪ ,Cerebellar convexities ,Clivus -‬ופורמן מגנום‪.‬‬ ‫מניגיומות גדלות לאט‪ ,‬ובד"כ מופיעות עם כאב ראש‪.‬‬ ‫כשניתן לבצע כריתה כירורגית מלאה‪ ,‬הריפוי אפשרי‪.‬‬ ‫אפנדימומות – מתפתחות לרוב מהכורואיד פלקסוס של החדר הרביעי‪ .‬כמו מדולובלסטומה‪ ,‬אלה הם‬ ‫גידולים ממאירים שנזרעים דרך מערכת החדרים ובד"כ מופיעים בילדים‪ .‬בשל מיקומם הם גורמים‬ ‫להידרוצפלוס מוקדם; סימנים צרבלריים הנגרמים ע"י קומפרסיה הם מאוחרים או מינוריים‪.‬‬ ‫כירורגיה‪ ,‬הקרנות‪ ,‬ושאנט ל‪ CSF-‬יכולים להאריך הישרדות‪ ,‬אך זריעה מפושטת של הגידול והישנות‬ ‫לאחר הניתוח הם נפוצים‪.‬‬

‫קליניקה של גידולים בגומה האחורית‪:‬‬ ‫חולים עם גידולים צרבלריים‪ ,‬מופיעים עם כאב ראש (עקב ‪ ICP‬מוגבר) או עם אטקסיה‪.‬‬ ‫תסמינים נפוצים נוספים הם בחילות‪ ,‬הקאות‪ ,‬ורטיגו‪ ,‬שיתוק עצב קרניאלי‪ ,‬והידרוצפלוס‪.‬‬ ‫הקליניקה משתנה עם מיקום הגידול‪ .‬רוב הגרורות ממוקמות בהמיספרות הצרבלריות‪ ,‬וגורמות לסימנים‬ ‫צרבלריים אסימטריים‪ .‬מצד שני‪ ,‬מדולובלסטומה ואפנדימומה ‪ ,‬נוטים להופיע בקו האמצע‪ ,‬עם עירוב‬ ‫מוקדם של הורמיס והידרוצפלוס‪.‬‬ ‫כמו בשאר גידולי המוח‪ ,‬בדיקת ‪ CT‬או בעיקר ‪ MRI‬יעילות מאוד באבחנה‪ ,‬אולם לעתים דרושה ביופסיה‬ ‫לצורך אפיון היסטולוגי‪.‬‬ ‫שיטות הטיפול כוללות כירורגיה והקרנות‪ .‬סטרואידים הם יעילים בשליטה בבצקת‪.‬‬ ‫גידולי ‪Cerebellopontine Angle‬‬ ‫ה‪ Cerebellopontine angle -‬היא אזור משולש בגומה האחורית שתחום ע"י הצרבלום‪ ,‬הפונס הלטרלי וה‪-‬‬ ‫‪ .Petrous ridge‬הגידול הנפוץ ביותר באזור זה הוא ‪ ,Acoustic neuroma‬בעל ההיסטולוגיה השפירה‬ ‫(נקרא גם נורינומה או שוונומה) – שבאופן טיפוסי מתפתח מהחלק הוסטיבולרי של העצב האקוסטי‬ ‫בתעלת השמע הפנימית‪ .‬גידולים שכיחים פחות באזור זה הם מנינגיומות‪ ,‬ו‪primary cholesteatomas -‬‬ ‫(‪.)Epidermoid cysts‬‬ ‫הסימפטומים נגרמים עקב לחץ על עצבים קרניאליים‪ ,‬על גזע המוח או על הצרבלום‪ ,‬ועל ידי חסימת ה‪-‬‬ ‫‪ .CSF‬בדלל קרבתם לעצב האקוסטי‪ ,‬עצבים ‪ V‬ו‪ VII-‬נפגעים לעתים קרובות‪.‬‬ ‫נוירומה אקוסטית מופיעה לרוב כנגע מבודד בחולים בני ‪ ,30-60‬אך היא יכולה להיות קשורה‬ ‫לנוירופיברומטוזיס ‪ 1‬או ‪.2‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫אבדן שמיעה פתאומי הוא בד"כ הסימפטום הראשון‪ .‬באופן פחות נפוץ‪ ,‬החולים מופיעים עם כאב ראש‪,‬‬ ‫ורטיגו‪ ,gait ataxia ,‬כאב פציאלי‪ ,‬טיניטוס‪ ,‬תחושת מלאות באוזן‪ ,‬או חולשה פציאלית‪.‬‬ ‫למרות שוורטיגו מתפתח לבסוף ב‪ 20-30%-‬מהחולים‪ ,‬לרוב מתפתחת הפרעה לא ספציפית של חוסר‬ ‫יציבות‪ .‬בניגוד למחלת ‪ ,Meniere‬יש יותר נטייה לתסמינים וסטיבולריים קלים להופיע בין ההתקפים‪.‬‬ ‫הסימפטומים יכולים להיות קבועים‪ ,‬או להתקדם מאוד לאט במשך חודשים ושנים‪.‬‬ ‫אבדן שמיעה חד כיווני מסוג סנסורינאורלי הוא הממצא השכיח ביותר בבדיקה‪ .‬ניתן להדגים בקלות פגיעה‬ ‫וסטיבולרית חד צדדית ע"י מבחן קלורי‪.‬‬ ‫באודיומטריה מודגם אבדן שמיעה סנסורינאורלי‪ .‬החלבון ב‪ CSF-‬מוגבר ב‪ 705-‬מהחולים‪ ,‬ומגיע לערכים‬ ‫של ‪ .50-200‬בדיקת ההדמיה הטובה ביותר היא ‪ MRI‬של הזווית הצרבלו‪-‬פונטינית‪.‬‬ ‫ב‪ DD-‬יש גידולים נוספים של אזור זה – ביניהם מנינגיומה וכולסטאטומה‪.‬‬

‫‪97‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫הטיפול הוא כריתה כירורגית‪ .‬במקרים לא מטופלים‪ ,‬יכולים להופיע סיבוכים חמורים מלחץ על גזע המוח‬ ‫או הידרוצפלוס‪.‬‬ ‫גידולים של חוט השדרה‬ ‫גידולים הם סיבה נפוצה ללחץ על חוט השדרה‪ .‬גידולי חוט השדרה מחולקים לשתי קבוצות‪:‬‬ ‫‪ .1‬אינטרה‪-‬מדולריים (‪ –)10%‬הסוג הכי נפוץ בקבוצה זו הוא אפנדימומה‪ ,‬והשאר הם גליומות‪.‬‬ ‫‪ .2‬אקסטרה‪-‬מדולריים (‪ – )90%‬יכולים להיות אינטרה‪-‬דורליים או אקסטרה דורליים‪ .‬נוירופיברומות‬ ‫ומנינגיומות הם גידולים שכיחים יחסית בקבוצה זו; הם שפירים‪ ,‬ויכולים להיות אינטרה או אקסטרה‬ ‫דולרים‪ .‬גרורות של קרצינומות (בעיקר ממקור ריאה‪ ,‬שד‪ ,‬ופרוסטטה) ומשקעים של לימפומה‪/‬לוקמיה‬ ‫הם בד"כ אקסטרה‪-‬דורליים‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫גידול יכול הוביל לפגיעה בחוט השדרה ולחסר נוירולוגי ע"י לחץ ישיר‪ ,‬איסכמיה משנית לחסימת כלי דם‪,‬‬ ‫או הסננה דלקתית (במקרה של גידולים אינטרה‪-‬מדולריים)‪.‬‬ ‫התסמינים יכולים להתפתח לאט ובהדרגה‪ ,‬או להתפתח במהירות (כפי שנפוץ בגרורות)‪.‬‬ ‫כאב הוא מאפיין בולט ובד"כ הבעיה הראשונית בחולים רבים עם גידולים אקסטרה‪-‬דולריים; הכאב יכול‬ ‫להיות רדיקולרי או ממוקם לגב והוא מוחמר ע"י שיעול או התמתחות‪.‬‬ ‫תסמינים מוטוריים חולשה‪ ,‬נוקשות‪ ,‬דלדול גפה) יכולים להתפתח‪ .‬גם פרסטזיות יכולות להופיע – בעיקר‬ ‫ברגליים‪ .‬יכולה להופיע גם פגיעה בסוגרים – וזהו מצב מגביל מאוד‪.‬‬ ‫בבדיקה מגלים רגישות מקומית בעמ"ש‪ ,‬סימני ‪ LMN/UMN‬וסימנים סנסוריים מתחת לרמת הפגיעה (או‬ ‫בדרמטום המעורב אם יש פגיעה בשורש עצב)‪ .‬הסימנים משתנים בהתאם לגובה הפגיעה‪ ,‬ויכולים ללבוש‬ ‫צורה של בראון‪-‬סקארד או ‪.Central cord syndrome‬‬ ‫מאפיינים קליניים של קומפרסיה של חוט שדרה בגרורות אקסטרה‪-‬דורליות‪:‬‬ ‫סימן‪/‬סימפטום‬ ‫כאב‬ ‫חולשה‬ ‫הפרעה סנסורית‬ ‫פגיעה בסוגרים‬

‫מאפיין ראשוני (‪)%‬‬ ‫‪96‬‬ ‫‪2‬‬ ‫‪0‬‬ ‫‪0‬‬

‫קיים באבחנה (‪)%‬‬ ‫‪96‬‬ ‫‪76‬‬ ‫‪51‬‬ ‫‪57‬‬

‫הדמיה‪ ,‬בדיקות עזר וטיפול‪:‬‬ ‫ה‪ CSF-‬הוא לעתים קסנתוכרומי‪ ,‬עם חלבון מוגבר מאוד‪ ,‬ספירה לבנה גבוהה או תקינה וגלוקוז תקין או‬ ‫נמוך‪ .‬צילום רנטגן של החזה יכול להיות אבנורמלי או תקין‪ ,‬ובדיקות ‪/MRI/CT‬מיאלוגרפיה הן חיוניות‬ ‫לאפיון ומיקום הנגע‪.‬‬ ‫הטיפול תלוי באופי הנגע; גרורות אקסטרה‪-‬דולריות חייבות להיות מטופלות בדחיפות – בהתאם לטבע‬ ‫הגידול הראשוני‪ ,‬הטיפול יכלול אנלגטיקה‪ ,‬סטרואידים‪ ,‬הקרנות וטיפול הורמונלי; לא תמיד יש צורך‬ ‫בלמינקטומיה דקומפרסיבית‪.‬‬ ‫גידולים אינטרה‪-‬דוראליים (אקסטרה‪-‬מדולריים) הכי טוב להסיר (אם אפשרי)‪.‬‬ ‫גידולים אינטרה‪ -‬מדולריים מטופלים ע"י דקומפרסיה‪ ,‬הסרה כירורגית (כשאפשרי) ורדיותרפיה‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה תלויה בגורם ובמידת הקומפרסיה של החוט לפני שטופל‪ .‬קומפרסיה ע"י גידול אקסטרה‪-‬דורלי‬ ‫לרוב מתאפיינת בכאב תחילה‪ ,‬ויכולה להתקדם במהירות לפגיעה מוטורית‪ ,‬סנסורית ובסוגרים‪ – .‬ולכן יש‬ ‫חשיבות לאבחן ולטפל במהירות‪.‬‬ ‫נוירופתיה פריפרית‬ ‫סיווג של סוגי נוירופתיות‪:‬‬ ‫‪ – Mononeuropathy simplex .1‬מעורבות של עצב פריפרי יחיד‪.‬‬ ‫‪ – Mononeuropathy multiplex .2‬מעורבות של מספר עצבים פריפריים מבודדים‪ ,‬לרוב באופן‬ ‫אקראי‪.‬‬ ‫‪ – Polyneuropathy .3‬מספר עצבים פריפריים נפגעים בו זמנית‪ .‬זה מוביל לחסר דיסטלי וסימטרי‪ ,‬עם‬ ‫אבדן החזרים גידיים (פרט למקרים בהם יש עירוב סלקטיבי של סיבים דקים)‪.‬‬ ‫פולינוירופתיות מסווגות לפי האתר בו העצב פגוע‪:‬‬ ‫א‪ - Distal axonopathies .‬האקסון פגוע‪ ,‬ורוב הפולינוירופתיות הן בקטגוריה זו‪.‬‬ ‫ב‪ - Myelinopathies .‬נפגע מצע המיאלין העוטף את האקסון; מצבים אלה כוללים את ‪,GBS‬‬ ‫‪ ,CIDP‬דיפטריה‪ ,‬מצבים פארא נאופלסטיים ומצבים תורשתיים שונים (כמו ‪.)CMT 1 & 3‬‬

‫‪98‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ג‪ - Neuronopathies .‬נפגעים גופי התא בקרן הקדמית של חוט השדרה או בגנגליון השורש‬ ‫הדורסלי – דוגמה לכך היא ‪.CMT 2‬‬ ‫סיבות לנוירופתיה פריפרית‪:‬‬ ‫‪.CIDP ,GBS – Idiopathic inflammatory Neoropathies .1‬‬ ‫‪ .2‬מצבים מטבוליים ותזונתיים – סוכרת‪ ,‬היפותירואיד‪ ,‬אקרומגליה‪ ,‬אורמיה‪ ,‬מחלת כבד‪ ,‬חוסר ‪.B12‬‬ ‫‪ .3‬נוירופתיות זיהומיות וגרנולומטוטיות ‪ ,AIDS -‬צרעת‪ ,‬דיפטריה‪ ,‬סרקואידוזיס‪ ,‬ספסיס‪.‬‬ ‫‪ .4‬נוירופתיות וסקוליטיות – ‪.SLE ,RA ,PAN ,MCTD‬‬ ‫‪ .5‬נוירופתיות נאופלסטיות ופאראפרוטאינמיות – קומפרסיה והסננה ע"י גידול‪ ,‬סינדרומים פארא‪-‬‬ ‫נאופלסטיים‪ ,‬פאראפרוטאינמיות‪ ,‬עמילואידוזיס‪.‬‬ ‫‪ – Drug induced .6‬אלכוהול‪ ,‬תרופות אחרות‪ ,‬טוקסינים (הקסאקרבונים‪ ,‬זרחנים אורגניים‪ ,‬מתכות‬ ‫כבדות)‪.‬‬ ‫‪ .7‬נוירופתיות תורשתיות – מחלות אידיופטיות (‪ ,CMT‬פרידריך אטקסיה‪ ,‬עמילואידוזיס משפחתי)‪,‬‬ ‫מחלות מטבוליות (פורפיריה למשל)‪.‬‬ ‫‪ .8‬תסמונות לכידה של עצבים פריפריים‪.‬‬ ‫קליניקה של נוירופתיות פריפריות‪:‬‬ ‫‪ .1‬פגיעה סנסורית – יכולה לגרום ל‪:‬‬ ‫א‪ .‬כאב – זהו מאפ יין בולט של נוירופתיות מסוימות‪ ,‬בעיקר אם נפגעים סיבי עצב קטנים בתוך‬ ‫העצבים‪ .‬פולינוירופתיות שקשורות לכאב כולל כוללות סוכרת‪ ,‬אלכוהוליזם‪ ,‬פורפיריה‪ ,‬מחלת‬ ‫‪ ,Fabry‬עמילואידוזיס‪ ,AIDS ,RA ,‬תסמונות לכידה ועוד‪.‬‬ ‫מלבד כאב‪ ,‬ניתן גם לקבל תחושות לא תקינות – כמו פרסתזיה או נימול‪.‬‬ ‫ב‪ .‬אבדן תחושה – יכול להיות של כאב‪/‬טמפרטורה עם שימור של מגע עדין‪ ,‬ויברציה ותחושת מנח‬ ‫(במחלות המערבות סיבים דקים – כמו עמילואידוזיס‪ ,‬צרעת‪ ,‬מחלות תורשתיות)‪ .‬בניגוד לכך‪,‬‬ ‫מחלה שפוגעת בסיבים עבים תגרום לפגיעה במגע‪ ,‬ויברציה ותחושת מנח‪ ,‬אבדן מוקדם של‬ ‫החזרים גידיים ותסמינים מוטוריים בולטים‪.‬‬ ‫‪ .2‬פגיעה מוטורית – פגיעה בעצב פריפרי תגרום לחולשה של השריר המעוצבב‪ ,‬דלדול שרירים‬ ‫ופסיקולציות‪ .‬הממצאים הקליניים חושפים חוסר של ‪ ,LMN‬ותפוצת הסימנים הללו ביחד עם שינויים‬ ‫סנסוריים ושינויי רפלקסים‪ ,‬הם שיכוונו למעורבות של עצב פריפרי‪.‬‬ ‫‪ .3‬החזרים גידיים – יהיו פגועים או אבודים אם קשתות הרפלקס פגועות בצד ה‪ Efferent -‬או ‪.Afferent‬‬ ‫‪ C5-6‬אחרי לביספס וברכיורדיאליס‪ C7-8 ,‬לטריספס‪ L3-4 ,‬לברך‪ ,‬ו‪ S1-‬לקרסול‪.‬‬ ‫בפולינוירופתיה‪ ,‬החזרי הקרסול נוטים להיפגע ראשונים‪.‬‬ ‫‪ .4‬הפרעות אוטונומיות – בעיקר ב‪ GBS-‬ובנוירופתיה עקב סוכרת‪ ,‬א"ס כליה‪ ,‬פורפיריה או‬ ‫עמילואידוזיס‪ .‬התסמינים כוללים אורתוסטטיזם‪ ,‬קור של הגפיים‪ ,‬תרמורגולציה (הזעה) לקויה‪,‬‬ ‫הפרעות בתפקוד השלפוחית או המעי‪ ,‬ואין אונות‪.‬‬ ‫‪ .5‬עצבים מוגדלים – עצבים פריפריים הניתנים למישוש מעלים את האפשרות של צרעת‪ ,‬עמילואידוזיס‪,‬‬ ‫נוירופתיות מוטוריות וסנסוריות תורשתיות‪ ,‬מחלת רפסום‪ ,‬אקרומגליה או ‪.CIDP‬‬ ‫הערכת החולים עם נוירופתיה פריפרית‪:‬‬ ‫‪ .1‬מהלך הזמן – פולינוירופתיה שמתפתחת באופן חריף תוך מספר ימים לרוב קשורה לתהליך דלקתי‬ ‫כמו ‪ ,GBS‬או לגידול‪ ,‬זיהומים כגון דיפטריה‪ ,‬מצבים מטבוליים או חשיפה לרעלים‪.‬‬ ‫מהלך כרוני של שנים אופייני בפולינוירופתיות תורשתיות ומטבוליות רבות‪ ,‬וגם ב‪.CIDP-‬‬ ‫מונונוירופתיה חריפה נגרמת לרוב עקב טראומה או איסכמיה‪ ,‬וכזאת שמתפתחת בהדרגה יותר לרוב‬ ‫קשורה לתסמונת לכידה או לטראומה מינורית חוזרת‪.‬‬ ‫‪ .2‬גיל ההופעה – פולינוירופתיה שמתפתחת בילדות או בבגרות המוקדמת לרוב קשורה לרקע תורשתי‪,‬‬ ‫אך יכולה להיות גם מסיבה דלקתית‪ .‬פולינוירופתיה שמתפתחת בגיל מבוגר היא לרוב מסיבה‬ ‫מטבולית‪ ,‬טוקסית‪ ,‬דלקתית או גידולית‪.‬‬ ‫‪ .3‬היסטוריה תעסוקתית – נברר על חשיפה לחומרים‪.‬‬ ‫‪ .4‬היסטוריה רפואית – נברר על מחלות מטבוליות (סוכרת‪ ,‬אורמיה‪ ,‬מחלת כבד וכו')‪ ,‬גידולים‪ ,‬מחלות‬ ‫רקמת חיבור‪.AIDS ,‬‬ ‫‪ .5‬שימוש בתרופות או אלכוהול‪.‬‬ ‫‪ .6‬רקע משפחתי‪.‬‬

‫‪99‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫אבחנה וטיפול‪:‬‬ ‫מבחנים אבחנתיים כוללים ‪( EMG‬ידגים דנרבציה של השריר ויבדוק האם נותרה תנועה מוטורית רצונית‪,‬‬ ‫וכן יבדיל בין נוירופתיה אקסונלית לדמיאלינטיבית)‪( NCS ,‬מודד מהירות הולכה בעצבים מוטוריים‬ ‫וסנסוריים)‪ ,‬בדיקות מעבדה (‪ ,ESR ,CBC‬אוראה וקראטינין‪ ,‬גלוקוז בצום‪ ,B12 ,‬אלקטרופורזה של‬ ‫חלבונים‪ ,‬תפקודי כבד ותירואיד‪ ,‬סרולוגיה לעגבת‪ )ANA ,RF ,‬וצל"ח‪ .‬לעתים ניקח גם סרולוגיות למחלות‬ ‫זיהומיות שונות (מחלת ליים‪ ,‬הפטיטיס‪.)HIV ,‬‬ ‫אם חושדים בהרעלה‪ ,‬ניתן לאסוף שתן לרעלים (מתכות כבדות) ולקחת דגימות לארסן‪.‬‬ ‫הטיפול במחלה הבסיסית יכול להקל ואף להעלים נוירופתיה‪ .‬חשוב לתמוך בחולים סיעודית‪ ,‬ולתת תמיכה‬ ‫נשימתית במקרי הצורך‪ .‬תרופות כמו פניטואין‪ ,‬קרבמזפין או ‪ Mexiletine‬יכולות להקל על כאב נוירופטי;‬ ‫בכאב חזק יותר‪ ,‬ניתן לתת אמיטריפטילין או ‪ TCA‬אחרים‪ .‬ניתן לתת גם ‪ capsaicin‬עורי במקרים‬ ‫מסוימים של כאבים נוירופתיים‪.‬‬ ‫במקרים של תסמינים דיסאוטונומיים‪ ,‬ניתן לתת תרופות כנגד האורתוסטטיזם‪.‬‬ ‫פולינוירופתיות סנסוריות‬ ‫)‪:Acute Idiopathic Polyneuropathy (Guillain-Barre' syndrome‬‬ ‫זהו סינדרום אקוטי או סאב אקוטי של פולינוירופתיה‪ ,‬שיכול להופיע לאחר מחלה זיהומית קלה‪ ,‬לאחר‬ ‫חיסון או לאחר פרוצדורות כירורגיות – ויכול גם להופיע באופן אקראי‪.‬‬ ‫כנראה שיש קשר להדבקה קיימת בחיידק קמפילובקטר ג'ג'וני‪ .‬הבסיס לסינדרום אינו ברור‪ ,‬אבל כנראה‬ ‫שהוא אימונוגני‪.‬‬ ‫ב‪ GBS-‬זוהו גם צורות דמיאלינטיביות וגם צורות אקסונליות – הצורה הראשונה היא יותר נפוצה‬ ‫בארה"ב‪ ,‬אך גם הצורה האקסונלית קיימת מדי פעם‪.‬‬ ‫החולים לרוב מופיעים עם חולשה סימטרית‪ ,‬שבד"כ מתחילה ברגליים‪ ,‬ויותר בולטת פרוקסימאלית מאשר‬ ‫דיסטאלית; לעתים היא חמורה עד כדי סיכון חיים – בעיקר אם יש מעורבות של שרירי הנשימה או‬ ‫הבליעה‪ .‬דלדול שרירים מתפתח במקרה של ניוון אקסונלי‪.‬‬ ‫התסמינים הסנסוריים הם לרוב פחות בולטים מתלונות מוטוריות‪ ,‬אך מופיעים בתדירות גבוהה‪ .‬ההחזרים‬ ‫הגידיים חסרים‪ .‬ייתכן חוסר תפקוד אוטונומי‪ ,‬עם טכיקרדיה‪ ,‬הפרעות קרדיאליות‪ ,‬ל"ד משתנה‪ ,‬הזעה‬ ‫מופרעת‪ ,‬תפקוד ריאתי לקוי‪ ,‬הפרעות סוגרים‪ ,‬אילאוס פרליטי ועוד‪.‬‬ ‫הקריטריונים האבחנתיים הם‪:‬‬ ‫‪ .1‬דרוש לאבחנה – חולשת שרירים פרוגרסיבית של יותר מגפה אחת; ארפלקסיה דיסטאלית עם‬ ‫ארפלקסיה‪/‬היפורפלקסיה פרוקסימאלית‪.‬‬ ‫‪ .2‬תומך באבחנה – התקדמות במשך עד ‪ 4‬שבועות; חסרים סימטריים; עירוב סנסורי קל; עירוב קרניאלי‬ ‫(בעיקר ‪ ;)VII‬החלמה מתחילה בתוך ‪ 4‬שבועות לאחר עצירת הפרוגרסיה; פגיעה אוטונומית; ללא חום‬ ‫בהופעה; חלבון מוגבר ב‪ CSF-‬לאחר שבוע עם ספירה לבנה פחות מ‪ ;10-‬האטת ההולכה העצבית או‬ ‫חסימתה למשך מספר שבועות‪.‬‬ ‫‪ .3‬נגד האבחנה – חולשה אסימטרית; הופעה עם חוסר תפקוד של שלפוחית‪/‬מעי; ספירה לבנה ב‪CSF-‬‬ ‫מעל ‪( 50‬או ‪ PMN‬מעל ‪ ;)0‬פגיעה סנסורית עם גבול ברור‪.‬‬ ‫‪ .4‬שולל אבחנה – עירוב סנסורי בלבד; פולינוירופתיה נוספת שמסבירה את הממצאים‪.‬‬ ‫אבחנה‪:‬‬ ‫ה‪ CSF-‬מדגים תמונה אופיינית עם חלבון מוגבר אך ספירה לבנה תקינה; לעתים בשבוע הראשון ה‪CSF-‬‬ ‫הוא תקין‪ .‬מבחנים אלקטרופיזיולוגיים מדגימים האטה בהולכה סנסורית ומוטורית‪ ,‬או עדות לדנרבציה‬ ‫ואבדן אקסונים‪.‬‬ ‫טיפול‪:‬‬ ‫‪ .1‬פלזמפרזיס – מקצר את הזמן הדרוש להחלמה ומקטין סיכוי לנזק שיירי‪ .‬מוטב לבצע פרוצדורה זו‬ ‫מוקדם‪ ,‬בעיקר בחולים עם מחלה חמורה או מתקדמת במהירות או עם דיכוי נשימתי‪.‬‬ ‫‪ 400 – IVIG .2‬מ"ג‪/‬קילו‪/‬יום למשך ‪ 5‬ימים – יעיל כמו פלזמפרזיס‪ ,‬ויש להעדיף אותו במבוגרים עם‬ ‫חוסר יציבות לבבית ובילדים‪.‬‬ ‫‪ .3‬טיפול תומך – למניעת סיבוכים כמו כשל נשימתי או ווסקולרי‪ .‬חולים קשים מטופלים בט"ן‪ ,‬עם‬ ‫תמיכה נשימתית ותמיכה וזופרסורית בל"ד‪.‬‬

‫‪111‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫פרוגנוזה‪:‬‬ ‫התסמינים והסימנים חודלים מלהתקדם עד לאחר כ‪ 4-‬שבועות של מחלה; המחלה היא‬ ‫‪ ,Self limiting‬ויש שיפור בשבועות ובחודשים שלאחר ההופעה‪ .‬כ‪ 70%-‬מהחולים מחלימים לגמרי‪25% ,‬‬ ‫נותרים עם נזק נוירולוגי קל‪ ,‬ו‪ 5%-‬מתים (לרוב מכשל נשימתי)‪.‬‬ ‫הפרוגנוזה גרועה יותר כשיש עדות להדבקה בקמפילובקטר‪ ,‬ובמחלה אקסונלית (ביחס לדמיאלינטיבית)‪,‬‬ ‫בגיל מתקדם‪ ,‬בצורך בהנשמה מלאכותית‪ ,‬ובמהלך מהיר יותר‪.‬‬ ‫)‪:Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (CIDP‬‬ ‫זוהי מחלה זהה ל‪ GBS-‬אלא שיש לה מהלך כרוני פרוגרסיבי‪ ,‬או מהלך שמתאפיין בהפוגות – ואין שיפור‬ ‫נראה לעין אחרי ‪ 6‬חודשים מההופעה‪ .‬הגורם אינו ידוע‪.‬‬ ‫הקליניקה האופיינית היא חולשה והיפו‪/‬ארפלקסיה בגפה עליונה דיסטאלית (‪ ,)94%‬גפה תחתונה‬ ‫דיסטאלית (‪ ,)85%‬גפה עליונה פרוקסימלית (‪ ,)74%‬גפה תחתונה פרוקסימלית (‪ ,)68%‬חוסרים סנסוריים‬ ‫בגפיים דיסטליות‪ ,‬ופרסטזיות בגפיים דיסטליות‪.‬‬ ‫בדיקת ה‪ CSF-‬חושפת ממצאים דומים לשל ‪.GBS‬‬ ‫הממצאים האלקטרופיזיולוגיים הם נוירופתיה דמיאלינטיבית עם ניוון אקסונלי שהוא ‪.Superimposed‬‬ ‫המחלה מגיבה לעתים קרובות לסטרואידים (פרדניזון ‪ 60-100‬מ"ג ליום במשך ‪ 2-4‬שבועות) שלעתים יש‬ ‫להמשיך למשך זמן רב‪ .‬גם טיפול ב‪ IVIG-‬הוא יעיל כטיפול התחלתי או מאוחר‪.‬‬ ‫גם פלזמפרזיס היא טיפול אפשרי‪.‬‬ ‫בחולים שאינם מגיבים לטיפול‪ ,‬לעתים עוזר לתת אימורן או ציקלופוספמיד‪.‬‬ ‫נוירופתיה סוכרתית‪:‬‬ ‫עירוב של עצבים פריפריים הוא תופעה נפוצה בסוכרת ויכול להתבטא כפולינוירופתיה מעורבת (סנסורית‪,‬‬ ‫מוטורית ואוטונומית) שמופיעה ב‪ 70%-‬מהמקרים‪ ,‬פולינוירופתיה סנסורית בעיקר (‪ 30%‬מהמקרים)‪,‬‬ ‫‪ ,Mononeuropathy multiplex‬או ‪ .Mononeuropathy simplex‬כל אחד ממצבים אלה יכול להופיע לבדו‬ ‫או בשילוב עם האחרים‪.‬‬ ‫המעורבות של העצבים הפריפריים תלויה במידת איזון הסוכרת‪.‬‬ ‫קליניקה‪:‬‬ ‫הביטוי הנפוץ ביותר הוא פולינוירופתיה סנסורית דיסטאלית‪ ,‬או פולינוירופתיה מעורבת – שלעתים‬ ‫מאובחנת לפני שנהיית סימפטומטית ע"י החזרים גידיים ירודים וירידה בתחושת מנח ברגליים‪ .‬התסמינים‬ ‫הם בכלליות יותר נפוצים ברגליים מאשר בזרועות‪ ,‬וכוללים נימול‪ ,‬כאב או פרסתזיה‪ .‬במקרים חמורים‪ ,‬יש‬ ‫אבדן סנסורי דיסטלי בכל הגפיים והפרעות מוטוריות נלוות‪.‬‬ ‫דיסאוטונומיה סוכרתית מובילה לסימפטומים רבים‪ ,‬כולל אורתוסטטיזם‪ ,‬הפרעות בקצב הלב‪ ,‬פגיעה‬ ‫בהזעה‪ ,‬ופגיעה בפעילות השלפוחית‪ ,‬מעי‪ ,‬קיבה ותפקוד מיני‪.‬‬ ‫‪ Mononeuropathy multiplex‬סוכרתי בד"כ מאופיין ע"י כאב וחולשה‪ ,‬ולעתים קרובות יש לו בסיס‬ ‫ווסקולרי‪.‬‬ ‫אמיותרופיה סוכרתית היא בשל רדיקולופלקסופתיה‪ ,‬פולירדיקולופתיה או פולירדיקולונוירופתיה; כאב‪,‬‬ ‫חולשה ואטרופיה של שרירי חגורת האגן והירכיים הם אופייניים‪ ,‬עם היעדר החזר פיקה ואבדן סנסורי‬ ‫מועט‪.‬‬ ‫‪ Mononeuropathy simplex‬סוכרתי בד"כ מופיע בפתאומיות ולעתים קרובות יש כאב‪.‬‬ ‫טיפול ופרוגנוזה‪:‬‬ ‫אין טיפול ספציפי לסיבוכים הפריפריים של סוכרת‪ ,‬מלבד מקרה של תסמונת לכידה (שם ניתן לבצע‬ ‫דקומפרסיה)‪ .‬ניתן לטפל בכאב נוירופתי ע"י אמצעים שהוזכרו קודם‪ ,‬וכן לטפל באורתוסטטיזם ע"י‬ ‫תרופות‪ .‬אמיותרופיה סוכרתית או ‪ Mononeuropathy simplex‬לרוב משתפרים או מחלימים ספונטאנית‪.‬‬ ‫‪:Diphtheria‬‬ ‫קורינבקטריום דיפטריה מדביק את דרכי הנשימה העליונות או מדביק פצע עורי‪ ,‬ומייצר טוקסין שגורם‬ ‫לדמיאלינציה של עצבים פריפריים‪ .‬כחודש לאחר ההדבקה‪ ,‬החולים מפתחים נוירופתיה מוטורית‬ ‫קרניאלית עם פגיעה בולטת באקומודציה של העיניים‪ .‬ראייה מטושטשת היא התלונה הנפוצה‪.‬‬ ‫שרירים אקסטרה אוקולריים יכולים להיפגע גם‪ ,‬כמו גם שרירי הפנים‪ ,‬חיך‪ ,‬פרינקס‪ ,‬ודיאפרגמה‪ .‬תגובת‬ ‫האישונים היא תקינה‪ .‬ההחלמה בד"כ מתרחשת לאחר מס' שבועות‪.‬‬ ‫סינדרום מושהה יותר‪ ,‬יכול להתרחש ‪ 2-3‬חודשים לאחר ההדבקה ולהתבטא בנוירופתיה סנסורימוטורית‬ ‫סימטרית דיסטאלית‪ .‬רוב החולים מחלימים לגמרי; במקרים חמורים יש שיתוק רספירטורי‪.‬‬

‫‪111‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫ב‪ CSF-‬ניתן לראות חלבון מוגבר ופלאוציטוזיס קל‪ .‬מבחן הולכה עצבית מדגים האטה בהולכה‪ ,‬אולם‬ ‫לעתים רואים זאת רק כשהחולה כבר משתפר קלינית‪.‬‬ ‫הטיפול הוא מתן מהיר של אנטי‪-‬טוקסין‪ ,‬ומתן של פניצילין‪/‬אריתרומיצין למשך שבועיים כדי להכחיד את‬ ‫החיידק (זה לא משפיע על סיבוכים נוירולוגיים)‪ .‬בחולים קשים‪ ,‬יש לתת טיפול תומך כגון הנשמה‬ ‫מלאכותית‪.‬‬ ‫אלכוהוליזם‪:‬‬ ‫פולינוירופתיה היא אחד הביטויים השכיחים של אלכוהוליזם כרוני; היא יכולה להופיע לבדה או עם‬ ‫סיבוכים נוירולוגיים אחרים של אלכוהוליזם (ורניקה או קורסקוף)‪ .‬המנגנון אינו ברור‪ ,‬והתיאוריות‬ ‫מדברות על נזק טוקסי לעצבים מאלכוהול‪ ,‬או חוסר תזונתי (בתיאמין למשל) שגורם לפולינוירופתיה‪.‬‬ ‫הפולינוירופתיה היא סימטרית‪ ,‬דיסטאלית‪ ,‬סנסורימוטורית‪ .‬בעיקר הרגליים מושפעות‪ ,‬עם ירידה‬ ‫בתחושת ויברציה ומגע ופגיעה בהחזרי קרסול‪ .‬במקרים מסוימים‪ ,‬יש גם חולשה דיסטאלית ופגיעה‬ ‫אוטונומית‪ .‬כשמופיע כאב נוירופתי‪ ,‬ניתן לטפל בו ע"י התרופות שהוזכרו‪.‬‬ ‫גמילה מאלכוהול וסיפוק תיאמין יכולים לעצור את התקדמות התסמינים‪.‬‬ ‫‪:Charcot-Marie-Tooth‬‬ ‫זוהי קבוצת מחלות תורשתיות שנקראות גם ‪.Hereditary motor and sensory neuropathies‬‬ ‫זוהי קבוצה הטרוגנית של מילות‪ ,‬שמציגות את אותו פנוטיפ קליני‪.‬‬ ‫הקליניקה היא חולשה ודלדול שרירי גפיים דיסטאליים‪ ,‬עם או בלי אבדן סנסורי‪ .‬מאפיינים נוספים הם‬ ‫‪ Pes cavus‬והחזרים גידיים ירודים או חסרים‪.‬‬ ‫מחלות אלה מתחלקות למספר סוגים (אוטוזומליים דומיננטיים)‪:‬‬ ‫‪ – CMT 1 .1‬סוג דמיאלינטיבי‪ .‬מחלה זו מתחילה בעשור הראשון‪ ,‬עם מהלך פרוגרסיבי איטי‪ ,‬ובחומרה‬ ‫משתנה‪ .‬העצבים מעובים וניתנים למישוש במחצית המקרים‪ .‬מהירות ההולכה העצבית היא ירודה‬ ‫באופן בולט‪ .‬מחלה זו מחלוקת ע"ב הבסיס הגנטי שלה – תארו גם צורות ‪ X-linked‬ואוטוזומליות‬ ‫רצסיביות‪.‬‬ ‫‪ – CMT 2 .2‬סוג נוירונלי‪ ,‬בו אין פגיעה סנסורית‪ ,‬שדומה ל‪.Progressive spinal muscular atrophy -‬‬ ‫נוריופתיות מוטוריות‬ ‫פריצת דיסק‪:‬‬ ‫פריצת דיסק חריפה באזור המותני גורמת לכאב גב וכאב רדיקולרי (‪ )L5-S1‬ברגל‪ ,‬שם הכאב לעתים מלווה‬ ‫ברדימות ופרסטזיה‪ .‬לעתים קיים גם חסר מוטורי‪ ,‬כתלות בשורש המושפע‪.‬‬ ‫תנועות העמ"ש הן מוגבלות‪ ,‬ויש רגישות מקומית בגב וספאזם של שרירים ‪.Paraspinous‬‬ ‫מבחן ‪ SLR‬הוא אינדיקטיבי‪ ,‬ומוגבל לזווית של עד ‪ 30‬מעלות (ביחס ל‪ 90-‬מעלות בנורמה)‪.‬‬ ‫פריצת דיסק מרכזית יכולה לגרום לתסמינים דו צדדיים‪ ,‬ולמעורבות של הסוגרים‪.‬‬ ‫התסמינים והסימנים של פריצת דיסק מותני יכולים להופיע בפתאומיות או בהדרגה‪ ,‬ויכולים להופיע‬ ‫לאחר טראומה‪ .‬בדיקת אגן ובדיקה רקטאלית‪ ,‬ביחד עם צילום רנטגן של העמ"ש עוזרים לשלול נגעים כגון‬ ‫גידולים‪.‬‬ ‫הטיפול המומלץ הוא מנוחה במיטה למשך מספר ימים ע"ג מזרון קשיח‪ ,‬ואח"כ התניידות הדרגתית‪ .‬כשיש‬ ‫כאב פרסיסטנטי‪ ,‬חסר נוירולוגי מתגבר‪ ,‬או עדות לפגיעה בסוגרים – יש לבצע ‪ MRI , CT‬או מיאלוגרפיה‬ ‫ואחריהם טיפול כירורגי‪.‬‬ ‫טיפול תרופתי לכאב כולל אספירין או אקמול‪ ,‬או ‪ NSAIDS‬אחרים‪.‬‬ ‫פריצת דיסק צווארית חריפה יכולה להופיע בכל גיל‪ ,‬לעתים ללא טראומה‪ ,‬והיא גורמת לכאב צוואר וכאב‬ ‫רדיקולרי בזרוע‪ .‬הכאב מוחמר ע"י תנועות ראש‪ .‬כשההרניאציה של הדיסק היא לטרלית‪ ,‬ניתן למצוא חסר‬ ‫מוטורי‪ ,‬סנסורי או רפלקסי בתפוצה רדיקולרית (בד"כ ‪ C6‬או ‪ )C7‬בצד הפגוע‪ .‬כשההרניאציה היא מרכזית‬ ‫יותר‪ ,‬גם חוט השדרה יכול להיות מעורב – זה יוביל לפאראפרזיס ספאסטי והפרעות סנסוריות ברגליים‪,‬‬ ‫לעתים עם פגיעה בסוגרים‪.‬‬ ‫האבחנה מאושרת ע"י ‪ MRI ,CT‬או מיאלוגרפיה; לעתים יש צורך בניתוח‪.‬‬ ‫קריעה טראומטית של שורשי עצב‪:‬‬ ‫‪ – Erb palsy .1‬קריעה טראומטית של שורשי ‪ C5‬ו‪ C6-‬יכולה להתרחש בלידה כתוצאה ממתיחת הראש‬ ‫במהלך היילוד של הכתף; היא יכולה להתרחש גם מפציעות הגורמות להפרדה בין הראש לכתף‪.‬‬ ‫הקליניקה היא אבדן אבדוקציה של הכתף ופלקסיה של המרפק; כתוצאה‪ ,‬הזרוע הפגועה מוחזקת‬ ‫ברוטציה פנימית‪ ,‬אקסטנציה של המרפק ופרונציה‪.‬‬

‫‪112‬‬

‫‪Y.B‬‬

‫החזרי הביספס והברכיורדיאליס נעלמים‪ ,‬אך הפגיעה הסנסורית אינה בולטת כי היא מוגבלת לאזור‬ ‫קטן מעל שריר הדלטואיד‪.‬‬ ‫‪ – Klumpke paralysis .2‬עירוב של שורשים ‪ C8‬ו‪ T1-‬גורם לשיתוק ודלדול של השרירים הקטנים של‬ ‫היד ושל פושטי ומכופפי האצבעות‪ .‬סינדרום הורנר הוא לעתים ממצא נלווה‪ .‬פתולוגיה זו מתרחשת‬ ‫בד"כ לאחר נפילה שנעצרה ע"י אחיזת עצם מקובע עם יד אחת‪ ,‬או לאחר מתיחה של יד באבדוקציה‪.‬‬ ‫)‪:Neuralgic Amyotrophy (Idiopathic Brachial Plexopathy‬‬ ‫הפרעה זו מתחילה עם כאב חמור מעל הכתף‪ ,‬ולאחר מספר ימים מופיעים חולשה‪ ,‬שינויי רפלקסים‪,‬‬ ‫והפרעות סנסוריות בזרוע‪ ,‬בעיקר עם עירוב של ‪ C5‬ו‪ .C6-‬הסימפטומים הם בד"כ חד צדדיים‪ ,‬אך יכולים‬ ‫להיות דו"צ‪ ,‬ולעתים יש דלדול בולט של שרירים מעורבים‪.‬‬ ‫החוסר המוטורי לעתים מקביל לטריטוריה של עצב פריפרי בודד (בעיקר אקסילרי‪ ,‬סופרה‪-‬סקפולרי או‬ ‫רדיאלי) אולם במקרים אחרים הוא נובע מ‪.Brachial plexus -‬‬ ‫הגורם אינו ידוע; לעתים זה מופיע לאחר טראומה קלה‪ ,‬זריקה‪ ,‬חיסון‪ ,‬או זיהום סיסטמי קל‪.‬‬ ‫לעתים הגורם הוא משפחתי‪ ,‬עם הופעה אוטוזומלית דומיננטית‪ ,‬ותסמינים חוזרים‪ .‬הטיפול הוא‬ ‫סימפטומטי‪ ,‬ולרוב יש החלמה תוך שבועות וחודשים‪.‬‬ ‫סיבות אחרות ל‪:Brachial plexopathy -‬‬ ‫‪ Brachial plexopathy‬יכול להופיע בחולים עם הסננה נאופלסטית או כתוצאה של רדיותרפיה‪ ,‬לאחר‬ ‫סטרנוטומיה‪ ,‬ולאחר טראומה‪ .‬מבחנים אלקטרופיזיולוגיים הם בעלי חשיבות בהגדרת חומרת המעורבות‬ ‫ובמיקום הנגע; כשמבחנים אלה תקינים למרות קליניקה פתולוגית‪ ,‬זה מעלה אפשרות של התחזות או‬ ‫הפרעות פסיכיאטריות שונות‪.‬‬ ‫‪:Lumbosacral plexopathy‬‬ ‫הפרעה דומה ל‪ Idiopathic Brachial Plexopathy -‬שמשפיעה על הפלקסוס הלומבוסקרלי‪.‬‬ ‫הטיפול הוא סימפטומטי‪ .‬זה יכול להופיע בלידה טראומטית ולגרום ל‪ .Foot drop -‬רוב החולים מחלימים‬ ‫לגמרי תוך ‪ 6‬חודשים‪.‬‬ ‫‪:Cervical rib syndrome‬‬ ‫שורשי ‪ C8‬או ‪ T1‬או ה‪ Lowe trunk -‬של הפלקסוס הברכיאלי יכולים להילחץ ע"י צלע צווארית שיוצאת‬ ‫מחולייה ‪ .C7‬זה מוביל לחולשה ודלדול של שרירי היד האינטרינזיים‪ ,‬בעיקר ה‪ ,Thenar -‬וזה מלווה בכאב‬ ‫ורדימות של הדרמטומים התואמים (תפוצה אולנרית)‪.‬‬ ‫גם ה‪ Subclavian artery -‬יכול להילחץ – ועל זה מתבסס מבחן ‪( Adson test‬הדופק הרדיאלי יורד‬ ‫בעצמתו כשהחולה יושב ומסובב את ראשו לצד הפגוע ושואף עמוק) – אולם מבחן זה אינו ספציפי ומצוי‬ ‫גם באנשים תקינים‪.‬‬ ‫צילום רנטגן יכול להדגים צלע צווארית או ‪ Transverse process‬ארוך של חולייה ‪ ,7‬עולם ממצאים‬ ‫תקינים אינם שוללים ‪ EMG .Cervical band‬מדגים דנרבציה של היד‪ ,‬בטריטוריה שלא מתאימה לעצב‬ ‫פריפרי כלשהו‪ .‬הטיפול הוא הסרת הצלע בניתוח‪.‬‬ ‫טבלה – התסמינים השכיחים של חולשה‪ ,‬סנסוריקה ושינויי רפלקסים בנגעי שורשי עצב‪:‬‬ ‫חולשת‬ ‫שרירים‬

‫‪C5‬‬ ‫דלטואיד
View more...

Comments

Copyright © 2020 DOCSPIKE Inc.